Cirrotische patiënten met erfelijke hemochromatose (HHC) hebben een verhoogd risico op primaire leverkanker (PLC). Het doel van deze studie was om de prevalentie van primaire leverkanker te bepalen bij patiënten met HHC die een orthotope levertransplantatie (OLT) ondergaan. Vijf levertransplantatiecentra werden ondervraagd; klinische en pathologische gegevens van 37 patiënten met HHC die OLT ondergingen, werden retrospectief verzameld en geanalyseerd. De diagnose HHC werd vastgesteld door een combinatie van serumtransferrine-ijzerverzadiging, leverijzerindex (HII) en/of patroon van leverijzerkleuring. De diagnose HHC was vóór OLT bij 13 van de 37 (35%). Primaire leverkanker werd gevonden in de explantaten van 10 van de 37 patiënten (27%) en was onvermoed bij 7 van de 10 (70%); 8 waren hepatocellulair carcinoom en 2 waren cholangiocarcinoom; foci van hepatocytdysplasie werden gevonden bij 6 extra patiënten. Het gemiddelde (±SEM) ijzergehalte in de lever en HII bij 20 patiënten zonder voorafgaande aderlating of bloeding waren respectievelijk 17,2 mg/g droog gewicht (±2,9) en 5,5 (±0,8). De totale 1-jaarsoverleving na OLT bij de 37 HHC-patiënten was 58% (v 55% voor HHC-patiënten met PLC). We trekken de volgende conclusies:(1) de diagnose van HHC is vaak onvermoed vóór OLT, en HHC moet vóór de transplantatie worden beoordeeld aan de hand van directe en indirecte markers; (2) HHC-patiënten die OLT ondergaan, hebben een hoge prevalentie van primaire leverkanker, waarvan de meerderheid onvermoed is; en (3) HHC-patiënten hebben een slechter dan gemiddelde overleving na OLT, wat niet alleen kan worden verklaard door de aanwezigheid van gelijktijdige PLC Copyright © 1995 door de American Association for the Study of Liver Diseases.
Volledig artikel bekijken