Dejstva o nevroendokrinih tumorjih trebušne slinavke (NET ali tumorji otočnih celic)*
Nevroendokrini tumorji trebušne slinavke nastanejo v celicah, ki tvorijo hormone (celice otočkov) trebušne slinavke.
* Dejstva o nevroendokrinem tumorju trebušne slinavke, medicinski avtor:Charles P. Davis, MD, PhD
- Nevroendokrini tumorji trebušne slinavke so rakave celice, ki so se razvile iz celic, ki tvorijo hormone (celice otočkov) v trebušni slinavki.
- Mreže trebušne slinavke imajo dve glavni kategoriji:endokrine in eksokrine. NET trebušne slinavke so lahko benigne (nekancerozne) ali maligne (rakave).
- Mreže trebušne slinavke so lahko funkcionalne (proizvajajo dodatne količine hormonov) ali nefunkcionalne (ne proizvajajo dodatnih količin hormonov); vendar je večina NET pankreasa funkcionalnih tumorjev.
- Funkcionalne vrste NET pankreasa proizvajajo različne vrste hormonov (na primer gastrin, insulin in glukagon); glavne vrste so gastrinom, insulinom in glukagonom, z nekaj drugimi redkimi vrstami.
- Strokovnjaki ne poznajo natančno vzroka nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke, vendar domnevajo, da bi lahko imela genetika vlogo.
- Dejavniki tveganja vključujejo družinske člane z NET, kot so številni tipi endokrinih neoplastov (MEN1 in MEN2) in/ali nevrofibromatoza tipa 1 (NF-1).
- Znaki in simptomi nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke se zelo razlikujejo. Nekateri bolniki nimajo simptomov, medtem ko drugi bolniki razvijajo simptome zelo počasi; simptomi, ki se razvijejo, so običajno odvisni od vrste in količine hormona, ki ga proizvaja posamezen tip NET trebušne slinavke, vendar večina simptomov tipov NET trebušne slinavke vključuje drisko, prebavne motnje, bulo v trebuhu, zlatenico in bolečine v trebuhu in/ali hrbtu. .
- Zdravniki uporabljajo fizični pregled in anamnezo ter laboratorijske teste in slikanje za diagnosticiranje NET trebušne slinavke; nekateri od testov, ki se lahko uporabijo, so kemija krvi, test kromogranina A, CT, MRI, scintigrafija somatostatinskih receptorjev, ERCP (endoskopska retrogradna holangiopankreatografija), ultrazvok, angiografija, skeniranje kosti, laparotomija (kirurški rez v trebušni steni). ) in biopsija. Drugi testi se uporabljajo za določitev posebne vrste NET trebušne slinavke (na primer testi gastrina v serumu na tešče, insulina, glukagona, somatostatina in glukoze).
- Možnosti zdravljenja in napovedi so odvisne od vrste rakave celice, njene lokacije, razširjenosti, če je prisoten MEN1, ter bolnikove starosti in splošnega zdravja.
- Urejanje mrež trebušne slinavke ni posebej koristno, saj zdravljenje ne temelji na stadiju, temveč na tem, kje se rak nahaja (en ali več mest v trebušni slinavki ali če se razširi na bezgavke ali druge dele telesa). ).
- Širjenje in metastaziranje NET trebušne slinavke se lahko pojavi prek rakavih celic, ki se premikajo v tkivih, preko limfnega sistema in/ali krvi.
- Ponavljajoči se nevroendokrini tumorji trebušne slinavke so tumorji, ki se po zdravljenju ponovijo in se lahko vrnejo v trebušno slinavko ali kateri koli drugi del telesa.
- Navedenih je šest vrst standardnega zdravljenja:kirurško, kemoterapija, hormonska terapija, okluzija jetrne arterije ali kemoembolizacija, ciljno zdravljenje in podporna oskrba.
- Nekaterim bolnikom bo morda koristilo sodelovanje v kliničnih preskušanjih, ki preizkušajo nove vrste zdravljenja NET v trebušni slinavki.
- Zdravljenje specifičnih NET trebušne slinavke in ponavljajočih se NET trebušne slinavke (na primer gastrinoma, insulinoma, glukagonoma in drugih) je podrobno opisano glede kompleksnih protokolov zdravljenja, ki lahko vključujejo kombinacije kirurških in medicinskih terapij.
Vrste raka trebušne slinavke
Raki, ki se razvijejo v trebušni slinavki, spadajo v dve glavni kategoriji:(1) rak endokrine trebušne slinavke (del, ki proizvaja inzulin in druge hormone), se imenuje rak "otoške celice" ali "nevroendokrini rak trebušne slinavke" in (2) rak eksokrinega raka. trebušna slinavka (del, ki proizvaja encime). Rak otoških celic je redek in običajno raste počasi v primerjavi z eksokrinim rakom trebušne slinavke. Tumorji otočnih celic pogosto sproščajo hormone v krvni obtok in so nadalje značilni po hormonih, ki jih proizvajajo (inzulin, glukagon, gastrin in drugi hormoni). Rak eksokrine trebušne slinavke se razvije iz celic, ki obdajajo sistem kanalov, ki dovajajo encime v tanko črevo, in se običajno imenujejo adenokarcinomi trebušne slinavke. Adenokarcinom trebušne slinavke obsega večino vseh duktalnih rakov trebušne slinavke in je glavni predmet tega pregleda.
Več o različnih vrstah raka trebušne slinavke »
Kaj so nevroendokrini tumorji trebušne slinavke (NET)?
Nevroendokrini tumorji trebušne slinavke nastanejo v celicah, ki tvorijo hormone (celice otočkov) trebušne slinavke. Trebušna slinavka je približno 6 cm dolga žleza, ki je oblikovana kot tanka hruška, ki leži na boku. Širši konec trebušne slinavke se imenuje glava, srednji del se imenuje telo, ozki konec pa rep. Trebušna slinavka leži za želodcem in pred hrbtenico.
V trebušni slinavki sta dve vrsti celic:
- Endokrine celice trebušne slinavke proizvaja več vrst hormonov (kemikalij, ki nadzorujejo delovanje določenih celic ali organov v telesu), kot je inzulin za nadzor krvnega sladkorja. Združujejo se v številne majhne skupine (otočke) po vsej trebušni slinavki. Endokrine celice trebušne slinavke imenujemo tudi otoške celice ali Langerhansovi otočki. Tumorji, ki nastanejo v celicah otočkov, se imenujejo tumorji otočnih celic, endokrini tumorji trebušne slinavke ali nevroendokrini tumorji trebušne slinavke (mreže trebušne slinavke).
- Eksokrine celice trebušne slinavke tvorijo encime, ki se sproščajo v tanko črevo in pomagajo telesu prebaviti hrano. Večina trebušne slinavke je sestavljena iz kanalov z majhnimi vrečkami na koncu kanalov, ki so obložene z eksokrinimi celicami.
Nevroendokrini tumorji trebušne slinavke (NET) so lahko benigni (ne rak) ali maligni (rak). Kadar so NET pankreasa maligne, se imenujejo endokrini rak trebušne slinavke ali karcinom otočnih celic.
NET pankreasa so veliko manj pogosti kot eksokrini tumorji trebušne slinavke in imajo boljšo prognozo.
Mreže trebušne slinavke lahko povzročijo znake ali simptome ali pa tudi ne.
Mreže trebušne slinavke so lahko funkcionalne ali nefunkcionalne:
- Funkcionalni tumorji proizvajajo dodatne količine hormonov, kot so gastrin, inzulin in glukagon, ki povzročajo znake in simptome.
- Nefunkcionalni tumorji ne proizvajajo dodatnih količin hormonov. Znake in simptome povzroča tumor, ko se širi in raste. Večina nefunkcionalnih tumorjev je malignih (rak).
Večina NET pankreasa je funkcionalnih tumorjev.
Kakšne so različne vrste nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke?
Obstajajo različne vrste funkcionalnih mrež trebušne slinavke. Mreže trebušne slinavke tvorijo različne vrste hormonov, kot so gastrin, inzulin in glukagon. Funkcionalne mreže trebušne slinavke vključujejo naslednje:
- Gastrinom :Tumor, ki nastane v celicah, ki tvorijo gastrin. Gastrin je hormon, ki povzroči, da želodec sprošča kislino, ki pomaga prebaviti hrano. Gastrinomi povečajo tako gastrin kot želodčno kislino. Kadar povečano želodčno kislino, želodčne razjede in drisko povzroči tumor, ki proizvaja gastrin, se imenuje Zollinger-Ellisonov sindrom. Gastrinom se običajno tvori v glavi trebušne slinavke, včasih pa v tankem črevesu. Večina gastrinomov je malignih (rak).
- Inzulinom :Tumor, ki nastane v celicah, ki proizvajajo inzulin. Inzulin je hormon, ki uravnava količino glukoze (sladkorja) v krvi. Prenaša glukozo v celice, kjer jo telo lahko uporabi za energijo. Inzulinomi so običajno počasi rastoči tumorji, ki se redko širijo. Inzulinom nastane v glavi, telesu ali repu trebušne slinavke. Inzulinomi so običajno benigni (ne rak).
- Glukagonom :Tumor, ki nastane v celicah, ki tvorijo glukagon. Glukagon je hormon, ki poveča količino glukoze v krvi. Povzroča, da jetra razgradijo glikogen. Preveč glukagona povzroči hiperglikemijo (visok krvni sladkor). Glukagonom se običajno tvori v repu trebušne slinavke. Večina glukagonomov je malignih (rak).
- Druge vrste tumorjev :Obstajajo tudi druge redke vrste funkcionalnih mrež trebušne slinavke, ki proizvajajo hormone, vključno s hormoni, ki nadzorujejo ravnovesje sladkorja, soli in vode v telesu. Ti tumorji vključujejo:
- VIPomas, ki tvorijo vazoaktivni črevesni peptid. VIPoma se lahko imenuje tudi Verner-Morrisonov sindrom.
- Somatostatinomi, ki tvorijo somatostatin.
Te druge vrste tumorjev so združene v skupine, ker se zdravijo na približno enak način.
Kateri so dejavniki tveganja za nevroendokrine tumorje trebušne slinavke?
Prisotnost določenih sindromov lahko poveča tveganje za NET v trebušni slinavki. Vse, kar poveča tveganje za nastanek bolezni, se imenuje dejavnik tveganja. Če imate dejavnik tveganja, ne pomeni, da boste zboleli za rakom; če nimate dejavnikov tveganja, ne pomeni, da ne boste zboleli za rakom. Pogovorite se s svojim zdravnikom, če menite, da ste morda ogroženi.
Sindrom multiple endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1) je dejavnik tveganja za NET v trebušni slinavki.
Kaj so znaki in simptomi nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke?
Različne vrste NET pankreasa imajo različne znake in simptome. Znake ali simptome lahko povzroči rast tumorja in/ali hormoni, ki jih tumor proizvaja, ali druga stanja. Nekateri tumorji morda ne povzročajo znakov ali simptomov. Posvetujte se s svojim zdravnikom, če imate katero od teh težav.
Znaki in simptomi nefunkcionalne NET pankreasa
Nedelujoči NET trebušne slinavke lahko dolgo časa raste, ne da bi povzročil znake ali simptome. Lahko se poveča ali razširi na druge dele telesa, preden povzroči znake ali simptome, kot so:
- Driska.
- Prebavne motnje.
- Izboklina v trebuhu.
- Bolečine v trebuhu ali hrbtu.
- Porumenelost kože in beločnic.
Znaki in simptomi funkcionalne mreže trebušne slinavke
Znaki in simptomi funkcionalnega NETja trebušne slinavke so odvisni od vrste hormona, ki se proizvaja.
Preveč gastrina lahko povzroči:
- Razde na želodcu, ki se ponavljajo.
- Bolečina v trebuhu, ki se lahko razširi na hrbet. Bolečina se lahko pojavi in izgine in lahko izgine po jemanju antacida.
- Pretok želodčne vsebine nazaj v požiralnik (gastroezofagealni refluks).
- Driska.
Preveč insulina lahko povzroči:
- Nizek krvni sladkor. To lahko povzroči zamegljen vid, glavobol in omotico, utrujenost, šibkost, tresenje, živčnost, razdražljivost, potenje, zmedenost ali lakoto.
- Hiter srčni utrip.
Preveč glukagona lahko povzroči:
- Kožni izpuščaj na obrazu, trebuhu ali nogah.
- Visok krvni sladkor. To lahko povzroči glavobole, pogosto uriniranje, suho kožo in usta ali občutek lakote, žeje, utrujenosti ali šibkosti.
- Krvni strdki. Krvni strdki v pljučih lahko povzročijo težko sapo, kašelj ali bolečino v prsih. Krvni strdki v roki ali nogi lahko povzročijo bolečino, otekanje, toploto ali pordelost roke ali noge.
- Driska.
- Izguba teže brez znanega razloga.
- Boleč jezik ali rane v kotih ust.
Preveč vazoaktivnega intestinalnega peptida (VIP) lahko povzroči:
- Zelo velike količine vodene driske.
- Dehidracija. To lahko povzroči občutek žeje, manj urina, suho kožo in usta, glavobole, omotico ali občutek utrujenosti.
- Nizka raven kalija v krvi. To lahko povzroči mišično oslabelost, bolečino ali krče, odrevenelost in mravljinčenje, pogosto uriniranje, hiter srčni utrip in občutek zmedenosti ali žeje.
- Krči ali bolečine v trebuhu.
- Izguba teže brez znanega razloga.
Preveč somatostatina lahko povzroči:
- Visok krvni sladkor. To lahko povzroči glavobole, pogosto uriniranje, suho kožo in usta ali občutek lakote, žeje, utrujenosti ali šibkosti.
- Driska.
- Steatoreja (zelo smrdeče blato, ki plava).
- Žolčni kamni.
- Porumenelost kože in beločnic.
- Izguba teže brez znanega razloga.
Kaj je policitemija vera?
Več o tem
Katere teste zdravniki uporabljajo za diagnosticiranje nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke?
Laboratorijski testi in slikovni testi se uporabljajo za odkrivanje (iskanje) in diagnosticiranje NET pankreasa. Uporabite lahko naslednje teste in postopke:
- Fizični izpit in zgodovina :Telesni pregled za preverjanje splošnih znakov zdravja, vključno s preverjanjem znakov bolezni, kot so bule ali kaj drugega, kar se zdi nenavadno. Zbrali bodo tudi zgodovino bolnikovih zdravstvenih navad ter preteklih bolezni in zdravljenja.
- Študije kemije krvi :Postopek, pri katerem se preveri vzorec krvi, da se izmerijo količine določenih snovi, kot je glukoza (sladkor), ki jih organi in tkiva v telesu sproščajo v kri. Nenavadna (višja ali nižja od običajne) količina snovi je lahko znak bolezni.
- Test kromogranina A :Test, pri katerem se preveri vzorec krvi za merjenje količine kromogranina A v krvi. Večja od običajne količine kromogranina A in normalne količine hormonov, kot so gastrin, inzulin in glukagon, so lahko znak nefunkcionalnega NET pankreasa.
- CT abdominala (CAT skeniranje) :Postopek, ki naredi vrsto podrobnih slik trebuha, posnetih iz različnih zornih kotov. Slike so narejene z računalnikom, ki je povezan z rentgenskim aparatom. Barvilo se lahko injicira v veno ali pogoltne, da se organi ali tkiva pokažejo bolj jasno. Ta postopek se imenuje tudi računalniška tomografija, računalniška tomografija ali računalniška aksialna tomografija.
- MRI (slikanje z magnetno resonanco) :Postopek, ki uporablja magnet, radijske valove in računalnik za izdelavo serije podrobnih slik območij znotraj telesa. Ta postopek se imenuje tudi slikanje z jedrsko magnetno resonanco (NMRI).
- Scintigrafija somatostatinskih receptorjev :Vrsta radionuklidnega skeniranja, ki se lahko uporablja za iskanje majhnih NET pankreasa. Majhna količina radioaktivnega oktreotida (hormona, ki se veže na tumorje) se injicira v veno in potuje skozi kri. Radioaktivni oktreotid se pritrdi na tumor in posebna kamera, ki zazna radioaktivnost, se uporablja za prikaz, kje so tumorji v telesu. Ta postopek se imenuje tudi oktreotidni pregled in SRS.
- Endoskopski ultrazvok (EUS) :Postopek, pri katerem se endoskop vstavi v telo, običajno skozi usta ali danko. Endoskop je tanek, cevast instrument z lučko in lečo za ogled. Sonda na koncu endoskopa se uporablja za odbijanje visokoenergetskih zvočnih valov (ultrazvoka) od notranjih tkiv ali organov in ustvarjanje odmevov. Odmevi tvorijo sliko telesnih tkiv, imenovano sonogram. Ta postopek se imenuje tudi endosonografija.
- Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP) :Postopek, ki se uporablja za rentgensko slikanje kanalov (cevk), ki prenašajo žolč iz jeter v žolčnik in iz žolčnika v tanko črevo. Včasih rak trebušne slinavke povzroči, da se ti kanali zožijo in blokirajo ali upočasnijo pretok žolča, kar povzroči zlatenico. Endoskop se spelje skozi usta, požiralnik in želodec v prvi del tankega črevesa. Endoskop je tanek, cevast instrument z lučko in lečo za ogled. Nato se skozi endoskop v kanale trebušne slinavke vstavi kateter (manjša cev). Barvilo se injicira skozi kateter v kanale in naredi rentgensko slikanje. Če so kanali blokirani s tumorjem, se lahko v kanal vstavi fina cev, da se odmaši. To cev (ali stent) lahko pustite na mestu, da ostane kanal odprt. Prav tako lahko vzamete vzorce tkiva in jih pod mikroskopom preverite glede znakov raka.
- Angiogram :Postopek za pregled krvnih žil in pretoka krvi. Kontrastno barvilo se injicira v krvno žilo. Ko se kontrastno barvilo premika skozi krvno žilo, se opravi rentgen, da se ugotovi, ali so zamašitve.
- Laparotomija :Kirurški poseg, pri katerem se na trebušni steni naredi rez (zarez), da se preveri notranjost trebuha za znake bolezni. Velikost reza je odvisna od razloga, zakaj se izvaja laparotomija. Včasih odstranijo organe ali vzamejo vzorce tkiva in jih pod mikroskopom preverijo glede znakov bolezni.
- Intraoperativni ultrazvok :Postopek, ki uporablja visokoenergijske zvočne valove (ultrazvok) za ustvarjanje podob notranjih organov ali tkiv med operacijo. Pretvornik, nameščen neposredno na organ ali tkivo, se uporablja za ustvarjanje zvočnih valov, ki ustvarjajo odmeve. Pretvornik sprejme odmeve in jih pošlje v računalnik, ki na podlagi odmevov naredi slike, imenovane sonogrami.
- Biopsija :Odstranitev celic ali tkiv, da jih patolog lahko pregleda pod mikroskopom, da preveri znake raka. Obstaja več načinov za biopsijo NET pankreasa. Celice se lahko odstranijo s tanko ali široko iglo, vstavljeno v trebušno slinavko med rentgenskim ali ultrazvokom. Tkivo se lahko odstrani tudi med laparoskopijo (kirurški rez v trebušni steni).
- Skeniranje kosti :Postopek za preverjanje, ali so v kosti hitro delečeče se celice, kot so rakave celice. Zelo majhna količina radioaktivnega materiala se vbrizga v veno in potuje skozi kri. Radioaktivni material se nabira v kosteh, kjer so se razširile rakave celice, in ga zazna skener.
Kateri testi ocenjujejo specifično vrsto nevroendokrinega tumorja trebušne slinavke?
Druge vrste laboratorijskih testov se uporabljajo za preverjanje posebne vrste NET pankreasa. Uporabite lahko naslednje teste in postopke:
Gastrinom
- Gastrinski test v serumu na tešče :Test, pri katerem se preveri vzorec krvi za merjenje količine gastrina v krvi. Ta test se opravi po tem, ko bolnik vsaj 8 ur ni nič jedel ali pil. Stanja, ki niso gastrinom, lahko povzročijo povečanje količine gastrina v krvi.
- Preskus izločanja bazalne kisline :Test za merjenje količine kisline, ki jo proizvaja želodec. Test se opravi po tem, ko bolnik vsaj 8 ur ni nič jedel ali pil. Cev se vstavi skozi nos ali grlo, v želodec. Vsebino želodca se odstrani in skozi cevko se odstranijo štirje vzorci želodčne kisline. Ti vzorci se uporabljajo za ugotavljanje količine želodčne kisline, ki nastane med testom, in pH vrednosti želodčnih izločkov.
- Test stimulacije sekretina :Če rezultat testa bazalne kisline ni normalen, se lahko opravi test stimulacije sekretina. Cev se premakne v tanko črevo in vzorci se odvzamejo iz tankega črevesa po injiciranju zdravila, imenovanega sekretin. Secretin povzroči, da tanko črevo tvori kislino. Ko pride do gastrinoma, sekretin povzroči povečanje količine nastajanja želodčne kisline in povečanja ravni gastrina v krvi.
- Scintigrafija somatostatinskih receptorjev :Vrsta radionuklidnega skeniranja, ki se lahko uporablja za iskanje majhnih NET pankreasa. Majhna količina radioaktivnega oktreotida (hormona, ki se veže na tumorje) se injicira v veno in potuje skozi kri. Radioaktivni oktreotid se pritrdi na tumor in posebna kamera, ki zazna radioaktivnost, se uporablja za prikaz, kje so tumorji v telesu. Ta postopek se imenuje tudi oktreotidni pregled in SRS.
Inzulinom
- Test serumske glukoze in insulina na tešče :Test, pri katerem se preveri vzorec krvi za merjenje količine glukoze (sladkorja) in inzulina v krvi. Test se opravi po tem, ko bolnik vsaj 24 ur ni nič jedel ali pil.
Glukagonom
- Test serumskega glukagona na tešče :Test, pri katerem se preveri vzorec krvi za merjenje količine glukagona v krvi. Test se opravi po tem, ko bolnik vsaj 8 ur ni nič jedel ali pil.
Druge vrste tumorjev
- VIPoma
- Test v serumu VIP (vazoaktivni črevesni peptid) :Test, pri katerem se preveri vzorec krvi za merjenje količine VIP.
- Študije kemije krvi :Postopek, pri katerem se preveri vzorec krvi, da se izmerijo količine določenih snovi, ki jih organi in tkiva v telesu sproščajo v kri. Nenavadna (višja ali nižja od običajne) količina snovi je lahko znak bolezni. V VIPomi je količina kalija nižja od običajne.
- Analiza blata :V vzorcu blata se preveri raven natrija (soli) in kalija, ki je višja od običajne.
- Somatostatinom
- Test s somatostatinom v serumu na tešče :Test, pri katerem se preveri vzorec krvi za merjenje količine somatostatina v krvi. Test se opravi po tem, ko bolnik vsaj 8 ur ni nič jedel ali pil.
- Scintigrafija somatostatinskih receptorjev :Vrsta radionuklidnega skeniranja, ki se lahko uporablja za iskanje majhnih NET pankreasa. Majhna količina radioaktivnega oktreotida (hormona, ki se veže na tumorje) se injicira v veno in potuje skozi kri. Radioaktivni oktreotid se pritrdi na tumor in posebna kamera, ki zazna radioaktivnost, se uporablja za prikaz, kje so tumorji v telesu. Ta postopek se imenuje tudi oktreotidni pregled in SRS.
Naročite se na glasilo MedicineNet o poročilu o raku
S klikom na "Pošlji" se strinjam z določili in pogoji MedicineNet ter politiko zasebnosti. Strinjam se tudi s prejemanjem e-poštnih sporočil od MedicineNet in razumem, da se lahko kadar koli odjavim od naročnin na MedicineNet.
Kateri dejavniki vplivajo na možnosti zdravljenja in prognozo nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke?
Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja. Trebušne slinavke je pogosto mogoče pozdraviti. Prognoza (možnost okrevanja) in možnosti zdravljenja so odvisne od naslednjega:
- Vrsta rakave celice.
- Kje se tumor nahaja v trebušni slinavki.
- Ali se je tumor razširil na več kot eno mesto v trebušni slinavki ali na druge dele telesa.
- Ali ima bolnik sindrom MEN1.
- Pacientova starost in splošno zdravje.
- Ne glede na to, ali je bil rak pravkar diagnosticiran ali se je ponovil (prišel).
Kako zdravniki določijo uprizoritev nevroendokrinega tumorja trebušne slinavke?
Načrt za zdravljenje raka je odvisen od tega, kje se NET nahaja v trebušni slinavki in ali se je razširil. Postopek, ki se uporablja za ugotavljanje, ali se je rak razširil v trebušno slinavko ali na druge dele telesa, se imenuje uprizoritev. Rezultati testov in postopkov, ki se uporabljajo za diagnosticiranje nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke (NET), se uporabljajo tudi za ugotavljanje, ali se je rak razširil. Za opis teh testov in postopkov glejte razdelek Splošne informacije.
Čeprav obstaja standardni sistem uprizoritve za NET pankreasa, se ne uporablja za načrtovanje zdravljenja. Zdravljenje NET v trebušni slinavki temelji na naslednjem:
- Ali se rak nahaja na enem mestu v trebušni slinavki.
- Ali se rak nahaja na več mestih v trebušni slinavki.
- Ali se je rak razširil na bezgavke v bližini trebušne slinavke ali na druge dele telesa, kot so jetra, pljuča, peritoneum ali kosti.
Kako se rak širi po telesu?
Obstajajo trije načini širjenja raka v telesu. Rak se lahko širi skozi tkivo, limfni sistem in kri:
- Tkivo. Rak se širi od mesta, kjer se je začel, tako da raste v bližnja območja.
- Limfni sistem. Rak se širi od mesta, kjer se je začel, tako da pride v limfni sistem. Rak potuje skozi limfne žile v druge dele telesa.
- Kri. Rak se širi od mesta, kjer se je začel, tako da pride v kri. Rak potuje skozi krvne žile v druge dele telesa.
Kaj so metastaze?
Rak se lahko razširi od mesta, kjer se je začel, na druge dele telesa. Ko se rak razširi na drug del telesa, se imenuje metastaza. Rakave celice se odcepijo od mesta, kjer so se začele (primarni tumor) in potujejo skozi limfni sistem ali kri.
- Limfni sistem. Rak prodre v limfni sistem, potuje skozi limfne žile in tvori tumor (metastatski tumor) v drugem delu telesa.
- Kri. Rak pride v kri, potuje skozi krvne žile in tvori tumor (metastatski tumor) v drugem delu telesa.
Metastatski tumor je isti tip tumorja kot primarni tumor. Na primer, če se nevroendokrini tumor trebušne slinavke razširi na jetra, so tumorske celice v jetrih dejansko nevroendokrine tumorske celice. Bolezen je metastatski nevroendokrini tumor trebušne slinavke, ne rak jeter.
Kaj so ponavljajoči se nevroendokrini tumorji trebušne slinavke?
Ponavljajoči se nevroendokrini tumorji trebušne slinavke (NET) so tumorji, ki se po zdravljenju ponovijo (vrnejo). Tumorji se lahko vrnejo v trebušno slinavko ali v druge dele telesa.
Kakšne so možnosti zdravljenja nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke?
Obstajajo različne vrste zdravljenja bolnikov z NET v trebušni slinavki. Za bolnike z nevroendokrinimi tumorji trebušne slinavke (NET) so na voljo različne vrste zdravljenja. Nekatera zdravljenja so standardna (trenutno uporabljeno zdravljenje), nekatera pa se testirajo v kliničnih preskušanjih. Klinično preskušanje zdravljenja je raziskovalna študija, ki je namenjena izboljšanju trenutnega zdravljenja ali pridobivanju informacij o novih zdravljenjih za bolnike z rakom. Ko klinična preskušanja pokažejo, da je novo zdravljenje boljše od standardnega zdravljenja, lahko novo zdravljenje postane standardno zdravljenje. Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju. Nekatera klinična preskušanja so odprta samo za bolnike, ki še niso začeli zdravljenja.
Uporablja se šest vrst standardnega zdravljenja:
Kirurgija
Lahko se izvede operacija za odstranitev tumorja. Lahko se uporabi ena od naslednjih vrst operacij:
- Enukleacija:operacija samo za odstranitev tumorja. To je mogoče storiti, ko se rak pojavi na enem mestu v trebušni slinavki.
- Pankreatoduodenektomija:kirurški poseg, pri katerem se odstranijo glava trebušne slinavke, žolčnik, bližnje bezgavke ter del želodca, tankega črevesa in žolčevoda. Trebušne slinavke ostane dovolj za proizvodnjo prebavnih sokov in inzulina. Odstranjeni organi med tem postopkom so odvisni od bolnikovega stanja. Temu pravimo tudi postopek Whipple.
- Distalna pankreatektomija:operacija za odstranitev telesa in repa trebušne slinavke. Odstranimo lahko tudi vranico.
- Popolna gastrektomija:operacija odstranitve celotnega želodca.
- Vagotomija parietalnih celic:operacija za rezanje živca, zaradi katerega želodčne celice tvorijo kislino.
- Resekcija jeter:operacija za odstranitev dela ali vseh jeter.
- Radiofrekvenčna ablacija:uporaba posebne sonde z drobnimi elektrodami, ki ubijajo rakave celice. Včasih se sonda vstavi neposredno skozi kožo in je potrebna le lokalna anestezija. V drugih primerih se sonda vstavi skozi rez v trebuhu. To se naredi v bolnišnici v splošni anesteziji.
- Kriokirurška ablacija:postopek, pri katerem se tkivo zamrzne, da se uniči nenormalne celice. To se običajno naredi s posebnim instrumentom, ki vsebuje tekoči dušik ali tekoči ogljikov dioksid. Instrument se lahko uporablja med operacijo ali laparoskopijo ali vstavi skozi kožo. Ta postopek se imenuje tudi krioablacija.
Kemoterapija
Kemoterapija je zdravljenje raka, ki uporablja zdravila za zaustavitev rasti rakavih celic, bodisi z ubijanjem celic ali z ustavitvijo njihove delitve. Ko se kemoterapija jemlje peroralno ali injicira v veno ali mišico, zdravila vstopijo v krvni obtok in lahko dosežejo rakave celice po telesu (sistemska kemoterapija). Ko se kemoterapija vnese neposredno v cerebrospinalno tekočino, organ ali telesno votlino, kot je trebuh, zdravila prizadenejo predvsem rakave celice na teh območjih (regionalna kemoterapija). Kombinirana kemoterapija je uporaba več kot enega zdravila proti raku. Način izvajanja kemoterapije je odvisen od vrste raka, ki se zdravi.
Hormonska terapija
Hormonska terapija je zdravljenje raka, ki odstrani hormone ali blokira njihovo delovanje in ustavi rast rakavih celic. Hormoni so snovi, ki jih proizvajajo žleze v telesu in krožijo v krvnem obtoku. Nekateri hormoni lahko povzročijo rast nekaterih vrst raka. Če testi pokažejo, da imajo rakave celice mesta, kjer se hormoni lahko pritrdijo (receptorji), se uporabljajo zdravila, kirurški poseg ali sevalna terapija, da se zmanjša proizvodnja hormonov ali prepreči njihovo delovanje.
Okluzija jetrne arterije ali kemoembolizacija
Okluzija jetrne arterije uporablja zdravila, majhne delce ali druga sredstva za blokiranje ali zmanjšanje pretoka krvi v jetra skozi jetrno arterijo (glavna krvna žila, ki prenaša kri v jetra). To se naredi za uničenje rakavih celic, ki rastejo v jetrih. Tumor ne more dobiti kisika in hranil, ki jih potrebuje za rast. Jetra še naprej prejemajo kri iz jetrne portalne vene, ki prenaša kri iz želodca in črevesja.
Kemoterapija, ki se izvaja med okluzijo jetrne arterije, se imenuje kemoembolizacija. Zdravilo proti raku se injicira v jetrno arterijo skozi kateter (tanko cevko). Zdravilo se zmeša s snovjo, ki blokira arterijo in prekine pretok krvi v tumor. Večina zdravila proti raku je ujeta v bližini tumorja in le majhna količina zdravila doseže druge dele telesa.
Blokada je lahko začasna ali trajna, odvisno od snovi, ki se uporablja za blokiranje arterije.
Cilno usmerjeno zdravljenje
Ciljna terapija je vrsta zdravljenja, ki uporablja zdravila ali druge snovi za identifikacijo in napad na določene rakave celice, ne da bi pri tem škodovala normalnim celicam. Nekatere vrste ciljnih terapij se preučujejo pri zdravljenju NET v trebušni slinavki.
Podporna nega
Podporna oskrba je namenjena zmanjšanju težav, ki jih povzroča bolezen ali njeno zdravljenje. Podporna oskrba za NET trebušne slinavke lahko vključuje zdravljenje za naslednje:
- Razde na želodcu je mogoče zdraviti z zdravili, kot so:
- Zaviralci protonske črpalke, kot so omeprazol, lansoprazol ali pantoprazol.
- Zdravila, ki zavirajo histamin, kot so cimetidin, ranitidin ali famotidin.
- Zdravila tipa somatostatin, kot je oktreotid.
- Drisko lahko zdravimo z:
- Intravenske (IV) tekočine z elektroliti, kot sta kalij ali klorid.
- Zdravila tipa somatostatin, kot je oktreotid.
- Nizek krvni sladkor je mogoče zdraviti z majhnimi, pogostimi obroki ali s terapijo z zdravili za vzdrževanje normalne ravni sladkorja v krvi.
- Povišan krvni sladkor je mogoče zdraviti z zdravili, ki jih jemljemo peroralno, ali inzulinom z injekcijo.
Ali obstajajo klinična preskušanja nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke?
Nove vrste zdravljenja se preizkušajo v kliničnih preskušanjih. Informacije o kliničnih preskušanjih so na voljo na spletnem mestu NCI.
Bolniki bodo morda želeli razmisliti o sodelovanju v kliničnem preskušanju. Za nekatere bolnike je lahko sodelovanje v kliničnem preskušanju najboljša izbira zdravljenja. Klinična preskušanja so del raziskovalnega procesa raka. Klinična preskušanja se izvajajo, da bi ugotovili, ali so nova zdravljenja raka varna in učinkovita ali boljša od standardnega zdravljenja.
Številna današnja standardna zdravljenja raka temeljijo na prejšnjih kliničnih preskušanjih. Bolniki, ki sodelujejo v kliničnem preskušanju, lahko prejmejo standardno zdravljenje ali pa so med prvimi, ki bodo prejeli novo zdravljenje.
Bolniki, ki sodelujejo v kliničnih preskušanjih, pomagajo tudi izboljšati način zdravljenja raka v prihodnosti. Tudi če klinična preskušanja ne vodijo do učinkovitih novih zdravljenj, pogosto odgovarjajo na pomembna vprašanja in pomagajo pri napredovanju raziskav.
Bolniki se lahko vključijo v klinična preskušanja pred, med ali po začetku zdravljenja raka. Nekatera klinična preskušanja vključujejo samo bolnike, ki še niso bili zdravljeni. Druga preskušanja testirajo zdravljenje bolnikov, pri katerih se rak ni izboljšal. Obstajajo tudi klinična preskušanja, ki preizkušajo nove načine za preprečevanje ponovitve raka (ponavljanje) ali zmanjšanje stranskih učinkov zdravljenja raka.
Morda bodo potrebni nadaljnji testi. Nekateri testi, ki so bili opravljeni za diagnosticiranje raka ali za ugotavljanje stopnje raka, se lahko ponovijo. Nekateri testi se bodo ponovili, da bi ugotovili, kako dobro zdravljenje deluje. Odločitve o nadaljevanju, spremembi ali prekinitvi zdravljenja lahko temeljijo na rezultatih teh testov.
Nekateri testi se bodo občasno izvajali tudi po koncu zdravljenja. Rezultati teh testov lahko pokažejo, ali se je vaše stanje spremenilo ali se je rak ponovil (ponovil). Te teste včasih imenujemo kontrolni testi ali pregledi.
Kakšna so zdravljenja nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke?
Gastrinom
Zdravljenje gastrinoma lahko vključuje podporno oskrbo in naslednje:
- Pri simptomih, ki jih povzroča preveč želodčne kisline, je lahko zdravljenje zdravilo, ki zmanjša količino kisline, ki jo proizvaja želodec.
- Za en sam tumor v glavi trebušne slinavke:
- Operacija za odstranitev tumorja.
- Operacija za prerez živca, zaradi katerega želodčne celice proizvajajo kislino, in zdravljenje z zdravilom, ki zmanjša želodčno kislino.
- Operacija odstranitve celotnega želodca (redko).
- Pri posameznem tumorju v telesu ali repu trebušne slinavke je zdravljenje običajno operacija za odstranitev telesa ali repa trebušne slinavke.
- Pri več tumorjih v trebušni slinavki je zdravljenje običajno operacija za odstranitev telesa ali repa trebušne slinavke. Če tumor ostane po operaciji, lahko zdravljenje vključuje:
- Operacija za prerez živca, zaradi katerega želodčne celice proizvajajo kislino, in zdravljenje z zdravilom, ki zmanjšuje želodčno kislino; ali
- Operacija odstranitve celotnega želodca (redko).
- Za enega ali več tumorjev v dvanajstniku (del tankega črevesa, ki se povezuje z želodcem) je zdravljenje običajno pankreatoduodenektomija (operacija odstranitve glave trebušne slinavke, žolčnika, bližnjih bezgavk in dela želodca). , tanko črevo in žolčevod).
- Če tumorja ne najdemo, lahko zdravljenje vključuje naslednje:
- Operacija za prerez živca, zaradi katerega želodčne celice proizvajajo kislino, in zdravljenje z zdravilom, ki zmanjša želodčno kislino.
- Operacija odstranitve celotnega želodca (redko).
- Če se je rak razširil na jetra, lahko zdravljenje vključuje:
- Operacija za odstranitev dela ali vseh jeter.
- Radiofrekvenčna ablacija ali kriokirurška ablacija.
- Kemoembolizacija.
- Če se je rak razširil na druge dele telesa ali se ne izboljša z operacijo ali zdravili za zmanjšanje želodčne kisline, lahko zdravljenje vključuje:
- Kemoterapija.
- Hormonska terapija.
- Če rak prizadene večinoma jetra in ima bolnik hude simptome zaradi hormonov ali velikosti tumorja, lahko zdravljenje vključuje:
- Okluzija jetrne arterije, s sistemsko kemoterapijo ali brez nje.
- Kemoembolizacija, s sistemsko kemoterapijo ali brez nje.
Inzulinom
Zdravljenje insulinoma lahko vključuje naslednje:
- Pri enem majhnem tumorju v glavi ali repu trebušne slinavke je zdravljenje običajno operacija za odstranitev tumorja.
- Pri enem velikem tumorju v glavi trebušne slinavke, ki ga ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom, je zdravljenje običajno pankreatoduodenektomija (operacija odstranitve glave trebušne slinavke, žolčnika, bližnjih bezgavk in dela želodca, tankega črevesa in žolčevod).
- Pri enem velikem tumorju v telesu ali repu trebušne slinavke je zdravljenje običajno distalna pankreatektomija (operacija odstranitve telesa in repa trebušne slinavke).
- Pri več kot enem tumorju v trebušni slinavki je zdravljenje običajno operacija za odstranitev morebitnih tumorjev v glavi trebušne slinavke ter telesu in repu trebušne slinavke.
- Za tumorje, ki jih ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom, lahko zdravljenje vključuje naslednje:
- Kombinirana kemoterapija.
- Paliativna terapija z zdravili za zmanjšanje količine insulina, ki ga proizvaja trebušna slinavka.
- Hormonska terapija.
- Radiofrekvenčna ablacija ali kriokirurška ablacija.
- Pri raku, ki se je razširil na bezgavke ali druge dele telesa, lahko zdravljenje vključuje naslednje:
- Operacija za odstranitev raka.
- Radiofrekvenčna ablacija ali kriokirurška ablacija, če raka ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom.
- Če rak prizadene večinoma jetra in ima bolnik hude simptome zaradi hormonov ali velikosti tumorja, lahko zdravljenje vključuje:
- Okluzija jetrne arterije, s sistemsko kemoterapijo ali brez nje.
- Kemoembolizacija, s sistemsko kemoterapijo ali brez nje.
Glukagonom
Zdravljenje lahko vključuje naslednje:
- For one small tumor in the head or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor.
- For one large tumor in the head of the pancreas that cannot be removed by surgery, treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
- For more than one tumor in the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor or surgery to remove the body and tail of the pancreas.
- For tumors that cannot be removed by surgery, treatment may include the following:
- Combination chemotherapy.
- Hormone therapy.
- Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
- For cancer that has spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
- Surgery to remove the cancer.
- Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the cancer cannot be removed by surgery.
- If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
- Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
- Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.
Other pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)
For VIPoma, treatment may include the following:
- Fluids and hormone therapy to replace fluids and electrolytes that have been lost from the body.
- Surgery to remove the tumor and nearby lymph nodes.
- Surgery to remove as much of the tumor as possible when the tumor cannot be completely removed or has spread to distant parts of the body. This is palliative therapy to relieve symptoms and improve the quality of life.
- For tumors that have spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
- Surgery to remove the tumor.
- Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the tumor cannot be removed by surgery.
- For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
- Chemotherapy.
- Targeted therapy.
For somatostatinoma, treatment may include the following:
- Surgery to remove the tumor.
- For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible to relieve symptoms and improve quality of life.
- For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
- Chemotherapy.
- Targeted therapy.
Treatment of other types of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) may include the following:
- Surgery to remove the tumor.
- For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible or hormone therapy to relieve symptoms and improve quality of life.
- For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
- Chemotherapy.
- Targeted therapy.
What are treatment options for recurrent or progressive pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)?
Treatment of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) that continue to grow during treatment or recur (come back) may include the following:
- Surgery to remove the tumor.
- Chemotherapy.
- Hormone therapy.
- Targeted therapy.
- For liver metastases:
- Regional chemotherapy.
- Hepatic arterial occlusion or chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.
- A clinical trial of a new therapy.