Takayasus sjukdom är en kronisk inflammation i de stora blodkärlen som distribuerar blod från hjärtat, inklusive aortan och dess huvudgrenar. Inflammation i blodkärl kallas även vaskulit. Det är vanligast hos kvinnor av asiatisk härkomst. Det börjar vanligtvis mellan 10 och 30 års ålder.
Takayasus sjukdom har också kallats pulslös sjukdom, aortabågssyndrom, Takayasus sjukdom och Takayasus arterit.
Orsaken till Takayasus sjukdom är okänd. Immunsystemet hos patienter med Takayasus sjukdom verkar vara felriktat för att orsaka inflammation i artärer (arterit). Vita blodkroppar som kallas T-lymfocyter är en del av inflammationen.
Inflammationen i aortan och dess grenartärer kan leda till dålig blodtillförsel till kroppens vävnader hos patienter med Takayasus sjukdom. Detta kan orsaka smärtsamma, svala eller bleka extremiteter, yrsel, huvudvärk, bröstsmärtor och buksmärtor. Andra symtom kan vara trötthet, viktminskning och låggradig feber.
Det finns många orsaker till bröstsmärtor. En allvarlig form av bröstsmärtor är kärlkramp, som är ett symptom på hjärtsjukdom och beror på otillräcklig syretillförsel till hjärtmuskeln. Angina kan orsakas av kranskärlssjukdom eller spasmer i kranskärlen. Bröstsmärta kan också bero på hjärtinfarkt (koronarocklusion), dissektion av aortaaneurysm, myokardit, esofagusspasm, esofagit, revbensskada eller sjukdom, ångest och andra viktiga sjukdomar. Försök inte att ignorera bröstsmärtor och "arbeta (eller leka) igenom det." Bröstsmärtor är en varning för att söka läkarvård.
Ta reda på mer om orsaker till bröstsmärtor »
Läkaren kan hitta förhöjt blodtryck hos över hälften av patienterna med Takayasus sjukdom. Onormala ljud av blodrörelser genom förträngda blodkärl kan ibland höras med ett stetoskop. Små skåror i revbenen på baksidan av bröstkorgen har ibland upptäckts vid rutinmässiga röntgenbilder av bröstkorgen och upplevs vara ett resultat av onormala pulseringar av blodkärlen i dessa områden.
Diagnosen stöds av blodprover, såsom en sedimentationshastighet (sed rate), som tyder på inflammation i kroppen. Faktum är att förhöjt blodtryck med en förhöjd sedimentationshastighet är mycket ovanligt hos barn och till stor hjälp för att antyda Takayasus sjukdom som en möjlig orsak. Anemi (lågt antal röda blodkroppar) är frekvent.
Takayasu arteritis diagnostiseras slutligen med ett angiogram av artärerna (arteriogram) där ett kontrastmaterial injiceras i blodkärlen som gör dem synliga med röntgen. Med arteriogrammet kan läkaren visualisera de onormalt förträngda och sammandragna artärerna. Diagnosen av Takayasus sjukdom kan underlättas av magnetisk resonansangiografi (MRA, kombinationen av en MR-skanning med angiogram) och CT-angiografi. Dessa är icke-invasiva metoder för att diagnostisera och övervaka patienter med Takayasus sjukdom.
Behandlingen av Takayasus sjukdom innebär att undertrycka inflammationen med kortisonmedicin (prednison, prednisolon). Medan de flesta patienter kan förbättras, gör vissa det inte eller återfall. Hos kortisonresistenta patienter har starkare mediciner som dämpar immunförsvaret (immunsuppressiva läkemedel) använts och därmed ytterligare minskar aktiv inflammation i artärerna. Exempel inkluderar metotrexat (Rheumatrex, Trexall), cyklosporin, cyklofosfamid (Cytoxan) och azatioprin (Imuran). Strikt kontroll av förhöjt blodtryck (hypertoni) är viktigt.
Vaskulära operationer och/eller angioplastik med stentar kan krävas för att behandla aneurysm och allvarlig förträngning av blodkärlen.
Den långsiktiga prognosen är inte förutsägbar. Vissa forskare har funnit att prognosen är sämre när näthinnan i ögonen påverkas, om aortan är skadad eller när aneurysm utvecklas. Det finns också en del forskning som tyder på att tidigare, aggressiv behandling med kortison och immundämpande mediciner kan minska risken för att kräva framtida kirurgiska ingrepp för avvikelser i blodkärlen.
Effekterna av Takayasu arteritis varierar mycket från patient till patient. Dessa effekter beror ofta på den försämrade blodtillförseln till kroppsvävnader (som hjärnan som leder till stroke eller ryggmärgen som leder till förlamning).
Eftersom orsaken till Takayasus sjukdom inte är känd, finns det inga nuvarande sätt att förebygga.