Tumores neuroendocrinos pancreáticos (tumores de células de los islotes)

Información sobre los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNE o tumores de células de los islotes)*

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos se forman en las células productoras de hormonas (células de los islotes) del páncreas.

*Información médica sobre el tumor neuroendocrino pancreático autor:Charles P. Davis, MD, PhD

• Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son células cancerosas que se desarrollaron a partir de células productoras de hormonas (células de los islotes) en el páncreas.
• Los TNE pancreáticos se dividen en dos categorías principales:endocrinos y exocrinos. Los TNE pancreáticos pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).
• Los NET pancreáticos pueden ser funcionales (producen cantidades adicionales de hormonas) o no funcionales (no producen cantidades adicionales de hormonas); sin embargo, la mayoría de los TNE pancreáticos son tumores funcionales.
• Los tipos de NET pancreáticos funcionales producen diferentes tipos de hormonas (por ejemplo, gastrina, insulina y glucagón); los tipos principales son gastrinoma, insulinoma y glucagonoma, con algunos otros tipos raros.
• Los expertos no saben exactamente la causa de los tumores neuroendocrinos pancreáticos, pero especulan que la genética puede jugar un papel.
• Los factores de riesgo incluyen familiares con TNE, como tipos de neoplasias endocrinas múltiples (MEN1 y MEN2) y/o neurofibromatosis tipo 1 (NF-1).
• Los signos y síntomas de los tumores neuroendocrinos pancreáticos varían considerablemente. Algunos pacientes no presentan síntomas, mientras que otros desarrollan síntomas muy lentamente; los síntomas que se desarrollan generalmente dependen del tipo y volumen de la hormona que produce el tipo de NET pancreático individual, pero la mayoría de los síntomas de los tipos de NET pancreáticos incluyen diarrea, indigestión, un bulto en el abdomen, ictericia y dolor en el abdomen y/o la espalda .
• Los médicos utilizan el examen físico y la historia clínica, además de pruebas de laboratorio e imágenes para diagnosticar TNE pancreáticos; Algunas de las pruebas que se pueden usar son química sanguínea, prueba de cromogranina A, tomografía computarizada, resonancia magnética, gammagrafía con receptor de somatostatina, CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica), ultrasonido, angiograma, gammagrafía ósea, laparotomía (incisión quirúrgica en la pared del abdomen ), y biopsia. Se utilizan otras pruebas para determinar el tipo específico de TNE pancreático (por ejemplo, pruebas de glucosa, insulina, glucagón, somatostatina y gastrina sérica en ayunas).
• Las opciones de tratamiento y el pronóstico dependen del tipo de célula cancerosa, su ubicación, su diseminación, si MEN1 está presente y la edad y el estado general de salud del paciente.
• La estadificación de los tumores neuroendocrinos pancreáticos no es particularmente útil, ya que el tratamiento no se basa en la etapa sino en dónde se encuentran los cánceres (uno o varios lugares en el páncreas o si se disemina a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo). ).
• La diseminación y la metástasis de los NET pancreáticos pueden ocurrir a través de las células cancerosas que se mueven dentro de los tejidos, por el sistema linfático y/o a través de la sangre.
• Los tumores neuroendocrinos de páncreas recidivantes son tumores que recurrieron después de haber sido tratados y pueden volver al páncreas o a otra parte del cuerpo.
• Se citan seis tipos de tratamiento estándar:quirúrgico, quimioterapia, terapia hormonal, oclusión arterial hepática o quimioembolización, terapia dirigida y atención de apoyo.
• Algunos pacientes pueden beneficiarse de participar en ensayos clínicos que prueban nuevos tipos de tratamiento para los TNE pancreáticos.
• Los tratamientos para TNE pancreáticos específicos y para TNE pancreáticos recurrentes (por ejemplo, gastrinoma, insulinoma, glucagonoma y otros) se detallan en cuanto a los complejos protocolos de tratamiento que pueden involucrar combinaciones de terapias quirúrgicas y médicas.

Tipos de cáncer de páncreas

Los cánceres que se desarrollan dentro del páncreas se dividen en dos categorías principales:(1) cánceres del páncreas endocrino (la parte que produce insulina y otras hormonas) se denominan cánceres de "células de los islotes" o "neuroendocrino pancreático" y (2) cánceres del páncreas exocrino páncreas (la parte que produce enzimas). Los cánceres de células de los islotes son raros y, por lo general, crecen lentamente en comparación con los cánceres de páncreas exocrinos. Los tumores de células de los islotes a menudo liberan hormonas en el torrente sanguíneo y se caracterizan además por las hormonas que producen (insulina, glucagón, gastrina y otras hormonas). Los cánceres del páncreas exocrino se desarrollan a partir de las células que recubren el sistema de conductos que transportan enzimas al intestino delgado y se conocen comúnmente como adenocarcinomas pancreáticos. El adenocarcinoma de páncreas comprende la mayoría de los cánceres ductales pancreáticos y es el tema principal de esta revisión.

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¿Qué son los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNE)?

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos se forman en las células productoras de hormonas (células de los islotes) del páncreas. El páncreas es una glándula de unas 6 pulgadas de largo que tiene la forma de una pera delgada acostada de lado. El extremo más ancho del páncreas se llama cabeza, la sección media se llama cuerpo y el extremo estrecho se llama cola. El páncreas se encuentra detrás del estómago y frente a la columna vertebral.

Hay dos tipos de células en el páncreas:

• Células pancreáticas endocrinas producir varios tipos de hormonas (sustancias químicas que controlan las acciones de ciertas células u órganos en el cuerpo), como la insulina para controlar el azúcar en la sangre. Se agrupan en muchos grupos pequeños (islotes) por todo el páncreas. Las células endocrinas del páncreas también se denominan células de los islotes o islotes de Langerhans. Los tumores que se forman en las células de los islotes se denominan tumores de células de los islotes, tumores endocrinos pancreáticos o tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNE pancreáticos).
• Células pancreáticas exocrinas producen enzimas que se liberan en el intestino delgado para ayudar al cuerpo a digerir los alimentos. La mayor parte del páncreas está formado por conductos con pequeños sacos al final de los conductos, que están revestidos con células exocrinas.

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos (NET) pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Cuando los TNE pancreáticos son malignos, se denominan cáncer endocrino pancreático o carcinoma de células de los islotes.

Los TNE pancreáticos son mucho menos comunes que los tumores exocrinos de páncreas y tienen un mejor pronóstico.

Los TNE pancreáticos pueden o no causar signos o síntomas.

Los TNE pancreáticos pueden ser funcionales o no funcionales:

• Los tumores funcionales producen cantidades adicionales de hormonas, como gastrina, insulina y glucagón, que provocan signos y síntomas.
• Los tumores no funcionales no producen cantidades adicionales de hormonas. Los signos y síntomas son causados ​​por el tumor a medida que se disemina y crece. La mayoría de los tumores no funcionales son malignos (cáncer).

La mayoría de los TNE pancreáticos son tumores funcionales.

¿Cuáles son los diferentes tipos de tumores neuroendocrinos pancreáticos?

Existen diferentes tipos de TNE pancreáticos funcionales. Los NET pancreáticos producen diferentes tipos de hormonas, como gastrina, insulina y glucagón. Los TNE pancreáticos funcionales incluyen lo siguiente:

• Gastrinoma :Un tumor que se forma en las células que producen gastrina. La gastrina es una hormona que hace que el estómago libere un ácido que ayuda a digerir los alimentos. Tanto la gastrina como el ácido estomacal aumentan con los gastrinomas. Cuando el aumento de ácido estomacal, las úlceras estomacales y la diarrea son causados ​​por un tumor que produce gastrina, se denomina síndrome de Zollinger-Ellison. Un gastrinoma generalmente se forma en la cabeza del páncreas ya veces se forma en el intestino delgado. La mayoría de los gastrinomas son malignos (cáncer).
• Insulinoma :Un tumor que se forma en las células que producen insulina. La insulina es una hormona que controla la cantidad de glucosa (azúcar) en la sangre. Mueve la glucosa a las células, donde el cuerpo puede usarla como energía. Los insulinomas suelen ser tumores de crecimiento lento que rara vez se diseminan. Se forma un insulinoma en la cabeza, el cuerpo o la cola del páncreas. Los insulinomas suelen ser benignos (no cancerosos).
• Glucagonoma :Un tumor que se forma en las células que producen glucagón. El glucagón es una hormona que aumenta la cantidad de glucosa en la sangre. Hace que el hígado descomponga el glucógeno. Demasiado glucagón causa hiperglucemia (nivel alto de azúcar en la sangre). Un glucagonoma generalmente se forma en la cola del páncreas. La mayoría de los glucagonomas son malignos (cáncer).
• Otros tipos de tumores :Hay otros tipos raros de NET pancreáticos funcionales que producen hormonas, incluidas las hormonas que controlan el equilibrio de azúcar, sal y agua en el cuerpo. Estos tumores incluyen:
  • VIPomas, que producen péptido intestinal vasoactivo. El VIPoma también puede llamarse síndrome de Verner-Morrison.
  • Somatostatinomas, que producen somatostatina.

Estos otros tipos de tumores se agrupan porque se tratan de la misma manera.

¿Cuáles son los factores de riesgo de los tumores neuroendocrinos pancreáticos?

Tener ciertos síndromes puede aumentar el riesgo de TNE pancreáticos. Todo lo que aumenta el riesgo de contraer una enfermedad se denomina factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que tendrá cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no tendrá cáncer. Hable con su médico si cree que puede estar en riesgo.

El síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) es un factor de riesgo para los TNE pancreáticos.

¿Qué son los signos y síntomas de tumores neuroendocrinos pancreáticos?

Los diferentes tipos de TNE pancreáticos tienen diferentes signos y síntomas. Los signos o síntomas pueden ser causados ​​por el crecimiento del tumor y/o por las hormonas que produce el tumor o por otras condiciones. Algunos tumores pueden no causar signos o síntomas. Consulte con su médico si tiene alguno de estos problemas.

Signos y síntomas de un TNE pancreático no funcional

Un NET pancreático no funcional puede crecer durante mucho tiempo sin causar signos ni síntomas. Puede crecer mucho o extenderse a otras partes del cuerpo antes de que cause signos o síntomas, como:

• Diarrea.
• Indigestión.
• Un bulto en el abdomen.
• Dolor en el abdomen o la espalda.
• Amarilleamiento de la piel y el blanco de los ojos.

Signos y síntomas de un TNE pancreático funcional

Los signos y síntomas de un TNE pancreático funcional dependen del tipo de hormona que se produzca.

Demasiada gastrina puede causar:

• Úlceras estomacales que siguen reapareciendo.
• Dolor en el abdomen, que puede extenderse a la espalda. El dolor puede aparecer y desaparecer y desaparecer después de tomar un antiácido.
• El flujo del contenido del estómago de regreso al esófago (reflujo gastroesofágico).
• Diarrea.

Demasiada insulina puede causar:

• Bajo nivel de azúcar en la sangre. Esto puede causar visión borrosa, dolor de cabeza y sensación de mareo, cansancio, debilidad, temblores, nerviosismo, irritabilidad, sudoración, confusión o hambre.
• Latidos cardíacos rápidos.

Demasiado glucagón puede causar:

• Erupción cutánea en la cara, el estómago o las piernas.
• Alto nivel de azúcar en la sangre. Esto puede causar dolores de cabeza, micción frecuente, piel y boca secas, o sensación de hambre, sed, cansancio o debilidad.
• Coágulos de sangre. Los coágulos de sangre en el pulmón pueden causar dificultad para respirar, tos o dolor en el pecho. Los coágulos de sangre en el brazo o la pierna pueden causar dolor, hinchazón, calor o enrojecimiento del brazo o la pierna.
• Diarrea.
• Pérdida de peso sin motivo conocido.
• Dolor en la lengua o llagas en las comisuras de la boca.

Demasiado péptido intestinal vasoactivo (VIP) puede causar:

• Cantidades muy grandes de diarrea acuosa.
• Deshidratación. Esto puede causar sensación de sed, orinar menos, piel y boca secas, dolores de cabeza, mareos o cansancio.
• Nivel bajo de potasio en la sangre. Esto puede causar debilidad muscular, dolor o calambres, entumecimiento y hormigueo, micción frecuente, latidos cardíacos acelerados y sensación de confusión o sed.
• calambres o dolor en el abdomen.
• Pérdida de peso sin motivo conocido.

Demasiada somatostatina puede causar:

• Alto nivel de azúcar en la sangre. Esto puede causar dolores de cabeza, micción frecuente, piel y boca secas, o sensación de hambre, sed, cansancio o debilidad.
• Diarrea.
• Esteatorrea (heces que huelen muy mal que flotan).
• cálculos biliares.
• Amarilleamiento de la piel y el blanco de los ojos.
• Pérdida de peso sin motivo conocido.

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¿Qué pruebas utilizan los médicos para diagnosticar los tumores neuroendocrinos pancreáticos?

Las pruebas de laboratorio y las pruebas de imágenes se utilizan para detectar (encontrar) y diagnosticar los TNE pancreáticos. Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico e historial :Un examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se realizará un historial de hábitos de salud del paciente y de enfermedades y tratamientos pasados.
• Estudios de química sanguínea :Procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias, como la glucosa (azúcar), liberadas en la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (más alta o más baja de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
• Prueba de cromogranina A :Prueba en la que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de cromogranina A en la sangre. Una cantidad superior a la normal de cromogranina A y cantidades normales de hormonas como gastrina, insulina y glucagón pueden ser un signo de un TNE pancreático no funcional.
• Tomografía computarizada abdominal (TAC) :procedimiento que realiza una serie de imágenes detalladas del abdomen, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes son hechas por una computadora conectada a una máquina de rayos x. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarse para ayudar a que los órganos o tejidos se vean más claramente. Este procedimiento también se denomina tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• MRI (imágenes por resonancia magnética) :procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se denomina resonancia magnética nuclear (RMN).
• gammagrafía de receptores de somatostatina :un tipo de gammagrafía con radionúclidos que se puede usar para encontrar TNE pancreáticos pequeños. Se inyecta una pequeña cantidad de octreótido radiactivo (una hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y viaja a través de la sangre. El octreótido radiactivo se adhiere al tumor y se utiliza una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar dónde se encuentran los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se denomina gammagrafía con octreotida y SRS.
• Ecografía endoscópica (EUS) :Procedimiento en el que se inserta un endoscopio en el cuerpo, generalmente a través de la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para ver. Se usa una sonda en el extremo del endoscopio para hacer rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasonido) en los tejidos u órganos internos y generar ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo llamada sonograma. Este procedimiento también se llama endosonografía.
• Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) :Procedimiento que se utiliza para tomar radiografías de los conductos (tubos) que transportan la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar y desde la vesícula biliar hasta el intestino delgado. A veces, el cáncer de páncreas hace que estos conductos se estrechen y bloqueen o disminuyan el flujo de bilis, lo que provoca ictericia. Se pasa un endoscopio a través de la boca, el esófago y el estómago hasta la primera parte del intestino delgado. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para ver. Luego se inserta un catéter (un tubo más pequeño) a través del endoscopio en los conductos pancreáticos. Se inyecta un tinte a través del catéter en los conductos y se toma una radiografía. Si los conductos están bloqueados por un tumor, se puede insertar un tubo fino en el conducto para desbloquearlo. Este tubo (o stent) se puede dejar colocado para mantener el conducto abierto. También se pueden tomar muestras de tejido y examinarlas al microscopio para detectar signos de cáncer.
• Angiografía :Procedimiento para observar los vasos sanguíneos y el flujo de sangre. Se inyecta un medio de contraste en el vaso sanguíneo. A medida que el tinte de contraste se mueve a través del vaso sanguíneo, se toman radiografías para ver si hay obstrucciones.
• Laparotomía :Procedimiento quirúrgico en el que se hace una incisión (corte) en la pared del abdomen para revisar el interior del abdomen en busca de signos de enfermedad. El tamaño de la incisión depende del motivo por el que se realiza la laparotomía. A veces, se extraen órganos o se toman muestras de tejido y se examinan bajo un microscopio para detectar signos de enfermedad.
• Ultrasonido intraoperatorio :procedimiento que utiliza ondas sonoras de alta energía (ultrasonido) para crear imágenes de órganos o tejidos internos durante la cirugía. Se utiliza un transductor colocado directamente sobre el órgano o tejido para producir las ondas sonoras, que crean ecos. El transductor recibe los ecos y los envía a una computadora, que usa los ecos para crear imágenes llamadas sonogramas.
• Biopsia :Extracción de células o tejidos para que un patólogo pueda observarlos al microscopio y detectar signos de cáncer. Hay varias formas de hacer una biopsia para los TNE pancreáticos. Las células se pueden extraer con una aguja fina o ancha que se inserta en el páncreas durante una radiografía o una ecografía. También se puede extirpar tejido durante una laparoscopia (una incisión quirúrgica realizada en la pared del abdomen).
• Escaneo óseo :procedimiento para verificar si hay células que se dividen rápidamente, como células cancerosas, en el hueso. Una cantidad muy pequeña de material radiactivo se inyecta en una vena y viaja a través de la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos donde las células cancerosas se han propagado y se detecta mediante un escáner.

¿Qué pruebas evalúan el tipo específico de tumor neuroendocrino pancreático?

Se utilizan otros tipos de pruebas de laboratorio para verificar el tipo específico de TNE pancreático. Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

Gastrinoma

• Prueba de gastrina sérica en ayunas :Una prueba en la que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de gastrina en la sangre. Esta prueba se realiza después de que el paciente no haya comido ni bebido durante al menos 8 horas. Las condiciones distintas al gastrinoma pueden causar un aumento en la cantidad de gastrina en la sangre.
• Prueba de producción de ácido basal :Una prueba para medir la cantidad de ácido producido por el estómago. La prueba se realiza después de que el paciente no haya comido ni bebido durante al menos 8 horas. Se inserta un tubo a través de la nariz o la garganta hasta el estómago. Se extrae el contenido del estómago y se extraen cuatro muestras de ácido gástrico a través de la sonda. Estas muestras se utilizan para averiguar la cantidad de ácido gástrico producido durante la prueba y el nivel de pH de las secreciones gástricas.
• Prueba de estimulación de la secretina :Si el resultado de la prueba de producción de ácido basal no es normal, se puede realizar una prueba de estimulación con secretina. El tubo se mueve hacia el intestino delgado y se toman muestras del intestino delgado después de inyectar un medicamento llamado secretina. La secretina hace que el intestino delgado produzca ácido. Cuando hay un gastrinoma, la secretina provoca un aumento en la producción de ácido gástrico y el nivel de gastrina en la sangre.
• gammagrafía de receptores de somatostatina :un tipo de gammagrafía con radionúclidos que se puede usar para encontrar TNE pancreáticos pequeños. Se inyecta una pequeña cantidad de octreótido radiactivo (una hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y viaja a través de la sangre. El octreótido radiactivo se adhiere al tumor y se utiliza una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar dónde se encuentran los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se denomina gammagrafía con octreotida y SRS.

Insulinoma

• Prueba de insulina y glucosa sérica en ayunas :Una prueba en la que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de glucosa (azúcar) e insulina en la sangre. La prueba se realiza después de que el paciente no haya comido ni bebido durante al menos 24 horas.

Glucagonoma

• Prueba de glucagón sérico en ayunas :Una prueba en la que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de glucagón en la sangre. La prueba se realiza después de que el paciente no haya comido ni bebido durante al menos 8 horas.

Otros tipos de tumores

• VIPoma
  • Test sérico VIP (péptido intestinal vasoactivo) :Una prueba en la que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de VIP.
  • Estudios de química sanguínea :Procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas en la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (más alta o más baja de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad. En VIPoma, hay una cantidad de potasio más baja de lo normal.
  • Análisis de heces :Se analiza una muestra de heces para detectar niveles de sodio (sal) y potasio superiores a lo normal.
• Somatostatinoma
  • Prueba de somatostatina sérica en ayunas :Prueba en la que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de somatostatina en la sangre. La prueba se realiza después de que el paciente no haya comido ni bebido durante al menos 8 horas.
  • gammagrafía de receptores de somatostatina :un tipo de gammagrafía con radionúclidos que se puede usar para encontrar TNE pancreáticos pequeños. Se inyecta una pequeña cantidad de octreótido radiactivo (una hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y viaja a través de la sangre. El octreótido radiactivo se adhiere al tumor y se utiliza una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar dónde se encuentran los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se denomina gammagrafía con octreotida y SRS.

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Qué factores afectan las opciones de tratamiento y el pronóstico de tumores neuroendocrinos pancreáticos?

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento. Los NET pancreáticos a menudo se pueden curar. El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

• El tipo de célula cancerosa.
• Dónde se encuentra el tumor en el páncreas.
• Si el tumor se ha propagado a más de un lugar en el páncreas o a otras partes del cuerpo.
• Si el paciente tiene el síndrome MEN1.
• La edad y el estado general de salud del paciente.
• Si el cáncer acaba de ser diagnosticado o ha recidivado (volvió).

¿Cómo determinan los médicos la estadificación? de un tumor neuroendocrino pancreático?

El plan para el tratamiento del cáncer depende de dónde se encuentre el NET en el páncreas y si se ha propagado. El proceso que se utiliza para averiguar si el cáncer se ha diseminado dentro del páncreas oa otras partes del cuerpo se denomina estadificación. Los resultados de las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNE) también se utilizan para determinar si el cáncer se ha propagado. Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Aunque existe un sistema de estadificación estándar para los TNE pancreáticos, no se utiliza para planificar el tratamiento. El tratamiento de los TNE pancreáticos se basa en lo siguiente:

• Si el cáncer se encuentra en un lugar del páncreas.
• Si el cáncer se encuentra en varios lugares del páncreas.
• Si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos cerca del páncreas o a otras partes del cuerpo, como el hígado, los pulmones, el peritoneo o los huesos.

¿Cómo se propaga el cáncer en el cuerpo?

Hay tres maneras en que el cáncer se propaga en el cuerpo. El cáncer se puede propagar a través de los tejidos, el sistema linfático y la sangre:

• Tejido. El cáncer se propaga desde donde comenzó al crecer hacia áreas cercanas.
• Sistema linfático. El cáncer se propaga desde donde comenzó al ingresar al sistema linfático. El cáncer viaja a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
• Sangre. El cáncer se propaga desde donde comenzó al ingresar a la sangre. El cáncer viaja a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

¿Qué es la metástasis?

El cáncer puede diseminarse desde donde comenzó a otras partes del cuerpo. Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde comenzaron (el tumor primario) y viajan a través del sistema linfático o la sangre.

• Sistema linfático. El cáncer ingresa al sistema linfático, viaja a través de los vasos linfáticos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
• Sangre. El cáncer ingresa a la sangre, viaja a través de los vasos sanguíneos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de tumor que el tumor primario. Por ejemplo, si un tumor neuroendocrino pancreático se propaga al hígado, las células tumorales en el hígado son en realidad células tumorales neuroendocrinas. La enfermedad es un tumor neuroendocrino pancreático metastásico, no cáncer de hígado.

¿Qué son los tumores neuroendocrinos pancreáticos recurrentes?

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos (NET) recidivantes son tumores que recurrieron (volvieron) después de haber sido tratados. Los tumores pueden reaparecer en el páncreas o en otras partes del cuerpo.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para los tumores neuroendocrinos de páncreas?

Existen diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con TNE pancreáticos. Hay diferentes tipos de tratamientos disponibles para pacientes con tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNE). Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa actualmente) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar. Es posible que los pacientes deseen pensar en participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado el tratamiento.

Se utilizan seis tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

Se puede realizar una operación para extirpar el tumor. Se puede usar uno de los siguientes tipos de cirugía:

• Enucleación:Cirugía para extirpar únicamente el tumor. Esto se puede hacer cuando el cáncer ocurre en un lugar del páncreas.
• Pancreatoduodenectomía:procedimiento quirúrgico en el que se extraen la cabeza del páncreas, la vesícula biliar, los ganglios linfáticos cercanos y parte del estómago, el intestino delgado y el conducto biliar. Queda suficiente páncreas para producir jugos digestivos e insulina. Los órganos extraídos durante este procedimiento dependen de la condición del paciente. Esto también se denomina procedimiento de Whipple.
• Pancreatectomía distal:cirugía para extirpar el cuerpo y la cola del páncreas. También se puede extirpar el bazo.
• Gastrectomía total:Cirugía para extirpar todo el estómago.
• Vagotomía de células parietales:cirugía para cortar el nervio que hace que las células del estómago produzcan ácido.
• Resección hepática:Cirugía para extirpar parte o la totalidad del hígado.
• Ablación por radiofrecuencia:el uso de una sonda especial con electrodos diminutos que destruyen las células cancerosas. A veces, la sonda se inserta directamente a través de la piel y solo se necesita anestesia local. En otros casos, la sonda se inserta a través de una incisión en el abdomen. Esto se hace en el hospital con anestesia general.
• Ablación crioquirúrgica:procedimiento en el que se congela el tejido para destruir las células anormales. Esto generalmente se hace con un instrumento especial que contiene nitrógeno líquido o dióxido de carbono líquido. El instrumento puede usarse durante cirugía o laparoscopia o insertarse a través de la piel. Este procedimiento también se llama crioablación.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que usa medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea destruyéndolas o evitando que se multipliquen. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad del cuerpo como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente a las células cancerosas en esas áreas (quimioterapia regional). La quimioterapia combinada es el uso de más de un medicamento contra el cáncer. La forma en que se administra la quimioterapia depende del tipo de cáncer que se esté tratando.

Terapia hormonal

La terapia hormonal es un tratamiento contra el cáncer que elimina hormonas o bloquea su acción y detiene el crecimiento de las células cancerosas. Las hormonas son sustancias producidas por las glándulas del cuerpo y circulan en el torrente sanguíneo. Algunas hormonas pueden hacer que crezcan ciertos tipos de cáncer. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen lugares donde las hormonas pueden unirse (receptores), se usan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir la producción de hormonas o bloquear su funcionamiento.

Oclusión arterial hepática o quimioembolización

La oclusión arterial hepática usa medicamentos, partículas pequeñas u otros agentes para bloquear o reducir el flujo de sangre al hígado a través de la arteria hepática (el vaso sanguíneo principal que lleva sangre al hígado). Esto se hace para matar las células cancerosas que crecen en el hígado. Se evita que el tumor obtenga el oxígeno y los nutrientes que necesita para crecer. El hígado continúa recibiendo sangre de la vena porta hepática, que transporta sangre desde el estómago y el intestino.

La quimioterapia administrada durante la oclusión arterial hepática se llama quimioembolización. El medicamento contra el cáncer se inyecta en la arteria hepática a través de un catéter (tubo delgado). El medicamento se mezcla con la sustancia que bloquea la arteria y corta el flujo de sangre al tumor. La mayor parte del medicamento contra el cáncer queda atrapado cerca del tumor y solo una pequeña cantidad llega a otras partes del cuerpo.

El bloqueo puede ser temporal o permanente, según la sustancia utilizada para bloquear la arteria.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento que usa medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. Se están estudiando ciertos tipos de terapias dirigidas para el tratamiento de los TNE pancreáticos.

Atención de apoyo

Se brinda atención de apoyo para disminuir los problemas causados ​​por la enfermedad o su tratamiento. La atención de apoyo para los TNE pancreáticos puede incluir tratamiento para lo siguiente:

• Las úlceras estomacales se pueden tratar con terapia farmacológica como:
  • Fármacos inhibidores de la bomba de protones, como omeprazol, lansoprazol o pantoprazol.
  • Fármacos que bloquean la histamina, como cimetidina, ranitidina o famotidina.
  • Fármacos del tipo de la somatostatina, como octreotida.
• La diarrea se puede tratar con:
  • Líquidos intravenosos (IV) con electrolitos como potasio o cloruro.
  • Fármacos del tipo de la somatostatina, como octreotida.
• El nivel bajo de azúcar en la sangre se puede tratar con comidas pequeñas y frecuentes o con terapia con medicamentos para mantener un nivel normal de azúcar en la sangre.
• El nivel alto de azúcar en la sangre se puede tratar con medicamentos orales o insulina inyectada.

¿Existen ensayos clínicos para tumores neuroendocrinos pancreáticos?

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI.

Es posible que los pacientes deseen pensar en participar en un ensayo clínico. Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Las pruebas clínicas son parte del proceso de investigación del cáncer. Se realizan ensayos clínicos para determinar si los nuevos tratamientos contra el cáncer son seguros y efectivos o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden ingresar a los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer. Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de detener la recurrencia (regreso) del cáncer o reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Es posible que se necesiten pruebas de seguimiento. Es posible que se repitan algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer. Se repetirán algunas pruebas para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre continuar, cambiar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas continuarán haciéndose de vez en cuando después de que haya terminado el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si su condición ha cambiado o si el cáncer ha recidivado (regresado). Estas pruebas a veces se denominan pruebas de seguimiento o chequeos.

¿Cuáles son los tratamientos para los tumores neuroendocrinos de páncreas?

Gastrinomas

El tratamiento del gastrinoma puede incluir atención de apoyo y lo siguiente:

• Para los síntomas causados ​​por un exceso de ácido estomacal, el tratamiento puede ser un medicamento que disminuya la cantidad de ácido producido por el estómago.
• Para un solo tumor en la cabeza del páncreas:
  • Cirugía para extirpar el tumor.
  • Cirugía para cortar el nervio que hace que las células del estómago produzcan ácido y tratamiento con un fármaco que disminuye el ácido estomacal.
  • Cirugía para extirpar todo el estómago (raro).
• Para un solo tumor en el cuerpo o la cola del páncreas, el tratamiento suele ser una cirugía para extirpar el cuerpo o la cola del páncreas.
• Para varios tumores en el páncreas, el tratamiento suele ser una cirugía para extirpar el cuerpo o la cola del páncreas. Si el tumor permanece después de la cirugía, el tratamiento puede incluir:
  • Cirugía para cortar el nervio que hace que las células del estómago produzcan ácido y tratamiento con un fármaco que disminuya el ácido del estómago; o
  • Cirugía para extirpar todo el estómago (raro).
• Para uno o más tumores en el duodeno (la parte del intestino delgado que se conecta con el estómago), el tratamiento suele ser pancreatoduodenectomía (cirugía para extirpar la cabeza del páncreas, la vesícula biliar, los ganglios linfáticos cercanos y parte del estómago , intestino delgado y conducto biliar).
• Si no se encuentra ningún tumor, el tratamiento puede incluir lo siguiente:
  • Cirugía para cortar el nervio que hace que las células del estómago produzcan ácido y tratamiento con un fármaco que disminuye el ácido estomacal.
  • Cirugía para extirpar todo el estómago (raro).
• Si el cáncer se ha propagado al hígado, el tratamiento puede incluir:
  • Cirugía para extirpar parte o la totalidad del hígado.
  • Ablación por radiofrecuencia o ablación crioquirúrgica.
  • Quimioembolización.
• Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo o no mejora con cirugía o medicamentos para disminuir el ácido estomacal, el tratamiento puede incluir:
  • Quimioterapia.
  • Terapia hormonal.
• Si el cáncer afecta principalmente al hígado y el paciente tiene síntomas graves debido a las hormonas o al tamaño del tumor, el tratamiento puede incluir:
  • Oclusión arterial hepática, con o sin quimioterapia sistémica.
  • Quimioembolización, con o sin quimioterapia sistémica.

Insulinoma

El tratamiento del insulinoma puede incluir lo siguiente:

• Para un tumor pequeño en la cabeza o la cola del páncreas, el tratamiento suele ser una cirugía para extirpar el tumor.
• Para un tumor grande en la cabeza del páncreas que no se puede extirpar mediante cirugía, el tratamiento suele ser pancreatoduodenectomía (cirugía para extirpar la cabeza del páncreas, la vesícula biliar, los ganglios linfáticos cercanos y parte del estómago, el intestino delgado y conducto biliar).
• Para un tumor grande en el cuerpo o la cola del páncreas, el tratamiento suele ser una pancreatectomía distal (cirugía para extirpar el cuerpo y la cola del páncreas).
• Para más de un tumor en el páncreas, el tratamiento suele ser cirugía para extirpar cualquier tumor en la cabeza del páncreas y el cuerpo y la cola del páncreas.
• Para los tumores que no se pueden extirpar mediante cirugía, el tratamiento puede incluir lo siguiente:
  • Quimioterapia combinada.
  • Terapia paliativa con medicamentos para disminuir la cantidad de insulina que produce el páncreas.
  • Terapia hormonal.
  • Ablación por radiofrecuencia o ablación crioquirúrgica.
• Para el cáncer que se diseminó a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo, el tratamiento puede incluir lo siguiente:
  • Cirugía para extirpar el cáncer.
  • Ablación por radiofrecuencia o ablación crioquirúrgica, si el cáncer no se puede extirpar mediante cirugía.
• Si el cáncer afecta principalmente al hígado y el paciente tiene síntomas graves debido a las hormonas o al tamaño del tumor, el tratamiento puede incluir:
  • Oclusión arterial hepática, con o sin quimioterapia sistémica.
  • Quimioembolización, con o sin quimioterapia sistémica.

Glucagonoma

El tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Para un tumor pequeño en la cabeza o la cola del páncreas, el tratamiento suele ser una cirugía para extirpar el tumor.
• For one large tumor in the head of the pancreas that cannot be removed by surgery, treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• For more than one tumor in the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor or surgery to remove the body and tail of the pancreas.
• For tumors that cannot be removed by surgery, treatment may include the following:
  • Combination chemotherapy.
  • Hormone therapy.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
• For cancer that has spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the cancer.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the cancer cannot be removed by surgery.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Other pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)

For VIPoma, treatment may include the following:

• Fluids and hormone therapy to replace fluids and electrolytes that have been lost from the body.
• Surgery to remove the tumor and nearby lymph nodes.
• Surgery to remove as much of the tumor as possible when the tumor cannot be completely removed or has spread to distant parts of the body. This is palliative therapy to relieve symptoms and improve the quality of life.
• For tumors that have spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the tumor.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the tumor cannot be removed by surgery.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

For somatostatinoma, treatment may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

Treatment of other types of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible or hormone therapy to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

What are treatment options for recurrent or progressive pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)?

Treatment of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) that continue to grow during treatment or recur (come back) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• Chemotherapy.
• Hormone therapy.
• Targeted therapy.
• For liver metastases:
  • Regional chemotherapy.
  • Hepatic arterial occlusion or chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.
• A clinical trial of a new therapy.

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