Takayasus sygdom er en kronisk betændelse i de store blodkar, der distribuerer blod fra hjertet, herunder aorta og dens hovedgrene. Betændelse i blodkar kaldes også vaskulitis. Det er mest almindeligt hos kvinder af asiatisk afstamning. Det begynder normalt mellem 10 og 30 år.
Takayasus sygdom er også blevet omtalt som pulsløs sygdom, aortabuesyndrom, Takayasus sygdom og Takayasus arteritis.
Årsagen til Takayasus sygdom er ukendt. Immunsystemet hos patienter med Takayasus sygdom ser ud til at være forkert rettet til at forårsage betændelse i arterierne (arteritis). Hvide blodlegemer kaldet T-lymfocytter er en del af inflammationen.
Betændelsen i aorta og dens grenarterier kan føre til dårlig blodforsyning til kroppens væv hos patienter med Takayasus sygdom. Dette kan forårsage smertefulde, kølige eller blancherede ekstremiteter, svimmelhed, hovedpine, brystsmerter og mavesmerter. Andre symptomer kan omfatte træthed, vægttab og lavgradig feber.
Der er mange årsager til brystsmerter. En alvorlig form for brystsmerter er angina, som er et symptom på hjertesygdomme og skyldes utilstrækkelig iltforsyning til hjertemusklen. Angina kan være forårsaget af koronararteriesygdom eller spasmer i kranspulsårerne. Brystsmerter kan også skyldes et hjerteanfald (koronar okklusion), dissektion af aortaaneurisme, myokarditis, esophageal spasmer, esophagitis, ribbenskade eller sygdom, angst og andre vigtige sygdomme. Forsøg ikke at ignorere brystsmerter og "arbejd (eller leg) igennem det." Brystsmerter er en advarsel om at søge lægehjælp.
Få mere at vide om årsager til brystsmerter »
Lægen kan finde forhøjet blodtryk hos over halvdelen af patienterne med Takayasus sygdom. Unormale lyde af blodbevægelser gennem forsnævrede blodkar kan nogle gange høres med et stetoskop. Små hak i ribbenene bag på brystet er nogle gange blevet opdaget ved rutinemæssige røntgenbilleder af thorax og fornemmes at være et resultat af unormale pulseringer af blodkar i disse områder.
Diagnosen understøttes af blodprøverne, såsom en sedimentationshastighed (sed rate), der tyder på betændelse i kroppen. Faktisk er forhøjet blodtryk med en forhøjet sedimentationshastighed tydeligt ualmindeligt hos børn og meget nyttigt til at foreslå Takayasus sygdom som en mulig årsag. Anæmi (lavt antal røde blodlegemer) er hyppigt forekommende.
Takayasu arteritis diagnosticeres i sidste ende med et angiogram af arterierne (arteriogram), hvorved der sprøjtes et kontraststof ind i blodkarrene, som gør dem synlige ved røntgen. Med arteriogrammet kan lægen visualisere de unormalt indsnævrede og forsnævrede arterier. Diagnosen af Takayasus sygdom kan hjælpes af magnetisk resonansangiografi (MRA, kombinationen af en MR-scanning med angiogram) og CT-angiografi. Disse er ikke-invasive metoder til at diagnosticere og overvåge patienter med Takayasus sygdom.
Behandlingen af Takayasus sygdom involverer undertrykkelse af inflammationen med kortisonmedicin (prednison, prednisolon). Mens de fleste patienter kan forbedre sig, gør nogle det ikke eller får tilbagefald. Hos kortison-resistente patienter har man brugt stærkere medicin, som undertrykker immunsystemet (immunsuppressive lægemidler), og derved yderligere mindsker aktiv inflammation i arterierne. Eksempler omfatter methotrexat (Rheumatrex, Trexall), cyclosporin, cyclophosphamid (Cytoxan) og azathioprin (Imuran). Streng kontrol med forhøjet blodtryk (hypertension) er vigtig.
Karkirurgiske procedurer og/eller angioplastik med stents kan være påkrævet for at behandle aneurismer og alvorlig blodkarforsnævring.
Den langsigtede prognose er ikke forudsigelig. Nogle forskere har fundet ud af, at prognosen er værre, når nethinden i øjnene er påvirket, hvis aorta er beskadiget, eller når aneurismer udvikler sig. Der er også noget forskning, der indikerer, at tidligere, aggressiv behandling med kortison og immunsuppressionsmedicin kan mindske chancerne for at kræve fremtidige kirurgiske procedurer for blodkarabnormiteterne.
Virkningerne af Takayasu arteritis varierer meget fra patient til patient. Disse virkninger afhænger ofte af den nedsatte blodforsyning til kropsvæv (såsom hjernen, der fører til slagtilfælde eller rygmarven, der fører til lammelser).
Fordi årsagen til Takayasus sygdom ikke kendes, er der ingen nuværende midler til forebyggelse.