Kirroosipotilailla, joilla on perinnöllinen hemokromatoosi (HHC), on lisääntynyt primaarisen maksasyövän (PLC) riski. Tämän tutkimuksen tarkoituksena oli määrittää primaarisen maksasyövän esiintyvyys HHC-potilailla, joille tehdään ortotooppinen maksansiirto (OLT). Viisi maksansiirtokeskusta tutkittiin; Kliiniset ja patologiset tiedot 37 HHC-potilaasta, joille tehtiin OLT, kerättiin ja analysoitiin takautuvasti. HHC-diagnoosi määritettiin seerumin transferriini-rauta-saturaation, maksan rautaindeksin (HII) ja/tai maksan raudan värjäytymismallin yhdistelmällä. HHC-diagnoosi ei ollut epäilty ennen OLT:tä 13:lla 37:stä (35 %). Primaarinen maksasyöpä löydettiin 10 potilaasta 37 potilaasta (27 %), ja sitä ei epäilty 7:llä 10:stä (70 %); 8 oli hepatosellulaarista karsinoomaa ja 2 kolangiokarsinoomaa; hepatosyyttidysplasian pesäkkeitä löydettiin kuudesta muusta potilaasta. Keskimääräinen (±SEM) maksan rautapitoisuus ja HII 20 potilaalla, joilla ei ollut aikaisempaa flebotomiaa tai verenvuotoa, olivat 17,2 mg/g kuivapainoa (±2,9) ja 5,5 (±0,8). Yhden vuoden kokonaiseloonjäämisaste OLT:n jälkeen 37 HHC-potilaalla oli 58 % (v. 55 % HHC-potilailla, joilla oli PLC). Teemme seuraavat johtopäätökset:(1) HHC-diagnoosia ei usein epäillä ennen OLT:tä, ja HHC tulee arvioida ennen transplantaatiota suorilla ja epäsuorilla markkereilla; (2) HHC-potilailla, joille tehdään OLT, on korkea primaarisen maksasyövän esiintyvyys, ja suurin osa heistä on epäilemättä; ja (3) HHC-potilailla on keskimääräistä huonompi eloonjääminen OLT:n jälkeen, mitä ei voida selittää pelkästään samanaikaisella PLC:llä. Copyright © 1995, American Association for the Study of Liver Diseases.
Näytä koko artikkeli