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La enfermedad de Ménétrier hace que las crestas a lo largo del interior de la pared del estómago, llamadas rugosidades, se agranden y formen pliegues gigantes en el revestimiento del estómago. Las rugosidades se agrandan debido a un crecimiento excesivo de células mucosas en la pared del estómago.
En un estómago normal, las células mucosas de las rugosidades liberan moco que contiene proteínas. Las células mucosas de las arrugas agrandadas liberan demasiada mucosidad, lo que hace que las proteínas se filtren de la sangre al estómago. Esta escasez de proteínas en la sangre se conoce como hipoproteinemia. La enfermedad de Ménétrier también reduce la cantidad de células productoras de ácido en el estómago, lo que disminuye el ácido estomacal.
La enfermedad de Ménétrier también se denomina enfermedad de Ménétrier o gastropatía hipertrófica hipoproteinémica.
Los científicos no están seguros de qué causa la enfermedad de Ménétrier; sin embargo, los investigadores creen que la mayoría de las personas adquieren, en lugar de heredar, la enfermedad. En casos extremadamente raros, los hermanos han desarrollado la enfermedad de Ménétrier cuando eran niños, lo que sugiere un vínculo genético.
Los estudios sugieren que las personas con la enfermedad de Ménétrier tienen estómagos que producen cantidades anormalmente altas de una proteína llamada factor de crecimiento transformante alfa (TGF-α).
El TGF-α se une a un receptor llamado receptor del factor de crecimiento epidérmico y lo activa. Los factores de crecimiento son proteínas en el cuerpo que le indican a las células qué hacer, como crecer, cambiar de forma o dividirse para producir más células. Los investigadores aún no han encontrado una causa para la sobreproducción de TGF-α.
Algunos estudios han encontrado casos de personas con enfermedad de Ménétrier que también tenían Helicobacter pylori (H. pylori) infección. H. píloro es una bacteria que es la causa de las úlceras pépticas, o llagas en el revestimiento del estómago o el duodeno, la primera parte del intestino delgado. En estos casos, el tratamiento para H. píloro revirtió y mejoró los síntomas de la enfermedad de Ménétrier.1
Los investigadores han relacionado algunos casos de la enfermedad de Ménétrier en niños con la infección por citomegalovirus (CMV). El CMV es uno de los virus del herpes. Este grupo de virus incluye los virus del herpes simple, que causan la varicela, el herpes zóster y la mononucleosis infecciosa, también conocida como mononucleosis. La mayoría de los niños y adultos sanos infectados con CMV no tienen síntomas y es posible que ni siquiera sepan que tienen una infección. Sin embargo, en personas con un sistema inmunitario debilitado, el CMV puede causar una enfermedad grave, como la retinitis, que puede provocar ceguera.
Los investigadores no están seguros de cómo H. píloro y las infecciones por CMV contribuyen al desarrollo de la enfermedad de Ménétrier.
La enfermedad de Ménétrier es rara. La enfermedad es más común en hombres que en mujeres. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 55 años.2
El síntoma más común de la enfermedad de Ménétrier es el dolor en la parte media superior del abdomen. El abdomen es el área entre el pecho y las caderas.
Otros signos y síntomas de la enfermedad de Ménétrier pueden incluir
Las personas con la enfermedad de Ménétrier tienen una mayor probabilidad de desarrollar cáncer de estómago, también llamado cáncer gástrico.
Los proveedores de atención médica basan el diagnóstico de la enfermedad de Ménétrier en una combinación de síntomas, hallazgos de laboratorio, hallazgos en la endoscopia gastrointestinal (GI) superior y resultados de la biopsia estomacal. Un proveedor de atención médica comenzará el diagnóstico de la enfermedad de Ménétrier tomando el historial médico y familiar del paciente y realizando un examen físico. Sin embargo, un proveedor de atención médica confirmará el diagnóstico de la enfermedad de Ménétrier a través de una tomografía computarizada (TC), una endoscopia GI superior y una biopsia de tejido estomacal. Un proveedor de atención médica también puede ordenar análisis de sangre para detectar una infección con H. píloro o CMV.
Antecedentes médicos y familiares. Tomar un historial médico y familiar es una de las primeras cosas que un proveedor de atención médica puede hacer para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Ménétrier. Él o ella le pedirá al paciente que proporcione un historial médico y familiar.
Examen físico. Un examen físico puede ayudar a diagnosticar la enfermedad de Ménétrier. Durante un examen físico, un proveedor de atención médica generalmente
Tomografía computarizada. Las tomografías computarizadas utilizan una combinación de rayos X y tecnología informática para crear imágenes. Para una tomografía computarizada, un proveedor de atención médica puede darle al paciente una solución para beber y una inyección de un tinte especial, llamado medio de contraste. Las tomografías computarizadas requieren que el paciente se acueste en una mesa que se desliza dentro de un dispositivo en forma de túnel donde un técnico de rayos X toma radiografías. Un técnico de rayos X realiza el procedimiento en un centro ambulatorio o en un hospital, y un radiólogo, un médico que se especializa en imágenes médicas, los interpreta. El paciente no necesita anestesia. Las tomografías computarizadas pueden mostrar pliegues agrandados en la pared del estómago.
Endoscopia digestiva alta. Este procedimiento implica el uso de un endoscopio, un tubo pequeño y flexible con una luz, para ver el tracto gastrointestinal superior, que incluye el esófago, el estómago y el duodeno. Un gastroenterólogo, un médico que se especializa en enfermedades digestivas, realiza la prueba en un hospital o en un centro ambulatorio. El gastroenterólogo introduce con cuidado el endoscopio por el esófago hasta el estómago. Una pequeña cámara montada en el endoscopio transmite una imagen de video a un monitor, lo que permite un examen detallado del revestimiento del estómago. El gastroenterólogo también puede tomar una biopsia del tejido estomacal durante la endoscopia. Un proveedor de atención médica puede darle al paciente un anestésico líquido para hacer gárgaras o puede rociar el anestésico en la parte posterior de la garganta del paciente. Un proveedor de atención médica colocará una aguja intravenosa (IV) en una vena del brazo para administrar la sedación. Los sedantes ayudan a los pacientes a permanecer relajados y cómodos. La prueba puede mostrar pliegues agrandados en la pared del estómago.
Biopsia. La biopsia es un procedimiento que consiste en tomar una muestra de tejido estomacal para examinarla con un microscopio. Un gastroenterólogo realiza la biopsia en el momento de la endoscopia GI superior. Un patólogo, un médico que se especializa en el diagnóstico de enfermedades, examina el tejido del estómago en un laboratorio. La prueba puede diagnosticar la enfermedad de Ménétrier al mostrar cambios en las células mucosas del estómago y en las células productoras de ácido.
Análisis de sangre. Un proveedor de atención médica tomará una muestra de sangre que puede mostrar la presencia de infección con H. píloro o CMV. Un análisis de sangre consiste en extraer sangre en el consultorio de un proveedor de atención médica o en un centro comercial y enviar la muestra a un laboratorio para su análisis.
El tratamiento puede incluir medicamentos, proteínas intravenosas, transfusiones de sangre y cirugía.
Los proveedores de atención médica pueden recetar el medicamento contra el cáncer cetuximab (Erbitux) para tratar la enfermedad de Ménétrier. Los estudios han demostrado que el cetuximab bloquea la actividad del receptor del factor de crecimiento epidérmico y puede mejorar significativamente los síntomas de una persona, así como también disminuir el grosor de la pared del estómago debido al crecimiento excesivo de las células mucosas. Una persona recibe cetuximab por vía intravenosa en el consultorio de un proveedor de atención médica o en un centro ambulatorio. Se están realizando estudios para evaluar la eficacia de cetuximab para tratar la enfermedad de Ménétrier. Un proveedor de atención médica también puede recetar medicamentos para aliviar las náuseas y el dolor abdominal.
En personas con la enfermedad de Ménétrier que también tienen H. píloro o infección por CMV, el tratamiento de la infección puede mejorar los síntomas. Los proveedores de atención médica prescriben antibióticos para matar H. pylori. Los regímenes de antibióticos pueden diferir en todo el mundo porque algunas cepas de H. píloro se han vuelto resistentes a ciertos antibióticos, lo que significa que un antibiótico que una vez destruyó la bacteria ya no es efectivo. Los proveedores de atención médica usan medicamentos antivirales para tratar la infección por CMV en una persona con un sistema inmunitario debilitado para evitar que se desarrolle una enfermedad grave como resultado del CMV. Los medicamentos antivirales no pueden matar el CMV; sin embargo, pueden ralentizar la reproducción del virus.
Un proveedor de atención médica puede recomendar un tratamiento intravenoso de proteínas y una transfusión de sangre a una persona desnutrida o anémica debido a la enfermedad de Ménétrier. En la mayoría de los casos de niños con la enfermedad de Ménétrier que también han tenido una infección por CMV, el tratamiento con proteínas y una transfusión de sangre condujo a una recuperación completa.
Si una persona tiene la enfermedad de Ménétrier grave con una pérdida significativa de proteínas, es posible que un cirujano deba extirpar parte o todo el estómago en una cirugía llamada gastrectomía.
Los cirujanos realizan una gastrectomía en un hospital. El paciente requerirá anestesia general. Algunos cirujanos realizan una gastrectomía mediante cirugía laparoscópica en lugar de una incisión amplia en el abdomen. En la cirugía laparoscópica, el cirujano usa varias incisiones más pequeñas e introduce herramientas quirúrgicas especiales a través de las incisiones para extirpar la parte enferma del estómago. Después de la gastrectomía, el cirujano puede reconstruir las partes modificadas del tracto GI para que pueda continuar funcionando. Por lo general, el cirujano une el intestino delgado a cualquier porción restante del estómago o al esófago si extirpó todo el estómago.
Los investigadores no han encontrado que la alimentación, la dieta y la nutrición desempeñen un papel en la causa o prevención de la enfermedad de Ménétrier. En algunos casos, un proveedor de atención médica puede prescribir una dieta rica en proteínas para compensar la pérdida de proteínas debido a la enfermedad de Ménétrier. Algunas personas con desnutrición severa pueden necesitar nutrición intravenosa, lo que se denomina nutrición parenteral total (TPN). La TPN es un método para administrar una mezcla de alimentos líquidos por vía intravenosa a través de un tubo especial en el pecho.
El Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK) y otros componentes de los Institutos Nacionales de Salud (NIH) realizan y apoyan la investigación de muchas enfermedades y afecciones.
Los ensayos clínicos son parte de la investigación clínica y están en el centro de todos los avances médicos. Los ensayos clínicos analizan nuevas formas de prevenir, detectar o tratar enfermedades. Los investigadores también utilizan los ensayos clínicos para analizar otros aspectos de la atención, como mejorar la calidad de vida de las personas con enfermedades crónicas. Averigüe si los ensayos clínicos son adecuados para usted.
Los ensayos clínicos que están actualmente abiertos y están reclutando se pueden ver en www.ClinicalTrials.gov.
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