Cirrotiska patienter med ärftlig hemokromatos (HHC) har en ökad risk för primär levercancer (PLC). Syftet med denna studie var att fastställa prevalensen av primär levercancer hos patienter med HHC som genomgår ortotopisk levertransplantation (OLT). Fem levertransplantationscentra undersöktes; Kliniska och patologiska data om 37 patienter med HHC som genomgick OLT samlades in och analyserades retrospektivt. Diagnosen HHC fastställdes genom en kombination av serumtransferrin-järnmättnad, hepatiskt järnindex (HII) och/eller mönster av leverjärnsfärgning. Diagnosen HHC hade inte varit misstänkt före OLT hos 13 av 37 (35%). Primär levercancer hittades i explantaten hos 10 av 37 patienter (27 %) och var inte misstänkt hos 7 av 10 (70 %). 8 var hepatocellulärt karcinom och 2 var kolangiokarcinom; foci av hepatocytdysplasi hittades hos ytterligare 6 patienter. Genomsnittlig (±SEM) järnhalt i levern och HII hos 20 patienter utan föregående flebotomi eller blödning var 17,2 mg/g torrvikt (±2,9) respektive 5,5 (±0,8). Den totala 1-års överlevnaden efter OLT hos de 37 HHC-patienterna var 58 % (v 55 % för HHC-patienter med PLC). Vi drar följande slutsatser:(1) diagnosen HHC är ofta inte misstänkt före OLT, och HHC bör utvärderas före transplantation med direkta och indirekta markörer; (2) HHC-patienter som genomgår OLT har en hög prevalens av primär levercancer, majoriteten är oanade; och (3) HHC-patienter har sämre överlevnad än genomsnittet efter OLT, vilket inte kan förklaras enbart av närvaron av samtidig PLC. Copyright © 1995 av American Association for the Study of Liver Diseases.
Se hela artikeln