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La maladie de Ménétrier provoque l'élargissement des crêtes situées à l'intérieur de la paroi de l'estomac, appelées rugae, formant des plis géants dans la muqueuse de l'estomac. Les rugae grossissent en raison d'une prolifération de cellules muqueuses dans la paroi de l'estomac.
Dans un estomac normal, les cellules muqueuses des rugae libèrent du mucus contenant des protéines. Les cellules muqueuses des rugae élargies libèrent trop de mucus, provoquant une fuite de protéines du sang dans l'estomac. Cette pénurie de protéines dans le sang est connue sous le nom d'hypoprotéinémie. La maladie de Ménétrier réduit également le nombre de cellules productrices d'acide dans l'estomac, ce qui diminue l'acide gastrique.
La maladie de Ménétrier est aussi appelée maladie de Ménétrier ou gastropathie hypertrophique hypoprotéinémique.
Les scientifiques ne savent pas exactement ce qui cause la maladie de Ménétrier ; cependant, les chercheurs pensent que la plupart des gens acquièrent plutôt qu'ils n'héritent de la maladie. Dans des cas extrêmement rares, des frères et sœurs ont développé la maladie de Ménétrier pendant leur enfance, suggérant un lien génétique.
Des études suggèrent que les personnes atteintes de la maladie de Ménétrier ont des estomacs qui fabriquent des quantités anormalement élevées d'une protéine appelée facteur de croissance transformant alpha (TGF-α).
Le TGF-α se lie à et active un récepteur appelé récepteur du facteur de croissance épidermique. Les facteurs de croissance sont des protéines dans le corps qui disent aux cellules ce qu'elles doivent faire, comme grossir, changer de forme ou se diviser pour produire plus de cellules. Les chercheurs n'ont pas encore trouvé de cause à la surproduction de TGF-α.
Certaines études ont trouvé des cas de personnes atteintes de la maladie de Ménétrier qui avaient également Helicobacter pylori (H. pylori) infection. H. pylori est une bactérie responsable d'ulcères peptiques ou de plaies sur la muqueuse de l'estomac ou du duodénum, la première partie de l'intestin grêle. Dans ces cas, le traitement de H. pylori inversé et amélioré les symptômes de la maladie de Ménétrier.1
Des chercheurs ont établi un lien entre certains cas de maladie de Ménétrier chez des enfants et une infection par le cytomégalovirus (CMV). Le CMV fait partie des virus de l'herpès. Ce groupe de virus comprend les virus de l'herpès simplex, qui causent la varicelle, le zona et la mononucléose infectieuse, également connue sous le nom de mono. La plupart des enfants et des adultes en bonne santé infectés par le CMV ne présentent aucun symptôme et peuvent même ne pas savoir qu'ils ont une infection. Cependant, chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli, le CMV peut provoquer des maladies graves, telles que la rétinite, pouvant entraîner la cécité.
Les chercheurs ne savent pas comment H. pylori et les infections à CMV contribuent au développement de la maladie de Ménétriers.
La maladie de Ménétrier est rare. La maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 55 ans2 .
Le symptôme le plus courant de la maladie de Ménétrier est une douleur dans la partie médiane supérieure de l'abdomen. L'abdomen est la zone située entre la poitrine et les hanches.
D'autres signes et symptômes de la maladie de Ménétrier peuvent inclure
Les personnes atteintes de la maladie de Ménétrier ont un risque plus élevé de développer un cancer de l'estomac, également appelé cancer gastrique.
Les fournisseurs de soins de santé fondent le diagnostic de la maladie de Ménétrier sur une combinaison de symptômes, de résultats de laboratoire, de résultats d'endoscopie gastro-intestinale supérieure (GI) et de résultats de biopsie de l'estomac. Un fournisseur de soins de santé commencera le diagnostic de la maladie de Ménétrier en prenant les antécédents médicaux et familiaux du patient et en effectuant un examen physique. Cependant, un fournisseur de soins de santé confirmera le diagnostic de la maladie de Ménétrier par une tomodensitométrie (TDM), une endoscopie gastro-intestinale supérieure et une biopsie du tissu gastrique. Un fournisseur de soins de santé peut également prescrire des tests sanguins pour vérifier l'infection par H. pylori ou VMC.
Antécédents médicaux et familiaux. Prendre des antécédents médicaux et familiaux est l'une des premières choses qu'un fournisseur de soins de santé peut faire pour aider à diagnostiquer la maladie de Ménétrier. Il demandera au patient de fournir ses antécédents médicaux et familiaux.
Examen physique. Un examen physique peut aider à diagnostiquer la maladie de Ménétrier. Lors d'un examen physique, un fournisseur de soins de santé habituellement
TDM. Les tomodensitogrammes utilisent une combinaison de rayons X et de technologie informatique pour créer des images. Pour une tomodensitométrie, un fournisseur de soins de santé peut donner au patient une solution à boire et une injection d'un colorant spécial, appelé produit de contraste. Les tomodensitogrammes obligent le patient à s'allonger sur une table qui se glisse dans un appareil en forme de tunnel où un technicien en radiologie prend des rayons X. Un technicien en radiologie effectue la procédure dans un centre de soins ambulatoires ou un hôpital, et un radiologue - un médecin spécialisé en imagerie médicale - les interprète. Le patient n'a pas besoin d'anesthésie. Les tomodensitogrammes peuvent montrer des plis élargis dans la paroi de l'estomac.
Endoscopie digestive haute. Cette procédure implique l'utilisation d'un endoscope - un petit tube flexible avec une lumière - pour voir le tractus gastro-intestinal supérieur, qui comprend l'œsophage, l'estomac et le duodénum. Un gastro-entérologue - un médecin spécialisé dans les maladies digestives - effectue le test dans un hôpital ou un centre de soins ambulatoires. Le gastro-entérologue introduit soigneusement l'endoscope dans l'œsophage et dans l'estomac. Une petite caméra montée sur l'endoscope transmet une image vidéo à un moniteur, permettant un examen approfondi de la muqueuse de l'estomac. Le gastro-entérologue peut également effectuer une biopsie du tissu gastrique au cours de l'endoscopie. Un fournisseur de soins de santé peut donner à un patient un anesthésique liquide pour se gargariser ou peut pulvériser un anesthésique sur le fond de la gorge du patient. Un fournisseur de soins de santé placera une aiguille intraveineuse (IV) dans une veine du bras pour administrer une sédation. Les sédatifs aident les patients à rester détendus et à l'aise. Le test peut montrer des plis élargis dans la paroi de l'estomac.
Biopsie. La biopsie est une procédure qui consiste à prélever un morceau de tissu gastrique pour examen au microscope. Un gastro-entérologue effectue la biopsie au moment de l'endoscopie digestive haute. Un pathologiste - un médecin spécialisé dans le diagnostic des maladies - examine les tissus de l'estomac dans un laboratoire. Le test peut diagnostiquer la maladie de Ménétrier en montrant des changements dans les cellules muqueuses de l'estomac et les cellules productrices d'acide.
Test sanguin. Un fournisseur de soins de santé prélèvera un échantillon de sang qui peut montrer la présence d'une infection à H. pylori ou VMC. Un test sanguin consiste à prélever du sang au bureau d'un fournisseur de soins de santé ou dans un établissement commercial et à envoyer l'échantillon à un laboratoire pour analyse.
Le traitement peut inclure des médicaments, des protéines IV, des transfusions sanguines et une intervention chirurgicale.
Les fournisseurs de soins de santé peuvent prescrire le médicament anticancéreux cetuximab (Erbitux) pour traiter la maladie de Ménétrier. Des études ont montré que le cetuximab bloque l'activité du récepteur du facteur de croissance épidermique et peut considérablement améliorer les symptômes d'une personne, ainsi que diminuer l'épaisseur de la paroi de l'estomac à cause de la prolifération de cellules muqueuses. Une personne reçoit du cétuximab par voie intraveineuse dans le cabinet d'un fournisseur de soins de santé ou dans un centre de soins ambulatoires. Des études visant à évaluer l'efficacité du cetuximab dans le traitement de la maladie de Ménétrier sont en cours. Un fournisseur de soins de santé peut également prescrire des médicaments pour soulager les nausées et les douleurs abdominales.
Chez les personnes atteintes de la maladie de Ménétrier qui ont également H. pylori ou une infection à CMV, le traitement de l'infection peut améliorer les symptômes. Les fournisseurs de soins de santé prescrivent des antibiotiques pour tuer H. pylori. Les régimes antibiotiques peuvent différer dans le monde parce que certaines souches de H. pylori sont devenus résistants à certains antibiotiques, ce qui signifie qu'un antibiotique qui détruisait autrefois la bactérie n'est plus efficace. Les fournisseurs de soins de santé utilisent des médicaments antiviraux pour traiter l'infection à CMV chez une personne dont le système immunitaire est affaibli afin d'empêcher qu'une maladie grave ne se développe à la suite du CMV. Les médicaments antiviraux ne peuvent pas tuer le CMV; cependant, ils peuvent ralentir la reproduction du virus.
Un fournisseur de soins de santé peut recommander un traitement IV de protéines et une transfusion sanguine à une personne souffrant de malnutrition ou d'anémie à cause de la maladie de Ménétrier. Dans la plupart des cas d'enfants atteints de la maladie de Ménétrier qui ont également eu une infection à CMV, un traitement aux protéines et une transfusion sanguine ont permis une guérison complète.
Si une personne est atteinte de la maladie de Ménétrier sévère avec une perte importante de protéines, un chirurgien peut avoir besoin d'enlever une partie ou la totalité de l'estomac lors d'une intervention chirurgicale appelée gastrectomie.
Les chirurgiens pratiquent une gastrectomie dans un hôpital. Le patient nécessitera une anesthésie générale. Certains chirurgiens pratiquent une gastrectomie par chirurgie laparoscopique plutôt que par une large incision dans l'abdomen. En chirurgie laparoscopique, le chirurgien utilise plusieurs incisions plus petites et fait passer des outils chirurgicaux spéciaux à travers les incisions pour retirer la partie malade de l'estomac. Après la gastrectomie, le chirurgien peut reconstruire les parties modifiées du tractus gastro-intestinal afin qu'il puisse continuer à fonctionner. Habituellement, le chirurgien attache l'intestin grêle à toute partie restante de l'estomac ou à l'œsophage s'il a retiré tout l'estomac.
Les chercheurs n'ont pas trouvé que l'alimentation, l'alimentation et la nutrition jouent un rôle dans l'apparition ou la prévention de la maladie de Ménétrier. Dans certains cas, un fournisseur de soins de santé peut prescrire un régime riche en protéines pour compenser la perte de protéines due à la maladie de Ménétrier. Certaines personnes souffrant de malnutrition sévère peuvent avoir besoin d'une nutrition IV, appelée nutrition parentérale totale (TPN). Le TPN est une méthode consistant à fournir un mélange alimentaire liquide IV via un tube spécial dans la poitrine.
Le National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) et d'autres composantes des National Institutes of Health (NIH) mènent et soutiennent la recherche sur de nombreuses maladies et affections.
Les essais cliniques font partie de la recherche clinique et sont au cœur de toutes les avancées médicales. Les essais cliniques examinent de nouvelles façons de prévenir, de détecter ou de traiter les maladies. Les chercheurs utilisent également des essais cliniques pour examiner d'autres aspects des soins, tels que l'amélioration de la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques. Découvrez si les essais cliniques vous conviennent.
Les essais cliniques actuellement ouverts et en cours de recrutement peuvent être consultés sur www.ClinicalTrials.gov.
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