Cirrotiske pasienter med arvelig hemokromatose (HHC) har økt risiko for primær leverkreft (PLC). Hensikten med denne studien var å bestemme prevalensen av primær leverkreft hos pasienter med HHC som gjennomgår ortotopisk levertransplantasjon (OLT). Fem levertransplantasjonssentre ble undersøkt; Kliniske og patologiske data på 37 pasienter med HHC som gjennomgikk OLT ble retrospektivt samlet inn og analysert. Diagnosen HHC ble etablert ved en kombinasjon av serumtransferrin-jernmetning, hepatisk jernindeks (HII) og/eller mønster av leverjernfarging. Diagnosen HHC hadde vært uten mistanke før OLT hos 13 av 37 (35 %). Primær leverkreft ble funnet i eksplantatene til 10 av 37 pasienter (27 %) og var uten mistanke hos 7 av 10 (70 %). 8 var hepatocellulært karsinom, og 2 var kolangiokarsinom; foci av hepatocyttdysplasi ble funnet hos ytterligere 6 pasienter. Gjennomsnittlig (±SEM) hepatisk jerninnhold og HII hos 20 pasienter uten tidligere flebotomi eller blødning var henholdsvis 17,2 mg/g tørrvekt (±2,9) og 5,5 (±0,8). Den totale 1-års overlevelsesraten etter OLT hos de 37 HHC-pasientene var 58 % (v 55 % for HHC-pasienter med PLC). Vi trekker følgende konklusjoner:(1) diagnosen HHC er ofte uten mistanke før OLT, og HHC bør evalueres før transplantasjon med direkte og indirekte markører; (2) HHC-pasienter som gjennomgår OLT har en høy forekomst av primær leverkreft, de fleste uten mistanke; og (3) HHC-pasienter har dårligere overlevelse enn gjennomsnittet etter OLT, noe som ikke kan forklares utelukkende av tilstedeværelsen av samtidig PLC Copyright © 1995 av American Association for the Study of Liver Diseases.
Se hele artikkelen