Stomach Health >> elodec Zdravje >  >> Q and A >> želodec vprašanje

Ménétrierjeva bolezen

Na tej strani:

  • Kaj je Ménétrierjeva bolezen?
  • Kaj povzroča Ménétrierjevo bolezen?
  • Kdo zboli za Ménétrierjevo boleznijo?
  • Kakšni so znaki in simptomi Ménétrierjeve bolezni?
  • Kako se diagnosticira Ménétrierjeva bolezen?
  • Kako se zdravi Ménétrierjeva bolezen?
  • Prehrana, prehrana in prehrana
  • Klinična preskušanja

Kaj je Ménétrierjeva bolezen?

Ménétrierjeva bolezen povzroči, da se grebeni vzdolž notranje stene želodca, imenovani rugae, povečajo in tvorijo velikanske gube v želodčni sluznici. Ruge se povečajo zaradi prekomernega razraščanja celic sluznice v želodčni steni.

V normalnem želodcu sluzne celice v prečkah sproščajo sluz, ki vsebuje beljakovine. Sluzne celice v povečanih rugah sproščajo preveč sluzi, zaradi česar beljakovine uhajajo iz krvi v želodec. To pomanjkanje beljakovin v krvi je znano kot hipoproteinemija. Ménétrierjeva bolezen prav tako zmanjša število celic, ki proizvajajo kislino v želodcu, kar zmanjša želodčno kislino.

Ménétrierjeva bolezen se imenuje tudi Ménétrierjeva bolezen ali hipoproteinemična hipertrofična gastropatija.

Kaj povzroča Ménétrierjevo bolezen?

Znanstveniki niso prepričani, kaj povzroča Ménétrierjevo bolezen; vendar raziskovalci menijo, da večina ljudi bolezen prejme, ne pa jo podeduje. V izjemno redkih primerih so bratje in sestre kot otroci razvili Ménétrierjevo bolezen, kar kaže na genetsko povezavo.

Študije kažejo, da imajo ljudje z Ménétrierjevo boleznijo želodce, ki proizvajajo nenormalno velike količine beljakovine, imenovane transformirajoči rastni faktor-alfa (TGF-α).

TGF-α se veže in aktivira receptor, imenovan receptor za epidermalni rastni faktor. Rastni faktorji so beljakovine v telesu, ki celicam povedo, kaj naj naredijo, na primer, da se povečajo, spremenijo obliko ali se delijo, da naredijo več celic. Raziskovalci še niso našli vzroka za prekomerno proizvodnjo TGF-α.

Nekatere študije so odkrile primere ljudi z Ménétrierjevo boleznijo, ki so imeli tudi Helicobacter pylori (H. pylori) okužba. H. pylori je bakterija, ki povzroča peptične razjede ali razjede na sluznici želodca ali dvanajstnika, prvega dela tankega črevesa. V teh primerih zdravljenje za H. pylori obrnil in izboljšal simptome Ménétrierjeve bolezni.1

Raziskovalci so nekatere primere Ménétrierjeve bolezni pri otrocih povezali z okužbo s citomegalovirusom (CMV). CMV je eden od virusov herpesa. V to skupino virusov spadajo virusi herpes simpleksa, ki povzročajo norice, skodle in infekcijsko mononukleozo, znano tudi kot mono. Večina zdravih otrok in odraslih, okuženih s CMV, nima simptomov in morda niti ne vedo, da imajo okužbo. Vendar pa lahko CMV pri ljudeh z oslabljenim imunskim sistemom povzroči resne bolezni, kot je retinitis, ki lahko povzroči slepoto.

Raziskovalci niso prepričani, kako H. pylori in okužbe s CMV prispevajo k razvoju Ménétrierjeve bolezni.

Kdo zboli za Ménétrierjevo boleznijo?

Ménétrierjeva bolezen je redka. Bolezen je pogostejša pri moških kot pri ženskah. Povprečna starost ob diagnozi je 55 let.2

Kakšni so znaki in simptomi Ménétrierjeve bolezni?

Najpogostejši simptom Ménétrierjeve bolezni je bolečina v zgornjem srednjem delu trebuha. Trebuh je območje med prsnim košem in boki.

Drugi znaki in simptomi Ménétrierjeve bolezni lahko vključujejo

  • slabost in pogosto bruhanje
  • driska
  • izguba apetita
  • ekstremno hujšanje
  • podhranjenost
  • nizke ravni beljakovin v krvi
  • otekanje obraza, trebuha, okončin in stopal zaradi nizke ravni beljakovin v krvi
  • anemija – premalo rdečih krvnih celic v telesu, ki preprečuje, da bi telo dobilo dovolj kisika – zaradi krvavitve v želodcu

Ljudje z Ménétrierjevo boleznijo imajo večjo možnost za razvoj raka na želodcu, imenovanega tudi rak želodca.

Kako se diagnosticira Ménétrierjeva bolezen?

Ponudniki zdravstvenih storitev diagnozo Ménétrierjeve bolezni temeljijo na kombinaciji simptomov, laboratorijskih izvidov, ugotovitev endoskopije zgornjega dela prebavil (GI) in rezultatov biopsije želodca. Ponudnik zdravstvenih storitev bo začel diagnozo Ménétrierjeve bolezni z zbiranjem bolnikove zdravstvene in družinske anamneze ter fizičnim pregledom. Vendar pa bo zdravstveni delavec potrdil diagnozo Ménétrierjeve bolezni z računalniško tomografijo (CT), endoskopijo zgornjega dela prebavil in biopsijo želodčnega tkiva. Zdravstveni delavec lahko naroči tudi krvne preiskave za preverjanje okužbe z H. pylori ali CMV.

Zdravstvena in družinska anamneza. Zbiranje zdravstvene in družinske anamneze je ena od prvih stvari, ki jih lahko stori zdravstveni delavec za pomoč pri diagnosticiranju Ménétrierjeve bolezni. On ali ona bo od pacienta zahteval, da predloži zdravstveno in družinsko anamnezo.

Fizični pregled. Fizični pregled lahko pomaga pri diagnosticiranju Ménétrierjeve bolezni. Med fizičnim pregledom običajno izvajalec zdravstvenih storitev

  • pregleduje pacientovo telo
  • uporablja stetoskop za poslušanje telesnih zvokov
  • dotakne določene predele pacientovega telesa

CT skeniranje. CT skeniranje uporablja kombinacijo rentgenskih žarkov in računalniške tehnologije za ustvarjanje slik. Za CT skeniranje lahko zdravstveni delavec bolniku da raztopino za pijačo in injekcijo posebnega barvila, imenovanega kontrastno sredstvo. CT skeniranje zahteva, da pacient leži na mizi, ki zdrsne v napravo v obliki tunela, kjer rentgenski tehnik posname rentgenske žarke. Rentgenski tehnik opravi poseg v ambulanti ali bolnišnici, radiolog – zdravnik, ki je specializiran za medicinsko slikanje – jih razlaga. Pacient ne potrebuje anestezije. CT lahko pokaže povečane gube v želodčni steni.

Endoskopija zgornjega dela prebavil. Ta postopek vključuje uporabo endoskopa - majhne, ​​fleksibilne cevi z lučko - za ogled zgornjega prebavnega trakta, ki vključuje požiralnik, želodec in dvanajstnik. Gastroenterolog – zdravnik, ki je specializiran za prebavne bolezni – opravi test v bolnišnici ali ambulanti. Gastroenterolog skrbno dovaja endoskop navzdol po požiralniku in v želodec. Majhna kamera, nameščena na endoskopu, prenaša video sliko na monitor, kar omogoča natančen pregled želodčne sluznice. Gastroenterolog lahko med endoskopijo vzame tudi biopsijo želodčnega tkiva. Zdravstveni delavec lahko bolniku da tekoči anestetik za grgranje ali lahko razprši anestetik na zadnji del pacientovega grla. Ponudnik zdravstvenih storitev bo v veno na roki vstavil intravensko (IV) iglo, da bo dal sedacijo. Pomirjevala pomagajo bolnikom, da ostanejo sproščeni in udobni. Test lahko pokaže povečane gube v želodčni steni.

Biopsija. Biopsija je postopek, ki vključuje odvzem dela želodčnega tkiva za pregled z mikroskopom. Gastroenterolog opravi biopsijo v času endoskopije zgornjega dela prebavil. Patolog - zdravnik, ki je specializiran za diagnosticiranje bolezni - pregleda želodčno tkivo v laboratoriju. Test lahko diagnosticira Ménétrierjevo bolezen tako, da pokaže spremembe v celicah želodčne sluznice in celicah, ki proizvajajo kislino.

Krvni test. Zdravstveni delavec bo vzel vzorec krvi, ki lahko pokaže prisotnost okužbe z H. pylori ali CMV. Krvni test vključuje odvzem krvi v pisarni zdravstvenega delavca ali komercialne ustanove in pošiljanje vzorca v laboratorij na analizo.

Kako se zdravi Ménétrierjeva bolezen?

Zdravljenje lahko vključuje zdravila, IV beljakovine, transfuzijo krvi in ​​operacijo.

Zdravila

Zdravstveni delavci lahko predpišejo zdravilo proti raku cetuksimab (Erbitux) za zdravljenje Ménétrierjeve bolezni. Študije so pokazale, da cetuksimab blokira aktivnost receptorja epidermalnega rastnega faktorja in lahko znatno izboljša simptome osebe ter zmanjša debelino želodčne stene zaradi prekomerne razraščanja celic sluznice. Oseba prejme cetuksimab z IV v ordinaciji zdravstvenega delavca ali v ambulanti. Študije za oceno učinkovitosti cetuksimaba za zdravljenje Ménétrierjeve bolezni še potekajo. Zdravnik lahko predpiše tudi zdravila za lajšanje slabosti in bolečine v trebuhu.

Pri ljudeh z Ménétrierjevo boleznijo, ki imajo tudi H. pylori ali okužbo s CMV, lahko zdravljenje okužbe izboljša simptome. Zdravstveni delavci predpisujejo antibiotike za ubijanje H. pylori. Režimi antibiotikov se lahko po svetu razlikujejo, ker nekateri sevi H. pylori so postali odporni na nekatere antibiotike, kar pomeni, da antibiotik, ki je nekoč uničil bakterijo, ni več učinkovit. Zdravstveni delavci uporabljajo protivirusna zdravila za zdravljenje okužbe s CMV pri osebi z oslabljenim imunskim sistemom, da bi preprečili razvoj resne bolezni zaradi CMV. Protivirusna zdravila ne morejo ubiti CMV; lahko pa upočasnijo razmnoževanje virusa.

Intravenske transfuzije beljakovin in krvi

Zdravstveni delavec lahko priporoči IV zdravljenje z beljakovinami in transfuzijo krvi osebi, ki je podhranjena ali anemična zaradi Ménétrierjeve bolezni. V večini primerov otrok z Ménétrierjevo boleznijo, ki so imeli tudi okužbo s CMV, sta zdravljenje z beljakovinami in transfuzijo krvi privedla do popolnega okrevanja.

Kirurgija

Če ima oseba hudo Ménétrierjevo bolezen s pomembno izgubo beljakovin, bo kirurg morda moral odstraniti del ali celoten želodec v operaciji, imenovani gastrektomija.

Kirurgi izvajajo gastrektomijo v bolnišnici. Pacient potrebuje splošno anestezijo. Nekateri kirurgi opravijo gastrektomijo z laparoskopsko operacijo in ne s širokim rezom v trebuhu. Pri laparoskopski kirurgiji kirurg uporabi več manjših rezov in skozi zareze napaja posebna kirurška orodja za odstranitev obolelega dela želodca. Po gastrektomiji lahko kirurg rekonstruira spremenjene dele GI trakta, tako da lahko še naprej deluje. Običajno kirurg pritrdi tanko črevo na kateri koli preostali del želodca ali na požiralnik, če je odstranil celoten želodec.

Prehrana, prehrana in prehrana

Raziskovalci niso ugotovili, da prehrana, prehrana in prehrana igrajo vlogo pri povzročanju ali preprečevanju Ménétrierjeve bolezni. V nekaterih primerih lahko zdravstveni delavec predpiše dieto z visoko vsebnostjo beljakovin, da nadomesti izgubo beljakovin zaradi Ménétrierjeve bolezni. Nekateri ljudje s hudo podhranjenostjo morda potrebujejo IV prehrano, ki se imenuje popolna parenteralna prehrana (TPN). TPN je metoda zagotavljanja IV tekoče mešanice hrane skozi posebno cev v prsnem košu.

Klinična preskušanja

Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen ter prebavne in ledvične bolezni (NIDDK) ter druge komponente Nacionalnega inštituta za zdravje (NIH) izvajajo in podpirajo raziskave številnih bolezni in stanj.

Kaj so klinična preskušanja in ali so prava za vas?

Klinična preskušanja so del kliničnih raziskav in v središču vseh medicinskih napredkov. Klinična preskušanja preučujejo nove načine za preprečevanje, odkrivanje ali zdravljenje bolezni. Raziskovalci uporabljajo tudi klinična preskušanja za preučitev drugih vidikov oskrbe, kot je izboljšanje kakovosti življenja ljudi s kroničnimi boleznimi. Ugotovite, ali so klinična preskušanja prava za vas.

Katera klinična preskušanja so odprta?

Klinična preskušanja, ki so trenutno odprta in se zaposlujejo, si lahko ogledate na www.ClinicalTrials.gov.