Neuroendokrinné nádory pankreasu (nádory ostrovčekových buniek)

Fakty o pankreatických neuroendokrinných nádoroch (NET alebo ostrovčekových bunkách)*

Pankreatické neuroendokrinné nádory sa tvoria v bunkách pankreasu, ktoré tvoria hormóny (ostrovčekové bunky).

*Fakty o pankreatickom neuroendokrinnom nádore lekársky autor:Charles P. Davis, MD, PhD

• Neuroendokrinné nádory pankreasu sú rakovinové bunky, ktoré sa vyvinuli z buniek produkujúcich hormóny (buniek ostrovčekov) v pankrease.
• Pankreatické NET majú dve hlavné kategórie:endokrinné a exokrinné. Pankreatické NET môžu byť benígne (nerakovinové) alebo malígne (rakovinové).
• Pankreatické NET môžu byť funkčné (tvoria extra množstvá hormónov) alebo nefunkčné (nevytvárajú extra množstvá hormónov); väčšina NET pankreasu sú však funkčné nádory.
• Funkčné typy NET pankreasu produkujú rôzne druhy hormónov (napríklad gastrín, inzulín a glukagón); hlavné typy sú gastrinóm, inzulinóm a glukagonóm s niekoľkými ďalšími zriedkavými typmi.
• Odborníci nepoznajú presnú príčinu neuroendokrinných nádorov pankreasu, ale predpokladajú, že svoju úlohu môže zohrávať genetika.
• Rizikové faktory zahŕňajú členov rodiny s NET, ako sú viaceré endokrinné neoplastické typy (MEN1 a MEN2) a/alebo neurofibromatóza typu 1 (NF-1).
• Znaky a symptómy neuroendokrinných nádorov pankreasu sa značne líšia. Niektorí pacienti nemajú žiadne symptómy, zatiaľ čo u iných pacientov sa symptómy vyvíjajú veľmi pomaly; príznaky, ktoré sa vyvinú, zvyčajne závisia od typu a objemu hormónu produkovaného individuálnym typom NET pankreasu, ale väčšina príznakov typu NET typu pankreasu zahŕňa hnačku, poruchy trávenia, hrčku v bruchu, žltačku a bolesť brucha a/alebo chrbta .
• Lekári používajú fyzické vyšetrenie a anamnézu plus laboratórne testy a zobrazovanie na diagnostiku NET pankreasu; niektoré z testov, ktoré sa môžu použiť, sú biochemické vyšetrenie krvi, test chromogranínu A, CT sken, MRI sken, scintigrafia somatostatínových receptorov, ERCP (endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia), ultrazvuk, angiogram, kostný sken, laparotómia (chirurgický rez do steny brucha ) a biopsia. Na určenie špecifického typu NET pankreasu sa používajú iné testy (napríklad testy sérového gastrínu, inzulínu, glukagónu, somatostatínu a glukózy nalačno).
• Možnosti liečby a prognóza závisia od typu rakovinovej bunky, jej umiestnenia, rozšírenia, ak je prítomný MEN1, a od veku a celkového zdravotného stavu pacienta.
• Stanovenie pankreatických NET nie je obzvlášť užitočné, pretože liečba nie je založená na štádiu, ale je založená na tom, kde sa rakovina nachádza (jedno alebo niekoľko miest v pankrease alebo ak sa rozšíri do lymfatických uzlín alebo iných častí tela ).
• Šírenie a metastázy pankreatických NET sa môžu vyskytnúť prostredníctvom rakovinových buniek pohybujúcich sa v tkanivách, lymfatickým systémom a/alebo krvou.
• Recidivujúce pankreatické neuroendokrinné nádory sú nádory, ktoré sa po liečbe recidivovali a môžu sa vrátiť do pankreasu alebo inej časti tela.
• Uvádza sa šesť typov štandardnej liečby:chirurgická liečba, chemoterapia, hormonálna terapia, oklúzia pečeňových tepien alebo chemoembolizácia, cielená liečba a podporná starostlivosť.
• Niektorí pacienti môžu mať prospech z účasti na klinických štúdiách, ktoré testujú nové typy liečby NET pankreasu.
• Liečby špecifických NET pankreasu a rekurentných NET pankreasu (napríklad gastrinóm, inzulinóm, glukagonóm a iné) sú podrobne opísané v komplexných liečebných protokoloch, ktoré môžu zahŕňať kombinácie chirurgických a medicínskych terapií.

Typy rakoviny pankreasu

Rakoviny, ktoré sa vyvíjajú v pankrease, spadajú do dvoch hlavných kategórií:(1) rakoviny endokrinného pankreasu (časť, ktorá produkuje inzulín a iné hormóny) sa nazývajú "ostrovčekové bunky" alebo "pankreatické neuroendokrinné" rakoviny a (2) rakoviny exokrinného systému. pankreas (časť, ktorá tvorí enzýmy). Rakoviny ostrovčekových buniek sú zriedkavé a zvyčajne rastú pomaly v porovnaní s exokrinnými rakovinami pankreasu. Nádory ostrovčekových buniek často uvoľňujú hormóny do krvného obehu a sú ďalej charakterizované hormónmi, ktoré produkujú (inzulín, glukagón, gastrín a ďalšie hormóny). Rakoviny exokrinného pankreasu sa vyvíjajú z buniek, ktoré lemujú systém kanálikov, ktoré dodávajú enzýmy do tenkého čreva a bežne sa označujú ako adenokarcinómy pankreasu. Adenokarcinóm pankreasu zahŕňa väčšinu všetkých duktálnych karcinómov pankreasu a je hlavným predmetom tohto prehľadu.

Zistite viac o rôznych typoch rakoviny pankreasu »

Čo sú pankreatické neuroendokrinné nádory (NET)?

Pankreatické neuroendokrinné nádory sa tvoria v bunkách pankreasu, ktoré tvoria hormóny (ostrovčekové bunky). Pankreas je žľaza dlhá asi 6 palcov, ktorá má tvar tenkej hrušky ležiacej na boku. Širší koniec pankreasu sa nazýva hlava, stredná časť sa nazýva telo a úzky koniec sa nazýva chvost. Pankreas leží za žalúdkom a pred chrbticou.

V pankrease sú dva druhy buniek:

• Endokrinné bunky pankreasu produkovať niekoľko druhov hormónov (chemikálie, ktoré riadia činnosť určitých buniek alebo orgánov v tele), ako je inzulín na kontrolu hladiny cukru v krvi. Zhlukujú sa do mnohých malých skupín (ostrovčekov) v celej pankrease. Bunky endokrinného pankreasu sa tiež nazývajú ostrovčekové bunky alebo Langerhansove ostrovčeky. Nádory, ktoré sa tvoria v bunkách ostrovčekov, sa nazývajú nádory ostrovčekových buniek, endokrinné nádory pankreasu alebo neuroendokrinné nádory pankreasu (pankreatické NET).
• Exokrinné bunky pankreasu vytvárajú enzýmy, ktoré sa uvoľňujú do tenkého čreva, aby pomohli telu stráviť potravu. Väčšinu pankreasu tvoria vývody s malými vakmi na konci vývodov, ktoré sú vystlané exokrinnými bunkami.

Pankreatické neuroendokrinné nádory (NET) môžu byť benígne (nie rakovina) alebo malígne (rakovina). Keď sú pankreatické NET malígne, nazývajú sa endokrinný karcinóm pankreasu alebo karcinóm ostrovčekových buniek.

Pankreatické NET sú oveľa menej časté ako exokrinné nádory pankreasu a majú lepšiu prognózu.

Pankreatické NET môžu, ale nemusia spôsobovať príznaky alebo symptómy.

Pankreatické NET môžu byť funkčné alebo nefunkčné:

• Funkčné nádory produkujú zvýšené množstvo hormónov, ako je gastrín, inzulín a glukagón, ktoré spôsobujú príznaky a symptómy.
• Nefunkčné nádory nevytvárajú nadmerné množstvo hormónov. Príznaky a symptómy sú spôsobené nádorom, keď sa šíri a rastie. Väčšina nefunkčných nádorov je zhubných (rakovina).

Väčšina NET pankreasu sú funkčné nádory.

Aké sú rôzne typy neuroendokrinných nádorov pankreasu?

Existujú rôzne druhy funkčných NET pankreasu. Pankreatické NET vytvárajú rôzne druhy hormónov, ako je gastrín, inzulín a glukagón. Medzi funkčné pankreatické NET patria:

• Gastrinóm :Nádor, ktorý sa tvorí v bunkách, ktoré tvoria gastrín. Gastrín je hormón, ktorý spôsobuje, že žalúdok uvoľňuje kyselinu, ktorá pomáha tráviť jedlo. Gastrín aj žalúdočná kyselina sú zvýšené gastrinómami. Keď sú zvýšená žalúdočná kyselina, žalúdočné vredy a hnačka spôsobené nádorom, ktorý vytvára gastrín, nazýva sa to Zollingerov-Ellisonov syndróm. Gastrinóm sa zvyčajne tvorí v hlave pankreasu a niekedy sa tvorí v tenkom čreve. Väčšina gastrinómov je malígnych (rakovina).
• Inzulinóm :Nádor, ktorý sa tvorí v bunkách, ktoré produkujú inzulín. Inzulín je hormón, ktorý riadi množstvo glukózy (cukru) v krvi. Presúva glukózu do buniek, kde ju telo môže využiť na energiu. Inzulínómy sú zvyčajne pomaly rastúce nádory, ktoré sa zriedka šíria. Inzulinóm sa tvorí v hlave, tele alebo chvoste pankreasu. Inzulínómy sú zvyčajne benígne (nie rakovina).
• Glukagonóm :Nádor, ktorý sa tvorí v bunkách, ktoré tvoria glukagón. Glukagón je hormón, ktorý zvyšuje množstvo glukózy v krvi. Spôsobuje, že pečeň rozkladá glykogén. Príliš veľa glukagónu spôsobuje hyperglykémiu (vysokú hladinu cukru v krvi). Glukagonóm sa zvyčajne tvorí v chvoste pankreasu. Väčšina glukagonómov je malígnych (rakovina).
• Iné typy nádorov :Existujú aj iné zriedkavé typy funkčných NET pankreasu, ktoré produkujú hormóny, vrátane hormónov, ktoré kontrolujú rovnováhu cukru, soli a vody v tele. Tieto nádory zahŕňajú:
  • VIPómy, ktoré tvoria vazoaktívny črevný peptid. VIPóm sa môže nazývať aj Verner-Morrisonov syndróm.
  • Somatostatinómy, ktoré tvoria somatostatín.

Tieto ďalšie typy nádorov sú zoskupené, pretože sa liečia takmer rovnakým spôsobom.

Aké sú rizikové faktory neuroendokrinných nádorov pankreasu?

Mať určité syndrómy môže zvýšiť riziko NET pankreasu. Čokoľvek, čo zvyšuje vaše riziko ochorenia, sa nazýva rizikový faktor. Ak máte rizikový faktor, neznamená to, že dostanete rakovinu; to, že nemáte rizikové faktory, neznamená, že nedostanete rakovinu. Porozprávajte sa so svojím lekárom, ak si myslíte, že môžete byť ohrozený.

Syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu 1 (MEN1) je rizikovým faktorom pre NET pankreasu.

Čo sú znaky a príznaky neuroendokrinných nádorov pankreasu?

Rôzne typy NET pankreasu majú rôzne znaky a symptómy. Príznaky alebo symptómy môžu byť spôsobené rastom nádoru a/alebo hormónmi, ktoré nádor vytvára, alebo inými stavmi. Niektoré nádory nemusia spôsobovať príznaky alebo symptómy. Ak máte niektorý z týchto problémov, poraďte sa so svojím lekárom.

Príznaky a symptómy nefunkčnej pankreatickej NET

Nefunkčná pankreatická NET môže rásť dlhú dobu bez toho, aby spôsobovala príznaky alebo symptómy. Môže sa zväčšiť alebo rozšíriť do iných častí tela skôr, ako spôsobí príznaky alebo symptómy, ako napríklad:

• Hnačka.
• Porucha trávenia.
• Hrudka v bruchu.
• Bolesť brucha alebo chrbta.
• Zožltnutie kože a očných bielkov.

Znaky a symptómy funkčnej pankreatickej NET

Znaky a symptómy funkčného NET pankreasu závisia od typu vytváraného hormónu.

Príliš veľa gastrínu môže spôsobiť:

• Žalúdočné vredy, ktoré sa neustále vracajú.
• Bolesť brucha, ktorá sa môže rozšíriť do chrbta. Bolesť môže prísť a odísť a môže zmiznúť po užití antacida.
• Tok obsahu žalúdka späť do pažeráka (gastroezofageálny reflux).
• Hnačka.

Príliš veľa inzulínu môže spôsobiť:

• Nízka hladina cukru v krvi. To môže spôsobiť rozmazané videnie, bolesť hlavy a pocit točenia hlavy, únavu, slabosť, chvenie, nervozitu, podráždenosť, potenie, zmätenosť alebo hlad.
• Rýchly tep.

Príliš veľa glukagónu môže spôsobiť:

• Kožná vyrážka na tvári, bruchu alebo nohách.
• Vysoká hladina cukru v krvi. To môže spôsobiť bolesti hlavy, časté močenie, suchú pokožku a ústa alebo pocit hladu, smädu, únavy alebo slabosti.
• Krvné zrazeniny. Krvné zrazeniny v pľúcach môžu spôsobiť dýchavičnosť, kašeľ alebo bolesť na hrudníku. Krvné zrazeniny v ruke alebo nohe môžu spôsobiť bolesť, opuch, teplo alebo začervenanie ruky alebo nohy.
• Hnačka.
• Úbytok hmotnosti bez známeho dôvodu.
• Boľavý jazyk alebo vredy v kútikoch úst.

Príliš veľa vazoaktívneho črevného peptidu (VIP) môže spôsobiť:

• Veľmi veľké množstvo vodnatej hnačky.
• Dehydratácia. To môže spôsobiť pocit smädu, menej moču, suchú pokožku a ústa, bolesti hlavy, závraty alebo pocit únavy.
• Nízka hladina draslíka v krvi. To môže spôsobiť svalovú slabosť, bolesť alebo kŕče, necitlivosť a mravčenie, časté močenie, rýchly tlkot srdca a pocit zmätenosti alebo smädu.
• Kŕče alebo bolesť brucha.
• Úbytok hmotnosti bez známeho dôvodu.

Príliš veľa somatostatínu môže spôsobiť:

• Vysoká hladina cukru v krvi. To môže spôsobiť bolesti hlavy, časté močenie, suchú pokožku a ústa alebo pocit hladu, smädu, únavy alebo slabosti.
• Hnačka.
• Steatorea (veľmi zapáchajúca stolica, ktorá pláva).
• Žlčníkové kamene.
• Zožltnutie kože a očných bielkov.
• Úbytok hmotnosti bez známeho dôvodu.

Čo je to Polycythemia Vera?

Zistite viac na

Aké testy používajú lekári na diagnostiku neuroendokrinných nádorov pankreasu?

Laboratórne testy a zobrazovacie testy sa používajú na detekciu (nájdenie) a diagnostiku pankreasu NET. Môžu sa použiť nasledujúce testy a postupy:

• Fyzická skúška a história :Vyšetrenie tela na kontrolu všeobecných zdravotných príznakov vrátane kontroly príznakov choroby, ako sú hrčky alebo čokoľvek iné, čo sa zdá nezvyčajné. Odoberie sa aj anamnéza pacientových zdravotných návykov a prekonaných chorôb a liečebných postupov.
• Štúdium chémie krvi :Postup, pri ktorom sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva určitých látok, ako je glukóza (cukor), ktoré do krvi uvoľňujú orgány a tkanivá v tele. Nezvyčajné (vyššie alebo nižšie ako normálne) množstvo látky môže byť príznakom ochorenia.
• Test chromogranínu A :Test, pri ktorom sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva chromogranínu A v krvi. Vyššie než normálne množstvo chromogranínu A a normálne množstvo hormónov, ako je gastrín, inzulín a glukagón, môže byť znakom nefunkčného NET pankreasu.
• Abdominálne CT vyšetrenie (CAT vyšetrenie) :Procedúra, ktorá vytvára sériu detailných snímok brucha nasnímaných z rôznych uhlov. Obrázky sú vytvorené počítačom spojeným s röntgenovým prístrojom. Farbivo sa môže vstreknúť do žily alebo prehltnúť, aby sa orgány alebo tkanivá prejavili jasnejšie. Tento postup sa tiež nazýva počítačová tomografia, počítačová tomografia alebo počítačová axiálna tomografia.
• MRI (magnetická rezonancia) :Postup, pri ktorom sa pomocou magnetu, rádiových vĺn a počítača vytvorí séria podrobných snímok oblastí vo vnútri tela. Tento postup sa nazýva aj nukleárna magnetická rezonancia (NMRI).
• Scintigrafia somatostatínového receptora :Typ rádionuklidového skenu, ktorý možno použiť na nájdenie malých pankreatických NET. Malé množstvo rádioaktívneho oktreotidu (hormónu, ktorý sa viaže na nádory) sa vstrekuje do žily a prechádza krvou. Rádioaktívny oktreotid sa prichytí na nádor a špeciálna kamera, ktorá deteguje rádioaktivitu, sa používa na zobrazenie miesta, kde sa nádory v tele nachádzajú. Tento postup sa tiež nazýva oktreotidové skenovanie a SRS.
• Endoskopický ultrazvuk (EUS) :Postup, pri ktorom sa do tela zavádza endoskop, zvyčajne cez ústa alebo konečník. Endoskop je tenký trubicový prístroj so svetlom a šošovkou na pozorovanie. Sonda na konci endoskopu sa používa na odrazenie vysokoenergetických zvukových vĺn (ultrazvuk) od vnútorných tkanív alebo orgánov a vytváranie ozvien. Ozveny tvoria obraz telesných tkanív nazývaný sonogram. Tento postup sa nazýva aj endosonografia.
• Endoskopická retrográdna cholangiopankreatikografia (ERCP) :Postup používaný na röntgenovanie kanálikov (trubíc), ktoré vedú žlč z pečene do žlčníka a zo žlčníka do tenkého čreva. Niekedy rakovina pankreasu spôsobuje, že sa tieto kanály zúžia a blokujú alebo spomalia tok žlče, čo spôsobuje žltačku. Endoskop prechádza cez ústa, pažerák a žalúdok do prvej časti tenkého čreva. Endoskop je tenký trubicový prístroj so svetlom a šošovkou na pozorovanie. Katéter (menšia trubica) sa potom zavedie cez endoskop do pankreatických vývodov. Farbivo sa vstrekne cez katéter do kanálikov a urobí sa röntgen. Ak sú kanály zablokované nádorom, je možné do potrubia vložiť jemnú hadičku, aby sa odblokovalo. Táto trubica (alebo stent) môže byť ponechaná na mieste, aby sa kanál udržal otvorený. Je tiež možné odobrať vzorky tkaniva a skontrolovať ich pod mikroskopom na príznaky rakoviny.
• Angiogram :Postup na sledovanie krvných ciev a prietoku krvi. Do krvnej cievy sa vstrekuje kontrastné farbivo. Keď sa kontrastné farbivo pohybuje cez krvnú cievu, zhotovujú sa röntgenové snímky, aby sa zistilo, či nie sú nejaké upchaté.
• Laparotómia :Chirurgický zákrok, pri ktorom sa v stene brucha urobí rez (rez), aby sa skontrolovali príznaky choroby vo vnútri brucha. Veľkosť rezu závisí od dôvodu, prečo sa vykonáva laparotómia. Niekedy sa odoberú orgány alebo sa odoberú vzorky tkaniva a pod mikroskopom sa skontrolujú príznaky choroby.
• Intraoperačný ultrazvuk :Postup, ktorý využíva vysokoenergetické zvukové vlny (ultrazvuk) na vytváranie snímok vnútorných orgánov alebo tkanív počas operácie. Prevodník umiestnený priamo na orgáne alebo tkanive sa používa na vytváranie zvukových vĺn, ktoré vytvárajú ozveny. Prevodník prijíma ozveny a odosiela ich do počítača, ktorý pomocou ozveny vytvára obrázky nazývané sonogramy.
• Biopsia :Odstránenie buniek alebo tkanív, aby ich mohol patológ prehliadnuť pod mikroskopom, aby skontroloval príznaky rakoviny. Existuje niekoľko spôsobov, ako urobiť biopsiu NET pankreasu. Bunky môžu byť odstránené pomocou jemnej alebo širokej ihly vloženej do pankreasu počas röntgenu alebo ultrazvuku. Tkanivo môže byť odstránené aj počas laparoskopie (chirurgický rez vytvorený v stene brucha).
• Skenovanie kostí :Postup na kontrolu, či sa v kostiach nachádzajú rýchlo sa deliace bunky, ako sú rakovinové bunky. Veľmi malé množstvo rádioaktívneho materiálu sa vstrekuje do žily a prechádza krvou. Rádioaktívny materiál sa zhromažďuje v kostiach, kde sa rozšírili rakovinové bunky a je detekovaný skenerom.

Aké testy hodnotia špecifický typ neuroendokrinného nádoru pankreasu?

Na kontrolu špecifického typu NET pankreasu sa používajú iné druhy laboratórnych testov. Môžu sa použiť nasledujúce testy a postupy:

Gastrinóm

• Sérový gastrínový test nalačno :Test, pri ktorom sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva gastrínu v krvi. Tento test sa robí potom, čo pacient nemal čo jesť ani piť aspoň 8 hodín. Iné stavy ako gastrinóm môžu spôsobiť zvýšenie množstva gastrínu v krvi.
• Bazálny test výstupu kyseliny :Test na meranie množstva kyseliny produkovanej žalúdkom. Test sa robí potom, čo pacient nemal čo jesť ani piť aspoň 8 hodín. Cez nos alebo hrdlo sa zavedie hadička do žalúdka. Žalúdočný obsah sa odstráni a hadičkou sa odoberú štyri vzorky žalúdočnej kyseliny. Tieto vzorky sa používajú na zistenie množstva žalúdočnej kyseliny vytvorenej počas testu a hladiny pH žalúdočných sekrétov.
• Test sekretínovej stimulácie :Ak výsledok bazálneho výdaja kyseliny nie je normálny, môže sa vykonať sekretínový stimulačný test. Skúmavka sa presunie do tenkého čreva a vzorky sa odoberú z tenkého čreva po injekcii lieku nazývaného sekretín. Sekretín spôsobuje, že tenké črevo vytvára kyselinu. Keď sa vyskytne gastrinóm, sekretín spôsobuje zvýšenie množstva žalúdočnej kyseliny a hladiny gastrínu v krvi.
• Scintigrafia somatostatínového receptora :Typ rádionuklidového skenu, ktorý možno použiť na nájdenie malých pankreatických NET. Malé množstvo rádioaktívneho oktreotidu (hormónu, ktorý sa viaže na nádory) sa vstrekuje do žily a prechádza krvou. Rádioaktívny oktreotid sa prichytí na nádor a špeciálna kamera, ktorá deteguje rádioaktivitu, sa používa na zobrazenie miesta, kde sa nádory v tele nachádzajú. Tento postup sa tiež nazýva oktreotidové skenovanie a SRS.

Inzulinóm

• test glukózy v sére a inzulínu nalačno :Test, pri ktorom sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva glukózy (cukru) a inzulínu v krvi. Test sa robí potom, čo pacient nemal čo jesť ani piť aspoň 24 hodín.

Glukagonóm

• Sérový glukagónový test nalačno :Test, pri ktorom sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva glukagónu v krvi. Test sa robí potom, čo pacient nemal čo jesť ani piť aspoň 8 hodín.

Iné typy nádorov

• VIPoma
  • Test VIP séra (vazoaktívny črevný peptid) :Test, pri ktorom sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva VIP.
  • Štúdium chémie krvi :Postup, pri ktorom sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva určitých látok uvoľnených do krvi orgánmi a tkanivami v tele. Nezvyčajné (vyššie alebo nižšie ako normálne) množstvo látky môže byť príznakom ochorenia. Vo VIPóme je množstvo draslíka nižšie ako normálne.
  • Analýza stolice :Vo vzorke stolice sa kontroluje hladina sodíka (soli) a draslíka v porovnaní s normálnou hodnotou.
• Somatostatinóm
  • Sérový somatostatínový test nalačno :Test, pri ktorom sa kontroluje vzorka krvi na meranie množstva somatostatínu v krvi. Test sa robí potom, čo pacient nemal čo jesť ani piť aspoň 8 hodín.
  • Scintigrafia somatostatínového receptora :Typ rádionuklidového skenu, ktorý možno použiť na nájdenie malých pankreatických NET. Malé množstvo rádioaktívneho oktreotidu (hormónu, ktorý sa viaže na nádory) sa vstrekuje do žily a prechádza krvou. Rádioaktívny oktreotid sa prichytí na nádor a špeciálna kamera, ktorá deteguje rádioaktivitu, sa používa na zobrazenie miesta, kde sa nádory v tele nachádzajú. Tento postup sa tiež nazýva oktreotidové skenovanie a SRS.

Prihlásiť sa na odber bulletinu MedicineNet o správe o rakovine

Kliknutím na tlačidlo Odoslať súhlasím so zmluvnými podmienkami a zásadami ochrany osobných údajov MedicineNet. Tiež súhlasím s prijímaním e-mailov od MedicineNet a beriem na vedomie, že sa môžem kedykoľvek odhlásiť z odberu MedicineNet.

Aké faktory ovplyvňujú možnosti liečby a prognózu neuroendokrinných nádorov pankreasu?

Určité faktory ovplyvňujú prognózu (šancu na uzdravenie) a možnosti liečby. NET pankreasu možno často vyliečiť. Prognóza (šanca na uzdravenie) a možnosti liečby závisia od nasledovného:

• Typ rakovinovej bunky.
• kde sa nádor nachádza v pankrease.
• Či sa nádor rozšíril na viac ako jedno miesto v pankrease alebo do iných častí tela.
• Či má pacient syndróm MEN1.
• Vek a celkový zdravotný stav pacienta.
• Či bola rakovina práve diagnostikovaná alebo sa opakovala (vráti sa).

Ako lekári určujú predstavenie neuroendokrinného nádoru pankreasu?

Plán liečby rakoviny závisí od toho, kde sa NET v pankrease nachádza a či sa rozšíril. Proces používaný na zistenie, či sa rakovina rozšírila do pankreasu alebo do iných častí tela, sa nazýva staging. Výsledky testov a postupov používaných na diagnostiku pankreatických neuroendokrinných nádorov (NET) sa používajú aj na zistenie, či sa rakovina rozšírila. Popis týchto testov a postupov nájdete v časti Všeobecné informácie.

Hoci existuje štandardný stagingový systém pre NET pankreasu, nepoužíva sa na plánovanie liečby. Liečba NET pankreasu je založená na nasledujúcom:

• či sa rakovina nachádza na jednom mieste v pankrease.
• či sa rakovina nachádza na niekoľkých miestach v pankrease.
• Či sa rakovina rozšírila do lymfatických uzlín v blízkosti pankreasu alebo do iných častí tela, ako je pečeň, pľúca, peritoneum alebo kosť.

Ako sa rakovina šíri v tele?

Rakovina sa v tele šíri tromi spôsobmi. Rakovina sa môže šíriť cez tkanivo, lymfatický systém a krv:

• Tkanivo. Rakovina sa šíri z miesta, kde začala rastom do blízkych oblastí.
• Lymfatický systém. Rakovina sa šíri z miesta, kde začala tým, že sa dostane do lymfatického systému. Rakovina prechádza lymfatickými cievami do iných častí tela.
• Krv. Rakovina sa šíri z miesta, kde začala tým, že sa dostane do krvi. Rakovina prechádza krvnými cievami do iných častí tela.

Čo sú metastázy?

Rakovina sa môže šíriť z miesta, kde začala, do iných častí tela. Keď sa rakovina rozšíri do inej časti tela, nazýva sa to metastáza. Rakovinové bunky sa oddeľujú od miesta, kde začali (primárny nádor) a cestujú lymfatickým systémom alebo krvou.

• Lymfatický systém. Rakovina sa dostane do lymfatického systému, prejde cez lymfatické cievy a vytvorí nádor (metastatický nádor) v inej časti tela.
• Krv. Rakovina sa dostane do krvi, prejde krvnými cievami a vytvorí nádor (metastatický nádor) v inej časti tela.

Metastatický nádor je rovnaký typ nádoru ako primárny nádor. Napríklad, ak sa neuroendokrinný nádor pankreasu rozšíri do pečene, nádorové bunky v pečeni sú vlastne neuroendokrinné nádorové bunky. Ochorenie je metastatický pankreatický neuroendokrinný nádor, nie rakovina pečene.

Čo sú recidivujúce neuroendokrinné nádory pankreasu?

Recidivujúce pankreatické neuroendokrinné nádory (NET) sú nádory, ktoré sa po liečbe recidivovali (vrátili). Nádory sa môžu vrátiť do pankreasu alebo do iných častí tela.

Aké sú možnosti liečby neuroendokrinných nádorov pankreasu?

Existujú rôzne typy liečby pacientov s NET pankreasu. Pre pacientov s neuroendokrinnými nádormi pankreasu (NET) sú dostupné rôzne typy liečby. Niektoré liečby sú štandardné (v súčasnosti používaná liečba) a niektoré sa testujú v klinických štúdiách. Klinická štúdia liečby je výskumná štúdia, ktorej cieľom je pomôcť zlepšiť súčasnú liečbu alebo získať informácie o nových liečebných postupoch pre pacientov s rakovinou. Keď klinické štúdie ukážu, že nová liečba je lepšia ako štandardná liečba, nová liečba sa môže stať štandardnou liečbou. Pacienti možno budú chcieť uvažovať o účasti na klinickom skúšaní. Niektoré klinické štúdie sú otvorené len pre pacientov, ktorí nezačali liečbu.

Používa sa šesť typov štandardnej liečby:

Operácia

Môže sa vykonať operácia na odstránenie nádoru. Môže sa použiť jeden z nasledujúcich typov chirurgického zákroku:

• Enukleácia:Chirurgický zákrok iba na odstránenie nádoru. To sa dá urobiť, keď sa rakovina vyskytne na jednom mieste v pankrease.
• Pankreatoduodenektómia:Chirurgický zákrok, pri ktorom sa odstráni hlava pankreasu, žlčník, blízke lymfatické uzliny a časť žalúdka, tenkého čreva a žlčovodu. Pankreasu zostáva dostatok na tvorbu tráviacich štiav a inzulínu. Orgány odstránené počas tohto postupu závisia od stavu pacienta. Nazýva sa to aj procedúra Whipple.
• Distálna pankreatektómia:Chirurgický zákrok na odstránenie tela a chvosta pankreasu. Môže byť odstránená aj slezina.
• Totálna gastrektómia:Chirurgický zákrok na odstránenie celého žalúdka.
• Vagotómia parietálnych buniek:Chirurgický zákrok na prerezanie nervu, ktorý spôsobuje, že žalúdočné bunky vytvárajú kyselinu.
• Resekcia pečene:Chirurgický zákrok na odstránenie časti alebo celej pečene.
• Rádiofrekvenčná ablácia:Použitie špeciálnej sondy s malými elektródami, ktoré zabíjajú rakovinové bunky. Niekedy sa sonda zavádza priamo cez kožu a je potrebná len lokálna anestézia. V iných prípadoch sa sonda zavádza cez rez v bruchu. Toto sa robí v nemocnici v celkovej anestézii.
• Kryochirurgická ablácia:Postup, pri ktorom sa tkanivo zmrazí, aby sa zničili abnormálne bunky. Zvyčajne sa to robí pomocou špeciálneho nástroja, ktorý obsahuje tekutý dusík alebo tekutý oxid uhličitý. Nástroj možno použiť počas chirurgického zákroku alebo laparoskopie alebo ho možno vložiť cez kožu. Tento postup sa nazýva aj kryoablácia.

Chemoterapia

Chemoterapia je liečba rakoviny, ktorá využíva lieky na zastavenie rastu rakovinových buniek, a to buď zabíjaním buniek, alebo zastavením ich delenia. Keď sa chemoterapia užíva ústami alebo injekčne do žily alebo svalu, lieky vstupujú do krvného obehu a môžu sa dostať k rakovinovým bunkám v celom tele (systémová chemoterapia). Keď je chemoterapia umiestnená priamo do mozgovomiechového moku, orgánu alebo telesnej dutiny, ako je brucho, lieky ovplyvňujú najmä rakovinové bunky v týchto oblastiach (regionálna chemoterapia). Kombinovaná chemoterapia je použitie viac ako jedného protirakovinového lieku. Spôsob, akým sa chemoterapia podáva, závisí od typu liečenej rakoviny.

Hormonálna terapia

Hormonálna terapia je liečba rakoviny, ktorá odstraňuje hormóny alebo blokuje ich pôsobenie a zastavuje rast rakovinových buniek. Hormóny sú látky tvorené žľazami v tele a cirkulujúce v krvnom obehu. Niektoré hormóny môžu spôsobiť rast určitých druhov rakoviny. Ak testy preukážu, že rakovinové bunky majú miesta, kde sa hormóny môžu pripojiť (receptory), použijú sa lieky, chirurgia alebo radiačná terapia na zníženie produkcie hormónov alebo ich zablokovanie v činnosti.

Hepatálna arteriálna oklúzia alebo chemoembolizácia

Hepatálna arteriálna oklúzia používa lieky, malé častice alebo iné činidlá na blokovanie alebo zníženie prietoku krvi do pečene cez pečeňovú artériu (hlavná krvná cieva, ktorá prenáša krv do pečene). To sa robí s cieľom zabiť rakovinové bunky rastúce v pečeni. Nádoru sa bráni získať kyslík a živiny, ktoré potrebuje na rast. Pečeň naďalej dostáva krv z pečeňovej portálnej žily, ktorá prenáša krv zo žalúdka a čreva.

Chemoterapia aplikovaná počas hepatálnej arteriálnej oklúzie sa nazýva chemoembolizácia. Protirakovinové liečivo sa vstrekuje do hepatálnej artérie cez katéter (tenká hadička). Liečivo sa zmieša s látkou, ktorá blokuje tepnu a prerušuje prietok krvi do nádoru. Väčšina protirakovinového lieku je zachytená v blízkosti nádoru a len malé množstvo lieku sa dostane do iných častí tela.

Blokáda môže byť dočasná alebo trvalá v závislosti od látky použitej na blokovanie tepny.

Cielená terapia

Cielená terapia je typ liečby, ktorý využíva lieky alebo iné látky na identifikáciu a napadnutie špecifických rakovinových buniek bez poškodenia normálnych buniek. Určité typy cielených terapií sa skúmajú pri liečbe NET pankreasu.

Podporná starostlivosť

Podporná starostlivosť sa poskytuje na zmiernenie problémov spôsobených chorobou alebo jej liečbou. Podporná starostlivosť o NET pankreasu môže zahŕňať liečbu:

• Žalúdočné vredy možno liečiť medikamentóznou terapiou, ako je:
  • Lieky inhibítory protónovej pumpy, ako je omeprazol, lansoprazol alebo pantoprazol.
  • Lieky blokujúce histamín, ako je cimetidín, ranitidín alebo famotidín.
  • Lieky somatostatínového typu, ako je oktreotid.
• Hnačku možno liečiť:
  • Intravenózne (IV) tekutiny s elektrolytmi, ako je draslík alebo chlorid.
  • Lieky somatostatínového typu, ako je oktreotid.
• Nízku hladinu cukru v krvi možno liečiť malými a častými jedlami alebo liekovou terapiou na udržanie normálnej hladiny cukru v krvi.
• Vysokú hladinu cukru v krvi možno liečiť liekmi užívanými ústami alebo inzulínom vo forme injekcie.

Existujú klinické štúdie neuroendokrinných nádorov pankreasu?

V klinických štúdiách sa testujú nové typy liečby. Informácie o klinických skúškach sú dostupné na webovej stránke NCI.

Patients may want to think about taking part in a clinical trial. For some patients, taking part in a clinical trial may be the best treatment choice. Clinical trials are part of the cancer research process. Clinical trials are done to find out if new cancer treatments are safe and effective or better than the standard treatment.

Many of today's standard treatments for cancer are based on earlier clinical trials. Patients who take part in a clinical trial may receive the standard treatment or be among the first to receive a new treatment.

Patients who take part in clinical trials also help improve the way cancer will be treated in the future. Even when clinical trials do not lead to effective new treatments, they often answer important questions and help move research forward.

Patients can enter clinical trials before, during, or after starting their cancer treatment. Some clinical trials only include patients who have not yet received treatment. Other trials test treatments for patients whose cancer has not gotten better. There are also clinical trials that test new ways to stop cancer from recurring (coming back) or reduce the side effects of cancer treatment.

Follow-up tests may be needed. Some of the tests that were done to diagnose the cancer or to find out the stage of the cancer may be repeated. Some tests will be repeated in order to see how well the treatment is working. Decisions about whether to continue, change, or stop treatment may be based on the results of these tests.

Some of the tests will continue to be done from time to time after treatment has ended. The results of these tests can show if your condition has changed or if the cancer has recurred (come back). These tests are sometimes called follow-up tests or check-ups.

What are treatments for pancreatic neuroendocrine tumors?

Gastrinoma

Treatment of gastrinoma may include supportive care and the following:

• For symptoms caused by too much stomach acid, treatment may be a drug that decreases the amount of acid made by the stomach.
• For a single tumor in the head of the pancreas:
  • Surgery to remove the tumor.
  • Surgery to cut the nerve that causes stomach cells to make acid and treatment with a drug that decreases stomach acid.
  • Surgery to remove the whole stomach (rare).
• For a single tumor in the body or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the body or tail of the pancreas.
• For several tumors in the pancreas, treatment is usually surgery to remove the body or tail of the pancreas. If tumor remains after surgery, treatment may include either:
  • Surgery to cut the nerve that causes stomach cells to make acid and treatment with a drug that decreases stomach acid; or
  • Surgery to remove the whole stomach (rare).
• For one or more tumors in the duodenum (the part of the small intestine that connects to the stomach), treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• If no tumor is found, treatment may include the following:
  • Surgery to cut the nerve that causes stomach cells to make acid and treatment with a drug that decreases stomach acid.
  • Surgery to remove the whole stomach (rare).
• If the cancer has spread to the liver, treatment may include:
  • Surgery to remove part or all of the liver.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
  • Chemoembolization.
• If cancer has spread to other parts of the body or does not get better with surgery or drugs to decrease stomach acid, treatment may include:
  • Chemotherapy.
  • Hormone therapy.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Insulinoma

Treatment of insulinoma may include the following:

• For one small tumor in the head or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor.
• For one large tumor in the head of the pancreas that cannot be removed by surgery, treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• For one large tumor in the body or tail of the pancreas, treatment is usually a distal pancreatectomy (surgery to remove the body and tail of the pancreas).
• For more than one tumor in the pancreas, treatment is usually surgery to remove any tumors in the head of the pancreas and the body and tail of the pancreas.
• For tumors that cannot be removed by surgery, treatment may include the following:
  • Combination chemotherapy.
  • Palliative drug therapy to decrease the amount of insulin made by the pancreas.
  • Hormone therapy.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
• For cancer that has spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the cancer.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the cancer cannot be removed by surgery.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Glucagonoma

Treatment may include the following:

• For one small tumor in the head or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor.
• For one large tumor in the head of the pancreas that cannot be removed by surgery, treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• For more than one tumor in the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor or surgery to remove the body and tail of the pancreas.
• For tumors that cannot be removed by surgery, treatment may include the following:
  • Combination chemotherapy.
  • Hormone therapy.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
• For cancer that has spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the cancer.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the cancer cannot be removed by surgery.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Other pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)

For VIPoma, treatment may include the following:

• Fluids and hormone therapy to replace fluids and electrolytes that have been lost from the body.
• Surgery to remove the tumor and nearby lymph nodes.
• Surgery to remove as much of the tumor as possible when the tumor cannot be completely removed or has spread to distant parts of the body. This is palliative therapy to relieve symptoms and improve the quality of life.
• For tumors that have spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the tumor.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the tumor cannot be removed by surgery.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

For somatostatinoma, treatment may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

Treatment of other types of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible or hormone therapy to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

What are treatment options for recurrent or progressive pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)?

Treatment of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) that continue to grow during treatment or recur (come back) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• Chemotherapy.
• Hormone therapy.
• Targeted therapy.
• For liver metastases:
  • Regional chemotherapy.
  • Hepatic arterial occlusion or chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.
• A clinical trial of a new therapy.

• Je Crohnova choroba nákazlivá?
• Cyklosporová infekcia