Los pacientes cirróticos con hemocromatosis hereditaria (HHC) tienen un mayor riesgo de cáncer primario de hígado (PLC). El propósito de este estudio fue determinar la prevalencia de cáncer de hígado primario en pacientes con HHC sometidos a trasplante hepático ortotópico (OLT). Se encuestaron cinco centros de trasplante hepático; Los datos clínicos y patológicos de 37 pacientes con HHC sometidos a OLT se recopilaron y analizaron retrospectivamente. El diagnóstico de HHC se estableció mediante una combinación de saturación de hierro con transferrina sérica, índice de hierro hepático (HII) y/o patrón de tinción de hierro hepático. El diagnóstico de HHC había sido insospechado antes del TOH en 13 de 37 (35%). Se encontró cáncer primario de hígado en los explantes de 10 de 37 pacientes (27%) y no se sospechó en 7 de 10 (70%); 8 fueron carcinoma hepatocelular y 2 colangiocarcinoma; se encontraron focos de displasia de hepatocitos en 6 pacientes adicionales. El contenido medio (±SEM) de hierro hepático y el HII en 20 pacientes sin flebotomía previa o sangrado fueron 17,2 mg/g de peso seco (±2,9) y 5,5 (±0,8), respectivamente. La tasa de supervivencia general de 1 año después de la OLT en los 37 pacientes con HHC fue del 58 % (frente al 55 % para los pacientes con HHC con PLC). Extraemos las siguientes conclusiones:(1) el diagnóstico de HHC a menudo no se sospecha antes del TOH, y HHC debe evaluarse antes del trasplante mediante marcadores directos e indirectos; (2) los pacientes HHC que se someten a OLT tienen una alta prevalencia de cáncer primario de hígado, la mayoría sin sospecha; y (3) los pacientes con HHC tienen una supervivencia más pobre que el promedio después de la OLT, lo que no puede explicarse únicamente por la presencia de PLC concomitante. Copyright © 1995 de la Asociación Estadounidense para el Estudio de Enfermedades del Hígado.
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