Pacientes cirróticos com hemocromatose hereditária (HHC) têm um risco aumentado de câncer de fígado primário (CPL). O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência de câncer de fígado primário em pacientes com HHC submetidos a transplante ortotópico de fígado (TOF). Cinco centros de transplante de fígado foram pesquisados; dados clínicos e patológicos de 37 pacientes com HHC submetidos a OLT foram retrospectivamente coletados e analisados. O diagnóstico de HHC foi estabelecido por uma combinação de saturação de ferro transferrina sérica, índice de ferro hepático (HII) e/ou padrão de coloração de ferro hepático. O diagnóstico de HHC era insuspeito antes do TOF em 13 de 37 (35%). O câncer primário de fígado foi encontrado nos explantes de 10 de 37 pacientes (27%) e foi insuspeito em 7 de 10 (70%); 8 eram carcinoma hepatocelular e 2 colangiocarcinoma; focos de displasia de hepatócitos foram encontrados em 6 pacientes adicionais. O conteúdo hepático médio (±SEM) de ferro e HII em 20 pacientes sem flebotomia ou sangramento prévio foi de 17,2 mg/g de peso seco (±2,9) e 5,5 (±0,8), respectivamente. A taxa de sobrevida global em 1 ano após OLT nos 37 pacientes com HHC foi de 58% (v 55% para pacientes com HHC com PLC). Tiramos as seguintes conclusões:(1) o diagnóstico de HHC é muitas vezes insuspeito antes do TOF, e HHC deve ser avaliado pré-transplante por marcadores diretos e indiretos; (2) Pacientes com HHC submetidos a TOF apresentam alta prevalência de câncer primário de fígado, sendo a maioria insuspeita; e (3) pacientes com HHC têm sobrevida abaixo da média após o TOF, o que não pode ser explicado apenas pela presença concomitante de PLC Copyright © 1995 pela American Association for the Study of Liver Diseases.
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