Stomach Health >> magen Hälsa >  >> Q and A >> magen fråga

Ménétriers sjukdom

På den här sidan:

  • Vad är Ménétriers sjukdom?
  • Vad orsakar Ménétriers sjukdom?
  • Vem får Ménétriers sjukdom?
  • Vilka är tecknen och symtomen på Ménétriers sjukdom?
  • Hur diagnostiseras Ménétriers sjukdom?
  • Hur behandlas Ménétriers sjukdom?
  • Äta, kost och kost
  • Kliniska prövningar

Vad är Ménétriers sjukdom?

Ménétriers sjukdom gör att åsarna längs insidan av magväggen – kallade rugae – förstoras och bildar gigantiska veck i magslemhinnan. Rugae förstoras på grund av en överväxt av slemceller i magväggen.

I en normal mage frigör slemceller i rugae proteininnehållande slem. Slemcellerna i förstorade rugae släpper ut för mycket slem, vilket gör att proteiner läcker från blodet till magen. Denna brist på protein i blodet kallas hypoproteinemi. Ménétriers sjukdom minskar också antalet syraproducerande celler i magen, vilket minskar magsyran.

Ménétriers sjukdom kallas även Ménétriers sjukdom eller hypoproteinemisk hypertrofisk gastropati.

Vad orsakar Ménétriers sjukdom?

Forskare är osäkra på vad som orsakar Ménétriers sjukdom; forskare tror dock att de flesta människor förvärvar, snarare än ärver, sjukdomen. I extremt sällsynta fall har syskon utvecklat Ménétriers sjukdom som barn, vilket tyder på en genetisk koppling.

Studier tyder på att personer med Ménétriers sjukdom har magar som gör onormalt höga mängder av ett protein som kallas transformerande tillväxtfaktor-alfa (TGF-α).

TGF-α binder till och aktiverar en receptor som kallas epidermal tillväxtfaktorreceptor. Tillväxtfaktorer är proteiner i kroppen som talar om för cellerna vad de ska göra, som att växa sig större, ändra form eller dela sig för att göra fler celler. Forskare har ännu inte hittat någon orsak till överproduktionen av TGF-α.

Vissa studier har hittat fall av personer med Ménétriers sjukdom som också hade Helicobacter pylori (H. pylori) infektion. H. pylori är en bakterie som är orsak till magsår, eller sår på slemhinnan i magsäcken eller tolvfingertarmen, den första delen av tunntarmen. I dessa fall kan behandling för H. pylori vände och förbättrade symptomen på Ménétriers sjukdom.1

Forskare har kopplat vissa fall av Ménétriers sjukdom hos barn till infektion med cytomegalovirus (CMV). CMV är ett av herpesvirusen. Denna grupp av virus inkluderar herpes simplex-virus, som orsakar vattkoppor, bältros och infektiös mononukleos, även känd som mono. De flesta friska barn och vuxna infekterade med CMV har inga symtom och kanske inte ens vet att de har en infektion. Men hos personer med ett försvagat immunförsvar kan CMV orsaka allvarlig sjukdom, såsom näthinneinflammation, vilket kan leda till blindhet.

Forskare är inte säkra på hur H. pylori och CMV-infektioner bidrar till utvecklingen av Ménétriers sjukdom.

Vem får Ménétriers sjukdom?

Ménétriers sjukdom är sällsynt. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor. Medelåldern vid diagnos är 55.2

Vilka är tecknen och symtomen på Ménétriers sjukdom?

Det vanligaste symtomet på Ménétriers sjukdom är smärta i den övre mellersta delen av buken. Buken är området mellan bröstet och höfterna.

Andra tecken och symtom på Ménétriers sjukdom kan inkludera

  • illamående och frekventa kräkningar
  • diarré
  • förlust av aptit
  • extrem viktminskning
  • undernäring
  • låga nivåer av protein i blodet
  • svullnad av ansikte, buk, lemmar och fötter på grund av låga nivåer av protein i blodet
  • anemi – för få röda blodkroppar i kroppen, vilket hindrar kroppen från att få tillräckligt med syre – på grund av blödningar i magen

Personer med Ménétriers sjukdom har en högre chans att utveckla magcancer, även kallad magcancer.

Hur diagnostiseras Ménétriers sjukdom?

Vårdgivare baserar diagnosen Ménétriers sjukdom på en kombination av symtom, laboratoriefynd, fynd på övre gastrointestinala (GI) endoskopi och resultat av magbiopsi. En vårdgivare kommer att börja diagnostisera Ménétriers sjukdom genom att ta en patients medicinska historia och familjehistoria och utföra en fysisk undersökning. En vårdgivare kommer dock att bekräfta diagnosen Ménétriers sjukdom genom en datoriserad tomografi (CT)-skanning, en övre GI-endoskopi och en biopsi av magvävnad. En vårdgivare kan också beställa blodprover för att kontrollera infektion med H. pylori eller CMV.

Medicinsk historia och familjehistoria. Att ta en medicinsk historia och familjehistoria är en av de första sakerna en vårdgivare kan göra för att hjälpa till att diagnostisera Ménétriers sjukdom. Han eller hon kommer att be patienten att tillhandahålla en medicinsk och familjehistoria.

Fysisk undersökning. En fysisk undersökning kan hjälpa till att diagnostisera Ménétriers sjukdom. Under en fysisk undersökning brukar en vårdgivare

  • undersöker en patients kropp
  • använder ett stetoskop för att lyssna på kroppsljud
  • knacka på specifika delar av patientens kropp

CT-skanning. CT-skanningar använder en kombination av röntgenstrålar och datorteknik för att skapa bilder. För en datortomografi kan en vårdgivare ge patienten en lösning att dricka och en injektion av ett speciellt färgämne, som kallas kontrastmedel. CT-skanningar kräver att patienten ligger på ett bord som glider in i en tunnelformad enhet där en röntgentekniker tar röntgenstrålar. En röntgentekniker utför proceduren på en öppenvårdscentral eller ett sjukhus, och en radiolog - en läkare som är specialiserad på medicinsk bildbehandling - tolkar dem. Patienten behöver inte bedövning. Datortomografi kan visa förstorade veck i magväggen.

Övre GI-endoskopi. Denna procedur innebär att man använder ett endoskop - ett litet flexibelt rör med ett ljus - för att se den övre mag-tarmkanalen, som inkluderar matstrupen, magen och tolvfingertarmen. En gastroenterolog - en läkare som är specialiserad på matsmältningssjukdomar - utför testet på ett sjukhus eller en öppenvårdscentral. Gastroenterologen matar försiktigt endoskopet ner i matstrupen och in i magsäcken. En liten kamera monterad på endoskopet överför en videobild till en monitor, vilket möjliggör en noggrann undersökning av magslemhinnan. Gastroenterologen kan också ta en biopsi av magvävnaden under endoskopin. En vårdgivare kan ge en patient ett flytande bedövningsmedel att gurgla eller kan spraya bedövningsmedel på baksidan av patientens hals. En vårdgivare kommer att placera en intravenös (IV) nål i en ven i armen för att ge sedering. Lugnande medel hjälper patienter att hålla sig avslappnade och bekväma. Testet kan visa förstorade veck i magväggen.

Biopsi. Biopsi är en procedur som innebär att man tar en bit magvävnad för undersökning med mikroskop. En gastroenterolog utför biopsi vid tidpunkten för övre GI-endoskopi. En patolog - en läkare som är specialiserad på att diagnostisera sjukdomar - undersöker magvävnaden i ett labb. Testet kan diagnostisera Ménétriers sjukdom genom att visa förändringar i magens slemhinnor och syraproducerande celler.

Blodprov. En vårdgivare kommer att ta ett blodprov som kan visa förekomsten av infektion med H. pylori eller CMV. Ett blodprov innebär att man tar blod på en vårdgivares kontor eller en kommersiell anläggning och skickar provet till ett labb för analys.

Hur behandlas Ménétriers sjukdom?

Behandling kan innefatta mediciner, IV-protein, blodtransfusioner och kirurgi.

Läkemedel

Vårdgivare kan ordinera anticancerläkemedlet cetuximab (Erbitux) för att behandla Ménétriers sjukdom. Studier har visat att cetuximab blockerar aktiviteten hos epidermal tillväxtfaktorreceptor och avsevärt kan förbättra en persons symtom, samt minska tjockleken på magväggen från överväxt av slemceller. En person får cetuximab genom IV på en vårdgivares kontor eller en öppenvårdscentral. Studier för att bedöma effektiviteten av cetuximab för att behandla Ménétriers sjukdom pågår. En vårdgivare kan också ordinera mediciner för att lindra illamående och buksmärtor.

Hos personer med Ménétriers sjukdom som också har H. pylori eller CMV-infektion, kan behandling av infektionen förbättra symtomen. Vårdgivare skriver ut antibiotika för att döda H. pylori. Antibiotikakurer kan skilja sig åt över hela världen eftersom vissa stammar av H. pylori har blivit resistenta mot vissa antibiotika – vilket betyder att ett antibiotikum som en gång förstörde bakterien inte längre är effektivt. Vårdgivare använder antivirala läkemedel för att behandla CMV-infektion hos en person med ett försvagat immunförsvar för att förhindra att en allvarlig sjukdom utvecklas som ett resultat av CMV. Antivirala läkemedel kan inte döda CMV; dock kan de bromsa virusreproduktionen.

Intravenösa protein- och blodtransfusioner

En vårdgivare kan rekommendera en IV-behandling av protein och en blodtransfusion till en person som är undernärd eller anemisk på grund av Ménétriers sjukdom. I de flesta fall av barn med Ménétriers sjukdom som också har haft CMV-infektion ledde behandling med protein och blodtransfusion till en fullständig återhämtning.

Kirurgi

Om en person har svår Ménétriers sjukdom med betydande proteinförlust, kan en kirurg behöva ta bort en del av eller hela magen i en operation som kallas gastrectomy.

Kirurger utför gastrectomy på ett sjukhus. Patienten kommer att behöva generell anestesi. Vissa kirurger utför en gastrectomy genom laparoskopisk kirurgi snarare än genom ett brett snitt i buken. Vid laparoskopisk kirurgi använder kirurgen flera mindre snitt och matar speciella kirurgiska verktyg genom snitten för att ta bort den sjuka delen av magen. Efter gastrectomy kan kirurgen rekonstruera de förändrade delarna av mag-tarmkanalen så att den kan fortsätta att fungera. Vanligtvis fäster kirurgen tunntarmen till någon kvarvarande del av magsäcken eller till matstrupen om han eller hon tog bort hela magsäcken.

Äta, kost och kost

Forskare har inte funnit att ätning, kost och näring spelar någon roll för att orsaka eller förebygga Ménétriers sjukdom. I vissa fall kan en vårdgivare ordinera en proteinrik diet för att kompensera för förlusten av protein på grund av Ménétriers sjukdom. Vissa personer med allvarlig undernäring kan behöva IV näring, vilket kallas total parenteral nutrition (TPN). TPN är en metod för att tillhandahålla en IV flytande livsmedelsblandning genom ett speciellt rör i bröstet.

Kliniska prövningar

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) och andra komponenter i National Institutes of Health (NIH) bedriver och stödjer forskning om många sjukdomar och tillstånd.

Vad är kliniska prövningar och är de rätt för dig?

Kliniska prövningar är en del av klinisk forskning och i hjärtat av alla medicinska framsteg. Kliniska prövningar tittar på nya sätt att förebygga, upptäcka eller behandla sjukdomar. Forskare använder också kliniska prövningar för att titta på andra aspekter av vården, som att förbättra livskvaliteten för personer med kroniska sjukdomar. Ta reda på om kliniska prövningar är rätt för dig.

Vilka kliniska prövningar är öppna?

Kliniska prövningar som för närvarande är öppna och rekryterar kan ses på www.ClinicalTrials.gov.