Haiman neuroendokriiniset kasvaimet (saarekesolukasvaimet)

Tietoja haiman neuroendokriinisista kasvaimista (NET:t tai saarekesolukasvaimet)*

Haiman neuroendokriiniset kasvaimet muodostuvat haiman hormoneja tuottaviin soluihin (saarekesoluihin).

*Haiman neuroendokriiniset kasvaimet lääketieteen kirjoittaja:Charles P. Davis, MD, PhD

• Haiman neuroendokriiniset kasvaimet ovat syöpäsoluja, jotka ovat kehittyneet haiman hormoneja tuottavista soluista (saarekesoluista).
• Haiman NET:illä on kaksi pääluokkaa:endokriiniset ja eksokriiniset. Haiman NET:t voivat olla hyvänlaatuisia (ei syöpää) tai pahanlaatuisia (syöpä).
• Haiman NET-verkot voivat olla toiminnallisia (tuottavat ylimääräisiä määriä hormoneja) tai ei-toiminnallisia (eivät tuota ylimääräisiä hormonimääriä). useimmat haiman NET:t ovat kuitenkin toiminnallisia kasvaimia.
• Funktionaaliset haiman NET-tyypit tuottavat erilaisia ​​hormoneja (esimerkiksi gastriinia, insuliinia ja glukagonia); päätyypit ovat gastrinooma, insulinooma ja glukagonooma sekä muutama muu harvinaisuus.
• Asiantuntijat eivät tiedä tarkkaan haiman neuroendokriinisten kasvainten syytä, mutta he spekuloivat, että genetiikalla voi olla merkitystä.
• Riskitekijöitä ovat perheenjäsenet, joilla on NET:iä, kuten useita endokriinisiä neoplastisia tyyppejä (MEN1 ja MEN2) ja/tai neurofibromatoosia tyyppi 1 (NF-1).
• Haiman neuroendokriinisten kasvainten merkit ja oireet vaihtelevat huomattavasti. Joillakin potilailla ei ole oireita, kun taas toisilla potilailla oireet kehittyvät hyvin hitaasti; kehittyvät oireet riippuvat yleensä yksittäisen haiman NET-tyypin tuottaman hormonin tyypistä ja tilavuudesta, mutta useimpiin haiman NET-tyyppisiin oireisiin kuuluvat ripuli, ruoansulatushäiriöt, kyhmy vatsassa, keltaisuus ja kipu vatsassa ja/tai selässä. .
• Lääkärit käyttävät fyysistä tutkimusta ja historiaa sekä laboratoriotestejä ja kuvantamista haiman NET-diagnoosissa. joitakin testejä, joita voidaan käyttää, ovat verikemia, kromograniini A -testi, CT-skannaus, MRI-skannaus, somatostatiinireseptorin scintigrafia, ERCP (endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia), ultraääni, angiogrammi, luuskannaus, laparotomia (kirurginen viilto vatsan seinämään ) ja biopsia. Muita testejä käytetään haiman NET-tyypin määrittämiseen (esimerkiksi paastoseerumin gastriini-, insuliini-, glukagon-, somatostatiini- ja glukoositestit).
• Hoitovaihtoehdot ja ennuste riippuvat syöpäsolun tyypistä, sen sijainnista, sen leviämisestä, jos MEN1 on läsnä, sekä potilaan iästä ja yleisestä terveydentilasta.
• Haiman NET:ien vaiheittaisesta määrittäminen ei ole erityisen hyödyllistä, koska hoito ei perustu vaiheeseen, vaan perustuu siihen, missä syöpä on löydetty (yhdestä tai useammasta paikasta haimassa tai jos se on levinnyt imusolmukkeisiin tai muihin kehon osiin ).
• Haiman NET-solujen leviäminen ja metastasoituminen voi tapahtua kudoksissa liikkuvien syöpäsolujen, imusolmukkeiden ja/tai veren kautta.
• Toistuvat haiman neuroendokriiniset kasvaimet ovat kasvaimia, jotka ovat uusiutuneet hoidon jälkeen ja voivat palata haimaan tai johonkin muuhun kehon osioon.
• Kuusi standardihoitotyyppiä mainitaan:kirurginen, kemoterapia, hormonihoito, maksan valtimotukos tai kemoembolisaatio, kohdennettu hoito ja tukihoito.
• Jotkut potilaat voivat hyötyä kliinisistä tutkimuksista, joissa testataan uudenlaisia ​​hoitomuotoja haiman NET:ille.
• Tiettyjen haiman NET:ien ja toistuvien haiman NET:ien (esimerkiksi gastrinooman, insulinooman, glukagonooman ja muiden) hoidot on kuvattu yksityiskohtaisesti monimutkaisten hoitomenetelmien osalta, joihin voi liittyä kirurgisten ja lääketieteellisten hoitojen yhdistelmiä.

Haimasyövän tyypit

Haimassa kehittyvät syövät jakautuvat kahteen pääluokkaan:(1) endokriinisen haiman syöpiä (osa, joka tuottaa insuliinia ja muita hormoneja) kutsutaan "saarekesolusyöpiksi" tai "haiman neuroendokriinisiksi syöpiksi" ja (2) eksokriinisiksi syöviksi. haima (osa, joka tuottaa entsyymejä). Saaristosolusyövät ovat harvinaisia ​​ja kasvavat tyypillisesti hitaasti verrattuna eksokriinisiin haimasyöpiin. Saaristosolukasvaimet vapauttavat usein hormoneja verenkiertoon, ja niille on lisäksi tunnusomaista niiden tuottamat hormonit (insuliini, glukagoni, gastriini ja muut hormonit). Eksokriinisen haiman syövät kehittyvät soluista, jotka reunustavat entsyymejä ohutsuoleen kuljettavien kanavien järjestelmää, ja niitä kutsutaan yleisesti haiman adenokarsinoomiksi. Haiman adenokarsinooma käsittää suurimman osan kaikista haimasyövistä, ja se on tämän katsauksen pääaihe.

Lue lisää haimasyövän eri tyypeistä »

Mitä haiman neuroendokriiniset kasvaimet (NET) ovat?

Haiman neuroendokriiniset kasvaimet muodostuvat haiman hormoneja tuottaviin soluihin (saarekesoluihin). Haima on noin 6 tuumaa pitkä rauhanen, joka on muodoltaan ohut kyljellään makaava päärynä. Haiman leveämpää päätä kutsutaan pääksi, keskiosaa kutsutaan vartaloksi ja kapeaa päätä kutsutaan hännäksi. Haima on mahalaukun takana ja selkärangan edessä.

Haimassa on kahdenlaisia ​​soluja:

• Umpierityshaimasolut tuottaa monenlaisia ​​hormoneja (kemikaaleja, jotka säätelevät tiettyjen solujen tai elinten toimintaa kehossa), kuten insuliinia verensokerin säätelemiseksi. Ne ryhmittyvät moniin pieniin ryhmiin (saarekkeisiin) kaikkialla haimassa. Endokriinisia haiman soluja kutsutaan myös saarekesoluiksi tai Langerhansin saarekkeiksi. Saaristosoluihin muodostuvia kasvaimia kutsutaan saarekesolukasvaimiksi, haiman endokriinisiksi kasvaimiksi tai haiman neuroendokriinisiksi tuumoreiksi (haiman NET).
• Eksokriiniset haimasolut valmistaa entsyymejä, jotka vapautuvat ohutsuoleen, mikä auttaa kehoa sulattamaan ruokaa. Suurin osa haimasta koostuu kanavista, joiden päissä on pieniä pusseja, jotka on vuorattu eksokriinisilla soluilla.

Haiman neuroendokriiniset kasvaimet (NET) voivat olla hyvänlaatuisia (ei syöpää) tai pahanlaatuisia (syöpä). Kun haiman NET:t ovat pahanlaatuisia, niitä kutsutaan haiman endokriiniseksi syöväksi tai saarekesolukarsinoomaksi.

Haiman NET:t ovat paljon harvinaisempia kuin haiman eksokriiniset kasvaimet, ja niillä on parempi ennuste.

Haiman NET:t voivat aiheuttaa tai olla aiheuttamatta merkkejä tai oireita.

Haiman NET-verkot voivat olla toimivia tai ei-toimivia:

• Funktionaaliset kasvaimet tuottavat ylimääräisiä hormoneja, kuten gastriinia, insuliinia ja glukagonia, jotka aiheuttavat merkkejä ja oireita.
• Epätoiminnalliset kasvaimet eivät tuota ylimääräisiä määriä hormoneja. Oireet ja merkit johtuvat kasvaimesta, kun se leviää ja kasvaa. Useimmat toimimattomat kasvaimet ovat pahanlaatuisia (syöpä).

Useimmat haiman NET:t ovat toiminnallisia kasvaimia.

Mitkä ovat haiman neuroendokriiniset kasvaimet?

Toimivia haiman verkkoja on erilaisia. Haiman NET-verkot tuottavat erilaisia ​​hormoneja, kuten gastriinia, insuliinia ja glukagonia. Toiminnallisia haiman verkkoja ovat seuraavat:

• Gastrinooma :Kasvain, joka muodostuu gastriinia tuottaviin soluihin. Gastriini on hormoni, joka saa mahalaukun vapauttamaan happoa, joka auttaa sulattamaan ruokaa. Gastrinoomat lisäävät sekä gastriinia että mahahappoa. Kun lisääntynyt mahahappo, mahahaavat ja ripuli johtuvat kasvaimesta, joka tuottaa gastriinia, sitä kutsutaan Zollinger-Ellisonin oireyhtymäksi. Gastrinooma muodostuu yleensä haiman päähän ja joskus ohutsuoleen. Useimmat gastrinoomit ovat pahanlaatuisia (syöpä).
• Insulinooma :Kasvain, joka muodostuu insuliinia tuottaviin soluihin. Insuliini on hormoni, joka säätelee glukoosin (sokerin) määrää veressä. Se siirtää glukoosia soluihin, joissa elimistö voi käyttää sitä energiana. Insulinoomat ovat yleensä hitaasti kasvavia kasvaimia, jotka leviävät harvoin. Insuinooma muodostuu haiman päähän, vartaloon tai häntään. Insulinoomat ovat yleensä hyvänlaatuisia (ei syöpää).
• Glukagonooma :Kasvain, joka muodostuu glukagonia tuottaviin soluihin. Glukagoni on hormoni, joka lisää glukoosin määrää veressä. Se saa maksan hajottamaan glykogeenia. Liiallinen glukagoni aiheuttaa hyperglykemiaa (korkeaa verensokeria). Glukagonooma muodostuu yleensä haiman häntässä. Useimmat glukagonoomit ovat pahanlaatuisia (syöpä).
• Muut kasvaimet :On olemassa muita harvinaisia ​​toiminnallisia haiman VERKKOJA, jotka tuottavat hormoneja, mukaan lukien hormonit, jotka säätelevät sokerin, suolan ja veden tasapainoa kehossa. Näitä kasvaimia ovat:
  • VIPoomit, jotka tekevät vasoaktiivista suoliston peptidiä. VIPomaa voidaan kutsua myös Verner-Morrisonin oireyhtymäksi.
  • Somatostatinoomat, jotka tuottavat somatostatiinia.

Nämä muun tyyppiset kasvaimet on ryhmitelty yhteen, koska niitä hoidetaan pitkälti samalla tavalla.

Mitkä ovat haiman neuroendokriinisten kasvainten riskitekijöitä?

Tietyt oireyhtymät voivat lisätä haiman NET-riskiä. Kaikkea, mikä lisää riskiä sairastua, kutsutaan riskitekijäksi. Riskitekijän omaaminen ei tarkoita, että saat syöpää; Riskitekijöiden puuttuminen ei tarkoita, etteikö sinulla olisi syöpä. Keskustele lääkärisi kanssa, jos uskot olevasi vaarassa.

Multippeli endokriininen neoplasia tyyppi 1 (MEN1) -oireyhtymä on riskitekijä haiman NET:ille.

Mitä ovat merkit ja oireet haiman neuroendokriiniset kasvaimet?

Eri tyyppisillä haiman NET:illä on erilaisia ​​merkkejä ja oireita. Oireet tai merkit voivat johtua kasvaimen kasvusta ja/tai kasvaimen tuottamista hormoneista tai muista tiloista. Jotkut kasvaimet eivät välttämättä aiheuta merkkejä tai oireita. Tarkista lääkäriltäsi, jos sinulla on jokin näistä ongelmista.

Ei toimivan haiman NET:n merkit ja oireet

Toimimaton haiman NET voi kasvaa pitkään aiheuttamatta merkkejä tai oireita. Se voi kasvaa suureksi tai levitä muihin kehon osiin ennen kuin se aiheuttaa merkkejä tai oireita, kuten:

• Ripuli.
• Ruoansulatushäiriöt.
• Kyhmy vatsassa.
• Vatsa- tai selkäkipu.
• Ihon ja silmänvalkuaisten kellastuminen.

Toimivan haiman NET:n merkit ja oireet

Toimivan haiman NET:n merkit ja oireet riippuvat valmistettavan hormonin tyypistä.

Liian paljon gastriinia voi aiheuttaa:

• Mathahaavat, jotka toistuvat jatkuvasti.
• Vatsakipu, joka voi levitä selkään. Kipu voi tulla ja mennä ja se voi hävitä antasidin ottamisen jälkeen.
• Mathan sisällön virtaus takaisin ruokatorveen (gastroesofageaalinen refluksi).
• Ripuli.

Liian suuri insuliinimäärä voi aiheuttaa:

• Alhainen verensokeri. Tämä voi aiheuttaa näön hämärtymistä, päänsärkyä ja huimausta, väsymystä, heikkoutta, vapinaa, hermostuneisuutta, ärtyneisyyttä, hikoilua, hämmennystä tai nälkäisyyttä.
• Nopea syke.

Liian paljon glukagonia voi aiheuttaa:

• Ihottuma kasvoissa, mahassa tai jaloissa.
• Korkea verensokeri. Tämä voi aiheuttaa päänsärkyä, tiheää virtsaamista, ihon ja suun kuivumista tai nälkää, janoa, väsymystä tai heikkoutta.
• Verihyytymiä. Veritulpat keuhkoissa voivat aiheuttaa hengenahdistusta, yskää tai kipua rintakehässä. Veritulpat kädessä tai jalassa voivat aiheuttaa kipua, turvotusta, lämpöä tai punoitusta käsivarressa tai jalassa.
• Ripuli.
• Painonpudotus tuntemattomasta syystä.
• Kieli kipeä tai haavaumia suun kulmissa.

Liian paljon vasoaktiivista intestinaalipeptidiä (VIP) voi aiheuttaa:

• Erittäin suuria määriä vetistä ripulia.
• Dehydraatio. Tämä voi aiheuttaa janoa, virtsan vähenemistä, ihon ja suun kuivumista, päänsärkyä, huimausta tai väsymystä.
• Veren alhainen kaliumtaso. Tämä voi aiheuttaa lihasheikkoutta, -särkyä tai -kramppeja, puutumista ja pistelyä, tiheää virtsaamista, nopeaa sydämenlyöntiä ja sekavuutta tai janon tunnetta.
• Kouristukset tai kipu vatsassa.
• Painonpudotus tuntemattomasta syystä.

Liian paljon somatostatiinia voi aiheuttaa:

• Korkea verensokeri. Tämä voi aiheuttaa päänsärkyä, tiheää virtsaamista, ihon ja suun kuivumista tai nälkää, janoa, väsymystä tai heikkoutta.
• Ripuli.
• Steatorrhea (erittäin pahanhajuinen uloste, joka kelluu).
• Sappikivet.
• Ihon ja silmänvalkuaisten kellastuminen.
• Painonpudotus tuntemattomasta syystä.

Mikä on Polycythemia Vera?

Lisätietoja aiheesta

Mitä testejä lääkärit käyttävät diagnosoidakseen haiman neuroendokriiniset kasvaimet?

Laboratoriotestejä ja kuvantamistestejä käytetään haiman NET-verkkojen havaitsemiseen (löytämiseen) ja diagnosointiin. Voidaan käyttää seuraavia testejä ja menettelyjä:

• Fyysinen koe ja historia :Vartalon tutkimus yleisten terveysmerkkien tarkistamiseksi, mukaan lukien sairauden merkkien, kuten kyhmyjen tai muun epätavallisen näköisen, tarkistaminen. Lisäksi otetaan huomioon potilaan terveystottumukset ja aiemmat sairaudet ja hoidot.
• Veren kemialliset tutkimukset :Toimenpide, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen kehon elinten ja kudosten vereen vapauttamien aineiden, kuten glukoosin (sokerin) määrien mittaamiseksi. Epätavallinen (normaalia suurempi tai pienempi) aineen määrä voi olla merkki sairaudesta.
• kromograniini A -testi :Testi, jossa verinäyte tarkistetaan kromograniini A:n määrän mittaamiseksi veressä. Normaalia suurempi määrä kromograniini A:ta ja normaalit määrät hormoneja, kuten gastriinia, insuliinia ja glukagonia, voivat olla merkki toimimattomasta haiman NET:stä.
• Vatsan CT-skannaus (CAT-skannaus) :Toimenpide, joka tekee sarjan yksityiskohtaisia ​​kuvia vatsasta, otettuna eri kulmista. Kuvat on otettu tietokoneella, joka on yhdistetty röntgenlaitteeseen. Väriainetta voidaan ruiskuttaa suoneen tai niellä, jotta elimet tai kudokset näkyvät selvemmin. Tätä toimenpidettä kutsutaan myös tietokonetomografiaksi, tietokonetomografiaksi tai tietokoneistettuun aksiaalitomografiaan.
• MRI (magneettikuvaus) :Toimenpide, joka käyttää magneettia, radioaaltoja ja tietokonetta sarjan yksityiskohtaisten kuvien tekemiseen kehon sisäisistä alueista. Tätä menettelyä kutsutaan myös ydinmagneettiseksi resonanssikuvaukseksi (NMRI).
• Somatostatiinireseptorin tuikekuvaus :Radionuklidiskannaus, jota voidaan käyttää pienten haiman NET-verkkojen löytämiseen. Pieni määrä radioaktiivista oktreotidia (hormoni, joka kiinnittyy kasvaimiin) ruiskutetaan laskimoon ja kulkee veren läpi. Radioaktiivinen oktreotidi kiinnittyy kasvaimeen ja erityistä radioaktiivisuutta havaitsevaa kameraa käytetään osoittamaan, missä kasvaimet ovat kehossa. Tätä menettelyä kutsutaan myös oktreotidiskannaukseksi ja SRS:ksi.
• Endoskooppinen ultraääni (EUS) :Toimenpide, jossa endoskooppi asetetaan kehoon, yleensä suun tai peräsuolen kautta. Endoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valo ja linssi katselua varten. Endoskoopin päässä olevaa anturia käytetään korkeaenergisten ääniaaltojen (ultraääni) pomppaamiseen sisäisistä kudoksista tai elimistä ja kaikujen tekemiseen. Kaiut muodostavat kuvan kehon kudoksista, jota kutsutaan sonogrammiksi. Tätä toimenpidettä kutsutaan myös endosonografiaksi.
• Endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia (ERCP) :Toimenpide, jolla röntgenkuvataan kanavia (putkia), jotka kuljettavat sappia maksasta sappirakkoon ja sappirakosta ohutsuoleen. Joskus haimasyöpä aiheuttaa näiden kanavien kapenemisen ja estää tai hidastaa sapen virtausta aiheuttaen keltaisuutta. Endoskooppi viedään suun, ruokatorven ja mahalaukun kautta ohutsuolen ensimmäiseen osaan. Endoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valo ja linssi katselua varten. Katetri (pienempi putki) työnnetään sitten endoskoopin läpi haimakanaviin. Väriainetta ruiskutetaan katetrin kautta kanaviin ja otetaan röntgenkuva. Jos tuumori tukkii kanavat, kanavaan voidaan työntää ohut putki tukosten poistamiseksi. Tämä putki (tai stentti) voidaan jättää paikalleen, jotta kanava pysyy auki. Kudosnäytteitä voidaan myös ottaa ja tarkistaa mikroskoopilla syövän merkkien varalta.
• Angiogrammi :Menettely verisuonten ja veren virtauksen tarkasteluun. Verisuoniin ruiskutetaan kontrastiväriä. Kun kontrastiväri liikkuu verisuonen läpi, otetaan röntgenkuvat sen toteamiseksi, onko tukoksia.
• Laparotomia :Kirurginen toimenpide, jossa vatsan seinämään tehdään viilto (leikkaus) vatsan sisäpuolen tarkistamiseksi sairauden merkkien varalta. Viillon koko riippuu siitä, miksi laparotomia tehdään. Joskus poistetaan elimiä tai otetaan kudosnäytteitä ja tarkistetaan mikroskoopilla taudin merkkejä.
• Leikkauksensisäinen ultraääni :Toimenpide, joka käyttää suurienergisiä ääniaaltoja (ultraääni) kuvien luomiseen sisäelimistä tai kudoksista leikkauksen aikana. Suoraan elimeen tai kudokseen sijoitetulla anturilla tuotetaan ääniaaltoja, jotka luovat kaikuja. Muunnin vastaanottaa kaiut ja lähettää ne tietokoneelle, joka käyttää kaikuja sonogrammeiksi kutsuttujen kuvien tekemiseen.
• Biopsia :Solujen tai kudosten poistaminen, jotta patologi voi tarkastella niitä mikroskoopin alla syövän merkkien tarkistamiseksi. On olemassa useita tapoja tehdä biopsia haiman NET:ille. Solut voidaan poistaa käyttämällä ohutta tai leveää neulaa, joka työnnetään haimaan röntgen- tai ultraäänitutkimuksen aikana. Kudos voidaan poistaa myös laparoskopian aikana (kirurginen viilto vatsan seinämään).
• Luuskannaus :Toimenpide, jolla tarkistetaan, onko luussa nopeasti jakautuvia soluja, kuten syöpäsoluja. Hyvin pieni määrä radioaktiivista ainetta ruiskutetaan suoneen ja kulkeutuu veren läpi. Radioaktiivinen materiaali kerääntyy luihin, joihin syöpäsolut ovat levinneet, ja skanneri havaitsee sen.

Millä testeillä arvioidaan haiman neuroendokriinisen kasvaimen tyyppi?

Tietyntyyppisten haiman NET-verkkojen tarkistamiseen käytetään muunlaisia ​​laboratoriotestejä. Voidaan käyttää seuraavia testejä ja menettelyjä:

Gastrinooma

• Seerumin paastogastriinitesti :Testi, jossa verinäyte tarkistetaan veren gastriinimäärän mittaamiseksi. Tämä testi tehdään sen jälkeen, kun potilas ei ole syönyt tai juonut vähintään 8 tuntiin. Muut sairaudet kuin gastrinooma voivat lisätä gastriinipitoisuutta veressä.
• Perushappotesti :Testi mahalaukun tuottaman hapon määrän mittaamiseksi. Testi tehdään sen jälkeen, kun potilas ei ole syönyt tai juonut vähintään 8 tuntiin. Letku työnnetään nenän tai kurkun kautta mahalaukkuun. Mahalaukun sisältö poistetaan ja neljä mahahapponäytettä poistetaan putken kautta. Näistä näytteistä selvitetään testin aikana syntyneen mahahapon määrä ja mahaeritteiden pH-taso.
• Sekretiinistimulaatiotesti :Jos perushapon tuotantotestin tulos ei ole normaali, voidaan tehdä sekretiinistimulaatiotesti. Putki siirretään ohutsuoleen ja ohutsuolesta otetaan näytteitä sekretiini-nimisen lääkkeen injektoinnin jälkeen. Secretin saa ohutsuoleen valmistamaan happoa. Kun kyseessä on gastrinooma, sekretiini lisää mahahapon muodostusta ja gastriinipitoisuutta veressä.
• Somatostatiinireseptorin tuikekuvaus :Radionuklidiskannaus, jota voidaan käyttää pienten haiman NET-verkkojen löytämiseen. Pieni määrä radioaktiivista oktreotidia (hormoni, joka kiinnittyy kasvaimiin) ruiskutetaan laskimoon ja kulkee veren läpi. Radioaktiivinen oktreotidi kiinnittyy kasvaimeen ja erityistä radioaktiivisuutta havaitsevaa kameraa käytetään osoittamaan, missä kasvaimet ovat kehossa. Tätä menettelyä kutsutaan myös oktreotidiskannaukseksi ja SRS:ksi.

Insulinooma

• Seerumin paastoglukoosi- ja insuliinitesti :Testi, jossa verinäyte tarkistetaan veren glukoosin (sokerin) ja insuliinin määrittämiseksi. Testi tehdään sen jälkeen, kun potilas ei ole syönyt tai juonut mitään vähintään 24 tuntiin.

Glukagonooma

• Seerumin glukagonin paastotesti :Testi, jossa verinäyte tarkistetaan veren glukagonin määrän mittaamiseksi. Testi tehdään sen jälkeen, kun potilas ei ole syönyt tai juonut mitään vähintään 8 tuntiin.

Muut kasvaintyypit

• VIPoma
  • Seerumin VIP (vasoactive intestinal peptide) -testi :Testi, jossa verinäyte tarkistetaan VIP-määrän mittaamiseksi.
  • Veren kemialliset tutkimukset :Toimenpide, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen kehon elinten ja kudosten vereen vapauttamien aineiden määrien mittaamiseksi. Epätavallinen (normaalia suurempi tai pienempi) aineen määrä voi olla merkki sairaudesta. VIPomassa on normaalia pienempi määrä kaliumia.
  • Usteanalyysi :Ulostenäytteestä tarkistetaan normaalia korkeammat natrium- (suola)- ja kaliumpitoisuudet.
• Somatostatinooma
  • Seerumin paaston somatostatiinitesti :Testi, jossa verinäyte tarkistetaan somatostatiinin määrän mittaamiseksi veressä. Testi tehdään sen jälkeen, kun potilas ei ole syönyt tai juonut mitään vähintään 8 tuntiin.
  • Somatostatiinireseptorin tuikekuvaus :Radionuklidiskannaus, jota voidaan käyttää pienten haiman NET-verkkojen löytämiseen. Pieni määrä radioaktiivista oktreotidia (hormoni, joka kiinnittyy kasvaimiin) ruiskutetaan laskimoon ja kulkee veren läpi. Radioaktiivinen oktreotidi kiinnittyy kasvaimeen ja erityistä radioaktiivisuutta havaitsevaa kameraa käytetään osoittamaan, missä kasvaimet ovat kehossa. Tätä menettelyä kutsutaan myös oktreotidiskannaukseksi ja SRS:ksi.

Tilaa MedicineNetin Cancer Report -uutiskirje

Napsauttamalla "Lähetä" hyväksyn MedicineNetin käyttöehdot ja tietosuojakäytännön. Hyväksyn myös sähköpostien vastaanottamisen MedicineNetiltä ja ymmärrän, että voin kieltäytyä MedicineNet-tilauksista milloin tahansa.

Mitkä tekijät vaikuttavat hoitovaihtoehtoihin ja ennusteeseen haiman neuroendokriiniset kasvaimet?

Tietyt tekijät vaikuttavat ennusteeseen (toipumisen mahdollisuuteen) ja hoitovaihtoehtoihin. Haimaverkot voidaan usein parantaa. Ennuste (toipumisen mahdollisuus) ja hoitovaihtoehdot riippuvat seuraavista:

• Syöpäsolun tyyppi.
• Mistä kasvain löytyy haimasta.
• Onko kasvain levinnyt useampaan kuin yhteen paikkaan haimassa tai muihin kehon osiin.
• Onko potilaalla MEN1-oireyhtymä.
• Potilaan ikä ja yleinen terveydentila.
• Onko syöpä juuri diagnosoitu tai uusiutunut (palaa takaisin).

Miten lääkärit määrittävät vaiheen haiman neuroendokriinisesta kasvaimesta?

Syövän hoitosuunnitelma riippuu siitä, missä haimassa NET löytyy ja onko se levinnyt. Prosessia, jolla selvitetään, onko syöpä levinnyt haimaan tai muihin kehon osiin, kutsutaan stagingiksi. Haiman neuroendokriiniset kasvaimet (NET) diagnosoinnissa käytettävien testien ja toimenpiteiden tuloksia käytetään myös syövän leviämisen selvittämiseen. Katso Yleiset tiedot -osiossa kuvaus näistä testeistä ja menettelyistä.

Vaikka haiman NET:ille on olemassa standardi vaiheistusjärjestelmä, sitä ei käytetä hoidon suunnittelussa. Haiman NET:ien hoito perustuu seuraaviin:

• Löytyykö syöpä yhdestä paikasta haimassa.
• Löytyykö syöpä useista kohdista haimassa.
• Onko syöpä levinnyt haiman lähellä oleviin imusolmukkeisiin tai muihin kehon osiin, kuten maksaan, keuhkoihin, vatsakalvoon tai luuhun.

Kuinka syöpä leviää kehossa?

On kolme tapaa, joilla syöpä leviää kehossa. Syöpä voi levitä kudosten, imusolmukkeiden ja veren kautta:

• Kudos. Syöpä leviää lähtöpaikastaan ​​kasvamalla lähialueille.
• Imfajärjestelmä. Syöpä leviää alusta alkaen joutumalla imusolmukkeeseen. Syöpä kulkeutuu imusuonten kautta muihin kehon osiin.
• Verta. Syöpä leviää verenkiertoon joutuessaan alusta alkaen. Syöpä kulkeutuu verisuonten kautta muihin kehon osiin.

Mikä on etäpesäke?

Syöpä voi levitä siitä, mistä se alkoi, muihin kehon osiin. Kun syöpä leviää toiseen kehon osaan, sitä kutsutaan etäpesäkkeeksi. Syöpäsolut irtoavat siitä, mistä ne alkoivat (primaarinen kasvain) ja kulkevat imusolmukkeiden tai veren läpi.

• Imfajärjestelmä. Syöpä joutuu imusolmukkeeseen, kulkee imusuonten läpi ja muodostaa kasvaimen (metastaattinen kasvain) toiseen kehon osaan.
• Verta. Syöpä joutuu vereen, kulkee verisuonten läpi ja muodostaa kasvaimen (metastaattinen kasvain) toiseen kehon osaan.

Metastaattinen kasvain on samantyyppinen kasvain kuin primaarinen kasvain. Jos esimerkiksi haiman neuroendokriininen kasvain leviää maksaan, maksan kasvainsolut ovat itse asiassa neuroendokriinisia kasvainsoluja. Sairaus on metastaattinen haiman neuroendokriininen kasvain, ei maksasyöpä.

Mitä ovat toistuvat haiman neuroendokriiniset kasvaimet?

Toistuvat haiman neuroendokriiniset kasvaimet (NET) ovat kasvaimia, jotka ovat uusiutuneet (palaavat) hoidon jälkeen. Kasvaimet voivat tulla takaisin haimaan tai muihin kehon osiin.

Mitä hoitovaihtoehtoja on haiman neuroendokriinisille kasvaimille?

Haiman NET-potilaille on olemassa erilaisia ​​hoitomuotoja. Erilaisia ​​hoitoja on saatavilla potilaille, joilla on haiman neuroendokriiniset kasvaimet (NET). Jotkut hoidot ovat vakiomuotoisia (nykyisin käytetty hoito), ja joitain testataan kliinisissä tutkimuksissa. Hoidon kliininen tutkimus on tutkimus, jonka tarkoituksena on parantaa nykyisiä hoitoja tai saada tietoa uusista hoidoista syöpäpotilaille. Kun kliiniset tutkimukset osoittavat, että uusi hoito on parempi kuin tavallinen hoito, uudesta hoidosta voi tulla standardihoito. Potilaat saattavat haluta osallistua kliiniseen tutkimukseen. Jotkut kliiniset tutkimukset ovat avoimia vain potilaille, jotka eivät ole aloittaneet hoitoa.

Käytetään kuutta tyyppiä vakiokäsittelyä:

Leikkaus

Leikkaus voidaan tehdä kasvaimen poistamiseksi. Voidaan käyttää jotakin seuraavista leikkaustyypeistä:

• Enukleaatio:Leikkaus vain kasvaimen poistamiseksi. Tämä voidaan tehdä, kun syöpä esiintyy yhdessä paikassa haimassa.
• Pancreatoduodenectomy:Kirurginen toimenpide, jossa haiman pää, sappirakko, lähellä olevat imusolmukkeet ja osa mahasta, ohutsuolesta ja sappitiehyestä poistetaan. Riittävä haima jää ruoansulatusnesteiden ja insuliinin valmistamiseen. Tämän toimenpiteen aikana poistetut elimet riippuvat potilaan tilasta. Tätä kutsutaan myös Whipple-menettelyksi.
• Distaalinen haiman poisto:Leikkaus haiman rungon ja hännän poistamiseksi. Myös perna voidaan poistaa.
• Totaalinen mahalaukun poisto:Leikkaus koko mahan poistamiseksi.
• Parietaalisolujen vagotomia:Leikkaus, jolla leikataan hermo, joka saa mahasolut tuottamaan happoa.
• Maksan resektio:Leikkaus maksan osan tai koko poistamiseksi.
• Radiotaajuusablaatio:Erityisen anturin käyttö pienillä elektrodeilla, jotka tappavat syöpäsoluja. Joskus anturi työnnetään suoraan ihon läpi ja tarvitaan vain paikallispuudutus. Muissa tapauksissa anturi työnnetään vatsaan olevan viillon kautta. Tämä tehdään sairaalassa yleisanestesiassa.
• Kryokirurginen ablaatio:Toimenpide, jossa kudosta jäädytetään epänormaalien solujen tuhoamiseksi. Tämä tehdään yleensä erityisellä instrumentilla, joka sisältää nestemäistä typpeä tai nestemäistä hiilidioksidia. Instrumenttia voidaan käyttää leikkauksen tai laparoskopian aikana tai se voidaan asettaa ihon läpi. Tätä toimenpidettä kutsutaan myös kryoablaatioksi.

Kemoterapia

Kemoterapia on syövän hoito, jossa käytetään lääkkeitä syöpäsolujen kasvun pysäyttämiseen joko tappamalla soluja tai estämällä niiden jakautuminen. Kun kemoterapiaa otetaan suun kautta tai ruiskutetaan laskimoon tai lihakseen, lääkkeet pääsevät verenkiertoon ja voivat saavuttaa syöpäsoluja kaikkialla kehossa (systeeminen kemoterapia). Kun kemoterapia asetetaan suoraan aivo-selkäydinnesteeseen, elimeen tai kehon onteloon, kuten vatsaan, lääkkeet vaikuttavat pääasiassa kyseisten alueiden syöpäsoluihin (alueellinen kemoterapia). Yhdistelmäkemoterapiassa käytetään useamman kuin yhden syöpälääkkeen käyttöä. Kemoterapian antotapa riippuu hoidettavan syövän tyypistä.

Hormonihoito

Hormonihoito on syöpähoito, joka poistaa hormoneja tai estää niiden toiminnan ja estää syöpäsolujen kasvun. Hormonit ovat aineita, joita kehon rauhaset tuottavat ja jotka kiertävät verenkierrossa. Jotkut hormonit voivat aiheuttaa tiettyjen syöpien kasvua. Jos testit osoittavat, että syöpäsoluissa on paikkoja, joihin hormonit voivat kiinnittyä (reseptoreita), lääkkeitä, leikkausta tai sädehoitoa käytetään vähentämään hormonien tuotantoa tai estämään niitä toimimasta.

Maksan valtimotukos tai kemoembolisaatio

Maksan valtimon tukos käyttää lääkkeitä, pieniä hiukkasia tai muita aineita estämään tai vähentämään veren virtausta maksaan maksavaltimon (suurin verisuoni, joka kuljettaa verta maksaan) kautta. Tämä tehdään maksassa kasvavien syöpäsolujen tappamiseksi. Kasvain estyy saamasta happea ja ravinteita, joita se tarvitsee kasvaakseen. Maksa saa edelleen verta maksan porttilaskimosta, joka kuljettaa verta mahasta ja suolistosta.

Maksan valtimotukoksen aikana annettua kemoterapiaa kutsutaan kemoembolisaatioksi. Syöpälääke ruiskutetaan maksavaltimoon katetrin (ohutputken) kautta. Lääke sekoitetaan aineen kanssa, joka tukkii valtimon ja katkaisee verenvirtauksen kasvaimeen. Suurin osa syöpälääkkeestä jää loukkuun kasvaimen lähelle ja vain pieni määrä lääkkeestä pääsee muihin kehon osiin.

Tukos voi olla tilapäistä tai pysyvää riippuen valtimon tukkimiseen käytetystä aineesta.

Kohdennettu terapia

Kohdennettu hoito on hoitomuoto, jossa käytetään lääkkeitä tai muita aineita tiettyjen syöpäsolujen tunnistamiseen ja niiden kimppuun vahingoittamatta normaaleja soluja. Tietyntyyppisiä kohdennettuja hoitoja tutkitaan haiman NET:ien hoidossa.

Tukihoito

Tukihoitoa annetaan sairauden tai sen hoidon aiheuttamien ongelmien vähentämiseksi. Haiman NET:ien tukihoito voi sisältää hoidon seuraaviin tarkoituksiin:

• Mathahaavoja voidaan hoitaa lääkehoidolla, kuten:
  • Protonipumpun estäjät, kuten omepratsoli, lansopratsoli tai pantopratsoli.
  • Histamiinia estävät lääkkeet, kuten simetidiini, ranitidiini tai famotidiini.
  • Somatostatiinityyppiset lääkkeet, kuten oktreotidi.
• Ripulia voidaan hoitaa:
  • Suonensisäiset (IV) nesteet, joissa on elektrolyyttejä, kuten kaliumia tai kloridia.
  • Somatostatiinityyppiset lääkkeet, kuten oktreotidi.
• Matalaa verensokeria voidaan hoitaa syömällä pieniä, usein toistuvia aterioita tai käyttämällä lääkehoitoa normaalin verensokeritason ylläpitämiseksi.
• Korkeaa verensokeria voidaan hoitaa suun kautta otetuilla lääkkeillä tai injektioinsuliinilla.

Onko haiman neuroendokriinisille kasvaimille kliinisiä tutkimuksia?

Uusia hoitomuotoja testataan kliinisissä kokeissa. Tietoja kliinisistä tutkimuksista on saatavilla NCI:n verkkosivustolla.

Potilaat saattavat haluta osallistua kliiniseen tutkimukseen. Joillekin potilaille kliiniseen tutkimukseen osallistuminen voi olla paras hoitovaihtoehto. Kliiniset tutkimukset ovat osa syövän tutkimusprosessia. Kliinisillä tutkimuksilla selvitetään, ovatko uudet syövänhoidot turvallisia ja tehokkaita vai parempia kuin tavallinen hoito.

Monet tämän päivän syövän standardihoidoista perustuvat aikaisempiin kliinisiin tutkimuksiin. Kliiniseen tutkimukseen osallistuvat potilaat voivat saada tavallisen hoidon tai olla ensimmäisten joukossa, jotka saavat uuden hoidon.

Kliinisiin tutkimuksiin osallistuvat potilaat auttavat myös parantamaan syövän hoitoa tulevaisuudessa. Vaikka kliiniset tutkimukset eivät johdakaan tehokkaisiin uusiin hoitoihin, ne usein vastaavat tärkeisiin kysymyksiin ja auttavat viemään tutkimusta eteenpäin.

Potilaat voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin ennen syöpähoidon aloittamista, sen aikana tai sen jälkeen. Jotkut kliiniset tutkimukset sisältävät vain potilaita, jotka eivät ole vielä saaneet hoitoa. Muissa tutkimuksissa testataan hoitoja potilaille, joiden syöpä ei ole parantunut. On myös kliinisiä tutkimuksia, joissa testataan uusia tapoja estää syövän uusiutumista (palaamista) tai vähentää syövän hoidon sivuvaikutuksia.

Seurantatestit saattavat olla tarpeen. Jotkut syövän diagnosoimiseksi tai syövän vaiheen selvittämiseksi tehdyistä testeistä voidaan toistaa. Jotkut testit toistetaan, jotta nähdään, kuinka hyvin hoito toimii. Päätökset hoidon jatkamisesta, muuttamisesta tai lopettamisesta voivat perustua näiden testien tuloksiin.

Joitakin testejä jatketaan ajoittain hoidon päätyttyä. Näiden testien tulokset voivat osoittaa, onko tilasi muuttunut tai onko syöpä uusiutunut (palaa). Näitä testejä kutsutaan joskus seurantatesteiksi tai tarkistuksiksi.

Mitä hoitoja on haiman neuroendokriinisille kasvaimille?

Gastrinooma

Gastrinooman hoitoon voi kuulua tukihoito ja seuraavat:

• Liikasta mahahapon aiheuttamista oireista hoito voi olla lääke, joka vähentää mahalaukun tuottaman hapon määrää.
• Yksittäinen kasvain haiman päässä:
  • Leikkaus kasvaimen poistamiseksi.
  • Leikkaus mahasolujen happoa tuottavan hermon leikkaamiseksi ja hoito mahahappoa vähentävällä lääkkeellä.
  • Koko mahan poistoleikkaus (harvinainen).
• Yksittäisen haiman kehon tai hännän kasvaimen hoito on yleensä leikkaus, jolla poistetaan haiman ruumis tai häntä.
• Useiden haiman kasvaimien hoito on yleensä leikkausta, jolla poistetaan haiman ruumis tai häntä. Jos kasvain jää jäljelle leikkauksen jälkeen, hoito voi sisältää joko:
  • Leikkaus sen hermon leikkaamiseksi, joka saa mahasolut tuottamaan happoa, ja hoito mahahappoa vähentävällä lääkkeellä. tai
  • Koko mahan poistoleikkaus (harvinainen).
• Yhden tai useamman pohjukaissuolen kasvaimen (ohusuolen osa, joka liittyy vatsaan) hoito on yleensä haima-duodenektomia (haiman pään, sappirakon, lähellä olevien imusolmukkeiden ja vatsan osan poistaminen) , ohutsuolessa ja sappitiehyessä).
• Jos kasvainta ei löydy, hoito voi sisältää seuraavat:
  • Leikkaus mahasolujen happoa tuottavan hermon leikkaamiseksi ja hoito mahahappoa vähentävällä lääkkeellä.
  • Koko mahan poistoleikkaus (harvinainen).
• Jos syöpä on levinnyt maksaan, hoitoon voi kuulua:
  • Leikkaus maksan osan tai koko poistamiseksi.
  • Radiotaajuusablaatio tai kryokirurginen ablaatio.
  • Kemoembolisaatio.
• Jos syöpä on levinnyt muihin kehon osiin tai se ei parane leikkauksella tai mahahappoa vähentävillä lääkkeillä, hoitoon voi kuulua:
  • Kemoterapia.
  • Hormonihoito.
• Jos syöpä vaikuttaa enimmäkseen maksaan ja potilaalla on vakavia oireita hormoneista tai kasvaimen koosta, hoito voi sisältää:
  • Maksan valtimotukos systeemisen kemoterapian kanssa tai ilman sitä.
  • Kemoembolisaatio systeemisen kemoterapian kanssa tai ilman.

Insulinooma

Insulinooman hoitoon voi kuulua seuraavat:

• Yhden pienen kasvaimen kohdalla haiman päässä tai hännässä hoidetaan yleensä leikkausta kasvaimen poistamiseksi.
• Yhden suuren haiman pään kasvaimen, jota ei voida poistaa leikkauksella, hoito on yleensä haima-duodenektomia (leikkaus, jossa poistetaan haiman pää, sappirakko, lähellä olevat imusolmukkeet ja osa mahasta, ohutsuolesta ja sappitie).
• Yhden suuren kasvaimen kohdalla haiman kehossa tai pyrstössä hoito on yleensä distaalinen haiman poisto (leikkaus haiman ruumiin ja hännän poistamiseksi).
• Useamman kuin yhden haiman kasvaimen hoito on yleensä leikkaus, jolla poistetaan kaikki kasvaimet haiman päästä sekä haiman rungosta ja hännästä.
• Tuumoreille, joita ei voida poistaa leikkauksella, hoito voi sisältää seuraavat:
  • Yhdistelmäkemoterapia.
  • Palliatiivinen lääkehoito haiman tuottaman insuliinin määrän vähentämiseksi.
  • Hormonihoito.
  • Radiotaajuusablaatio tai kryokirurginen ablaatio.
• Imusolmukkeisiin tai muihin kehon osiin levinneen syövän hoitoon voi kuulua seuraava:
  • Leikkaus syövän poistamiseksi.
  • Radiotaajuusablaatio tai kryokirurginen ablaatio, jos syöpää ei voida poistaa leikkauksella.
• Jos syöpä vaikuttaa enimmäkseen maksaan ja potilaalla on vakavia oireita hormoneista tai kasvaimen koosta, hoito voi sisältää:
  • Maksan valtimotukos systeemisen kemoterapian kanssa tai ilman sitä.
  • Kemoembolisaatio systeemisen kemoterapian kanssa tai ilman.

Glukagonooma

Hoito voi sisältää seuraavat:

• Yhden pienen kasvaimen kohdalla haiman päässä tai hännässä hoidetaan yleensä leikkausta kasvaimen poistamiseksi.
• Yhden suuren haiman pään kasvaimen, jota ei voida poistaa leikkauksella, hoito on yleensä haima-duodenektomia (leikkaus, jossa poistetaan haiman pää, sappirakko, lähellä olevat imusolmukkeet ja osa mahasta, ohutsuolesta ja sappitie).
• Useamman kuin yhden haiman kasvaimen hoito on yleensä leikkausta kasvaimen poistamiseksi tai leikkausta haiman ruumiin ja hännän poistamiseksi.
• Kasvainten, joita ei voida poistaa leikkauksella, hoito voi sisältää seuraavat:
  • Yhdistelmäkemoterapia.
  • Hormonihoito.
  • Radiotaajuusablaatio tai kryokirurginen ablaatio.
• For cancer that has spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the cancer.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the cancer cannot be removed by surgery.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Other pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)

For VIPoma, treatment may include the following:

• Fluids and hormone therapy to replace fluids and electrolytes that have been lost from the body.
• Surgery to remove the tumor and nearby lymph nodes.
• Surgery to remove as much of the tumor as possible when the tumor cannot be completely removed or has spread to distant parts of the body. This is palliative therapy to relieve symptoms and improve the quality of life.
• For tumors that have spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the tumor.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the tumor cannot be removed by surgery.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

For somatostatinoma, treatment may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

Treatment of other types of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible or hormone therapy to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

What are treatment options for recurrent or progressive pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)?

Treatment of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) that continue to grow during treatment or recur (come back) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• Chemotherapy.
• Hormone therapy.
• Targeted therapy.
• For liver metastases:
  • Regional chemotherapy.
  • Hepatic arterial occlusion or chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.
• A clinical trial of a new therapy.

• Onko Crohnin tauti tarttuvaa?
• Cyclospora-infektio