Tumores neuroendócrinos pancreáticos (tumores de células das ilhotas)

Fatos sobre tumores neuroendócrinos pancreáticos (TNEs ou tumores de células das ilhotas)*

Os tumores neuroendócrinos pancreáticos se formam nas células produtoras de hormônios (células das ilhotas) do pâncreas.
* Fatos do tumor neuroendócrino pancreático Autor médico:Charles P. Davis, MD, PhD

• Os tumores neuroendócrinos pancreáticos são células cancerígenas que se desenvolveram a partir de células produtoras de hormônios (células das ilhotas) no pâncreas.
• Os TNEs pancreáticos têm duas categorias principais:endócrinos e exócrinos. Os TNEs pancreáticos podem ser benignos (não cancerosos) ou malignos (cancerosos).
• Os TNEs pancreáticos podem ser funcionais (produzem quantidades extras de hormônios) ou não funcionais (não produzem quantidades extras de hormônios); no entanto, a maioria dos TNEs pancreáticos são tumores funcionais.
• Os tipos de TNEs pancreáticos funcionais produzem diferentes tipos de hormônios (por exemplo, gastrina, insulina e glucagon); os principais tipos são gastrinoma, insulinoma e glucagonoma, com alguns outros tipos raros.
• Os especialistas não sabem exatamente a causa dos tumores neuroendócrinos pancreáticos, mas especulam que a genética pode desempenhar um papel.
• Os fatores de risco incluem membros da família com TNEs, como vários tipos neoplásicos endócrinos (MEN1 e MEN2) e/ou neurofibromatose tipo 1 (NF-1).
• Os sinais e sintomas dos tumores neuroendócrinos pancreáticos variam consideravelmente. Alguns pacientes não apresentam sintomas, enquanto outros desenvolvem sintomas muito lentamente; os sintomas que se desenvolvem geralmente dependem do tipo e do volume do hormônio produzido pelo tipo individual de TNE pancreático, mas a maioria dos sintomas dos tipos de TNE pancreático inclui diarreia, indigestão, nódulo no abdômen, icterícia e dor no abdômen e/ou nas costas .
• Os médicos usam o exame físico e a história, além de exames laboratoriais e de imagem para diagnosticar TNEs pancreáticos; alguns dos exames que podem ser utilizados são:química do sangue, teste de cromogranina A, tomografia computadorizada, ressonância magnética, cintilografia do receptor de somatostatina, CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica), ultra-som, angiografia, cintilografia óssea, laparotomia (incisão cirúrgica na parede do abdome). ) e biópsia. Outros testes são usados ​​para determinar o tipo específico de TNE pancreático (por exemplo, gastrina sérica em jejum, insulina, glucagon, somatostatina e testes de glicose).
• As opções de tratamento e o prognóstico dependem do tipo de célula cancerígena, sua localização, sua disseminação, se o MEN1 estiver presente e a idade e a saúde geral do paciente.
• O estadiamento de TNEs pancreáticos não é particularmente útil, pois o tratamento não se baseia no estadiamento, mas no local onde os cânceres são encontrados (um ou vários locais no pâncreas ou se ele se espalhar para os gânglios linfáticos ou outras partes do corpo) ).
• A disseminação e a metástase de TNEs pancreáticos podem ocorrer através das células cancerosas que se movem dentro dos tecidos, pelo sistema linfático e/ou pelo sangue.
• Os tumores neuroendócrinos pancreáticos recorrentes são tumores que se repetiram após terem sido tratados e podem voltar no pâncreas ou em uma das outras partes do corpo.
• São citados seis tipos de tratamento padrão:cirúrgico, quimioterapia, terapia hormonal, oclusão arterial hepática ou quimioembolização, terapia direcionada e cuidados de suporte.
• Alguns pacientes podem se beneficiar da participação em ensaios clínicos que testam novos tipos de tratamento para TNEs pancreáticos.
• Os tratamentos para TNEs pancreáticos específicos e para TNEs pancreáticos recorrentes (por exemplo, gastrinoma, insulinoma, glucagonoma e outros) são detalhados quanto aos protocolos de tratamento complexos que podem envolver combinações de terapias cirúrgicas e médicas.

Tipos de câncer de pâncreas

Os cânceres que se desenvolvem dentro do pâncreas se dividem em duas categorias principais:(1) cânceres do pâncreas endócrino (a parte que produz insulina e outros hormônios) são chamados de cânceres de "células das ilhotas" ou "neuroendócrinos pancreáticos" e (2) cânceres da glândula exócrina pâncreas (a parte que produz enzimas). Os cânceres de células das ilhotas são raros e geralmente crescem lentamente em comparação com os cânceres pancreáticos exócrinos. Os tumores de células das ilhotas geralmente liberam hormônios na corrente sanguínea e são caracterizados pelos hormônios que produzem (insulina, glucagon, gastrina e outros hormônios). Os cânceres do pâncreas exócrino se desenvolvem a partir das células que revestem o sistema de ductos que fornecem enzimas ao intestino delgado e são comumente chamados de adenocarcinomas pancreáticos. O adenocarcinoma do pâncreas compreende a maioria dos cânceres ductais pancreáticos e é o principal assunto desta revisão.
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O que são tumores neuroendócrinos pancreáticos (TNEs)?

Os tumores neuroendócrinos pancreáticos se formam nas células produtoras de hormônios (células das ilhotas) do pâncreas. O pâncreas é uma glândula de cerca de 15 cm de comprimento que tem a forma de uma pêra fina deitada de lado. A extremidade mais larga do pâncreas é chamada de cabeça, a parte do meio é chamada de corpo e a extremidade mais estreita é chamada de cauda. O pâncreas fica atrás do estômago e na frente da coluna.

Existem dois tipos de células no pâncreas:

• Células endócrinas do pâncreas produzem vários tipos de hormônios (substâncias químicas que controlam as ações de certas células ou órgãos do corpo), como a insulina para controlar o açúcar no sangue. Eles se agrupam em muitos pequenos grupos (ilhotas) por todo o pâncreas. As células endócrinas do pâncreas também são chamadas de células de ilhotas ou ilhotas de Langerhans. Os tumores que se formam nas células das ilhotas são chamados de tumores de células das ilhotas, tumores endócrinos pancreáticos ou tumores neuroendócrinos pancreáticos (TNEs pancreáticos).
• Células do pâncreas exócrino produzem enzimas que são liberadas no intestino delgado para ajudar o corpo a digerir os alimentos. A maior parte do pâncreas é feita de ductos com pequenos sacos no final dos ductos, que são revestidos por células exócrinas.

Os tumores neuroendócrinos pancreáticos (TNEs) podem ser benignos (não câncer) ou malignos (câncer). Quando os TNEs pancreáticos são malignos, eles são chamados de câncer endócrino pancreático ou carcinoma de células das ilhotas.

Os TNEs pancreáticos são muito menos comuns que os tumores pancreáticos exócrinos e têm melhor prognóstico.

Os TNEs pancreáticos podem ou não causar sinais ou sintomas.

Os TNEs pancreáticos podem ser funcionais ou não funcionais:

• Os tumores funcionais produzem quantidades extras de hormônios, como gastrina, insulina e glucagon, que causam sinais e sintomas.
• Os tumores não funcionais não produzem quantidades extras de hormônios. Os sinais e sintomas são causados ​​pelo tumor à medida que se espalha e cresce. A maioria dos tumores não funcionais são malignos (câncer).

A maioria dos TNEs pancreáticos são tumores funcionais.

Quais são os diferentes tipos de tumores neuroendócrinos pancreáticos?

Existem diferentes tipos de TNEs pancreáticos funcionais. Os NETs pancreáticos produzem diferentes tipos de hormônios, como gastrina, insulina e glucagon. Os TNEs pancreáticos funcionais incluem o seguinte:

• Gastrinoma :Um tumor que se forma nas células que produzem gastrina. A gastrina é um hormônio que faz com que o estômago libere um ácido que ajuda a digerir os alimentos. Tanto a gastrina quanto o ácido estomacal são aumentados pelos gastrinomas. Quando o aumento do ácido estomacal, úlceras estomacais e diarreia são causados ​​por um tumor que produz gastrina, é chamado de síndrome de Zollinger-Ellison. Um gastrinoma geralmente se forma na cabeça do pâncreas e às vezes se forma no intestino delgado. A maioria dos gastrinomas são malignos (câncer).
• Insulinoma :Um tumor que se forma nas células que produzem insulina. A insulina é um hormônio que controla a quantidade de glicose (açúcar) no sangue. Ele move a glicose para as células, onde pode ser usada pelo corpo para obter energia. Os insulinomas são geralmente tumores de crescimento lento que raramente se espalham. Um insulinoma se forma na cabeça, corpo ou cauda do pâncreas. Os insulinomas geralmente são benignos (não câncer).
• Glucagonoma :Um tumor que se forma nas células que produzem glucagon. O glucagon é um hormônio que aumenta a quantidade de glicose no sangue. Isso faz com que o fígado quebre o glicogênio. O excesso de glucagon causa hiperglicemia (alto nível de açúcar no sangue). Um glucagonoma geralmente se forma na cauda do pâncreas. A maioria dos glucagonomas são malignos (câncer).
• Outros tipos de tumores :Existem outros tipos raros de TNEs pancreáticos funcionais que produzem hormônios, incluindo hormônios que controlam o equilíbrio de açúcar, sal e água no corpo. Esses tumores incluem:
  • VIPomas, que produzem peptídeo intestinal vasoativo. O VIPoma também pode ser chamado de síndrome de Verner-Morrison.
  • Somatostatinomas, que produzem somatostatina.

Esses outros tipos de tumores são agrupados porque são tratados da mesma maneira.

Quais são os fatores de risco para tumores neuroendócrinos pancreáticos?

Ter certas síndromes pode aumentar o risco de TNEs pancreáticos. Qualquer coisa que aumente o risco de contrair uma doença é chamada de fator de risco. Ter um fator de risco não significa que você terá câncer; não ter fatores de risco não significa que você não terá câncer. Fale com o seu médico se achar que pode estar em risco.

A síndrome da neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1) é um fator de risco para TNEs pancreáticos.

O que são sinais e sintomas de tumores neuroendócrinos pancreáticos?

Diferentes tipos de TNEs pancreáticos apresentam sinais e sintomas diferentes. Sinais ou sintomas podem ser causados ​​pelo crescimento do tumor e/ou por hormônios que o tumor produz ou por outras condições. Alguns tumores podem não causar sinais ou sintomas. Verifique com seu médico se você tiver algum desses problemas.

Sinais e sintomas de um TNE pancreático não funcional

Um TNE pancreático não funcional pode crescer por muito tempo sem causar sinais ou sintomas. Pode crescer ou se espalhar para outras partes do corpo antes de causar sinais ou sintomas, como:

• Diarréia.
• Indigestão.
• Um caroço no abdômen.
• Dor no abdômen ou nas costas.
• Amarelo da pele e da parte branca dos olhos.

Sinais e sintomas de um TNE pancreático funcional

Os sinais e sintomas de um TNE pancreático funcional dependem do tipo de hormônio que está sendo produzido.

Excesso de gastrina pode causar:

• Úlceras estomacais que continuam voltando.
• Dor no abdômen, que pode se espalhar para as costas. A dor pode ir e vir e pode desaparecer depois de tomar um antiácido.
• O fluxo do conteúdo estomacal de volta ao esôfago (refluxo gastroesofágico).
• Diarréia.

Demasiada insulina pode causar:

• Baixo açúcar no sangue. Isso pode causar visão turva, dor de cabeça e sensação de tontura, cansaço, fraqueza, tremores, nervosismo, irritação, suor, confusão ou fome.
• Aceleração do batimento cardíaco.

O excesso de glucagon pode causar:

• Erupção cutânea no rosto, estômago ou pernas.
• Açúcar elevado no sangue. Isso pode causar dores de cabeça, micção frequente, pele e boca secas ou sensação de fome, sede, cansaço ou fraqueza.
• Coágulos sanguíneos. Coágulos de sangue no pulmão podem causar falta de ar, tosse ou dor no peito. Coágulos de sangue no braço ou na perna podem causar dor, inchaço, calor ou vermelhidão no braço ou na perna.
• Diarréia.
• Perda de peso sem motivo conhecido.
• Língua dolorida ou feridas nos cantos da boca.

Muito peptídeo intestinal vasoativo (VIP) pode causar:

• Grandes quantidades de diarreia aquosa.
• Desidratação. Isso pode causar sensação de sede, menos urina, pele e boca secas, dores de cabeça, tontura ou sensação de cansaço.
• Baixo nível de potássio no sangue. Isso pode causar fraqueza muscular, dor ou cãibras, dormência e formigamento, micção frequente, batimentos cardíacos acelerados e sensação de confusão ou sede.
• Cólicas ou dor no abdômen.
• Perda de peso sem motivo conhecido.

Demasiada somatostatina pode causar:

• Açúcar elevado no sangue. Isso pode causar dores de cabeça, micção frequente, pele e boca secas ou sensação de fome, sede, cansaço ou fraqueza.
• Diarréia.
• Esteatorréia (fezes muito fétidas que flutuam).
• Cálculos biliares.
• Amarelo da pele e da parte branca dos olhos.
• Perda de peso sem motivo conhecido.

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Que exames os médicos usam para diagnosticar tumores neuroendócrinos pancreáticos?

Testes de laboratório e exames de imagem são usados ​​para detectar (encontrar) e diagnosticar TNEs pancreáticos. Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados:

• Exame físico e histórico :Um exame do corpo para verificar os sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como nódulos ou qualquer outra coisa que pareça incomum. Um histórico dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos anteriores também será feito.
• Estudos de química do sangue :Um procedimento no qual uma amostra de sangue é verificada para medir as quantidades de certas substâncias, como glicose (açúcar), liberadas no sangue por órgãos e tecidos do corpo. Uma quantidade incomum (superior ou inferior ao normal) de uma substância pode ser um sinal de doença.
• Teste de cromogranina A :Um teste no qual uma amostra de sangue é verificada para medir a quantidade de cromogranina A no sangue. Uma quantidade maior do que o normal de cromogranina A e quantidades normais de hormônios como gastrina, insulina e glucagon podem ser um sinal de um TNE pancreático não funcional.
• TC abdominal (TC) :Um procedimento que faz uma série de fotos detalhadas do abdômen, tiradas de diferentes ângulos. As fotos são feitas por um computador ligado a uma máquina de raios-x. Um corante pode ser injetado em uma veia ou ingerido para ajudar os órgãos ou tecidos a aparecerem mais claramente. Esse procedimento também é chamado de tomografia computadorizada, tomografia computadorizada ou tomografia axial computadorizada.
• RM (ressonância magnética) :um procedimento que usa um ímã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo. Esse procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (RNM).
• Cintilografia do receptor de somatostatina :Um tipo de varredura de radionuclídeos que pode ser usado para encontrar pequenos TNEs pancreáticos. Uma pequena quantidade de octreotídeo radioativo (um hormônio que se liga aos tumores) é injetado em uma veia e viaja pelo sangue. O octreotídeo radioativo se liga ao tumor e uma câmera especial que detecta a radioatividade é usada para mostrar onde os tumores estão no corpo. Esse procedimento também é chamado de varredura de octreotídeo e SRS.
• Uso endoscópico (EUS) :Um procedimento no qual um endoscópio é inserido no corpo, geralmente pela boca ou reto. Um endoscópio é um instrumento fino, semelhante a um tubo, com uma luz e uma lente para visualização. Uma sonda na extremidade do endoscópio é usada para rebater ondas sonoras de alta energia (ultrassom) de tecidos ou órgãos internos e fazer ecos. Os ecos formam uma imagem dos tecidos do corpo chamada ultrassonografia. Este procedimento também é chamado de endossonografia.
• Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) :Um procedimento usado para radiografar os dutos (tubos) que transportam a bile do fígado para a vesícula biliar e da vesícula biliar para o intestino delgado. Às vezes, o câncer de pâncreas faz com que esses ductos se estreitem e bloqueiem ou diminuam o fluxo de bile, causando icterícia. Um endoscópio é passado pela boca, esôfago e estômago até a primeira parte do intestino delgado. Um endoscópio é um instrumento fino, semelhante a um tubo, com uma luz e uma lente para visualização. Um cateter (um tubo menor) é então inserido através do endoscópio nos ductos pancreáticos. Um corante é injetado através do cateter nos dutos e uma radiografia é feita. Se os dutos estiverem bloqueados por um tumor, um tubo fino pode ser inserido no duto para desbloqueá-lo. Este tubo (ou stent) pode ser deixado no local para manter o duto aberto. Amostras de tecido também podem ser coletadas e verificadas ao microscópio para detectar sinais de câncer.
• Angiograma :Um procedimento para observar os vasos sanguíneos e o fluxo de sangue. Um corante de contraste é injetado no vaso sanguíneo. À medida que o corante de contraste se move através do vaso sanguíneo, são feitas radiografias para verificar se há algum bloqueio.
• Laparotomia :Um procedimento cirúrgico no qual uma incisão (corte) é feita na parede do abdome para verificar se há sinais de doença no interior do abdome. O tamanho da incisão depende do motivo pelo qual a laparotomia está sendo feita. Às vezes, os órgãos são removidos ou amostras de tecido são coletadas e verificadas ao microscópio para detectar sinais de doença.
• ultrassonografia intraoperatória :um procedimento que usa ondas sonoras de alta energia (ultrassom) para criar imagens de órgãos ou tecidos internos durante a cirurgia. Um transdutor colocado diretamente no órgão ou tecido é usado para fazer as ondas sonoras, que criam ecos. O transdutor recebe os ecos e os envia para um computador, que usa os ecos para fazer imagens chamadas sonogramas.
• Biópsia :A remoção de células ou tecidos para que possam ser vistos ao microscópio por um patologista para verificar se há sinais de câncer. Existem várias maneiras de fazer uma biópsia para TNEs pancreáticos. As células podem ser removidas usando uma agulha fina ou larga inserida no pâncreas durante um raio-x ou ultra-som. O tecido também pode ser removido durante uma laparoscopia (uma incisão cirúrgica feita na parede do abdômen).
• Escaneamento ósseo :Um procedimento para verificar se existem células que se dividem rapidamente, como células cancerosas, no osso. Uma quantidade muito pequena de material radioativo é injetada em uma veia e viaja pelo sangue. O material radioativo se acumula nos ossos onde as células cancerígenas se espalharam e é detectado por um scanner.

Que testes avaliam o tipo específico de tumor neuroendócrino pancreático?

Outros tipos de testes de laboratório são usados ​​para verificar o tipo específico de TNEs pancreáticos. Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados:

Gastrinoma

• Teste de gastrina sérica em jejum :Um teste no qual uma amostra de sangue é verificada para medir a quantidade de gastrina no sangue. Este teste é feito depois que o paciente não comeu ou bebeu por pelo menos 8 horas. Outras condições além do gastrinoma podem causar um aumento na quantidade de gastrina no sangue.
• Teste de produção de ácido basal :Um teste para medir a quantidade de ácido produzida pelo estômago. O teste é feito após o paciente não ter comido ou bebido por pelo menos 8 horas. Um tubo é inserido através do nariz ou garganta, no estômago. O conteúdo do estômago é removido e quatro amostras de ácido gástrico são removidas através do tubo. Essas amostras são usadas para descobrir a quantidade de ácido gástrico produzida durante o teste e o nível de pH das secreções gástricas.
• Teste de estimulação de secretina :Se o resultado do teste de saída de ácido basal não for normal, um teste de estimulação de secretina pode ser feito. O tubo é movido para o intestino delgado e as amostras são retiradas do intestino delgado após uma droga chamada secretina ser injetada. A secretina faz com que o intestino delgado produza ácido. Quando há um gastrinoma, a secretina causa um aumento na produção de ácido gástrico e no nível de gastrina no sangue.
• Cintilografia do receptor de somatostatina :Um tipo de varredura de radionuclídeos que pode ser usado para encontrar pequenos TNEs pancreáticos. Uma pequena quantidade de octreotídeo radioativo (um hormônio que se liga aos tumores) é injetado em uma veia e viaja pelo sangue. O octreotídeo radioativo se liga ao tumor e uma câmera especial que detecta a radioatividade é usada para mostrar onde os tumores estão no corpo. Esse procedimento também é chamado de varredura de octreotídeo e SRS.

Insulinoma

• Glicose sérica em jejum e teste de insulina :Um teste no qual uma amostra de sangue é verificada para medir as quantidades de glicose (açúcar) e insulina no sangue. O teste é feito depois que o paciente não comeu ou bebeu por pelo menos 24 horas.

Glucagonoma

• Teste de glucagon sérico em jejum :Um teste no qual uma amostra de sangue é verificada para medir a quantidade de glucagon no sangue. O teste é feito depois que o paciente não comeu ou bebeu por pelo menos 8 horas.

Outros tipos de tumores

• VIPoma
  • Teste de soro VIP (peptídeo intestinal vasoativo) :um teste no qual uma amostra de sangue é verificada para medir a quantidade de VIP.
  • Estudos de química do sangue :Um procedimento no qual uma amostra de sangue é verificada para medir as quantidades de certas substâncias liberadas no sangue por órgãos e tecidos do corpo. Uma quantidade incomum (superior ou inferior ao normal) de uma substância pode ser um sinal de doença. No VIPoma, há uma quantidade menor do que o normal de potássio.
  • Análise de fezes :uma amostra de fezes é verificada quanto a níveis de sódio (sal) e potássio acima do normal.
• Somatostatinoma
  • Teste de somatostatina sérica em jejum :Um teste no qual uma amostra de sangue é verificada para medir a quantidade de somatostatina no sangue. O teste é feito depois que o paciente não comeu ou bebeu por pelo menos 8 horas.
  • Cintilografia do receptor de somatostatina :Um tipo de varredura de radionuclídeos que pode ser usado para encontrar pequenos TNEs pancreáticos. Uma pequena quantidade de octreotídeo radioativo (um hormônio que se liga aos tumores) é injetado em uma veia e viaja pelo sangue. O octreotídeo radioativo se liga ao tumor e uma câmera especial que detecta a radioatividade é usada para mostrar onde os tumores estão no corpo. Esse procedimento também é chamado de varredura de octreotídeo e SRS.

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Quais fatores afetam as opções de tratamento e prognóstico de tumores neuroendócrinos pancreáticos?

Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento. Os TNEs pancreáticos muitas vezes podem ser curados. O prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento dependem do seguinte:

• O tipo de célula cancerosa.
• Onde o tumor é encontrado no pâncreas.
• Se o tumor se espalhou para mais de um local no pâncreas ou para outras partes do corpo.
• Se o paciente tem síndrome MEN1.
• A idade e a saúde geral do paciente.
• Se o câncer acabou de ser diagnosticado ou se recidivou (volte).

Como os médicos determinam o estadiamento de um tumor neuroendócrino pancreático?

O plano para o tratamento do câncer depende de onde o TNE é encontrado no pâncreas e se ele se espalhou. O processo usado para descobrir se o câncer se espalhou dentro do pâncreas ou para outras partes do corpo é chamado de estadiamento. Os resultados dos testes e procedimentos usados ​​para diagnosticar tumores neuroendócrinos pancreáticos (TNEs) também são usados ​​para descobrir se o câncer se espalhou. Consulte a seção Informações gerais para obter uma descrição desses testes e procedimentos.

Embora exista um sistema de estadiamento padrão para TNEs pancreáticos, ele não é usado para planejar o tratamento. O tratamento de TNEs pancreáticos é baseado no seguinte:

• Se o câncer é encontrado em um local do pâncreas.
• Se o câncer é encontrado em vários locais do pâncreas.
• Se o câncer se espalhou para os linfonodos próximos ao pâncreas ou para outras partes do corpo, como fígado, pulmão, peritônio ou osso.

Como o câncer se espalha no corpo?

Existem três maneiras pelas quais o câncer se espalha no corpo. O câncer pode se espalhar através dos tecidos, do sistema linfático e do sangue:

• Tecido. O câncer se espalha de onde começou, crescendo em áreas próximas.
• Sistema linfático. O câncer se espalha de onde começou, entrando no sistema linfático. O câncer viaja através dos vasos linfáticos para outras partes do corpo.
• Sangue. O câncer se espalha de onde começou, entrando no sangue. O câncer viaja através dos vasos sanguíneos para outras partes do corpo.

O que é metástase?

O câncer pode se espalhar de onde começou para outras partes do corpo. Quando o câncer se espalha para outra parte do corpo, é chamado de metástase. As células cancerosas se separam de onde começaram (o tumor primário) e viajam através do sistema linfático ou sangue.

• Sistema linfático. O câncer entra no sistema linfático, percorre os vasos linfáticos e forma um tumor (tumor metastático) em outra parte do corpo.
• Sangue. O câncer entra no sangue, viaja pelos vasos sanguíneos e forma um tumor (tumor metastático) em outra parte do corpo.

O tumor metastático é o mesmo tipo de tumor que o tumor primário. Por exemplo, se um tumor neuroendócrino pancreático se espalha para o fígado, as células tumorais no fígado são, na verdade, células tumorais neuroendócrinas. A doença é um tumor neuroendócrino pancreático metastático, não um câncer de fígado.

O que são tumores neuroendócrinos pancreáticos recorrentes?

Tumores neuroendócrinos pancreáticos recorrentes (TNEs) são tumores que recidivaram (voltaram) após serem tratados. Os tumores podem voltar no pâncreas ou em outras partes do corpo.

Quais são as opções de tratamento para tumores neuroendócrinos pancreáticos?

Existem diferentes tipos de tratamento para pacientes com TNEs pancreáticos. Diferentes tipos de tratamentos estão disponíveis para pacientes com tumores neuroendócrinos pancreáticos (TNEs). Alguns tratamentos são padrão (o tratamento atualmente usado) e alguns estão sendo testados em ensaios clínicos. Um ensaio clínico de tratamento é um estudo de pesquisa destinado a ajudar a melhorar os tratamentos atuais ou obter informações sobre novos tratamentos para pacientes com câncer. Quando os ensaios clínicos mostram que um novo tratamento é melhor que o tratamento padrão, o novo tratamento pode se tornar o tratamento padrão. Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico. Alguns ensaios clínicos estão abertos apenas a pacientes que não iniciaram o tratamento.

Seis tipos de tratamento padrão são usados:

Cirurgia

Uma operação pode ser feita para remover o tumor. Um dos seguintes tipos de cirurgia pode ser usado:

• Enucleação:Cirurgia apenas para remover o tumor. Isso pode ser feito quando o câncer ocorre em um local do pâncreas.
• Pancreatoduodenectomia:Um procedimento cirúrgico no qual a cabeça do pâncreas, a vesícula biliar, os linfonodos próximos e parte do estômago, intestino delgado e ducto biliar são removidos. O suficiente do pâncreas é deixado para produzir sucos digestivos e insulina. Os órgãos removidos durante este procedimento dependem da condição do paciente. Isso também é chamado de procedimento de Whipple.
• Pancreatectomia distal:Cirurgia para remover o corpo e a cauda do pâncreas. O baço também pode ser removido.
• Gastrectomia total:cirurgia para remover todo o estômago.
• Vagotomia das células parietais:cirurgia para cortar o nervo que faz com que as células do estômago produzam ácido.
• Ressecção hepática:cirurgia para remover parte ou todo o fígado.
• Ablação por radiofrequência:o uso de uma sonda especial com eletrodos minúsculos que matam as células cancerígenas. Às vezes, a sonda é inserida diretamente através da pele e apenas a anestesia local é necessária. Em outros casos, a sonda é inserida através de uma incisão no abdômen. Isso é feito no hospital com anestesia geral.
• Ablação criocirúrgica:Um procedimento no qual o tecido é congelado para destruir células anormais. Isso geralmente é feito com um instrumento especial que contém nitrogênio líquido ou dióxido de carbono líquido. O instrumento pode ser usado durante a cirurgia ou laparoscopia ou inserido através da pele. Este procedimento também é chamado de crioablação.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento contra o câncer que usa medicamentos para interromper o crescimento das células cancerígenas, matando as células ou impedindo-as de se dividirem. Quando a quimioterapia é feita por via oral ou injetada em uma veia ou músculo, as drogas entram na corrente sanguínea e podem atingir as células cancerosas em todo o corpo (quimioterapia sistêmica). Quando a quimioterapia é colocada diretamente no líquido cefalorraquidiano, em um órgão ou em uma cavidade do corpo, como o abdômen, os medicamentos afetam principalmente as células cancerígenas nessas áreas (quimioterapia regional). A quimioterapia de combinação é o uso de mais de uma droga anticancerígena. A forma como a quimioterapia é administrada depende do tipo de câncer a ser tratado.

Terapia hormonal

A terapia hormonal é um tratamento contra o câncer que remove os hormônios ou bloqueia sua ação e impede o crescimento das células cancerígenas. Hormônios são substâncias produzidas por glândulas no corpo e circuladas na corrente sanguínea. Alguns hormônios podem causar o crescimento de certos tipos de câncer. Se os testes mostrarem que as células cancerosas têm locais onde os hormônios podem se ligar (receptores), medicamentos, cirurgia ou radioterapia são usados ​​para reduzir a produção de hormônios ou impedi-los de funcionar.

Oclusão arterial hepática ou quimioembolização

A oclusão arterial hepática usa drogas, pequenas partículas ou outros agentes para bloquear ou reduzir o fluxo de sangue para o fígado através da artéria hepática (o principal vaso sanguíneo que transporta sangue para o fígado). Isso é feito para matar as células cancerosas que crescem no fígado. O tumor é impedido de obter o oxigênio e os nutrientes necessários para crescer. O fígado continua a receber sangue da veia porta hepática, que transporta sangue do estômago e do intestino.

A quimioterapia administrada durante a oclusão arterial hepática é chamada de quimioembolização. A droga anticancerígena é injetada na artéria hepática através de um cateter (tubo fino). A droga é misturada com a substância que bloqueia a artéria e corta o fluxo sanguíneo para o tumor. A maior parte da droga anticâncer fica presa perto do tumor e apenas uma pequena quantidade da droga atinge outras partes do corpo.

O bloqueio pode ser temporário ou permanente, dependendo da substância utilizada para bloquear a artéria.

Terapia direcionada

A terapia direcionada é um tipo de tratamento que usa drogas ou outras substâncias para identificar e atacar células cancerígenas específicas sem prejudicar as células normais. Certos tipos de terapias direcionadas estão sendo estudados no tratamento de TNEs pancreáticos.

Cuidados de suporte

Cuidados de suporte são dados para diminuir os problemas causados ​​pela doença ou seu tratamento. Os cuidados de suporte para TNEs pancreáticos podem incluir tratamento para o seguinte:

• As úlceras estomacais podem ser tratadas com terapia medicamentosa, como:
  • Medicamentos inibidores da bomba de prótons, como omeprazol, lansoprazol ou pantoprazol.
  • Medicamentos bloqueadores de histamina, como cimetidina, ranitidina ou famotidina.
  • Medicamentos do tipo somatostatina, como octreotida.
• A diarreia pode ser tratada com:
  • Líquidos intravenosos (IV) com eletrólitos, como potássio ou cloreto.
  • Medicamentos do tipo somatostatina, como octreotida.
• O baixo nível de açúcar no sangue pode ser tratado com refeições pequenas e frequentes ou com terapia medicamentosa para manter um nível normal de açúcar no sangue.
• A hiperglicemia pode ser tratada com medicamentos administrados por via oral ou insulina por injeção.

Existem ensaios clínicos para tumores neuroendócrinos pancreáticos?

Novos tipos de tratamento estão sendo testados em ensaios clínicos. Informações sobre ensaios clínicos estão disponíveis no site do NCI.

Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico. Para alguns pacientes, participar de um ensaio clínico pode ser a melhor opção de tratamento. Os ensaios clínicos fazem parte do processo de pesquisa do câncer. Clinical trials are done to find out if new cancer treatments are safe and effective or better than the standard treatment.

Many of today's standard treatments for cancer are based on earlier clinical trials. Patients who take part in a clinical trial may receive the standard treatment or be among the first to receive a new treatment.

Patients who take part in clinical trials also help improve the way cancer will be treated in the future. Even when clinical trials do not lead to effective new treatments, they often answer important questions and help move research forward.

Patients can enter clinical trials before, during, or after starting their cancer treatment. Some clinical trials only include patients who have not yet received treatment. Other trials test treatments for patients whose cancer has not gotten better. There are also clinical trials that test new ways to stop cancer from recurring (coming back) or reduce the side effects of cancer treatment.

Follow-up tests may be needed. Some of the tests that were done to diagnose the cancer or to find out the stage of the cancer may be repeated. Some tests will be repeated in order to see how well the treatment is working. Decisions about whether to continue, change, or stop treatment may be based on the results of these tests.

Some of the tests will continue to be done from time to time after treatment has ended. The results of these tests can show if your condition has changed or if the cancer has recurred (come back). These tests are sometimes called follow-up tests or check-ups.

What are treatments for pancreatic neuroendocrine tumors?

Gastrinoma

Treatment of gastrinoma may include supportive care and the following:

• For symptoms caused by too much stomach acid, treatment may be a drug that decreases the amount of acid made by the stomach.
• For a single tumor in the head of the pancreas:
  • Surgery to remove the tumor.
  • Surgery to cut the nerve that causes stomach cells to make acid and treatment with a drug that decreases stomach acid.
  • Surgery to remove the whole stomach (rare).
• For a single tumor in the body or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the body or tail of the pancreas.
• For several tumors in the pancreas, treatment is usually surgery to remove the body or tail of the pancreas. If tumor remains after surgery, treatment may include either:
  • Surgery to cut the nerve that causes stomach cells to make acid and treatment with a drug that decreases stomach acid; or
  • Surgery to remove the whole stomach (rare).
• For one or more tumors in the duodenum (the part of the small intestine that connects to the stomach), treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• If no tumor is found, treatment may include the following:
  • Surgery to cut the nerve that causes stomach cells to make acid and treatment with a drug that decreases stomach acid.
  • Surgery to remove the whole stomach (rare).
• If the cancer has spread to the liver, treatment may include:
  • Surgery to remove part or all of the liver.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
  • Chemoembolization.
• If cancer has spread to other parts of the body or does not get better with surgery or drugs to decrease stomach acid, treatment may include:
  • Chemotherapy.
  • Hormone therapy.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Insulinoma

Treatment of insulinoma may include the following:

• For one small tumor in the head or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor.
• For one large tumor in the head of the pancreas that cannot be removed by surgery, treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• For one large tumor in the body or tail of the pancreas, treatment is usually a distal pancreatectomy (surgery to remove the body and tail of the pancreas).
• For more than one tumor in the pancreas, treatment is usually surgery to remove any tumors in the head of the pancreas and the body and tail of the pancreas.
• For tumors that cannot be removed by surgery, treatment may include the following:
  • Combination chemotherapy.
  • Palliative drug therapy to decrease the amount of insulin made by the pancreas.
  • Hormone therapy.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
• For cancer that has spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the cancer.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the cancer cannot be removed by surgery.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Glucagonoma

Treatment may include the following:

• For one small tumor in the head or tail of the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor.
• For one large tumor in the head of the pancreas that cannot be removed by surgery, treatment is usually pancreatoduodenectomy (surgery to remove the head of the pancreas, the gallbladder, nearby lymph nodes and part of the stomach, small intestine, and bile duct).
• For more than one tumor in the pancreas, treatment is usually surgery to remove the tumor or surgery to remove the body and tail of the pancreas.
• For tumors that cannot be removed by surgery, treatment may include the following:
  • Combination chemotherapy.
  • Hormone therapy.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation.
• For cancer that has spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the cancer.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the cancer cannot be removed by surgery.
• If the cancer mostly affects the liver and the patient has severe symptoms from hormones or from the size of tumor, treatment may include:
  • Hepatic arterial occlusion, with or without systemic chemotherapy.
  • Chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.

Other pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)

For VIPoma, treatment may include the following:

• Fluids and hormone therapy to replace fluids and electrolytes that have been lost from the body.
• Surgery to remove the tumor and nearby lymph nodes.
• Surgery to remove as much of the tumor as possible when the tumor cannot be completely removed or has spread to distant parts of the body. This is palliative therapy to relieve symptoms and improve the quality of life.
• For tumors that have spread to lymph nodes or other parts of the body, treatment may include the following:
  • Surgery to remove the tumor.
  • Radiofrequency ablation or cryosurgical ablation, if the tumor cannot be removed by surgery.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

For somatostatinoma, treatment may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

Treatment of other types of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• For cancer that has spread to distant parts of the body, surgery to remove as much of the cancer as possible or hormone therapy to relieve symptoms and improve quality of life.
• For tumors that continue to grow during treatment or have spread to other parts of the body, treatment may include the following:
  • Chemotherapy.
  • Targeted therapy.

What are treatment options for recurrent or progressive pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors)?

Treatment of pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) that continue to grow during treatment or recur (come back) may include the following:

• Surgery to remove the tumor.
• Chemotherapy.
• Hormone therapy.
• Targeted therapy.
• For liver metastases:
  • Regional chemotherapy.
  • Hepatic arterial occlusion or chemoembolization, with or without systemic chemotherapy.
• A clinical trial of a new therapy.

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