Stomach Health >> mave Sundhed >  >> Q and A >> mave spørgsmål

Ménétriers sygdom

På denne side:

  • Hvad er Ménétriers sygdom?
  • Hvad forårsager Ménétriers sygdom?
  • Hvem får Ménétriers sygdom?
  • Hvad er tegn og symptomer på Ménétriers sygdom?
  • Hvordan diagnosticeres Ménétriers sygdom?
  • Hvordan behandles Ménétriers sygdom?
  • Spisning, kost og ernæring
  • Kliniske forsøg

Hvad er Ménétriers sygdom?

Ménétriers sygdom får kammene langs indersiden af ​​mavevæggen - kaldet rugae - til at forstørre sig og danner gigantiske folder i maveslimhinden. Rugae forstørres på grund af en overvækst af slimceller i mavevæggen.

I en normal mave frigiver slimceller i rugae proteinholdigt slim. Slimcellerne i forstørrede rugae frigiver for meget slim, hvilket får proteiner til at lække fra blodet ind i maven. Denne mangel på protein i blodet er kendt som hypoproteinæmi. Ménétriers sygdom reducerer også antallet af syreproducerende celler i maven, hvilket reducerer mavesyren.

Ménétriers sygdom kaldes også Ménétrier sygdom eller hypoproteinemisk hypertrofisk gastropati.

Hvad forårsager Ménétriers sygdom?

Forskere er usikre på, hvad der forårsager Ménétriers sygdom; Forskere tror dog, at de fleste mennesker erhverver, snarere end at arve, sygdommen. I yderst sjældne tilfælde har søskende udviklet Ménétriers sygdom som børn, hvilket tyder på en genetisk sammenhæng.

Undersøgelser tyder på, at mennesker med Ménétriers sygdom har maver, der laver unormalt store mængder af et protein kaldet transformerende vækstfaktor-alfa (TGF-α).

TGF-α binder til og aktiverer en receptor kaldet epidermal vækstfaktorreceptor. Vækstfaktorer er proteiner i kroppen, der fortæller cellerne, hvad de skal gøre, såsom at vokse sig større, ændre form eller dele sig for at lave flere celler. Forskere har endnu ikke fundet en årsag til overproduktionen af ​​TGF-α.

Nogle undersøgelser har fundet tilfælde af mennesker med Ménétriers sygdom, som også havde Helicobacter pylori (H. pylori) infektion. H. pylori er en bakterie, der er årsag til mavesår, eller sår på slimhinden i maven eller tolvfingertarmen, den første del af tyndtarmen. I disse tilfælde behandles H. pylori vendte og forbedrede symptomerne på Ménétriers sygdom.1

Forskere har forbundet nogle tilfælde af Ménétriers sygdom hos børn med infektion med cytomegalovirus (CMV). CMV er en af ​​herpes vira. Denne gruppe af vira omfatter herpes simplex-vira, som forårsager skoldkopper, helvedesild og infektiøs mononukleose, også kendt som mono. De fleste raske børn og voksne inficeret med CMV har ingen symptomer og ved måske ikke engang, at de har en infektion. Men hos mennesker med et svækket immunsystem kan CMV forårsage alvorlig sygdom, såsom nethindebetændelse, som kan føre til blindhed.

Forskere er ikke sikre på, hvordan H. pylori og CMV-infektioner bidrager til udviklingen af ​​Ménétriers sygdom.

Hvem får Ménétriers sygdom?

Ménétriers sygdom er sjælden. Sygdommen er mere almindelig hos mænd end hos kvinder. Gennemsnitsalderen ved diagnosen er 55.2

Hvad er tegn og symptomer på Ménétriers sygdom?

Det mest almindelige symptom på Ménétriers sygdom er smerter i den øvre midterste del af maven. Maven er området mellem brystet og hofterne.

Andre tegn og symptomer på Ménétriers sygdom kan omfatte

  • kvalme og hyppige opkastninger
  • diarré
  • tab af appetit
  • ekstremt vægttab
  • underernæring
  • lave niveauer af protein i blodet
  • hævelse af ansigt, mave, lemmer og fødder på grund af lave niveauer af protein i blodet
  • anæmi – for få røde blodlegemer i kroppen, som forhindrer kroppen i at få nok ilt – på grund af blødning i maven

Mennesker med Ménétriers sygdom har større chance for at udvikle mavekræft, også kaldet mavekræft.

Hvordan diagnosticeres Ménétriers sygdom?

Sundhedsudbydere baserer diagnosen Ménétriers sygdom på en kombination af symptomer, laboratoriefund, resultater fra øvre gastrointestinale (GI) endoskopi og resultater fra mavebiopsier. En sundhedsplejerske vil begynde diagnosticeringen af ​​Ménétriers sygdom ved at tage en patients sygehistorie og familiehistorie og udføre en fysisk undersøgelse. En sundhedsudbyder vil dog bekræfte diagnosen Ménétriers sygdom gennem en computeriseret tomografi (CT) scanning, en øvre GI endoskopi og en biopsi af mavevæv. En sundhedsudbyder kan også bestille blodprøver for at kontrollere for infektion med H. pylori eller CMV.

Slægtshistorie og familiehistorie. At tage en sygehistorie og en familiehistorie er en af ​​de første ting, en sundhedsplejerske kan gøre for at hjælpe med at diagnosticere Ménétriers sygdom. Han eller hun vil bede patienten om at give en medicinsk og familiehistorie.

Fysisk eksamen. En fysisk undersøgelse kan hjælpe med at diagnosticere Ménétriers sygdom. Under en fysisk undersøgelse, en sundhedsplejerske normalt

  • undersøger en patients krop
  • bruger et stetoskop til at lytte til kropslyde
  • trykker på specifikke områder af patientens krop

CT-scanning. CT-scanninger bruger en kombination af røntgenstråler og computerteknologi til at skabe billeder. Til en CT-scanning kan en sundhedsplejerske give patienten en opløsning at drikke og en injektion af et specielt farvestof, kaldet kontrastmiddel. CT-scanninger kræver, at patienten ligger på et bord, der glider ind i en tunnelformet enhed, hvor en røntgentekniker tager røntgenstråler. En røntgentekniker udfører proceduren i et ambulatorium eller et hospital, og en radiolog - en læge med speciale i medicinsk billeddannelse - tolker dem. Patienten behøver ikke anæstesi. CT-scanninger kan vise forstørrede folder i mavevæggen.

Endoskopi af øvre GI. Denne procedure involverer brug af et endoskop - et lille, fleksibelt rør med et lys - for at se den øvre mave-tarmkanal, som omfatter spiserøret, maven og tolvfingertarmen. En gastroenterolog - en læge, der er specialiseret i fordøjelsessygdomme - udfører testen på et hospital eller et ambulatorium. Gastroenterologen fører forsigtigt endoskopet ned i spiserøret og ind i maven. Et lille kamera monteret på endoskopet transmitterer et videobillede til en skærm, hvilket muliggør en nøje undersøgelse af maveslimhinden. Gastroenterologen kan også tage en biopsi af mavevævet under endoskopien. En sundhedsplejerske kan give en patient et flydende bedøvelsesmiddel til at gurgle eller kan sprøjte bedøvelsesmiddel på bagsiden af ​​patientens hals. En sundhedsplejerske vil placere en intravenøs (IV) nål i en vene i armen for at administrere sedation. Beroligende midler hjælper patienter med at forblive afslappede og komfortable. Testen kan vise forstørrede folder i mavevæggen.

Biopsi. Biopsi er en procedure, der involverer at tage et stykke mavevæv til undersøgelse med et mikroskop. En gastroenterolog udfører biopsien på tidspunktet for øvre GI-endoskopi. En patolog - en læge, der er specialiseret i at diagnosticere sygdomme - undersøger mavevævet i et laboratorium. Testen kan diagnosticere Ménétriers sygdom ved at vise ændringer i mavens slimceller og syreproducerende celler.

Blodprøve. En sundhedsudbyder vil tage en blodprøve, der kan vise tilstedeværelsen af ​​infektion med H. pylori eller CMV. En blodprøve involverer udtagning af blod på en sundhedsudbyders kontor eller en kommerciel facilitet og sender prøven til et laboratorium til analyse.

Hvordan behandles Ménétriers sygdom?

Behandling kan omfatte medicin, IV-protein, blodtransfusioner og kirurgi.

Medikamenter

Sundhedsudbydere kan ordinere kræftmedicinen cetuximab (Erbitux) til behandling af Ménétriers sygdom. Undersøgelser har vist, at cetuximab blokerer aktiviteten af ​​epidermal vækstfaktorreceptor og betydeligt kan forbedre en persons symptomer, samt mindske tykkelsen af ​​mavevæggen fra overvækst af slimceller. En person modtager cetuximab ved IV på en sundhedsudbyders kontor eller et ambulant center. Undersøgelser for at vurdere effektiviteten af ​​cetuximab til behandling af Ménétriers sygdom er i gang. En sundhedsudbyder kan også ordinere medicin til at lindre kvalme og mavesmerter.

Hos mennesker med Ménétriers sygdom, som også har H. pylori eller CMV-infektion, kan behandling af infektionen forbedre symptomerne. Sundhedsudbydere ordinerer antibiotika for at dræbe H. pylori. Antibiotikakure kan variere i hele verden, fordi nogle stammer af H. pylori er blevet resistente over for visse antibiotika - hvilket betyder, at et antibiotikum, der engang ødelagde bakterien, ikke længere er effektivt. Sundhedsudbydere bruger antiviral medicin til at behandle CMV-infektion hos en person med et svækket immunsystem for at forhindre en alvorlig sygdom i at udvikle sig som følge af CMV. Antiviral medicin kan ikke dræbe CMV; dog kan de bremse virusreproduktionen.

Intravenøse protein- og blodtransfusioner

En sundhedsudbyder kan anbefale en IV-behandling af protein og en blodtransfusion til en person, der er underernæret eller anæmisk på grund af Ménétriers sygdom. I de fleste tilfælde af børn med Ménétriers sygdom, som også har haft CMV-infektion, førte behandling med protein og en blodtransfusion til en fuld bedring.

Kirurgi

Hvis en person har alvorlig Ménétriers sygdom med betydeligt proteintab, skal en kirurg muligvis fjerne en del af eller hele maven i en operation kaldet gastrectomy.

Kirurger udfører gastrektomi på et hospital. Patienten skal have generel anæstesi. Nogle kirurger udfører en gastrectomy gennem laparoskopisk kirurgi snarere end gennem et bredt snit i maven. Ved laparoskopisk kirurgi bruger kirurgen flere mindre snit og fodrer specielle kirurgiske værktøjer gennem snittene for at fjerne den syge del af maven. Efter gastrektomi kan kirurgen rekonstruere de ændrede dele af mave-tarmkanalen, så den kan fortsætte med at fungere. Normalt fastgør kirurgen tyndtarmen til enhver resterende del af maven eller til spiserøret, hvis han eller hun fjernede hele maven.

Spisning, kost og ernæring

Forskere har ikke fundet ud af, at spisning, kost og ernæring spiller en rolle i at forårsage eller forebygge Ménétriers sygdom. I nogle tilfælde kan en sundhedsplejerske ordinere en kost med højt proteinindhold for at kompensere for tabet af protein på grund af Ménétriers sygdom. Nogle mennesker med alvorlig underernæring kan kræve IV-ernæring, som kaldes total parenteral ernæring (TPN). TPN er en metode til at give en IV flydende fødevareblanding gennem et specielt rør i brystet.

Kliniske forsøg

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) og andre komponenter af National Institutes of Health (NIH) udfører og støtter forskning i mange sygdomme og tilstande.

Hvad er kliniske forsøg, og er de rigtige for dig?

Kliniske forsøg er en del af klinisk forskning og i hjertet af alle medicinske fremskridt. Kliniske forsøg ser på nye måder at forebygge, opdage eller behandle sygdom på. Forskere bruger også kliniske forsøg til at se på andre aspekter af pleje, såsom forbedring af livskvaliteten for mennesker med kroniske sygdomme. Find ud af, om kliniske forsøg er det rigtige for dig.

Hvilke kliniske forsøg er åbne?

Kliniske forsøg, der i øjeblikket er åbne og rekrutterer, kan ses på www.ClinicalTrials.gov.