Pancreas neuroendokrine tumorer (øcelletumorer)

Fakta om pancreas neuroendokrine tumorer (NET'er eller ø-celletumorer)*

Pancreas neuroendokrine tumorer dannes i hormondannende celler (ø-celler) i bugspytkirtlen.

*Bugspytkirtel neuroendokrin tumor fakta medicinsk forfatter:Charles P. Davis, MD, PhD

• Bugspytkirtel neuroendokrine tumorer er kræftceller, der er udviklet fra hormondannende celler (ø-celler) i bugspytkirtlen.
• Bugspytkirtel-NET har to hovedkategorier:endokrine og eksokrine. Bugspytkirtel-NET kan være godartede (ikke-cancerøse) eller ondartede (cancerøse).
• Bugspytkirtel-NET kan være funktionelle (laver ekstra mængder hormoner) eller ikke-funktionelle (laver ikke ekstra mængder hormoner); dog er de fleste pancreas-NET funktionelle tumorer.
• Funktionelle pancreas-NET-typer producerer forskellige slags hormoner (f.eks. gastrin, insulin og glukagon); hovedtyperne er gastrinom, insulinom og glukagonom, med nogle få andre sjældne typer.
• Eksperter kender ikke præcis årsagen til pancreas neuroendokrine tumorer, men de spekulerer i, at genetik kan spille en rolle.
• Risikofaktorer omfatter familiemedlemmer med NET, såsom flere endokrine neoplastiske typer (MEN1 og MEN2) og/eller neurofibromatose type 1 (NF-1).
• Tegn og symptomer på pancreas neuroendokrine tumorer varierer betydeligt. Nogle patienter har ingen symptomer, mens andre patienter udvikler symptomer meget langsomt; symptomer, der udvikler sig, afhænger normalt af typen og volumen af ​​hormon, der dannes af den enkelte pancreas NET-type, men de fleste pancreas NET-typers symptomer omfatter diarré, fordøjelsesbesvær, en klump i maven, gulsot og smerter i maven og/eller ryggen .
• Læger bruger fysisk undersøgelse og historie plus laboratorietests og billeddannelse til at diagnosticere pancreas-NET; nogle af de test, der kan bruges, er blodkemi, chromogranin A-test, CT-scanning, MR-scanning, somatostatinreceptorscintigrafi, ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi), ultralyd, angiogram, knoglescanning, laparotomi (kirurgisk snit i væggen af ​​maven. ), og biopsi. Andre tests bruges til at bestemme den specifikke type bugspytkirtel-NET (f.eks. fastende serumgastrin-, insulin-, glukagon-, somatostatin- og glucosetests).
• Behandlingsmuligheder og prognose afhænger af typen af ​​kræftcelle, dens placering, dens spredning, hvis MEN1 er til stede, og patientens alder og generelle helbred.
• Staging af bugspytkirtel-NET er ikke særlig nyttig, da behandlingen ikke er baseret på stadiet, men er baseret på, hvor kræftsygdommene findes (et eller flere steder i bugspytkirtlen, eller hvis det spredes til lymfeknuderne eller andre dele af kroppen) ).
• Spredning og metastasering af pancreas-NET kan forekomme gennem kræftceller, der bevæger sig i væv, af lymfesystemet og/eller gennem blodet.
• Tilbagevendende pancreas neuroendokrine tumorer er tumorer, der er vendt tilbage, efter at de var blevet behandlet, og som kan komme tilbage i bugspytkirtlen eller en af ​​de andre dele af kroppen.
• Seks typer standardbehandling er nævnt:kirurgisk, kemoterapi, hormonbehandling, hepatisk arteriel okklusion eller kemoembolisering, målrettet terapi og understøttende behandling.
• Nogle patienter kan have gavn af at deltage i kliniske forsøg, der tester nye typer behandling af pancreas-NET.
• Behandlinger for specifikke bugspytkirtel-NET'er og for tilbagevendende pancreas-NET'er (f.eks. gastrinom, insulinom, glukagonom og andre) er detaljerede med hensyn til de komplekse behandlingsprotokoller, der kan involvere kombinationer af kirurgiske og medicinske behandlinger.

Typer af bugspytkirtelkræft

Kræfter, der udvikler sig i bugspytkirtlen, falder i to hovedkategorier:(1) kræftformer i den endokrine bugspytkirtel (den del, der producerer insulin og andre hormoner) kaldes "øcelle" eller "pancreas neuroendokrine" kræftformer og (2) kræftformer i den eksokrine bugspytkirtlen (den del, der laver enzymer). Ø-cellekræft er sjældne og vokser typisk langsomt sammenlignet med eksokrine kræft i bugspytkirtlen. Ø-celletumorer frigiver ofte hormoner til blodbanen og er yderligere karakteriseret ved de hormoner, de producerer (insulin, glukagon, gastrin og andre hormoner). Kræft i den eksokrine bugspytkirtel udvikler sig fra cellerne, der beklæder systemet af kanaler, der leverer enzymer til tyndtarmen og omtales almindeligvis som bugspytkirteladenokarcinomer. Adenocarcinom i bugspytkirtlen omfatter mest af alle kræft i bugspytkirtlen og er hovedemnet for denne gennemgang.

Lær mere om de forskellige typer af bugspytkirtelkræft »

Hvad er pancreas neuroendokrine tumorer (NET'er)?

Pancreas neuroendokrine tumorer dannes i hormondannende celler (ø-celler) i bugspytkirtlen. Bugspytkirtlen er en kirtel omkring 6 inches lang, der er formet som en tynd pære, der ligger på siden. Den bredere ende af bugspytkirtlen kaldes hovedet, den midterste del kaldes kroppen, og den smalle ende kaldes halen. Bugspytkirtlen ligger bag maven og foran rygsøjlen.

Der er to slags celler i bugspytkirtlen:

• Endokrine bugspytkirtelceller laver flere slags hormoner (kemikalier, der kontrollerer virkningen af ​​visse celler eller organer i kroppen), såsom insulin til at kontrollere blodsukkeret. De klynger sig sammen i mange små grupper (holme) i hele bugspytkirtlen. Endokrine bugspytkirtelceller kaldes også ø-celler eller øer af Langerhans. Tumorer, der dannes i ø-celler, kaldes ø-celletumorer, pancreas endokrine tumorer eller pancreas neuroendokrine tumorer (pancreatic NETs).
• Eksokrine bugspytkirtelceller lave enzymer, der frigives til tyndtarmen for at hjælpe kroppen med at fordøje maden. Det meste af bugspytkirtlen er lavet af kanaler med små sække for enden af ​​kanalerne, som er foret med eksokrine celler.

Pancreas neuroendokrine tumorer (NET) kan være godartede (ikke kræft) eller ondartede (kræft). Når pancreas NET'er er ondartede, kaldes de pancreas endokrin cancer eller øcellecarcinom.

Pancreas NET'er er meget mindre almindelige end pancreas eksokrine tumorer og har en bedre prognose.

Pancreas NET kan muligvis forårsage tegn eller symptomer.

Pancreas-NET kan være funktionelle eller ikke-funktionelle:

• Funktionelle tumorer danner ekstra mængder hormoner, såsom gastrin, insulin og glukagon, der forårsager tegn og symptomer.
• Ikke-funktionelle tumorer danner ikke ekstra mængder hormoner. Tegn og symptomer er forårsaget af tumoren, når den spredes og vokser. De fleste ikke-funktionelle tumorer er ondartede (kræft).

De fleste pancreas-NET'er er funktionelle tumorer.

Hvad er de forskellige typer af pancreas neuroendokrine tumorer?

Der er forskellige slags funktionelle pancreas-NET. Bugspytkirtel NET'er laver forskellige slags hormoner såsom gastrin, insulin og glukagon. Funktionelle pancreas-NET inkluderer følgende:

• Gastrinom :En tumor, der dannes i celler, der laver gastrin. Gastrin er et hormon, der får maven til at frigive en syre, der hjælper med at fordøje maden. Både gastrin og mavesyre øges af gastrinomer. Når øget mavesyre, mavesår og diarré er forårsaget af en tumor, der laver gastrin, kaldes det Zollinger-Ellisons syndrom. En gastrinom dannes normalt i hovedet af bugspytkirtlen og undertiden dannes i tyndtarmen. De fleste gastrinomer er ondartede (kræft).
• Insulinom :En tumor, der dannes i celler, der laver insulin. Insulin er et hormon, der styrer mængden af ​​glukose (sukker) i blodet. Det flytter glukose ind i cellerne, hvor det kan bruges af kroppen til energi. Insulinomer er normalt langsomt voksende tumorer, der sjældent spredes. Et insulinom dannes i bugspytkirtlens hoved, krop eller hale. Insulinomer er normalt godartede (ikke kræft).
• Glukagonom :En tumor, der dannes i celler, der danner glukagon. Glukagon er et hormon, der øger mængden af ​​glukose i blodet. Det får leveren til at nedbryde glykogen. For meget glukagon forårsager hyperglykæmi (højt blodsukker). Et glukagonom dannes normalt i halen af ​​bugspytkirtlen. De fleste glukagonomer er ondartede (kræft).
• Andre typer tumorer :Der er andre sjældne typer af funktionelle bugspytkirtel-NET, der laver hormoner, herunder hormoner, der styrer balancen mellem sukker, salt og vand i kroppen. Disse tumorer omfatter:
  • VIPomer, som danner vasoaktivt tarmpeptid. VIPoma kan også kaldes Verner-Morrison syndrom.
  • Somatostatinomer, som danner somatostatin.

Disse andre typer tumorer er grupperet sammen, fordi de behandles stort set på samme måde.

Hvad er risikofaktorer for pancreas neuroendokrine tumorer?

At have visse syndromer kan øge risikoen for pancreas-NET. Alt, hvad der øger din risiko for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft; ikke at have risikofaktorer betyder ikke, at du ikke får kræft. Tal med din læge, hvis du tror, ​​du kan være i fare.

Multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) syndrom er en risikofaktor for pancreas NET.

Hvad er tegn og symptomer af pancreas neuroendokrine tumorer?

Forskellige typer pancreas-NET har forskellige tegn og symptomer. Tegn eller symptomer kan være forårsaget af tumorens vækst og/eller af hormoner tumoren danner eller af andre tilstande. Nogle tumorer forårsager muligvis ikke tegn eller symptomer. Spørg din læge, hvis du har nogen af ​​disse problemer.

Tegn og symptomer på et ikke-funktionelt pancreas-NET

Et ikke-funktionelt pancreas-NET kan vokse i lang tid uden at forårsage tegn eller symptomer. Det kan vokse sig stort eller sprede sig til andre dele af kroppen, før det forårsager tegn eller symptomer, såsom:

• Diarré.
• Fordøjelsesbesvær.
• En klump i maven.
• Smerter i maven eller ryggen.
• Gulning af huden og det hvide i øjnene.

Tegn og symptomer på et funktionelt pancreas-NET

Tegnene og symptomerne på et funktionelt pancreas-NET afhænger af typen af ​​hormon, der fremstilles.

For meget gastrin kan forårsage:

• Mavesår, der bliver ved med at vende tilbage.
• Smerter i maven, som kan sprede sig til ryggen. Smerten kan komme og gå, og den kan forsvinde efter at have taget et antacida.
• Flommen af ​​maveindhold tilbage i spiserøret (gastroøsofageal refluks).
• Diarré.

For meget insulin kan forårsage:

• Lavt blodsukker. Dette kan forårsage sløret syn, hovedpine og følelse af svimmelhed, træthed, svag, rystende, nervøs, irritabel, svedig, forvirret eller sulten.
• Hurtigt hjerteslag.

For meget glukagon kan forårsage:

• Hududslæt i ansigtet, maven eller benene.
• Højt blodsukker. Dette kan forårsage hovedpine, hyppig vandladning, tør hud og mund eller følelse af sult, tørst, træt eller svag.
• Blodpropper. Blodpropper i lungen kan forårsage åndenød, hoste eller smerter i brystet. Blodpropper i armen eller benet kan forårsage smerte, hævelse, varme eller rødme i armen eller benet.
• Diarré.
• Vægttab uden kendt årsag.
• Ondt i tungen eller sår i mundvigene.

For meget vasoaktivt intestinalt peptid (VIP) kan forårsage:

• Meget store mængder vandig diarré.
• Dehydrering. Dette kan forårsage tørstfølelse, mindre urin, tør hud og mund, hovedpine, svimmelhed eller træthed.
• Lavt kaliumniveau i blodet. Dette kan forårsage muskelsvaghed, ømhed eller kramper, følelsesløshed og prikken, hyppig vandladning, hurtig hjerterytme og følelse af forvirring eller tørst.
• Kramper eller smerter i maven.
• Vægttab uden kendt årsag.

For meget somatostatin kan forårsage:

• Højt blodsukker. Dette kan forårsage hovedpine, hyppig vandladning, tør hud og mund eller følelse af sult, tørst, træt eller svag.
• Diarré.
• Steatorrhea (meget ildelugtende afføring, der flyder).
• Galdesten.
• Gulning af huden og det hvide i øjnene.
• Vægttab uden kendt årsag.

Hvad er polycytæmi Vera?

Lær mere om

Hvilke tests bruger læger til at diagnosticere pancreas neuroendokrine tumorer?

Laboratorietests og billeddiagnostiske tests bruges til at detektere (finde) og diagnosticere pancreas-NET. Følgende tests og procedurer kan bruges:

• Fysisk eksamen og historie :En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle sundhedstegn, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller andet, der virker usædvanligt. En historie om patientens helbredsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.
• Blodkemiundersøgelser :En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængden af ​​visse stoffer, såsom glukose (sukker), der frigives til blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normalt) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.
• Chromogranin A-test :En test, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængden af ​​chromogranin A i blodet. En højere end normal mængde af chromogranin A og normale mængder af hormoner såsom gastrin, insulin og glukagon kan være tegn på et ikke-funktionelt pancreas-NET.
• Abdominal CT-scanning (CAT-scanning) :En procedure, der laver en række detaljerede billeder af maven, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer forbundet med en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en vene eller sluges for at hjælpe organerne eller vævene med at komme tydeligere frem. Denne procedure kaldes også computertomografi, computertomografi eller computeriseret aksial tomografi.
• MRI (magnetisk resonansbilleddannelse) :En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen. Denne procedure kaldes også nuklear magnetisk resonansbilleddannelse (NMRI).
• Somatostatinreceptorscintigrafi :En type radionuklidscanning, der kan bruges til at finde små pancreas-NET. En lille mængde radioaktivt octreotid (et hormon, der binder til tumorer) injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodet. Det radioaktive octreotid sætter sig fast på tumoren, og et særligt kamera, der registrerer radioaktivitet, bruges til at vise, hvor tumorerne er i kroppen. Denne procedure kaldes også octreotidscanning og SRS.
• Endoskopisk ultralyd (EUS) :En procedure, hvor et endoskop indsættes i kroppen, normalt gennem munden eller endetarmen. Et endoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. En sonde for enden af ​​endoskopet bruges til at kaste højenergiske lydbølger (ultralyd) af indre væv eller organer og lave ekkoer. Ekkoerne danner et billede af kropsvæv kaldet et sonogram. Denne procedure kaldes også endosonografi.
• Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) :En procedure, der bruges til at røntgenstråle de kanaler (rør), der fører galde fra leveren til galdeblæren og fra galdeblæren til tyndtarmen. Nogle gange får bugspytkirtelkræft disse kanaler til at indsnævre og blokere eller bremse strømmen af ​​galde, hvilket forårsager gulsot. Et endoskop føres gennem munden, spiserøret og maven ind i den første del af tyndtarmen. Et endoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Et kateter (et mindre rør) indsættes derefter gennem endoskopet ind i bugspytkirtlens kanaler. Et farvestof sprøjtes gennem kateteret ind i kanalerne, og der tages et røntgenbillede. Hvis kanalerne er blokeret af en tumor, kan et fint rør indsættes i kanalen for at fjerne blokeringen. Dette rør (eller stent) kan efterlades på plads for at holde kanalen åben. Vævsprøver kan også tages og kontrolleres under et mikroskop for tegn på kræft.
• Angiogram :En procedure til at se på blodkar og blodgennemstrømningen. Et kontrastfarvestof sprøjtes ind i blodkarret. Når kontrastfarven bevæger sig gennem blodkarret, tages der røntgenbilleder for at se, om der er nogen blokeringer.
• Laparotomi :Et kirurgisk indgreb, hvor der laves et snit (snit) i mavevæggen for at kontrollere indersiden af ​​maven for tegn på sygdom. Størrelsen af ​​snittet afhænger af årsagen til, at laparotomien udføres. Nogle gange fjernes organer, eller der tages vævsprøver og kontrolleres under et mikroskop for tegn på sygdom.
• Intraoperativ ultralyd :En procedure, der bruger højenergiske lydbølger (ultralyd) til at skabe billeder af indre organer eller væv under operationen. En transducer placeret direkte på organet eller vævet bruges til at lave lydbølgerne, som skaber ekkoer. Transduceren modtager ekkoerne og sender dem til en computer, som bruger ekkoerne til at lave billeder kaldet sonogrammer.
• Biopsi :Fjernelse af celler eller væv, så de kan ses under et mikroskop af en patolog for at tjekke for tegn på kræft. Der er flere måder at lave en biopsi for pancreas-NET. Celler kan fjernes ved hjælp af en fin eller bred nål indsat i bugspytkirtlen under en røntgen- eller ultralydsundersøgelse. Væv kan også fjernes under en laparoskopi (et kirurgisk snit lavet i mavevæggen).
• Knoglescanning :En procedure til at kontrollere, om der er hurtigt delende celler, såsom kræftceller, i knoglen. En meget lille mængde radioaktivt materiale sprøjtes ind i en vene og bevæger sig gennem blodet. Det radioaktive materiale samler sig i knogler, hvor kræftceller har spredt sig og opdages af en scanner.

Hvilke test vurderer den specifikke type pancreas neuroendokrin tumor?

Andre former for laboratorietest bruges til at kontrollere for den specifikke type pancreas-NET. Følgende tests og procedurer kan bruges:

Gastrinom

• Fastende serumgastrintest :En test, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængden af ​​gastrin i blodet. Denne test udføres efter, at patienten ikke har fået noget at spise eller drikke i mindst 8 timer. Andre tilstande end gastrinom kan forårsage en stigning i mængden af ​​gastrin i blodet.
• Basalsyreoutputtest :En test til at måle mængden af ​​syre, der dannes af maven. Testen udføres efter, at patienten ikke har fået noget at spise eller drikke i mindst 8 timer. Et rør indsættes gennem næsen eller halsen, ind i maven. Maveindholdet fjernes, og fire prøver af mavesyre fjernes gennem røret. Disse prøver bruges til at finde ud af mængden af ​​mavesyre lavet under testen og pH-niveauet af mavesekreterne.
• Sekretinstimuleringstest :Hvis resultatet af testresultatet for basalsyreoutput ikke er normalt, kan der udføres en sekretinstimuleringstest. Røret flyttes ind i tyndtarmen, og prøver udtages fra tyndtarmen, efter at et lægemiddel kaldet sekretin er injiceret. Sekretin får tyndtarmen til at lave syre. Når der er et gastrinom, forårsager sekretinet en stigning i, hvor meget mavesyre der dannes, og niveauet af gastrin i blodet.
• Somatostatinreceptorscintigrafi :En type radionuklidscanning, der kan bruges til at finde små pancreas-NET. En lille mængde radioaktivt octreotid (et hormon, der binder til tumorer) injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodet. Det radioaktive octreotid sætter sig fast på tumoren, og et særligt kamera, der registrerer radioaktivitet, bruges til at vise, hvor tumorerne er i kroppen. Denne procedure kaldes også octreotidscanning og SRS.

Insulinom

• Fastende serumglukose- og insulintest :En test, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængden af ​​glukose (sukker) og insulin i blodet. Testen udføres efter, at patienten ikke har fået noget at spise eller drikke i mindst 24 timer.

Glukagonom

• Fastende serumglucagontest :En test, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængden af ​​glukagon i blodet. Testen udføres efter, at patienten ikke har fået noget at spise eller drikke i mindst 8 timer.

Andre tumortyper

• VIPoma
  • Serum VIP (vasoaktivt intestinalt peptid) test :En test, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængden af ​​VIP.
  • Blodkemiundersøgelser :En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængden af ​​visse stoffer, der frigives til blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normalt) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom. I VIPoma er der en lavere mængde kalium end normalt.
  • Afføringsanalyse :En afføringsprøve kontrolleres for højere natrium- (salt)- og kaliumniveauer end normalt.
• Somatostatinom
  • Fastende serumsomatostatintest :En test, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængden af ​​somatostatin i blodet. Testen udføres efter, at patienten ikke har fået noget at spise eller drikke i mindst 8 timer.
  • Somatostatinreceptorscintigrafi :En type radionuklidscanning, der kan bruges til at finde små pancreas-NET. En lille mængde radioaktivt octreotid (et hormon, der binder til tumorer) injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodet. Det radioaktive octreotid sætter sig fast på tumoren, og et særligt kamera, der registrerer radioaktivitet, bruges til at vise, hvor tumorerne er i kroppen. Denne procedure kaldes også octreotidscanning og SRS.

Abonner på MedicineNets nyhedsbrev om kræftrapporter

Ved at klikke på "Send" accepterer jeg MedicineNets vilkår og betingelser og privatlivspolitik. Jeg accepterer også at modtage e-mails fra MedicineNet, og jeg forstår, at jeg til enhver tid kan fravælge MedicineNet-abonnementer.

Hvilke faktorer påvirker behandlingsmulighederne og prognosen af pancreas neuroendokrine tumorer?

Visse faktorer påvirker prognose (chance for helbredelse) og behandlingsmuligheder. Pancreas NETs kan ofte helbredes. Prognosen (chance for helbredelse) og behandlingsmuligheder afhænger af følgende:

• Kræftcelletypen.
• Hvor tumoren findes i bugspytkirtlen.
• Om tumoren har spredt sig til mere end ét sted i bugspytkirtlen eller til andre dele af kroppen.
• Om patienten har MEN1-syndrom.
• Patientens alder og generelle helbred.
• Om kræften lige er blevet diagnosticeret eller er vendt tilbage (komme tilbage).

Hvordan bestemmer læger stadieinddelingen af en pancreas neuroendokrin tumor?

Planen for kræftbehandling afhænger af, hvor NET findes i bugspytkirtlen, og om det har spredt sig. Processen, der bruges til at finde ud af, om kræft har spredt sig i bugspytkirtlen eller til andre dele af kroppen, kaldes iscenesættelse. Resultaterne af de tests og procedurer, der bruges til at diagnosticere pancreas neuroendokrine tumorer (NET'er), bruges også til at finde ud af, om kræften har spredt sig. Se afsnittet Generelle oplysninger for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Selvom der er et standard-staging-system til pancreas-NET, bruges det ikke til at planlægge behandling. Behandling af pancreas-NET er baseret på følgende:

• Om kræften findes ét sted i bugspytkirtlen.
• Om kræften findes flere steder i bugspytkirtlen.
• Om kræften har spredt sig til lymfeknuder nær bugspytkirtlen eller til andre dele af kroppen, såsom leveren, lungen, bughinden eller knoglerne.

Hvordan spredes kræft i kroppen?

Der er tre måder, hvorpå kræft spredes i kroppen. Kræft kan spredes gennem væv, lymfesystemet og blodet:

• Væv. Kræften spreder sig, hvorfra den begyndte ved at vokse ind i nærliggende områder.
• Lymfesystemet. Kræften spreder sig, hvorfra den begyndte ved at komme ind i lymfesystemet. Kræften rejser gennem lymfekarrene til andre dele af kroppen.
• Blod. Kræften spreder sig fra det sted, hvor den begyndte ved at komme ind i blodet. Kræften rejser gennem blodkarrene til andre dele af kroppen.

Hvad er metastase?

Kræft kan spredes fra det sted, hvor den begyndte, til andre dele af kroppen. Når kræft spreder sig til en anden del af kroppen, kaldes det metastase. Kræftceller bryder væk fra det sted, hvor de begyndte (den primære tumor) og rejser gennem lymfesystemet eller blodet.

• Lymfesystemet. Kræften trænger ind i lymfesystemet, bevæger sig gennem lymfekarrene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.
• Blod. Kræften kommer ind i blodet, rejser gennem blodkarrene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.

Den metastatiske tumor er den samme type tumor som den primære tumor. For eksempel, hvis en pancreas neuroendokrin tumor spredes til leveren, er tumorcellerne i leveren faktisk neuroendokrine tumorceller. Sygdommen er metastatisk pancreas neuroendokrin tumor, ikke leverkræft.

Hvad er tilbagevendende pancreas neuroendokrine tumorer?

Tilbagevendende pancreas neuroendokrine tumorer (NET) er tumorer, der er vendt tilbage (kommer tilbage) efter at være blevet behandlet. Tumorerne kan komme tilbage i bugspytkirtlen eller i andre dele af kroppen.

Hvad er behandlingsmulighederne for pancreas neuroendokrine tumorer?

Der findes forskellige typer behandling til patienter med pancreas-NET. Forskellige typer behandlinger er tilgængelige for patienter med pancreas neuroendokrine tumorer (NET). Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle bliver testet i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er et forskningsstudie, der skal hjælpe med at forbedre nuværende behandlinger eller indhente information om nye behandlinger til patienter med kræft. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen. Patienter vil måske overveje at deltage i et klinisk forsøg. Nogle kliniske forsøg er kun åbne for patienter, der ikke er startet i behandling.

Der anvendes seks typer standardbehandling:

Kirurgi

En operation kan udføres for at fjerne tumoren. En af følgende typer operationer kan bruges:

• Enucleation:Kirurgi kun for at fjerne tumoren. Dette kan gøres, når kræft opstår ét sted i bugspytkirtlen.
• Pancreatoduodenektomi:En kirurgisk procedure, hvor hovedet af bugspytkirtlen, galdeblæren, nærliggende lymfeknuder og en del af maven, tyndtarmen og galdegangen fjernes. Der er nok af bugspytkirtlen tilbage til at lave fordøjelsessaft og insulin. De organer, der fjernes under denne procedure, afhænger af patientens tilstand. Dette kaldes også Whipple-proceduren.
• Distal pancreatektomi:Kirurgi for at fjerne kroppen og halen af ​​bugspytkirtlen. Milten kan også fjernes.
• Total gastrectomy:Kirurgi for at fjerne hele maven.
• Parietal celle vagotomi:Kirurgi for at skære den nerve, der får maveceller til at lave syre.
• Leverresektion:Kirurgi for at fjerne en del af eller hele leveren.
• Radiofrekvensablation:Brugen af ​​en speciel sonde med bittesmå elektroder, der dræber kræftceller. Nogle gange føres sonden direkte gennem huden, og kun lokalbedøvelse er nødvendig. I andre tilfælde indsættes sonden gennem et snit i maven. Dette gøres på hospitalet med generel anæstesi.
• Kryokirurgisk ablation:En procedure, hvor væv fryses for at ødelægge unormale celler. Dette gøres normalt med et specielt instrument, der indeholder flydende nitrogen eller flydende kuldioxid. Instrumentet kan bruges under operation eller laparoskopi eller indsættes gennem huden. Denne procedure kaldes også kryoablation.

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger lægemidler til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at forhindre dem i at dele sig. Når kemoterapi tages gennem munden eller injiceres i en vene eller muskel, kommer stofferne ind i blodbanen og kan nå kræftceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Når kemoterapi placeres direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kropshulrum, såsom maven, påvirker lægemidlerne hovedsageligt kræftceller i disse områder (regional kemoterapi). Kombination kemoterapi er brugen af ​​mere end ét lægemiddel mod kræft. Måden kemoterapien gives på afhænger af den type kræft, der behandles.

Hormonbehandling

Hormonbehandling er en kræftbehandling, der fjerner hormoner eller blokerer deres virkning og stopper kræftceller i at vokse. Hormoner er stoffer fremstillet af kirtler i kroppen og cirkuleret i blodbanen. Nogle hormoner kan få visse kræftformer til at vokse. Hvis test viser, at kræftcellerne har steder, hvor hormoner kan binde sig (receptorer), bruges medicin, kirurgi eller strålebehandling til at reducere produktionen af ​​hormoner eller blokere dem i at virke.

Hepatisk arteriel okklusion eller kemoembolisering

Hepatisk arteriel okklusion bruger lægemidler, små partikler eller andre midler til at blokere eller reducere strømmen af ​​blod til leveren gennem leverarterien (det største blodkar, der fører blod til leveren). Dette gøres for at dræbe kræftceller, der vokser i leveren. Tumoren forhindres i at få den ilt og de næringsstoffer, den skal bruge for at vokse. Leveren fortsætter med at modtage blod fra leverportvenen, som transporterer blod fra maven og tarmen.

Kemoterapi leveret under hepatisk arteriel okklusion kaldes kemoembolisering. Kræftlægemidlet sprøjtes ind i leverarterien gennem et kateter (tyndt rør). Lægemidlet blandes med det stof, der blokerer arterien og afbryder blodtilførslen til tumoren. Det meste af lægemidlet mod kræft er fanget i nærheden af ​​tumoren, og kun en lille mængde af lægemidlet når andre dele af kroppen.

Blokeringen kan være midlertidig eller permanent, afhængigt af det stof, der bruges til at blokere arterien.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling, der bruger lægemidler eller andre stoffer til at identificere og angribe specifikke kræftceller uden at skade normale celler. Visse typer målrettede terapier bliver undersøgt i behandlingen af ​​pancreas-NET.

Understøttende pleje

Støttende pleje gives for at mindske de problemer, der er forårsaget af sygdommen eller dens behandling. Understøttende behandling af pancreas-NET kan omfatte behandling af følgende:

• Mavesår kan behandles med lægemiddelbehandling såsom:
  • Protonpumpehæmmere såsom omeprazol, lansoprazol eller pantoprazol.
  • Histaminblokerende lægemidler såsom cimetidin, ranitidin eller famotidin.
  • Lægemidler af typen somatostatin, såsom octreotid.
• Diarré kan behandles med:
  • Intravenøse (IV) væsker med elektrolytter såsom kalium eller chlorid.
  • Lægemidler af typen somatostatin, såsom octreotid.
• Lavt blodsukker kan behandles ved at have små, hyppige måltider eller med lægemiddelbehandling for at opretholde et normalt blodsukkerniveau.
• Højt blodsukker kan behandles med lægemidler indtaget gennem munden eller insulin ved injektion.

Er der kliniske forsøg for pancreas neuroendokrine tumorer?

Nye behandlingsformer testes i kliniske forsøg. Information om kliniske forsøg er tilgængelig på NCI's websted.

Patienter vil måske overveje at deltage i et klinisk forsøg. For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.

Mange af nutidens standardbehandlinger for kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første til at modtage en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre den måde, kræft vil blive behandlet på i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at fremme forskningen.

Patienter kan deltage i kliniske forsøg før, under eller efter påbegyndelse af deres kræftbehandling. Nogle kliniske forsøg omfatter kun patienter, der endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger for patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at forhindre kræft i at gentage sig (vende tilbage) eller reducere bivirkningerne af kræftbehandling.

Der kan være behov for opfølgende test. Nogle af de test, der blev udført for at diagnosticere kræften eller for at finde ud af kræftstadiet, kan blive gentaget. Nogle tests vil blive gentaget for at se, hvor godt behandlingen virker. Beslutninger om, hvorvidt behandlingen skal fortsætte, ændres eller stoppes, kan være baseret på resultaterne af disse tests.

Nogle af testene vil fortsætte med at blive udført fra tid til anden efter behandlingen er afsluttet. Resultaterne af disse tests kan vise, om din tilstand har ændret sig, eller om kræften er vendt tilbage (komme tilbage). Disse tests kaldes nogle gange opfølgende tests eller kontroller.

Hvad er behandlinger for pancreas neuroendokrine tumorer?

Gastrinom

Behandling af gastrinom kan omfatte understøttende behandling og følgende:

• For symptomer forårsaget af for meget mavesyre kan behandlingen være et lægemiddel, der reducerer mængden af ​​syre, der dannes af maven.
• For en enkelt tumor i bugspytkirtlens hoved:
  • Kirurgi for at fjerne tumoren.
  • Kirurgi for at skære den nerve over, der får maveceller til at lave syre, og behandling med et lægemiddel, der nedsætter mavesyren.
  • Kirurgi for at fjerne hele maven (sjældent).
• For en enkelt tumor i kroppen eller halen af ​​bugspytkirtlen er behandlingen normalt kirurgi for at fjerne kroppen eller halen af ​​bugspytkirtlen.
• For flere tumorer i bugspytkirtlen er behandlingen normalt kirurgi for at fjerne kroppen eller halen af ​​bugspytkirtlen. Hvis tumoren forbliver efter operationen, kan behandlingen omfatte enten:
  • Kirurgi for at skære den nerve over, der får maveceller til at lave syre, og behandling med et lægemiddel, der nedsætter mavesyren; eller
  • Kirurgi for at fjerne hele maven (sjældent).
• For en eller flere tumorer i tolvfingertarmen (den del af tyndtarmen, der forbinder til maven), er behandlingen sædvanligvis pancreatoduodenektomi (operation for at fjerne hovedet af bugspytkirtlen, galdeblæren, nærliggende lymfeknuder og en del af maven , tyndtarm og galdegang).
• Hvis der ikke findes en tumor, kan behandlingen omfatte følgende:
  • Kirurgi for at skære den nerve over, der får maveceller til at lave syre, og behandling med et lægemiddel, der nedsætter mavesyren.
  • Kirurgi for at fjerne hele maven (sjældent).
• Hvis kræften har spredt sig til leveren, kan behandlingen omfatte:
  • Kirurgi for at fjerne en del af eller hele leveren.
  • Radiofrekvensablation eller kryokirurgisk ablation.
  • Kemoembolisering.
• Hvis kræft har spredt sig til andre dele af kroppen eller ikke bliver bedre med operation eller medicin for at mindske mavesyren, kan behandlingen omfatte:
  • Kemoterapi.
  • Hormonbehandling.
• Hvis kræften hovedsageligt rammer leveren, og patienten har alvorlige symptomer fra hormoner eller tumorstørrelsen, kan behandlingen omfatte:
  • Hepatisk arteriel okklusion, med eller uden systemisk kemoterapi.
  • Kemoembolisering, med eller uden systemisk kemoterapi.

Insulinom

Behandling af insulinom kan omfatte følgende:

• For en lille tumor i hovedet eller halen af ​​bugspytkirtlen er behandlingen normalt kirurgi for at fjerne tumoren.
• For en stor tumor i bugspytkirtlens hoved, som ikke kan fjernes ved kirurgi, er behandlingen sædvanligvis pancreatoduodenektomi (kirurgi for at fjerne hovedet af bugspytkirtlen, galdeblæren, nærliggende lymfeknuder og en del af maven, tyndtarmen og galdegang).
• For en stor tumor i kroppen eller halen af ​​bugspytkirtlen er behandlingen normalt en distal pancreatektomi (operation for at fjerne kroppen og halen af ​​bugspytkirtlen).
• For mere end én tumor i bugspytkirtlen er behandlingen normalt kirurgi for at fjerne eventuelle tumorer i bugspytkirtlens hoved og kroppen og halen af ​​bugspytkirtlen.
• For tumorer, der ikke kan fjernes ved kirurgi, kan behandlingen omfatte følgende:
  • Kombinationskemoterapi.
  • Palliativ lægemiddelbehandling for at reducere mængden af ​​insulin, der produceres af bugspytkirtlen.
  • Hormonbehandling.
  • Radiofrekvensablation eller kryokirurgisk ablation.
• For kræft, der har spredt sig til lymfeknuder eller andre dele af kroppen, kan behandlingen omfatte følgende:
  • Kirurgi for at fjerne kræften.
  • Radiofrekvensablation eller kryokirurgisk ablation, hvis kræften ikke kan fjernes ved operation.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Glucagonoma

Treatment may include the following:

• For one small tumor in the head or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor.
• For one large tumor in the head of the pancreas that cannot be removed by surgery, treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• For more than one tumor in the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor or surgery to remove the body and tail of the pancreas.
• For tumors that cannot be removed by surgery, treatment may include the following:
  • Combination chemotherapy.
  • Hormone therapy.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
• For cancer that has spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the cancer.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the cancer cannot be removed by surgery.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Other pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)

For VIPoma, treatment may include the following:

• Fluids and hormone therapy to replace fluids and electrolytes that have been lost from the body.
• Surgery to remove the tumor and nearby lymph nodes.
• Surgery to remove as much of the tumor as possible when the tumor cannot be completely removed or has spread to distant parts of the body. This is palliative therapy to relieve symptoms and improve the quality of life.
• For tumors that have spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the tumor.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the tumor cannot be removed by surgery.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

For somatostatinoma, treatment may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

Treatment of other types of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible or hormone therapy to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

What are treatment options for recurrent or progressive pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)?

Treatment of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) that continue to grow during treatment or recur (come back) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• Chemotherapy.
• Hormone therapy.
• Targeted therapy.
• For liver metastases:
  • Regional chemotherapy.
  • Hepatic arterial occlusion or chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.
• A clinical trial of a new therapy.

• Er Crohns sygdom smitsom?
• Cyclospora-infektion