Doença de Ménétrier

Nesta página:

• O que é a doença de Ménétrier?
• O que causa a doença de Ménétrier?
• Quem contrai a doença de Ménétrier?
• Quais são os sinais e sintomas da doença de Ménétrier?
• Como a doença de Ménétrier é diagnosticada?
• Como a doença de Ménétrier é tratada?
• Alimentação, dieta e nutrição
• Ensaios clínicos

O que é a doença de Ménétrier?

A doença de Ménétrier faz com que as cristas ao longo do interior da parede do estômago – chamadas rugas – aumentem, formando dobras gigantes no revestimento do estômago. As rugas aumentam devido ao crescimento excessivo de células mucosas na parede do estômago.

Em um estômago normal, as células mucosas nas rugas liberam muco contendo proteínas. As células mucosas nas rugas aumentadas liberam muito muco, fazendo com que as proteínas vazem do sangue para o estômago. Essa falta de proteína no sangue é conhecida como hipoproteinemia. A doença de Ménétrier também reduz o número de células produtoras de ácido no estômago, o que diminui o ácido estomacal.

A doença de Ménétrier também é chamada de doença de Ménétrier ou gastropatia hipertrófica hipoproteinêmica.

O que causa a doença de Ménétrier?

Os cientistas não têm certeza sobre o que causa a doença de Ménétrier; no entanto, os pesquisadores pensam que a maioria das pessoas adquire, em vez de herdar, a doença. Em casos extremamente raros, os irmãos desenvolveram a doença de Ménétrier quando crianças, sugerindo uma ligação genética.

Estudos sugerem que pessoas com doença de Ménétrier têm estômagos que produzem quantidades anormalmente altas de uma proteína chamada fator de crescimento transformador alfa (TGF-α).

O TGF-α liga-se e ativa um receptor chamado receptor do fator de crescimento epidérmico. Os fatores de crescimento são proteínas no corpo que dizem às células o que fazer, como crescer, mudar de forma ou se dividir para produzir mais células. Os pesquisadores ainda não encontraram uma causa para a superprodução de TGF-α.

Alguns estudos encontraram casos de pessoas com doença de Ménétrier que também tinham Helicobacter pylori (H. pylori) infecção. H. pylori é uma bactéria que causa úlceras pépticas, ou feridas no revestimento do estômago ou do duodeno, a primeira parte do intestino delgado. Nesses casos, o tratamento para H. pylori reverteu e melhorou os sintomas da doença de Ménétrier.¹

Pesquisadores associaram alguns casos de doença de Ménétrier em crianças à infecção por citomegalovírus (CMV). CMV é um dos vírus do herpes. Este grupo de vírus inclui os vírus herpes simplex, que causam varicela, herpes zoster e mononucleose infecciosa, também conhecida como mono. A maioria das crianças e adultos saudáveis ​​infectados com CMV não apresentam sintomas e podem nem saber que têm uma infecção. No entanto, em pessoas com sistema imunológico enfraquecido, o CMV pode causar doenças graves, como retinite, que pode levar à cegueira.

Os pesquisadores não têm certeza de como o H. pylori e infecções por CMV contribuem para o desenvolvimento da doença de Ménétrier.

Quem contrai a doença de Ménétrier?

A doença de Ménétrier é rara. A doença é mais comum em homens do que em mulheres. A idade média no diagnóstico é de 55 anos.²

Quais são os sinais e sintomas da doença de Ménétrier?

O sintoma mais comum da doença de Ménétrier é a dor na parte média superior do abdome. O abdômen é a área entre o peito e os quadris.

Outros sinais e sintomas da doença de Ménétrier podem incluir

• náuseas e vômitos frequentes
• diarréia
• perda de apetite
• perda de peso extrema
• desnutrição
• baixos níveis de proteína no sangue
• inchaço da face, abdômen, membros e pés devido a baixos níveis de proteína no sangue
• anemia—muito poucos glóbulos vermelhos no corpo, o que impede o corpo de obter oxigênio suficiente—devido a sangramento no estômago

Pessoas com doença de Ménétrier têm maior chance de desenvolver câncer de estômago, também chamado de câncer gástrico.

Como a doença de Ménétrier é diagnosticada?

Os profissionais de saúde baseiam o diagnóstico da doença de Ménétrier em uma combinação de sintomas, achados laboratoriais, achados na endoscopia digestiva alta (GI) e resultados de biópsia do estômago. Um profissional de saúde iniciará o diagnóstico da doença de Ménétrier, obtendo o histórico médico e familiar do paciente e realizando um exame físico. No entanto, um profissional de saúde confirmará o diagnóstico da doença de Ménétrier por meio de uma tomografia computadorizada (TC), uma endoscopia digestiva alta e uma biópsia do tecido estomacal. Um profissional de saúde também pode solicitar exames de sangue para verificar se há infecção por H. pylori ou CMV.

Histórico médico e familiar. Fazer um histórico médico e familiar é uma das primeiras coisas que um profissional de saúde pode fazer para ajudar a diagnosticar a doença de Ménétrier. Ele ou ela pedirá ao paciente que forneça um histórico médico e familiar.

Exame físico. Um exame físico pode ajudar a diagnosticar a doença de Ménétrier. Durante um exame físico, um profissional de saúde geralmente

• examina o corpo de um paciente
• usa um estetoscópio para ouvir sons corporais
• bate em áreas específicas do corpo do paciente

tomografia computadorizada. A tomografia computadorizada usa uma combinação de raios X e tecnologia de computador para criar imagens. Para uma tomografia computadorizada, um profissional de saúde pode dar ao paciente uma solução para beber e uma injeção de um corante especial, chamado meio de contraste. A tomografia computadorizada exige que o paciente se deite em uma mesa que desliza em um dispositivo em forma de túnel, onde um técnico de raio-x tira raios-x. Um técnico de raio-x realiza o procedimento em um ambulatório ou hospital, e um radiologista – um médico especializado em imagens médicas – os interpreta. O paciente não precisa de anestesia. A tomografia computadorizada pode mostrar dobras aumentadas na parede do estômago.

Endoscopia digestiva alta. Esse procedimento envolve o uso de um endoscópio – um tubo pequeno e flexível com uma luz – para ver o trato GI superior, que inclui o esôfago, o estômago e o duodeno. Um gastroenterologista - um médico especializado em doenças digestivas - realiza o teste em um hospital ou ambulatório. O gastroenterologista alimenta cuidadosamente o endoscópio pelo esôfago até o estômago. Uma pequena câmera montada no endoscópio transmite uma imagem de vídeo para um monitor, permitindo um exame minucioso do revestimento do estômago. O gastroenterologista também pode fazer uma biópsia do tecido do estômago durante a endoscopia. Um profissional de saúde pode dar a um paciente um anestésico líquido para gargarejar ou pode pulverizar o anestésico na parte de trás da garganta do paciente. Um profissional de saúde colocará uma agulha intravenosa (IV) em uma veia do braço para administrar a sedação. Sedativos ajudam os pacientes a ficarem relaxados e confortáveis. O teste pode mostrar dobras aumentadas na parede do estômago.

Biópsia. A biópsia é um procedimento que envolve a retirada de um pedaço de tecido do estômago para exame com um microscópio. Um gastroenterologista realiza a biópsia no momento da endoscopia digestiva alta. Um patologista - um médico especializado no diagnóstico de doenças - examina o tecido do estômago em um laboratório. O teste pode diagnosticar a doença de Ménétrier mostrando alterações nas células mucosas do estômago e nas células produtoras de ácido.

Exame de sangue. Um profissional de saúde coletará uma amostra de sangue que pode mostrar a presença de infecção por H. pylori ou CMV. Um exame de sangue envolve a coleta de sangue no consultório de um profissional de saúde ou em uma instalação comercial e o envio da amostra para um laboratório para análise.

Como a doença de Ménétrier é tratada?

O tratamento pode incluir medicamentos, proteínas intravenosas, transfusões de sangue e cirurgia.

Medicamentos

Os profissionais de saúde podem prescrever o medicamento anticancerígeno cetuximab (Erbitux) para tratar a doença de Ménétrier. Estudos mostraram que o cetuximab bloqueia a atividade do receptor do fator de crescimento epidérmico e pode melhorar significativamente os sintomas de uma pessoa, bem como diminuir a espessura da parede do estômago devido ao crescimento excessivo de células mucosas. Uma pessoa recebe cetuximabe por via intravenosa no consultório de um profissional de saúde ou em um ambulatório. Estudos para avaliar a eficácia do cetuximab no tratamento da doença de Ménétrier estão em andamento. Um profissional de saúde também pode prescrever medicamentos para aliviar a náusea e a dor abdominal.

Em pessoas com doença de Ménétrier que também têm H. pylori ou infecção por CMV, o tratamento da infecção pode melhorar os sintomas. Os profissionais de saúde prescrevem antibióticos para matar H. pylori. Os regimes de antibióticos podem diferir em todo o mundo porque algumas cepas de H. pylori tornaram-se resistentes a certos antibióticos – o que significa que um antibiótico que uma vez destruiu a bactéria não é mais eficaz. Os profissionais de saúde usam medicamentos antivirais para tratar a infecção por CMV em uma pessoa com um sistema imunológico enfraquecido, a fim de evitar o desenvolvimento de uma doença grave como resultado do CMV. Medicamentos antivirais não podem matar o CMV; no entanto, eles podem retardar a reprodução do vírus.

Proteína intravenosa e transfusões de sangue

Um profissional de saúde pode recomendar um tratamento IV de proteína e uma transfusão de sangue para uma pessoa desnutrida ou anêmica por causa da doença de Ménétrier. Na maioria dos casos de crianças com doença de Ménétrier que também tiveram infecção por CMV, o tratamento com proteína e uma transfusão de sangue levaram a uma recuperação completa.

Cirurgia

Se uma pessoa tem doença de Ménétrier grave com perda significativa de proteína, um cirurgião pode precisar remover parte ou todo o estômago em uma cirurgia chamada gastrectomia.

Cirurgiões realizam gastrectomia em um hospital. O paciente precisará de anestesia geral. Alguns cirurgiões realizam uma gastrectomia por meio de cirurgia laparoscópica em vez de uma ampla incisão no abdômen. Na cirurgia laparoscópica, o cirurgião usa várias incisões menores e alimenta ferramentas cirúrgicas especiais através das incisões para remover a parte doente do estômago. Após a gastrectomia, o cirurgião pode reconstruir as porções alteradas do trato GI para que ele continue funcionando. Normalmente, o cirurgião prende o intestino delgado a qualquer porção remanescente do estômago ou ao esôfago, caso tenha removido todo o estômago.

Alimentação, Dieta e Nutrição

Os pesquisadores não descobriram que a alimentação, a dieta e a nutrição desempenham um papel na causa ou prevenção da doença de Ménétrier. Em alguns casos, um profissional de saúde pode prescrever uma dieta rica em proteínas para compensar a perda de proteína devido à doença de Ménétrier. Algumas pessoas com desnutrição grave podem necessitar de nutrição IV, que é chamada de nutrição parenteral total (NPT). TPN é um método de fornecer uma mistura de alimentos líquidos por via intravenosa através de um tubo especial no peito.

Ensaios clínicos

O Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais (NIDDK) e outros componentes dos Institutos Nacionais de Saúde (NIH) conduzem e apoiam pesquisas sobre muitas doenças e condições.

O que são ensaios clínicos e eles são adequados para você?

Os ensaios clínicos fazem parte da pesquisa clínica e estão no centro de todos os avanços médicos. Os ensaios clínicos procuram novas formas de prevenir, detectar ou tratar doenças. Os pesquisadores também usam ensaios clínicos para analisar outros aspectos do cuidado, como melhorar a qualidade de vida de pessoas com doenças crônicas. Descubra se os ensaios clínicos são adequados para você.

Quais ensaios clínicos estão abertos?

Ensaios clínicos que estão atualmente abertos e estão sendo recrutados podem ser vistos em www.ClinicalTrials.gov.

• Hérnia inguinal
• Síndrome do intestino curto