Cirhotickí pacienti s hereditárnou hemochromatózou (HHC) majú zvýšené riziko primárnej rakoviny pečene (PLC). Účelom tejto štúdie bolo určiť prevalenciu primárnej rakoviny pečene u pacientov s HHC podstupujúcich ortotopickú transplantáciu pečene (OLT). Preskúmalo sa päť centier pre transplantáciu pečene; klinické a patologické údaje o 37 pacientoch s HHC podstupujúcich OLT boli retrospektívne zozbierané a analyzované. Diagnóza HHC bola stanovená kombináciou sérového transferínu-saturácie železom, pečeňového indexu železa (HII) a/alebo vzoru farbenia pečeňovým železom. Diagnóza HHC nebola pred OLT podozrivá u 13 z 37 (35 %). Primárna rakovina pečene bola nájdená v explantátoch u 10 z 37 pacientov (27 %) a u 7 z 10 (70 %) nebola podozrivá; 8 boli hepatocelulárny karcinóm a 2 boli cholangiokarcinóm; ložiská dysplázie hepatocytov sa našli u 6 ďalších pacientov. Priemerný (± SEM) obsah železa v pečeni a HII u 20 pacientov bez predchádzajúcej flebotómie alebo krvácania boli 17,2 mg/g suchej hmotnosti (±2,9) a 5,5 (±0,8). Celková miera 1-ročného prežitia po OLT u 37 HHC pacientov bola 58 % (v. 55 % pre HHC pacientov s PLC). Z toho vyvodzujeme nasledujúce závery:(1) diagnóza HHC je pred OLT často neistá a HHC by sa mala vyhodnotiť pred transplantáciou pomocou priamych a nepriamych markerov; (2) HHC pacienti, ktorí podstupujú OLT, majú vysokú prevalenciu primárnej rakoviny pečene, pričom väčšina z nich nie je podozrivá; a (3) pacienti s HHC majú po OLT horšie ako priemerné prežívanie, čo nemožno vysvetliť len prítomnosťou sprievodných PLC Copyright © 1995 od American Association for the Study of Liver Diseases.
Zobraziť celý článok