Ezen az oldalon:
A Ménétrier-kór következtében a gyomorfal belső oldalán lévő bordák – úgynevezett rugae – megnagyobbodnak, és óriási ráncokat képeznek a gyomornyálkahártyán. A rugae megnagyobbodik a gyomorfalban lévő nyálkahártya-sejtek túlszaporodása miatt.
Normál gyomorban a nyálkahártya sejtjei fehérjetartalmú nyálkát bocsátanak ki. A megnagyobbodott rugae nyálkahártya sejtjei túl sok nyákot bocsátanak ki, aminek következtében a fehérjék a vérből a gyomorba szivárognak. Ezt a fehérjehiányt a vérben hipoproteinémiának nevezik. A Ménétrier-kór emellett csökkenti a savtermelő sejtek számát a gyomorban, ami csökkenti a gyomorsavat.
A Ménétrier-kórt Ménétrier-betegségnek vagy hipoproteinemiás hipertrófiás gasztropátiának is nevezik.
A tudósok nem biztosak abban, hogy mi okozza a Ménétrier-kórt; a kutatók azonban úgy gondolják, hogy a legtöbb ember inkább elsajátítja, mintsem örökli a betegséget. Rendkívül ritka esetekben a testvéreknél gyermekkorukban Ménétrier-kór alakult ki, ami genetikai kapcsolatra utal.
A tanulmányok azt sugallják, hogy a Ménétrier-kórban szenvedők gyomra abnormálisan nagy mennyiségben termel egy transzformáló növekedési faktor-alfának (TGF-α) nevezett fehérjét.
A TGF-α egy epidermális növekedési faktor receptornak nevezett receptorhoz kötődik, és aktiválja azt. A növekedési faktorok olyan fehérjék a szervezetben, amelyek megmondják a sejteknek, hogy mit kell tenniük, például növekedjenek, változtassanak alakjukon vagy osztódjanak, hogy több sejt keletkezzen. A kutatók még nem találtak okot a TGF-α túltermelésére.
Egyes tanulmányok olyan Ménétrier-betegségben szenvedő emberek eseteit találták, akiknél Helicobacter pylori (H. pylori) is volt. fertőzés. H. pylorit egy olyan baktérium, amely peptikus fekélyt vagy sebeket okoz a gyomor nyálkahártyáján vagy a nyombélben, a vékonybél első részén. Ezekben az esetekben a H. pylorit visszafordította és javította a Ménétrier-kór tüneteit.1
A kutatók a gyermekeknél előforduló Ménétrier-kór egyes eseteit a citomegalovírus (CMV) fertőzéssel hozták összefüggésbe. A CMV a herpeszvírusok egyike. A vírusok ebbe a csoportjába tartoznak a herpes simplex vírusok, amelyek bárányhimlőt, övsömört és fertőző mononukleózist, más néven mono-t okoznak. A legtöbb egészséges, CMV-vel fertőzött gyermeknek és felnőttnek nincsenek tünetei, és előfordulhat, hogy nem is tudják, hogy fertőzésük van. A legyengült immunrendszerű embereknél azonban a CMV súlyos betegséget, például retinitist okozhat, amely vaksághoz vezethet.
A kutatók nem tudják, hogyan H. pylorit és a CMV fertőzések hozzájárulnak a Ménétrier-kór kialakulásához.
A Ménétrier-kór ritka. A betegség gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A diagnózis felállításának átlagéletkora 55.2
A Ménétrier-kór leggyakoribb tünete a has felső középső részének fájdalma. A has a mellkas és a csípő közötti terület.
A Ménétrier-kór egyéb jelei és tünetei lehetnek:
A Ménétrier-kórban szenvedőknél nagyobb eséllyel alakulnak ki gyomorrák, más néven gyomorrák.
Az egészségügyi szolgáltatók a Ménétrier-kór diagnózisát a tünetek, a laboratóriumi leletek, a felső gasztrointesztinális (GI) endoszkópia és a gyomorbiopsziás eredmények kombinációjára alapozzák. Az egészségügyi szolgáltató a Ménétrier-kór diagnosztizálását a beteg kórtörténetének és családi anamnézisének felvételével és fizikális vizsgálattal kezdi meg. Az egészségügyi szolgáltató azonban megerősíti a Ménétrier-kór diagnózisát számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálattal, felső GI endoszkópiával és gyomorszövet biopsziával. Az egészségügyi szolgáltató vérvizsgálatokat is rendelhet a H. pylorit vagy CMV.
Orvosi és családi anamnézis. Az orvosi és családi anamnézis felvétele az egyik első dolog, amit az egészségügyi szolgáltató tehet a Ménétrier-betegség diagnosztizálására. Megkéri a pácienst, hogy adja meg a kórtörténetét és a családi anamnézisét.
Fizikai vizsga. A fizikális vizsgálat segíthet a Ménétrier-betegség diagnosztizálásában. Fizikai vizsgálat során az egészségügyi szolgáltató általában
CT-vizsgálat. A CT-vizsgálatok a röntgensugarak és a számítógépes technológia kombinációját használják képek készítéséhez. A CT-vizsgálathoz az egészségügyi szolgáltató italoldatot és speciális festéket, úgynevezett kontrasztanyagot adhat a betegnek. A CT-vizsgálatok során a páciensnek egy asztalon kell feküdnie, amely egy alagút alakú eszközbe csúsztatható, ahol a röntgentechnikus röntgensugarakat készít. Egy röntgentechnikus végzi el az eljárást egy járóbeteg-központban vagy egy kórházban, és egy radiológus – egy orvosi képalkotásra szakosodott orvos – értelmezi őket. A betegnek nincs szüksége érzéstelenítésre. A CT-vizsgálatok megnagyobbodott ráncokat mutathatnak a gyomorfalon.
Felső GI endoszkópia. Ez az eljárás magában foglalja egy endoszkóp – egy kicsi, flexibilis, fényes cső – használatát a felső GI traktus megtekintésére, amely magában foglalja a nyelőcsövet, a gyomrot és a nyombélt. A gasztroenterológus – emésztési betegségekre szakosodott orvos – elvégzi a vizsgálatot egy kórházban vagy egy járóbeteg-központban. A gasztroenterológus óvatosan táplálja az endoszkópot a nyelőcsőbe és a gyomorba. Az endoszkópra szerelt kis kamera videoképet továbbít a monitorra, lehetővé téve a gyomor nyálkahártyájának alapos vizsgálatát. A gasztroenterológus az endoszkópia során biopsziát is készíthet a gyomorszövetből. Az egészségügyi szolgáltató folyékony érzéstelenítőt adhat a páciensnek a gargalizáláshoz, vagy érzéstelenítőt permetezhet a páciens torkának hátsó részére. Az egészségügyi szolgáltató intravénás (IV) tűt helyez a kar vénájába, hogy szedációt adjon be. A nyugtatók segítenek a betegeknek ellazulni és kényelmesen maradni. A teszt megnagyobbodott ráncokat mutathat a gyomorfalon.
Biopszia. A biopszia egy olyan eljárás, amely során egy darab gyomorszövetet vesznek ki mikroszkópos vizsgálat céljából. A gasztroenterológus a biopsziát a felső GI endoszkópia idején végzi. A patológus – a betegségek diagnosztizálására szakosodott orvos – laboratóriumban vizsgálja meg a gyomorszövetet. A teszt a gyomor nyálkahártya sejtjeiben és a savtermelő sejtekben bekövetkező változások kimutatásával diagnosztizálhatja a Ménétrier-kórt.
Vérvizsgálat. Az egészségügyi szolgáltató vérmintát vesz, amely kimutathatja a H fertőzés jelenlétét. pylorit vagy CMV. A vérvizsgálat során vért vesznek az egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy kereskedelmi létesítményben, és a mintát elküldik egy laboratóriumba elemzésre.
A kezelés magában foglalhat gyógyszereket, IV fehérjét, vérátömlesztést és műtétet.
Az egészségügyi szolgáltatók felírhatják a cetuximabot (Erbitux) a rákellenes gyógyszert a Ménétrier-kór kezelésére. Tanulmányok kimutatták, hogy a cetuximab gátolja az epidermális növekedési faktor receptorok aktivitását, és jelentősen javíthatja az egyén tüneteit, valamint csökkentheti a gyomor falának vastagságát a nyálkahártya sejtek túlszaporodása miatt. Egy személy IV-vel kap cetuximabot egy egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy járóbeteg-központban. Folyamatban vannak a cetuximab Ménétrier-kór kezelésében való hatékonyságának felmérésére irányuló vizsgálatok. Az egészségügyi szolgáltató gyógyszereket is felírhat az émelygés és a hasi fájdalom enyhítésére.
Azoknál a Ménétrier-kórban szenvedőknél, akiknél a H. pylorit vagy CMV fertőzés, a fertőzés kezelése javíthatja a tüneteket. Az egészségügyi szolgáltatók antibiotikumokat írnak fel a H. pylori.ban Az antibiotikum adagolási rendje világszerte eltérhet, mivel egyes H. pylorit rezisztenssé váltak bizonyos antibiotikumokkal szemben – ami azt jelenti, hogy egy antibiotikum, amely egyszer elpusztította a baktériumot, már nem hatékony. Az egészségügyi szolgáltatók vírusellenes gyógyszereket alkalmaznak a CMV-fertőzés kezelésére legyengült immunrendszerű személyeknél, hogy megakadályozzák a CMV következtében kialakuló súlyos betegség kialakulását. A vírusellenes gyógyszerek nem képesek elpusztítani a CMV-t; azonban lelassíthatják a vírusszaporodást.
Az egészségügyi szolgáltató javasolhat intravénás fehérjekezelést és vérátömlesztést olyan személynek, aki alultáplált vagy vérszegény a Ménétrier-kór miatt. A CMV-fertőzésben is átesett Ménétrier-kórban szenvedő gyermekek esetében a fehérjekezelés és a vérátömlesztés a teljes gyógyuláshoz vezetett.
Ha egy személy súlyos Ménétrier-kórban szenved, jelentős fehérjeveszteséggel, akkor előfordulhat, hogy a sebésznek el kell távolítania a gyomrot részben vagy egészben egy gastrectomiának nevezett műtét során.
A sebészek gastrectomiát végeznek egy kórházban. A betegnek általános érzéstelenítésre lesz szüksége. Egyes sebészek gyomoreltávolítást végeznek laparoszkópos műtéttel, nem pedig széles hasi bemetszéssel. A laparoszkópos műtét során a sebész több kisebb bemetszést alkalmaz, és a bemetszéseken keresztül speciális sebészeti eszközökkel eltávolítja a gyomor beteg részét. Gastrectomia után a sebész rekonstruálhatja a GI traktus megváltozott részeit, hogy továbbra is működjön. Általában a sebész a vékonybelet a gyomor bármely megmaradt részéhez vagy a nyelőcsőhöz rögzíti, ha az egész gyomrot eltávolította.
A kutatók nem találták, hogy az étkezés, a diéta és a táplálkozás szerepet játszanak a Ménétrier-kór kialakulásában vagy megelőzésében. Egyes esetekben az egészségügyi szolgáltató magas fehérjetartalmú étrendet írhat elő a Ménétrier-kór miatti fehérjeveszteség ellensúlyozására. Néhány súlyos alultápláltságban szenvedő embernek szüksége lehet intravénás táplálásra, amelyet teljes parenterális táplálkozásnak (TPN) neveznek. A TPN egy olyan módszer, amellyel intravénás folyékony táplálékkeveréket juttatnak be egy speciális csövön keresztül a mellkasban.
A National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) és a National Institutes of Health (NIH) egyéb komponensei számos betegség és állapot kutatását végzik és támogatják.
A klinikai vizsgálatok a klinikai kutatás részét képezik, és minden orvosi fejlődés középpontjában állnak. A klinikai vizsgálatok új módszereket vizsgálnak a betegségek megelőzésére, kimutatására vagy kezelésére. A kutatók klinikai vizsgálatokat is alkalmaznak az ellátás egyéb szempontjainak vizsgálatára, például a krónikus betegségekben szenvedők életminőségének javítására. Tudja meg, hogy a klinikai vizsgálatok megfelelőek-e az Ön számára.
A jelenleg folyamatban lévő és toborzó klinikai vizsgálatok megtekinthetők a www.ClinicalTrials.gov oldalon.