A Takayasu-kór a nagy vérerek krónikus gyulladása, amelyek elosztják a vért a szívből, beleértve az aortát és annak fő ágait. Az erek gyulladását vasculitisnek is nevezik. Leggyakrabban ázsiai származású nőknél fordul elő. Általában 10 és 30 éves kor között kezdődik.
A Takayasu-kórt pulzusmentes betegségnek, aortaív-szindrómának, Takayasu-betegségnek és Takayasu-arteritisnek is nevezik.
A Takayasu-kór oka ismeretlen. Úgy tűnik, hogy a Takayasu-kórban szenvedő betegek immunrendszere rosszul irányítja az artériák gyulladását (arteritist). A T-limfocitáknak nevezett fehérvérsejtek a gyulladás részét képezik.
Az aorta és az elágazó artériák gyulladása a szervezet szöveteinek rossz vérellátásához vezethet Takayasu-kórban szenvedő betegeknél. Ez fájdalmas, hideg vagy kifehéredett végtagokat, szédülést, fejfájást, mellkasi fájdalmat és hasi fájdalmat okozhat. Egyéb tünetek közé tartozik a fáradtság, a fogyás és az alacsony fokú láz.
A mellkasi fájdalomnak számos oka van. A mellkasi fájdalom súlyos formája az angina, amely a szívbetegség tünete, és a szívizom elégtelen oxigénellátásából ered. Az anginát koszorúér-betegség vagy a koszorúér-görcs okozhatja. A mellkasi fájdalmat szívroham (koszorúér elzáródás), aorta aneurizma disszekciója, szívizomgyulladás, nyelőcsőgörcs, nyelőcsőgyulladás, bordasérülés vagy betegség, szorongás és más fontos betegségek is okozhatják. Ne próbálja figyelmen kívül hagyni a mellkasi fájdalmat, és „dolgozzon (vagy játsszon) rajta”. A mellkasi fájdalom figyelmeztetés arra, hogy orvoshoz kell fordulni.
Tudjon meg többet a mellkasi fájdalom okairól »
Az orvos a Takayasu-kórban szenvedő betegek több mint felénél magas vérnyomást tapasztal. A beszűkült ereken keresztüli vérmozgás rendellenes hangjai néha sztetoszkóppal hallhatók. A mellkas hátsó részének bordáin kis bevágásokat néha észleltek a rutin mellkasröntgenfelvételek során, és úgy érzik, hogy ezek az erek rendellenes pulzációjának következményei ezeken a területeken.
A diagnózist alátámasztják a vérvizsgálatok, például az ülepedési sebesség (sed rate), amelyek a szervezetben gyulladásra utalnak. Valójában a megemelkedett vérnyomás és a megnövekedett ülepedési ráta kifejezetten ritka a gyermekeknél, és nagyon hasznos lehet a Takayasu-kór lehetséges okként való felvetésében. A vérszegénység (alacsony vörösvérsejtszám) gyakori.
A Takayasu arteritist végül az artériák angiogramjával (arteriogram) diagnosztizálják, amely során kontrasztanyagot fecskendeznek be az erekbe, amelyek röntgensugárzással láthatóvá teszik azokat. Az arteriogram segítségével az orvos megjelenítheti a rendellenesen beszűkült és beszűkült artériákat. A Takayasu-kór diagnózisát mágneses rezonancia angiográfia (MRA, MRI-vizsgálat angiogrammal kombinálva) és CT-angiográfia segítheti. Ezek nem invazív módszerek a Takayasu-kórban szenvedő betegek diagnosztizálására és megfigyelésére.
A Takayasu-kór kezelése magában foglalja a gyulladás visszaszorítását kortizon gyógyszeres kezeléssel (prednizon, prednizolon). Míg a legtöbb beteg javulhat, néhányan nem, vagy visszaesnek. Kortizon-rezisztens betegeknél erősebb, az immunrendszert elnyomó gyógyszereket (immunszuppresszív gyógyszerek) alkalmaztak, ezáltal tovább csökkentve az artériák aktív gyulladását. Ilyen például a metotrexát (Rheumatrex, Trexall), a ciklosporin, a ciklofoszfamid (Cytoxan) és az azatioprin (Imuran). Fontos az emelkedett vérnyomás (hipertónia) szigorú ellenőrzése.
Érsebészeti eljárásokra és/vagy stentekkel végzett angioplasztikára lehet szükség az aneurizmák és a súlyos érszűkület kezelésére.
A hosszú távú prognózis nem megjósolható. Egyes kutatók azt találták, hogy a prognózis rosszabb, ha a szem retinái érintettek, ha az aorta sérült, vagy ha aneurizmák alakulnak ki. Vannak olyan kutatások is, amelyek azt mutatják, hogy a kortizonnal és immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett korábbi, agresszív kezelés csökkentheti annak esélyét, hogy a jövőben sebészeti beavatkozásokra lesz szükség az érrendszeri rendellenességek miatt.
A Takayasu arteritis hatásai nagyon eltérőek lehetnek az egyes betegeknél. Ezek a hatások gyakran a testszövetek (például az agyvérzést okozó agy vagy a bénuláshoz vezető gerincvelő) károsodott vérellátásától függenek.
Mivel a Takayasu-kór oka nem ismert, nincs jelenlegi megelőzési eszköz.