Patienten mit Zirrhose und hereditärer Hämochromatose (HHC) haben ein erhöhtes Risiko für primären Leberkrebs (PLC). Der Zweck dieser Studie war es, die Prävalenz von primärem Leberkrebs bei Patienten mit HHC zu bestimmen, die sich einer orthotopen Lebertransplantation (OLT) unterziehen. Fünf Lebertransplantationszentren wurden befragt; klinische und pathologische Daten von 37 Patienten mit HHC, die sich einer OLT unterzogen, wurden retrospektiv gesammelt und analysiert. Die Diagnose HHC wurde durch eine Kombination aus Serum-Transferrin-Eisen-Sättigung, hepatischem Eisenindex (HII) und/oder Muster der Leber-Eisenfärbung gestellt. Die Diagnose HHC war vor der OLT bei 13 von 37 (35 %) nicht vermutet worden. Primärer Leberkrebs wurde in den Explantaten von 10 von 37 Patienten (27 %) gefunden und war bei 7 von 10 (70 %) unverdächtig; 8 waren hepatozelluläres Karzinom und 2 waren Cholangiokarzinom; Herde von Hepatozytendysplasie wurden bei 6 weiteren Patienten gefunden. Der mittlere (±SEM) hepatische Eisengehalt und HII bei 20 Patienten ohne vorherige Phlebotomie oder Blutung betrug 17,2 mg/g Trockengewicht (±2,9) bzw. 5,5 (±0,8). Die 1-Jahres-Gesamtüberlebensrate nach OLT bei den 37 HHC-Patienten betrug 58 % (v 55 % bei HHC-Patienten mit PLC). Wir ziehen die folgenden Schlussfolgerungen:(1) Die Diagnose von HHC wird vor der OLT oft nicht vermutet, und HHC sollte vor der Transplantation durch direkte und indirekte Marker bewertet werden; (2) HHC-Patienten, die sich einer OLT unterziehen, haben eine hohe Prävalenz von primärem Leberkrebs, wobei die Mehrheit nicht vermutet wird; und (3) HHC-Patienten haben ein unterdurchschnittliches Überleben nach OLT, was nicht allein durch das Vorhandensein von gleichzeitiger PLC erklärt werden kann. Copyright © 1995 von der American Association for the Study of Liver Diseases.
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