Cancer primitif du foie et survie chez les patients subissant une transplantation hépatique pour hémochromatose

Les patients cirrhotiques atteints d'hémochromatose héréditaire (HHC) ont un risque accru de cancer primitif du foie (PLC). Le but de cette étude était de déterminer la prévalence du cancer primitif du foie chez les patients atteints de HHC subissant une transplantation hépatique orthotopique (OLT). Cinq centres de transplantation hépatique ont été interrogés ; les données cliniques et pathologiques sur 37 patients avec HHC subissant OLT ont été rétrospectivement recueillies et analysées. Le diagnostic d'HHC a été établi par une combinaison de la saturation sérique de la transferrine-fer, de l'indice de fer hépatique (HII) et/ou du schéma de coloration hépatique au fer. Le diagnostic d'HHC était insoupçonné avant le BTA chez 13 des 37 (35 %). Un cancer primitif du foie a été trouvé dans les explants de 10 des 37 patients (27 %) et était insoupçonné chez 7 des 10 (70 %) ; 8 étaient des carcinomes hépatocellulaires et 2 étaient des cholangiocarcinomes ; des foyers de dysplasie hépatocytaire ont été trouvés chez 6 patients supplémentaires. La teneur en fer hépatique moyenne (± SEM) et l'HIH chez 20 patients sans phlébotomie ni saignement antérieurs étaient de 17,2 mg/g de poids sec (± 2,9) et 5,5 (± 0,8), respectivement. Le taux de survie global à 1 an après OLT chez les 37 patients HHC était de 58 % (v 55 % pour les patients HHC avec PLC). Nous tirons les conclusions suivantes :(1) le diagnostic de HHC est souvent insoupçonné avant l'OLT, et HHC doit être évalué avant la transplantation par des marqueurs directs et indirects; (2) les patients HHC subissant un OLT ont une prévalence élevée de cancer primitif du foie, la majorité étant insoupçonnée ; et (3) les patients HHC ont une survie inférieure à la moyenne après OLT, ce qui ne peut s'expliquer uniquement par la présence concomitante de PLC Copyright © 1995 par l'Association américaine pour l'étude des maladies du foie.

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