Na tejto stránke:
Ménétrierova choroba spôsobuje, že hrebene pozdĺž vnútornej steny žalúdka - nazývané rugae - sa zväčšujú a vytvárajú obrovské záhyby na sliznici žalúdka. Rugae sa zväčšujú v dôsledku nadmerného rastu hlienových buniek v stene žalúdka.
V normálnom žalúdku slizničné bunky v rugae uvoľňujú hlien obsahujúci proteín. Slizničné bunky v zväčšených rugae uvoľňujú príliš veľa hlienu, čo spôsobuje únik bielkovín z krvi do žalúdka. Tento nedostatok bielkovín v krvi je známy ako hypoproteinémia. Ménétrierova choroba tiež znižuje počet buniek produkujúcich kyselinu v žalúdku, čo znižuje žalúdočnú kyselinu.
Ménétrierova choroba sa tiež nazýva Ménétrierova choroba alebo hypoproteinemická hypertrofická gastropatia.
Vedci si nie sú istí, čo spôsobuje Ménétrierovu chorobu; výskumníci si však myslia, že väčšina ľudí túto chorobu skôr získa ako zdedí. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa u súrodencov vyvinula Ménétrierova choroba v detstve, čo naznačuje genetickú súvislosť.
Štúdie naznačujú, že ľudia s Ménétrierovou chorobou majú žalúdky, ktoré produkujú abnormálne vysoké množstvá proteínu nazývaného transformujúci rastový faktor-alfa (TGF-α).
TGF-α sa viaže na receptor nazývaný receptor epidermálneho rastového faktora a aktivuje ho. Rastové faktory sú proteíny v tele, ktoré bunkám hovoria, čo majú robiť, ako napríklad zväčšiť sa, zmeniť tvar alebo sa rozdeliť, aby sa vytvorilo viac buniek. Výskumníci zatiaľ nenašli príčinu nadprodukcie TGF-α.
Niektoré štúdie našli prípady ľudí s Ménétrierovou chorobou, ktorí mali aj Helicobacter pylori (H. pylori) infekcia. H. pylori je baktéria, ktorá je príčinou peptických vredov alebo vredov na sliznici žalúdka alebo dvanástnika, prvej časti tenkého čreva. V týchto prípadoch liečba H. pylori zvrátil a zlepšil symptómy Ménétrierovej choroby.1
Výskumníci spojili niektoré prípady Ménétrierovej choroby u detí s infekciou cytomegalovírusom (CMV). CMV je jedným z herpetických vírusov. Do tejto skupiny vírusov patria vírusy herpes simplex, ktoré spôsobujú ovčie kiahne, pásový opar a infekčnú mononukleózu, tiež známu ako mono. Väčšina zdravých detí a dospelých infikovaných CMV nemá žiadne príznaky a možno ani nevie, že majú infekciu. U ľudí s oslabeným imunitným systémom však CMV môže spôsobiť vážne ochorenie, ako je retinitída, ktorá môže viesť k slepote.
Výskumníci si nie sú istí, ako H. pylori a CMV infekcie prispievajú k rozvoju Ménétrierovej choroby.
Ménétrierova choroba je zriedkavá. Toto ochorenie je bežnejšie u mužov ako u žien. Priemerný vek pri diagnóze je 55.2
Najčastejším príznakom Ménétrierovej choroby je bolesť v hornej strednej časti brucha. Brucho je oblasť medzi hrudníkom a bokmi.
Iné prejavy a príznaky Ménétrierovej choroby môžu zahŕňať
Ľudia s Ménétrierovou chorobou majú vyššiu pravdepodobnosť vzniku rakoviny žalúdka, nazývanej aj rakovina žalúdka.
Poskytovatelia zdravotnej starostlivosti zakladajú diagnózu Ménétrierovej choroby na kombinácii symptómov, laboratórnych nálezov, výsledkov endoskopie horného gastrointestinálneho traktu (GI) a výsledkov biopsie žalúdka. Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti začne diagnostikovať Ménétrierovu chorobu tým, že vezme pacientovu zdravotnú a rodinnú anamnézu a vykoná fyzické vyšetrenie. Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti však potvrdí diagnózu Ménétrierovej choroby prostredníctvom počítačovej tomografie (CT), endoskopie hornej časti gastrointestinálneho traktu a biopsie žalúdočného tkaniva. Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže tiež objednať krvné testy na kontrolu infekcie H. pylori alebo CMV.
Zdravotná a rodinná anamnéza. Odobratie lekárskej a rodinnej anamnézy je jednou z prvých vecí, ktoré môže poskytovateľ zdravotnej starostlivosti urobiť, aby pomohol diagnostikovať Ménétrierovu chorobu. Požiada pacienta, aby poskytol zdravotnú a rodinnú anamnézu.
Fyzická skúška. Fyzikálne vyšetrenie môže pomôcť diagnostikovať Ménétrierovu chorobu. Počas fyzickej skúšky poskytovateľ zdravotnej starostlivosti zvyčajne
CT sken. CT skeny využívajú na vytváranie obrázkov kombináciu röntgenových lúčov a počítačovej technológie. Pri CT vyšetrení môže poskytovateľ zdravotnej starostlivosti dať pacientovi roztok na pitie a injekciu špeciálneho farbiva, nazývaného kontrastné médium. CT vyšetrenie vyžaduje, aby pacient ležal na stole, ktorý sa zasúva do zariadenia v tvare tunela, kde röntgenový technik sníma röntgenové lúče. Röntgenový technik vykonáva procedúru v ambulancii alebo v nemocnici a rádiológ - lekár, ktorý sa špecializuje na lekárske zobrazovanie - ich interpretuje. Pacient nepotrebuje anestéziu. CT vyšetrenie môže ukázať zväčšené záhyby na stene žalúdka.
Endoskopia horného gastrointestinálneho traktu. Tento postup zahŕňa použitie endoskopu - malej ohybnej trubice so svetlom - na zobrazenie horného GI traktu, ktorý zahŕňa pažerák, žalúdok a dvanástnik. Gastroenterológ - lekár, ktorý sa špecializuje na choroby tráviaceho traktu - vykonáva test v nemocnici alebo v ambulancii. Gastroenterológ opatrne podáva endoskop do pažeráka a do žalúdka. Malá kamera namontovaná na endoskope prenáša video obraz na monitor, čo umožňuje podrobné vyšetrenie sliznice žalúdka. Gastroenterológ môže počas endoskopie odobrať aj biopsiu žalúdočného tkaniva. Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže pacientovi podať tekuté anestetikum na kloktanie alebo môže nastriekať anestetikum na zadnú časť hrdla pacienta. Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti umiestni intravenóznu (IV) ihlu do žily na ramene na podanie sedácie. Sedatíva pomáhajú pacientom zostať uvoľnený a pohodlný. Test môže ukázať zväčšené záhyby na stene žalúdka.
Biopsia. Biopsia je postup, ktorý zahŕňa odber kúska žalúdočného tkaniva na vyšetrenie mikroskopom. Gastroenterológ vykonáva biopsiu v čase endoskopie horného GI traktu. Patológ – lekár, ktorý sa špecializuje na diagnostiku chorôb – skúma tkanivo žalúdka v laboratóriu. Test dokáže diagnostikovať Ménétrierovu chorobu tým, že ukáže zmeny v bunkách sliznice žalúdka a bunkách produkujúcich kyselinu.
Krvný test. Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti odoberie vzorku krvi, ktorá môže preukázať prítomnosť infekcie H. pylori alebo CMV. Krvný test zahŕňa odber krvi v kancelárii poskytovateľa zdravotnej starostlivosti alebo v komerčnom zariadení a odoslanie vzorky do laboratória na analýzu.
Liečba môže zahŕňať lieky, IV proteín, krvné transfúzie a chirurgický zákrok.
Poskytovatelia zdravotnej starostlivosti môžu predpísať protirakovinové liečivo cetuximab (Erbitux) na liečbu Ménétrierovej choroby. Štúdie ukázali, že cetuximab blokuje aktivitu receptora epidermálneho rastového faktora a môže výrazne zlepšiť symptómy osoby, ako aj znížiť hrúbku steny žalúdka z premnoženia buniek sliznice. Osoba dostáva cetuximab IV v kancelárii poskytovateľa zdravotnej starostlivosti alebo v ambulancii. Štúdie na posúdenie účinnosti cetuximabu na liečbu Ménétrierovej choroby prebiehajú. Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže tiež predpísať lieky na zmiernenie nevoľnosti a bolesti brucha.
U ľudí s Ménétrierovou chorobou, ktorí majú tiež H. pylori alebo CMV infekcie, liečba infekcie môže zlepšiť symptómy. Poskytovatelia zdravotnej starostlivosti predpisujú antibiotiká na usmrtenie H. pylori. Antibiotické režimy sa môžu vo svete líšiť, pretože niektoré kmene H. pylori sa stali odolnými voči určitým antibiotikám – to znamená, že antibiotikum, ktoré kedysi zničilo baktériu, už nie je účinné. Poskytovatelia zdravotnej starostlivosti používajú antivírusové lieky na liečbu infekcie CMV u osoby s oslabeným imunitným systémom, aby zabránili vzniku vážneho ochorenia v dôsledku CMV. Antivírusové lieky nemôžu zabiť CMV; môžu však spomaliť reprodukciu vírusu.
Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže odporučiť IV liečbu bielkovín a transfúziu krvi osobe, ktorá je podvyživená alebo anemická kvôli Ménétrierovej chorobe. Vo väčšine prípadov detí s Ménétrierovou chorobou, ktoré tiež mali infekciu CMV, viedla liečba proteínom a transfúzia krvi k úplnému uzdraveniu.
Ak má osoba závažnú Ménétrierovu chorobu s výraznou stratou bielkovín, chirurg možno bude musieť odstrániť časť žalúdka alebo celý žalúdok pri operácii nazývanej gastrektómia.
Chirurgovia vykonávajú gastrektómiu v nemocnici. Pacient bude potrebovať celkovú anestéziu. Niektorí chirurgovia vykonávajú gastrektómiu skôr laparoskopickou operáciou než širokým rezom v bruchu. Pri laparoskopickej chirurgii chirurg používa niekoľko menších rezov a podáva špeciálne chirurgické nástroje cez rezy na odstránenie chorej časti žalúdka. Po gastrektómii môže chirurg rekonštruovať zmenené časti GI traktu tak, aby mohol pokračovať vo fungovaní. Chirurg zvyčajne pripojí tenké črevo k akejkoľvek zostávajúcej časti žalúdka alebo k pažeráku, ak odstránil celý žalúdok.
Výskumníci nezistili, že jedenie, strava a výživa zohrávajú úlohu pri spôsobovaní alebo prevencii Ménétrierovej choroby. V niektorých prípadoch môže poskytovateľ zdravotnej starostlivosti predpísať diétu s vysokým obsahom bielkovín na kompenzáciu straty bielkovín v dôsledku Ménétrierovej choroby. Niektorí ľudia s ťažkou podvýživou môžu vyžadovať IV výživu, ktorá sa nazýva úplná parenterálna výživa (TPN). TPN je metóda podávania intravenóznej tekutej potravinovej zmesi cez špeciálnu hadičku v hrudníku.
Národný inštitút pre diabetes a choroby tráviaceho traktu a obličiek (NIDDK) a ďalšie zložky Národného inštitútu zdravia (NIH) vykonávajú a podporujú výskum mnohých chorôb a stavov.
Klinické skúšky sú súčasťou klinického výskumu a sú jadrom všetkých medicínskych pokrokov. Klinické štúdie skúmajú nové spôsoby prevencie, detekcie alebo liečby chorôb. Výskumníci využívajú klinické štúdie aj na to, aby sa pozreli na ďalšie aspekty starostlivosti, ako je zlepšenie kvality života ľudí s chronickými ochoreniami. Zistite, či sú pre vás klinické skúšky vhodné.
Klinické štúdie, ktoré sú momentálne otvorené a prebieha nábor, si môžete pozrieť na www.ClinicalTrials.gov.