A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai (szigetsejt-daganatok)

Tények a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatairól (NET-ek vagy szigetsejt-daganatok)*

A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai a hasnyálmirigy hormontermelő sejtjeiben (szigetsejtjeiben) képződnek.

*A hasnyálmirigy neuroendokrin daganataival kapcsolatos tények orvosi szerző:Charles P. Davis, MD, PhD

• A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai olyan rákos sejtek, amelyek a hasnyálmirigy hormontermelő sejtjeiből (szigetsejtek) fejlődtek ki.
• A hasnyálmirigy NET-eknek két fő kategóriája van:endokrin és exokrin. A hasnyálmirigy NET-ek lehetnek jóindulatúak (nem rákos) vagy rosszindulatúak (rákos).
• A hasnyálmirigy NET-ek lehetnek működőképesek (többlet hormonokat termelnek) vagy nem működőképesek (nem termelnek több hormont); azonban a legtöbb hasnyálmirigy NET funkcionális daganat.
• A funkcionális hasnyálmirigy NET-típusok különböző típusú hormonokat termelnek (például gasztrint, inzulint és glukagont); a fő típusok a gasztrinóma, az inzulinóma és a glucagonoma, néhány egyéb ritka típussal.
• A szakértők nem tudják pontosan a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatainak okát, de feltételezik, hogy a genetika szerepet játszhat.
• A kockázati tényezők közé tartoznak a NET-ben szenvedő családtagok, például többféle endokrin neoplasztikus típus (MEN1 és MEN2) és/vagy 1-es típusú neurofibromatózis (NF-1).
• A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatainak jelei és tünetei jelentősen eltérnek egymástól. Néhány betegnek nincsenek tünetei, míg más betegeknél nagyon lassan alakulnak ki a tünetek; A kialakuló tünetek általában az egyes hasnyálmirigy NET-típus által termelt hormon típusától és mennyiségétől függenek, de a legtöbb hasnyálmirigy NET-típusú tünet közé tartozik a hasmenés, emésztési zavar, csomó a hasban, sárgaság és hasi és/vagy háti fájdalom. .
• Az orvosok fizikális vizsgálatot és anamnézist, valamint laborvizsgálatokat és képalkotást használnak a hasnyálmirigy-NET-ek diagnosztizálására; az alkalmazható tesztek egy része:vérkémiai, kromogranin A-teszt, CT-vizsgálat, MRI-vizsgálat, szomatosztatin-receptor-szcintigráfia, ERCP (endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia), ultrahang, angiogram, csontvizsgálat, laparotomia (hasfal sebészeti bemetszése). ), és biopszia. Más teszteket használnak a hasnyálmirigy NET konkrét típusának meghatározására (például éhomi szérum gasztrin, inzulin, glukagon, szomatosztatin és glükóz tesztek).
• A kezelési lehetőségek és a prognózis a rákos sejt típusától, elhelyezkedésétől, terjedésétől, a MEN1 jelenlététől, valamint a beteg életkorától és általános egészségi állapotától függ.
• A hasnyálmirigy NET-ek stádiumának meghatározása nem különösebben hasznos, mivel a kezelés nem a stádiumon alapul, hanem azon alapul, hogy hol találhatók a rák (egy vagy több helyen a hasnyálmirigyben, vagy ha a nyirokcsomókba vagy a test más részeire terjedt). ).
• A hasnyálmirigy-NET-ek elterjedése és metasztázisa a szövetekben mozgó rákos sejteken, a nyirokrendszeren és/vagy a véren keresztül történhet.
• A visszatérő hasnyálmirigy neuroendokrin daganatok olyan daganatok, amelyek a kezelés után kiújultak, és visszatérhetnek a hasnyálmirigyben vagy a test más részeiben.
• A szokásos kezelés hat típusát említik:sebészeti, kemoterápia, hormonterápia, májartériás elzáródás vagy kemoembolizáció, célzott terápia és szupportív kezelés.
• Néhány beteg számára előnyös lehet a hasnyálmirigy-NET-ek új típusú kezelését tesztelő klinikai vizsgálatokban való részvétel.
• A specifikus hasnyálmirigy-NET-ek és a visszatérő hasnyálmirigy-NET-ek (például gasztrinóma, inzulinóma, glucagonoma és mások) kezelését részletesen ismertetjük az összetett kezelési protokollokkal kapcsolatban, amelyek sebészeti és orvosi terápiák kombinációját foglalhatják magukban.

A hasnyálmirigyrák típusai

A hasnyálmirigyben kialakuló rákos megbetegedések két fő kategóriába sorolhatók:(1) az endokrin hasnyálmirigy (az inzulint és más hormonokat termelő rész) rákos megbetegedései "szigetsejt" vagy "hasnyálmirigy neuroendokrin" rákos megbetegedések és (2) az exokrin daganatok. hasnyálmirigy (az enzimeket termelő rész). A szigetsejtrák ritka, és jellemzően lassan nő az exokrin hasnyálmirigyrákokhoz képest. A szigetsejt-daganatok gyakran hormonokat bocsátanak ki a véráramba, és az általuk termelt hormonok (inzulin, glukagon, gasztrin és más hormonok) is jellemzik őket. Az exokrin hasnyálmirigy rákos megbetegedései azokból a sejtekből fejlődnek ki, amelyek az enzimeket a vékonybélbe szállító csatornarendszert szegélyezik, és ezeket általában hasnyálmirigy-adenokarcinómáknak nevezik. A hasnyálmirigy-adenokarcinóma a legtöbb hasnyálmirigy-ductalis rák, és ennek az áttekintésnek a fő témája.

Tudjon meg többet a hasnyálmirigyrák különböző típusairól »

Mik azok a pancreas neuroendokrin daganatok (NET-ek)?

A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai a hasnyálmirigy hormontermelő sejtjeiben (szigetsejtek) képződnek. A hasnyálmirigy egy körülbelül 6 hüvelyk hosszú mirigy, amely az oldalán fekvő vékony körte alakú. A hasnyálmirigy szélesebb végét fejnek, a középső részét testnek, a keskeny végét pedig faroknak nevezik. A hasnyálmirigy a gyomor mögött és a gerinc előtt helyezkedik el.

A hasnyálmirigyben kétféle sejt található:

• Endokrin hasnyálmirigy-sejtek többféle hormont (olyan vegyi anyagokat, amelyek szabályozzák a szervezet bizonyos sejtjeinek vagy szerveinek működését), például inzulint termelnek a vércukorszint szabályozására. A hasnyálmirigyben sok kis csoportba (szigetecskébe) csoportosulnak össze. Az endokrin hasnyálmirigy sejteket szigetsejteknek vagy Langerhans-szigeteknek is nevezik. A szigetsejtekben kialakuló daganatokat szigetsejt-daganatoknak, hasnyálmirigy endokrin daganatoknak vagy hasnyálmirigy neuroendokrin daganatoknak (pancreas NET) nevezik.
• Exokrin hasnyálmirigy-sejtek enzimeket készítenek, amelyek a vékonybélben szabadulnak fel, hogy segítsék a szervezetet az élelmiszer megemésztésében. A hasnyálmirigy nagy része csatornákból áll, a csatornák végén kis zsákokkal, amelyek exokrin sejtekkel vannak bélelve.

A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai (NET-ek) lehetnek jóindulatúak (nem rák) vagy rosszindulatúak (rák). Ha a hasnyálmirigy NET-ek rosszindulatúak, akkor hasnyálmirigy endokrinráknak vagy szigetsejt-karcinómának nevezik.

A hasnyálmirigy NET-ek sokkal kevésbé gyakoriak, mint a hasnyálmirigy exokrin daganatai, és jobb a prognózisuk.

A hasnyálmirigy NET-ek okozhatnak jeleket vagy tüneteket, de nem is.

A hasnyálmirigy-NET-ek lehetnek működőképesek vagy nem működőképesek:

• A funkcionális daganatok extra mennyiségű hormont termelnek, például gasztrint, inzulint és glukagont, amelyek jeleket és tüneteket okoznak.
• A nem működő daganatok nem termelnek extra mennyiségű hormont. A jeleket és tüneteket a daganat okozza, ahogy terjed és növekszik. A legtöbb nem működő daganat rosszindulatú (rák).

A legtöbb hasnyálmirigy NET funkcionális daganat.

Melyek a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatainak különböző típusai?

Különféle funkcionális hasnyálmirigy-NET-ek léteznek. A hasnyálmirigy NET-ek különféle hormonokat termelnek, például gasztrint, inzulint és glukagont. A funkcionális hasnyálmirigy NET-ek a következők:

• Gastrinoma :Gasztrint termelő sejtekben képződő daganat. A gasztrin egy olyan hormon, amely a gyomorban olyan savat szabadít fel, amely segíti az élelmiszer megemésztését. A gasztrinómák mind a gasztrint, mind a gyomorsavat megnövelik. Ha a gyomorsavat, a gyomorfekélyt és a hasmenést egy gasztrint termelő daganat okozza, akkor ezt Zollinger-Ellison-szindrómának nevezik. A gastrinoma általában a hasnyálmirigy fejében, néha pedig a vékonybélben alakul ki. A legtöbb gastrinoma rosszindulatú (rák).
• Insulinoma :Inzulint termelő sejtekben képződő daganat. Az inzulin egy hormon, amely szabályozza a glükóz (cukor) mennyiségét a vérben. A glükózt a sejtekbe juttatja, ahol a szervezet energiaforrásként használhatja fel. Az insulinómák általában lassan növekvő daganatok, amelyek ritkán terjednek. Insulinoma alakul ki a hasnyálmirigy fejében, testében vagy farkában. Az inzulinómák általában jóindulatúak (nem rákosak).
• Glucagonoma :A glukagont termelő sejtekben képződő daganat. A glukagon egy hormon, amely növeli a glükóz mennyiségét a vérben. A májban lebontja a glikogént. A túl sok glukagon hiperglikémiát (magas vércukorszintet) okoz. A glukagonoma általában a hasnyálmirigy farkában képződik. A legtöbb glukagonóma rosszindulatú (rák).
• Más típusú daganatok :Vannak más ritka típusú funkcionális hasnyálmirigy-NET-ek is, amelyek hormonokat termelnek, beleértve azokat a hormonokat, amelyek szabályozzák a cukor, a só és a víz egyensúlyát a szervezetben. Ezek a daganatok a következők:
  • VIPomák, amelyek vazoaktív bélpeptidet állítanak elő. A VIPomát Verner-Morrison-szindrómának is nevezhetjük.
  • Szomatosztatinómák, amelyek szomatosztatint termelnek.

Ezeket a más típusú daganatokat egy csoportba sorolják, mert nagyjából azonos módon kezelik őket.

Melyek a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatainak kockázati tényezői?

Bizonyos szindrómák megléte növelheti a hasnyálmirigy-NET-ek kockázatát. Mindent, ami növeli a betegség kialakulásának kockázatát, kockázati tényezőnek nevezzük. Ha van kockázati tényezője, az nem jelenti azt, hogy rákos lesz; A kockázati tényezők hiánya nem jelenti azt, hogy nem lesz rákos. Beszéljen orvosával, ha úgy gondolja, hogy Ön veszélyben van.

Az 1-es típusú többszörös endokrin neoplázia (MEN1) szindróma a hasnyálmirigy NET-ek kockázati tényezője.

Mik azok a jelek és tünetek a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatairól?

A hasnyálmirigy-hálók különböző típusainak különböző jelei és tünetei vannak. A jeleket vagy tüneteket a daganat növekedése és/vagy a daganat által termelt hormonok vagy más állapotok okozhatják. Egyes daganatok nem okozhatnak jeleket vagy tüneteket. Kérdezze meg kezelőorvosát, ha ezen problémák bármelyike ​​fennáll.

A nem működő hasnyálmirigy-NET jelei és tünetei

A nem működő hasnyálmirigy NET hosszú ideig növekedhet anélkül, hogy jeleket vagy tüneteket okozna. Nagyra nőhet vagy átterjedhet a test más részeire, mielőtt jeleket vagy tüneteket okozna, például:

• Hasmenés.
• Emésztési zavarok.
• Gomb a hasban.
• Fájdalom a hasban vagy a hátban.
• A bőr és a szemfehérje besárgulása.

A funkcionális hasnyálmirigy-NET jelei és tünetei

A funkcionális hasnyálmirigy NET jelei és tünetei a termelődő hormon típusától függenek.

A túl sok gasztrin a következőket okozhatja:

• Folyamatosan kiújuló gyomorfekélyek.
• Fájdalom a hasban, amely a hátba is átterjedhet. A fájdalom jöhet és elmúlik, és savlekötő szer bevétele után is elmúlik.
• A gyomortartalom visszaáramlása a nyelőcsőbe (gasztrooesophagealis reflux).
• Hasmenés.

A túl sok inzulin a következőket okozhatja:

• Alacsony vércukorszint. Ez homályos látást, fejfájást és szédülést, fáradtságot, gyengeséget, remegést, idegességet, ingerlékenységet, izzadságot, zavartságot vagy éhséget okozhat.
• Gyors szívverés.

A túl sok glukagon a következőket okozhatja:

• Bőrkiütés az arcon, a gyomorban vagy a lábakon.
• Magas vércukorszint. Ez fejfájást, gyakori vizelést, bőr- és szájszárazságot vagy éhséget, szomjúságot, fáradtságot vagy gyengeséget okozhat.
• Vérrögök. A tüdőben kialakuló vérrögök légszomjat, köhögést vagy mellkasi fájdalmat okozhatnak. A karban vagy lábban kialakuló vérrögök fájdalmat, duzzanatot, melegséget vagy kipirosodást okozhatnak a karban vagy lábban.
• Hasmenés.
• Súlycsökkenés ismert ok nélkül.
• Fájó nyelv vagy sebek a száj sarkában.

A túl sok vazoaktív intestinalis peptid (VIP) a következőket okozhatja:

• Nagyon nagy mennyiségű vizes hasmenés.
• Kiszáradás. Ez szomjúságérzetet, kevesebb vizeletürítést, bőr- és szájszárazságot, fejfájást, szédülést vagy fáradtságot okozhat.
• A vér alacsony káliumszintje. Ez izomgyengeséget, fájdalmat vagy görcsöket, zsibbadást és bizsergést, gyakori vizelést, szapora szívverést, valamint zavartságot vagy szomjúságot okozhat.
• Görcsök vagy fájdalom a hasban.
• Súlycsökkenés ismert ok nélkül.

A túl sok szomatosztatin a következőket okozhatja:

• Magas vércukorszint. Ez fejfájást, gyakori vizelést, bőr- és szájszárazságot vagy éhséget, szomjúságot, fáradtságot vagy gyengeséget okozhat.
• Hasmenés.
• Steatorrhea (nagyon bűzös, lebegő széklet).
• Epekövesség.
• A bőr és a szemfehérje besárgulása.
• Súlycsökkenés ismert ok nélkül.

Mi az a Polycythemia Vera?

További információ

Milyen teszteket használnak az orvosok a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatainak diagnosztizálására?

A hasnyálmirigy NET-ek kimutatására (keresésére) és diagnosztizálására laboratóriumi és képalkotó teszteket használnak. A következő tesztek és eljárások használhatók:

• Fizikai vizsga és történelem :A test vizsgálata az egészség általános jeleinek ellenőrzésére, beleértve a betegségre utaló jelek, például csomók vagy bármi más, szokatlannak tűnő vizsgálatot. A páciens egészségügyi szokásairól, múltbeli betegségeiről és kezeléseiről is fel kell számolni.
• Vérkémiai vizsgálatok :Olyan eljárás, amelynek során vérmintát ellenőriznek bizonyos anyagok, például a glükóz (cukor) mennyiségének mérésére, amelyet a szervezet szervei és szövetei bocsátanak ki a vérbe. Szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyiségű anyag betegség jele lehet.
• Chromogranin A teszt :Olyan teszt, amelyben vérmintát ellenőriznek a vérben lévő kromogranin A mennyiségének mérésére. A normálnál nagyobb mennyiségű kromogranin A és normál mennyiségű hormon, például gasztrin, inzulin és glukagon a nem működő hasnyálmirigy NET jele lehet.
• Hasi CT-vizsgálat (CAT-vizsgálat) :Olyan eljárás, amely részletes képeket készít a hasról, különböző szögekből. A képeket egy röntgenkészülékhez csatlakoztatott számítógép készítette. A festéket vénába fecskendezhetjük vagy lenyelhetjük, hogy a szervek vagy szövetek tisztábban jelenjenek meg. Ezt az eljárást számítógépes tomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) :Olyan eljárás, amely mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használ, hogy részletes képeket készítsen a testen belüli területekről. Ezt az eljárást mágneses magrezonancia képalkotásnak (NMRI) is nevezik.
• Szomatosztatin receptor szcintigráfia :A radionuklid szkennelés egy típusa, amely kis hasnyálmirigy NET-ek megtalálására használható. Kis mennyiségű radioaktív oktreotidot (a daganatokhoz kötődő hormont) fecskendeznek be egy vénába, és az áthalad a véren. A radioaktív oktreotid a daganathoz tapad, és egy speciális, radioaktivitást érzékelő kamera segítségével megmutatják, hol vannak a daganatok a szervezetben. Ezt az eljárást octreotide scannek és SRS-nek is nevezik.
• Endoszkópos ultrahang (EUS) :Olyan eljárás, amelynek során endoszkópot helyeznek be a szervezetbe, általában a szájon vagy a végbélen keresztül. Az endoszkóp egy vékony, csőszerű műszer lámpával és lencsével a megtekintéshez. Az endoszkóp végén található szondát nagy energiájú hanghullámok (ultrahang) visszaverésére használják a belső szövetekről vagy szervekről, és visszhangokat keltenek. A visszhangok képet alkotnak a test szöveteiről, amelyet szonogramnak neveznek. Ezt az eljárást endoszonográfiának is nevezik.
• Endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP) :Az epét a májból az epehólyagba és az epehólyagból a vékonybélbe szállító csatornák (csövek) röntgenvizsgálatára szolgáló eljárás. Néha a hasnyálmirigyrák miatt ezek a csatornák szűkülnek, és elzárják vagy lelassítják az epe áramlását, sárgaságot okozva. Az endoszkópot a szájon, a nyelőcsövön és a gyomron keresztül a vékonybél első részébe vezetik. Az endoszkóp egy vékony, csőszerű műszer lámpával és lencsével a megtekintéshez. Ezután egy katétert (egy kisebb csövet) helyeznek be az endoszkópon keresztül a hasnyálmirigy-csatornákba. A katéteren keresztül festéket fecskendeznek be a csatornákba, és röntgenfelvételt készítenek. Ha a csatornákat daganat elzárja, egy finom csövet lehet behelyezni a csatornába, hogy feloldja az elzáródást. Ezt a csövet (vagy stentet) a helyén lehet hagyni, hogy a csatorna nyitva maradjon. Szövetmintákat is lehet venni, és mikroszkóp alatt ellenőrizni lehet a rák jeleit.
• Angiogram :Az erek és a véráramlás vizsgálatára szolgáló eljárás. Kontrasztfestéket injektálnak a véredénybe. Ahogy a kontrasztfesték áthalad az ereken, röntgenfelvételeket készítenek annak megállapítására, hogy nincs-e elzáródás.
• Laparotomia :Sebészeti beavatkozás, amelynek során bemetszést (vágást) készítenek a hasfalban, hogy ellenőrizzék a has belső részének betegség jeleit. A bemetszés mérete a laparotomia okától függ. Néha szerveket távolítanak el, vagy szövetmintákat vesznek, és mikroszkóp alatt megvizsgálják a betegség jeleit.
• Intraoperatív ultrahang :Olyan eljárás, amely nagy energiájú hanghullámokat (ultrahang) használ a belső szervek vagy szövetek képének létrehozására a műtét során. Közvetlenül a szervre vagy szövetre helyezett jelátalakítót használják a hanghullámok létrehozására, amelyek visszhangot keltenek. A jelátalakító fogadja a visszhangokat, és elküldi azokat egy számítógépnek, amely a visszhangok segítségével képeket készít, amelyeket szonogramoknak neveznek.
• Biopszia :A sejtek vagy szövetek eltávolítása, hogy a patológus mikroszkóp alatt megtekinthesse a rák jeleit. Számos módja van a hasnyálmirigy-NET-ek biopsziájának. A sejteket a hasnyálmirigybe szúrt vékony vagy széles tűvel lehet eltávolítani röntgen vagy ultrahang során. A szövetek laparoszkópia (sebészeti metszés a hasfalban) során is eltávolíthatók.
• Csontvizsgálat :Eljárás annak ellenőrzésére, hogy vannak-e gyorsan osztódó sejtek, például rákos sejtek a csontban. Nagyon kis mennyiségű radioaktív anyagot fecskendeznek be a vénába, és áthaladnak a véren. A radioaktív anyag a csontokban gyűlik össze, ahol a rákos sejtek elterjedtek, és egy szkenner észleli.

Milyen tesztek értékelik a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának adott típusát?

Más típusú laboratóriumi vizsgálatokat használnak a hasnyálmirigy NET-ek adott típusának ellenőrzésére. A következő tesztek és eljárások használhatók:

Gastrinoma

• Éhgyomri szérum gasztrin teszt :Vizsgálat, amelyben vérmintát ellenőriznek a vérben lévő gasztrin mennyiségének mérésére. Ezt a vizsgálatot azután kell elvégezni, hogy a beteg legalább 8 órán keresztül nem evett vagy inni nem tudott. A gasztrinómától eltérő állapotok a gasztrin mennyiségének növekedését okozhatják a vérben.
• Bázissav-kibocsátási teszt :A gyomor által termelt sav mennyiségének mérésére szolgáló teszt. A vizsgálatot azután kell elvégezni, hogy a beteg legalább 8 órán át nem evett vagy inni nem tudott. Egy csövet vezetnek be az orron vagy a torkon keresztül a gyomorba. A gyomor tartalmát eltávolítjuk, és négy gyomorsavmintát veszünk a csövön keresztül. Ezek a minták a vizsgálat során keletkezett gyomorsav mennyiségének és a gyomorváladék pH-értékének megállapítására szolgálnak.
• Szekretin stimulációs teszt :Ha a bazális savtermelési teszt eredménye nem normális, szekretin stimulációs tesztet lehet végezni. A csövet a vékonybélbe helyezik, és a vékonybélből mintákat vesznek, miután a szekretin nevű gyógyszert befecskendezték. A Secretin a vékonybélben savat termel. Gasztrinóma esetén a szekretin növeli a gyomorsav termelődését és a gasztrin szintjét a vérben.
• Szomatosztatin receptor szcintigráfia :A radionuklid szkennelés egy típusa, amely kis hasnyálmirigy NET-ek megtalálására használható. Kis mennyiségű radioaktív oktreotidot (a daganatokhoz kötődő hormont) fecskendeznek be egy vénába, és az áthalad a véren. A radioaktív oktreotid a daganathoz tapad, és egy speciális, radioaktivitást érzékelő kamera segítségével megmutatják, hol vannak a daganatok a szervezetben. Ezt az eljárást octreotide scannek és SRS-nek is nevezik.

Inzulinóma

• Éhgyomri szérum glükóz és inzulin teszt :Olyan teszt, amelyben vérmintát vesznek a vérben lévő glükóz (cukor) és inzulin mennyiségének mérésére. A vizsgálatot azután kell elvégezni, hogy a beteg legalább 24 órán keresztül nem evett vagy innivalót nem fogyasztott.

Glucagonoma

• Éhgyomri szérum glukagonteszt :Vizsgálat, amelyben vérmintát ellenőriznek a vérben lévő glukagon mennyiségének mérésére. A vizsgálatot azután kell elvégezni, hogy a beteg legalább 8 órán át nem evett vagy innivalót nem fogyasztott.

Egyéb daganattípusok

• VIPoma
  • Sérum VIP (vazoaktív bélpeptid) teszt :Olyan teszt, amelyben vérmintát ellenőriznek a VIP mennyiségének mérésére.
  • Vérkémiai vizsgálatok :Olyan eljárás, amelynek során vérmintát ellenőriznek, hogy megmérjék a szervezetben lévő szervek és szövetek által a vérbe bocsátott bizonyos anyagok mennyiségét. Egy anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyisége betegség jele lehet. A VIPomában a kálium mennyisége a normálnál alacsonyabb.
  • Székletelemzés :A székletmintát a normálnál magasabb nátrium- (só) és káliumszintre ellenőrzik.
• Szomatosztatinoma
  • Éhgyomri szérum szomatosztatin teszt :Olyan teszt, amelyben vérmintát ellenőriznek a vérben lévő szomatosztatin mennyiségének mérésére. A vizsgálatot azután kell elvégezni, hogy a beteg legalább 8 órán át nem evett vagy innivalót nem fogyasztott.
  • Szomatosztatin receptor szcintigráfia :A radionuklid szkennelés egy típusa, amely kis hasnyálmirigy NET-ek megtalálására használható. Kis mennyiségű radioaktív oktreotidot (a daganatokhoz kötődő hormont) fecskendeznek be egy vénába, és az áthalad a véren. A radioaktív oktreotid a daganathoz tapad, és egy speciális, radioaktivitást érzékelő kamera segítségével megmutatják, hol vannak a daganatok a szervezetben. Ezt az eljárást octreotide scannek és SRS-nek is nevezik.

Feliratkozás a MedicineNet Cancer Report hírlevelére

A "Küldés" gombra kattintva elfogadom a MedicineNet Általános Szerződési Feltételeit és Adatvédelmi szabályzatát. Azt is elfogadom, hogy e-maileket kapok a MedicineNettől, és tudomásul veszem, hogy bármikor leiratkozhatok a MedicineNet előfizetésekről.

Milyen tényezők befolyásolják a kezelési lehetőségeket és a prognózist a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatairól?

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket. A hasnyálmirigy-NET-ek gyakran gyógyíthatók. A prognózis (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek a következőktől függenek:

• A rákos sejt típusa.
• Ahol a daganat a hasnyálmirigyben található.
• A daganat a hasnyálmirigy egynél több helyére vagy a test más részeire terjedt-e át.
• A betegnek MEN1-szindrómája van-e.
• A páciens életkora és általános egészségi állapota.
• A rákot most diagnosztizálták vagy kiújult (gyere vissza).

Hogyan határozzák meg az orvosok a stádiumot? hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának?

A rákkezelés terve attól függ, hogy a NET hol található a hasnyálmirigyben, és hogy elterjedt-e. Azt a folyamatot, amelyet annak kiderítésére használnak, hogy a rák átterjedt-e a hasnyálmirigyen belül vagy a test más részeire, stádiumnak nevezik. A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatainak (NET-ek) diagnosztizálására használt tesztek és eljárások eredményeit is felhasználják annak megállapítására, hogy a rák elterjedt-e. A tesztek és eljárások leírását az Általános információk részben találja.

Bár létezik egy szabványos állomásozó rendszer a hasnyálmirigy-NET-ek számára, ezt nem használják a kezelés megtervezésére. A hasnyálmirigy-NET-ek kezelése a következőkön alapul:

• A rák egy helyen található-e a hasnyálmirigyben.
• A rák több helyen megtalálható-e a hasnyálmirigyben.
• A rák átterjedt-e a hasnyálmirigy közelében lévő nyirokcsomókra vagy a test más részeire, például a májra, a tüdőre, a hashártyára vagy a csontokra.

Hogyan terjed a rák a szervezetben?

Háromféle módon terjed a rák a szervezetben. A rák terjedhet a szöveteken, a nyirokrendszeren és a véren keresztül:

• Szövet. A rák onnan terjed, ahol elkezdődött, és a közeli területekre terjed.
• Nyirokrendszer. A rák onnan terjed, ahol kezdett, a nyirokrendszerbe kerülve. A rák a nyirokereken keresztül eljut a test más részeire.
• Vér. A rák onnan terjed, ahol kezdett, a vérbe jutva. A rák az ereken keresztül eljut a test más részeire.

Mi az a metasztázis?

A rák onnan, ahonnan kezdett, átterjedhet a test más részeire. Amikor a rák átterjed a test másik részére, metasztázisnak nevezik. A rákos sejtek elszakadnak onnan, ahol kiindultak (az elsődleges daganat), és áthaladnak a nyirokrendszeren vagy a véren.

• Nyirokrendszer. A rák bejut a nyirokrendszerbe, áthalad a nyirokereken, és a test egy másik részében daganatot (áttétes daganatot) képez.
• Vér. A rák bejut a vérbe, áthalad az ereken, és daganatot (áttétes daganatot) képez a test egy másik részében.

A metasztatikus daganat ugyanolyan típusú, mint az elsődleges daganat. Például, ha egy hasnyálmirigy neuroendokrin daganat átterjed a májra, a májban lévő daganatsejtek valójában neuroendokrin daganatsejtek. A betegség metasztatikus hasnyálmirigy neuroendokrin daganat, nem májrák.

Mik azok a visszatérő hasnyálmirigy neuroendokrin daganatok?

A visszatérő hasnyálmirigy neuroendokrin daganatok (NET) olyan daganatok, amelyek a kezelés után kiújultak (visszatérnek). A daganatok visszatérhetnek a hasnyálmirigyben vagy a test más részein.

Milyen kezelési lehetőségek vannak a hasnyálmirigy neuroendokrin daganataira?

Különféle kezelési módok léteznek a hasnyálmirigy-NET-ben szenvedő betegek számára. A pancreas neuroendokrin daganataiban (NET) szenvedő betegek számára különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre. Egyes kezelések szabványosak (a jelenleg használt kezelés), néhányat pedig klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy olyan kutatási vizsgálat, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezelési módjaival kapcsolatos információk megszerzése. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés standard kezeléssé válhat. A betegek érdemes megfontolni egy klinikai vizsgálatban való részvételt. Egyes klinikai vizsgálatokban csak olyan betegek vehetnek részt, akik még nem kezdték el a kezelést.

Hat típusú standard kezelést alkalmaznak:

Sebészet

Műtét végezhető a daganat eltávolítására. A következő műtéttípusok egyike alkalmazható:

• Enukleáció:Csak a daganat eltávolítására szolgáló műtét. Ezt akkor lehet megtenni, ha a rák a hasnyálmirigy egy helyén jelentkezik.
• Pancreatoduodenectomia:Sebészeti beavatkozás, amelynek során eltávolítják a hasnyálmirigy fejét, az epehólyagot, a közeli nyirokcsomókat, valamint a gyomor egy részét, a vékonybelet és az epevezetéket. A hasnyálmirigyből elegendő mennyiség marad az emésztőnedv és az inzulin előállítására. Az eljárás során eltávolított szervek a páciens állapotától függenek. Ezt Whipple eljárásnak is nevezik.
• Distális pancreatectomia:műtét a hasnyálmirigy testének és farkának eltávolítására. A lép is eltávolítható.
• Teljes gyomoreltávolítás:műtét a teljes gyomor eltávolítására.
• Parietális sejt vagotómia:A gyomorsejteket savat termelő ideg elvágására irányuló műtét.
• Májreszekció:Műtét a máj egy részének vagy egészének eltávolítására.
• Rádiófrekvenciás abláció:Speciális szonda használata apró elektródákkal, amelyek elpusztítják a rákos sejteket. Néha a szondát közvetlenül a bőrön keresztül vezetik be, és csak helyi érzéstelenítésre van szükség. Más esetekben a szondát a hasüregben lévő bemetszésen keresztül vezetik be. Ez a kórházban történik általános érzéstelenítéssel.
• Kriosebészeti abláció:Olyan eljárás, amelynek során szövetet fagyasztanak le, hogy elpusztítsák az abnormális sejteket. Ez általában egy speciális műszerrel történik, amely folyékony nitrogént vagy folyékony szén-dioxidot tartalmaz. A műszer használható műtét vagy laparoszkópia során, vagy behelyezhető a bőrön keresztül. Ezt az eljárást krioablációnak is nevezik.

Kemoterápia

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket használ a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztításával, akár az osztódásuk megállításával. Ha a kemoterápiát szájon át, vagy vénába vagy izomba fecskendezik, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és az egész szervezetben elérhetik a rákos sejteket (szisztémás kemoterápia). Ha a kemoterápiát közvetlenül az agy-gerincvelői folyadékba, szervbe vagy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek főként ezeken a területeken hatnak a rákos sejtekre (regionális kemoterápia). A kombinált kemoterápia egynél több rákellenes gyógyszer alkalmazása. A kemoterápia beadásának módja a kezelt rák típusától függ.

Hormonterápia

A hormonterápia egy olyan rákkezelés, amely eltávolítja a hormonokat vagy gátolja azok hatását, és megállítja a rákos sejtek növekedését. A hormonok olyan anyagok, amelyeket a szervezet mirigyei termelnek, és a véráramban keringenek. Egyes hormonok bizonyos rákos megbetegedések növekedését okozhatják. Ha a vizsgálatok azt mutatják, hogy a rákos sejtekben vannak olyan helyek, ahol a hormonok megtapadhatnak (receptorok), akkor gyógyszereket, műtétet vagy sugárterápiát alkalmaznak a hormontermelés csökkentésére vagy működésük megakadályozására.

Májartériás elzáródás vagy kemoembolizáció

A májartériás elzáródás gyógyszereket, kis részecskéket vagy más szereket használ, hogy blokkolja vagy csökkentse a vér áramlását a májba a májartérián (a vért a májba szállító fő éren) keresztül. Ez a májban növekvő rákos sejtek elpusztítására szolgál. A daganat nem jut hozzá a növekedéshez szükséges oxigénhez és tápanyagokhoz. A máj továbbra is kap vért a májkapu vénából, amely a gyomorból és a bélből szállítja a vért.

A májartériás elzáródás során alkalmazott kemoterápiát kemoembolizációnak nevezik. A rákellenes gyógyszert katéteren (vékony csövön) keresztül fecskendezik a májartériába. A gyógyszert összekeverik azzal az anyaggal, amely elzárja az artériát, és megszakítja a daganat véráramlását. A rákellenes gyógyszer nagy része a daganat közelében reked, és a gyógyszernek csak kis része jut el a test más részeibe.

Az elzáródás lehet átmeneti vagy állandó, attól függően, hogy milyen anyaggal blokkolják az artériát.

Célzott terápia

A célzott terápia olyan kezelési forma, amely gyógyszereket vagy más anyagokat használ bizonyos rákos sejtek azonosítására és megtámadására anélkül, hogy károsítaná a normál sejteket. A hasnyálmirigy NET-ek kezelésében tanulmányoznak bizonyos típusú célzott terápiákat.

Támogató ellátás

A szupportív ellátást a betegség vagy annak kezelése okozta problémák csökkentése érdekében végzik. A hasnyálmirigy NET-ek szupportív ellátása magában foglalhatja a következők kezelését:

• A gyomorfekélyek gyógyszeres terápiával kezelhetők, például:
  • Protonpumpa-gátló gyógyszerek, például omeprazol, lansoprazol vagy pantoprazol.
  • Hisztamin-blokkoló szerek, például cimetidin, ranitidin vagy famotidin.
  • Szomatosztatin típusú gyógyszerek, például oktreotid.
• A hasmenés a következőkkel kezelhető:
  • Intravénás (IV) folyadékok elektrolitokkal, például káliummal vagy kloriddal.
  • Szomatosztatin típusú gyógyszerek, például oktreotid.
• Az alacsony vércukorszint kezelhető kis, gyakori étkezéssel vagy gyógyszeres kezeléssel a normál vércukorszint fenntartása érdekében.
• A magas vércukorszint kezelhető szájon át szedett gyógyszerekkel vagy injekciós inzulinnal.

Vannak klinikai vizsgálatok a hasnyálmirigy neuroendokrin daganataira?

Klinikai vizsgálatok során új típusú kezeléseket tesztelnek. A klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk az NCI webhelyén érhetők el.

Patients may want to think about taking part in a clinical trial. For some patients, taking part in a clinical trial may be the best treatment choice. Clinical trials are part of the cancer research process. Clinical trials are done to find out if new cancer treatments are safe and effective or better than the standard treatment.

Many of today's standard treatments for cancer are based on earlier clinical trials. Patients who take part in a clinical trial may receive the standard treatment or be among the first to receive a new treatment.

Patients who take part in clinical trials also help improve the way cancer will be treated in the future. Even when clinical trials do not lead to effective new treatments, they often answer important questions and help move research forward.

Patients can enter clinical trials before, during, or after starting their cancer treatment. Some clinical trials only include patients who have not yet received treatment. Other trials test treatments for patients whose cancer has not gotten better. There are also clinical trials that test new ways to stop cancer from recurring (coming back) or reduce the side effects of cancer treatment.

Follow-up tests may be needed. Some of the tests that were done to diagnose the cancer or to find out the stage of the cancer may be repeated. Some tests will be repeated in order to see how well the treatment is working. Decisions about whether to continue, change, or stop treatment may be based on the results of these tests.

Some of the tests will continue to be done from time to time after treatment has ended. The results of these tests can show if your condition has changed or if the cancer has recurred (come back). These tests are sometimes called follow-up tests or check-ups.

What are treatments for pancreatic neuroendocrine tumors?

Gastrinoma

Treatment of gastrinoma may include supportive care and the following:

• For symptoms caused by too much stomach acid, treatment may be a drug that decreases the amount of acid made by the stomach.
• For a single tumor in the head of the pancreas:
  • Surgery to remove the tumor.
  • Surgery to cut the nerve that causes stomach cells to make acid and treatment with a drug that decreases stomach acid.
  • Surgery to remove the whole stomach (rare).
• For a single tumor in the body or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the body or tail of the pancreas.
• For several tumors in the pancreas, treatment is usually surgery to remove the body or tail of the pancreas. If tumor remains after surgery, treatment may include either:
  • Surgery to cut the nerve that causes stomach cells to make acid and treatment with a drug that decreases stomach acid; or
  • Surgery to remove the whole stomach (rare).
• For one or more tumors in the duodenum (the part of the small intestine that connects to the stomach), treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• If no tumor is found, treatment may include the following:
  • Surgery to cut the nerve that causes stomach cells to make acid and treatment with a drug that decreases stomach acid.
  • Surgery to remove the whole stomach (rare).
• If the cancer has spread to the liver, treatment may include:
  • Surgery to remove part or all of the liver.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
  • Chemoembolization.
• If cancer has spread to other parts of the body or does not get better with surgery or drugs to decrease stomach acid, treatment may include:
  • Chemotherapy.
  • Hormone therapy.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Insulinoma

Treatment of insulinoma may include the following:

• For one small tumor in the head or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor.
• For one large tumor in the head of the pancreas that cannot be removed by surgery, treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• For one large tumor in the body or tail of the pancreas, treatment is usually a distal pancreatectomy (surgery to remove the body and tail of the pancreas).
• For more than one tumor in the pancreas, treatment is usually surgery to remove any tumors in the head of the pancreas and the body and tail of the pancreas.
• For tumors that cannot be removed by surgery, treatment may include the following:
  • Combination chemotherapy.
  • Palliative drug therapy to decrease the amount of insulin made by the pancreas.
  • Hormone therapy.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
• For cancer that has spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the cancer.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the cancer cannot be removed by surgery.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Glucagonoma

Treatment may include the following:

• For one small tumor in the head or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor.
• For one large tumor in the head of the pancreas that cannot be removed by surgery, treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• For more than one tumor in the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor or surgery to remove the body and tail of the pancreas.
• For tumors that cannot be removed by surgery, treatment may include the following:
  • Combination chemotherapy.
  • Hormone therapy.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
• For cancer that has spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the cancer.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the cancer cannot be removed by surgery.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Other pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)

For VIPoma, treatment may include the following:

• Fluids and hormone therapy to replace fluids and electrolytes that have been lost from the body.
• Surgery to remove the tumor and nearby lymph nodes.
• Surgery to remove as much of the tumor as possible when the tumor cannot be completely removed or has spread to distant parts of the body. This is palliative therapy to relieve symptoms and improve the quality of life.
• For tumors that have spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the tumor.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the tumor cannot be removed by surgery.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

For somatostatinoma, treatment may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

Treatment of other types of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible or hormone therapy to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

What are treatment options for recurrent or progressive pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)?

Treatment of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) that continue to grow during treatment or recur (come back) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• Chemotherapy.
• Hormone therapy.
• Targeted therapy.
• For liver metastases:
  • Regional chemotherapy.
  • Hepatic arterial occlusion or chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.
• A clinical trial of a new therapy.

• A Crohn-betegség fertőző?
• Cyclospora fertőzés