Stillståndssjukdom (systemisk juvenil idiopatisk artrit)

Fakta om stillbildssjukdom

Ett laxfärgat utslag kan vara ett tecken på juvenil RA.

• Stills sjukdom är vanligtvis förknippad med hög feber och utslag som inte kliar.
• Stills sjukdom orsakar alltid ledinflammation (artrit).
• Orsaken till Stills sjukdom är inte känd.
• Stills sjukdom kan associeras med inflammation i inre organ.
• Stills sjukdom diagnostiseras av de karakteristiska kliniska dragen. Dessa egenskaper inkluderar hög intermittent feber, ledinflammation och ledvärk, muskelsmärta, svaga laxfärgade hudutslag, svullnad av lymfkörtlarna eller förstoring av mjälte och lever, och inflammation i lungorna (pleurit) eller runt hjärtat (perikardit) .
• Klassiska blodprov för reumatiska sjukdomar är negativa.
• Behandlingen är inriktad på de enskilda inflammationsområdena.

Stills sjukdom symtom och tecken

Stills sjukdom är ett tillstånd som har kallats systemiskt debuterande juvenil idiopatisk artrit. Det är ett tillstånd som kännetecknas av inflammation i lederna, och trots det alternativa namnet har det även beskrivits förekomma hos vuxna.

Stills sjukdom orsakar alltid inflammation i lederna, vilket leder till

• ledsmärta,
• värk,
• ledstyvhet och
• svullna leder.

Andra associerade symtom och tecken inkluderar

• höga periodiska feber,
• ont i halsen,
• illamående,
• trötthet,
• muskelsmärta och a
• svaga, laxfärgade hudutslag som kommer och går och som vanligtvis inte kliar.

Läs mer om Stills sjukdom »

Vad är Stills sjukdom?

Stills sjukdom, en sjukdom med inflammation, kännetecknas av hög feber, laxfärgade utslag som kommer och går och artrit. Stills sjukdom kallas också för systemisk juvenil idiopatisk artrit. Stills sjukdom beskrevs först hos barn, men det är nu känt att den förekommer, mycket mindre vanligt, hos vuxna (där den kallas för vuxen-debut Stills sjukdom eller AOSD). Stills sjukdom är uppkallad efter den engelske läkaren Sir George F. Still (1861-1941).

Vad orsakar Stills sjukdom?

Det har funnits ett antal skolor angående orsaken (eller orsakerna) till Stills sjukdom. Ett koncept är att Stills sjukdom beror på infektion med en mikrob. En annan idé är att Stills sjukdom är en autoimmun sjukdom. Faktum är att den exakta orsaken till Stills sjukdom ännu inte är känd.

Vilka är riskfaktorer för Stills sjukdom?

Det finns inga specifika kända riskfaktorer för utvecklingen av Stills sjukdom.

Hur relaterar Stills sjukdom till juvenil idiopatisk artrit?

Stills sjukdom är en typ av juvenil idiopatisk artrit (JIA) och är även känd som systemisk-debut JIA. Det kallas "ungdom" eftersom det vanligtvis drabbar barn under 16 år. Med systemisk menas att den tillsammans med ledinflammation vanligtvis börjar med symtom och tecken på systemisk (kroppsövergripande) sjukdom, såsom hög feber, svullnad av körteln och inre organpåverkan. Med idiopatisk menas att sjukdomen inte har någon känd orsak.

Systemisk debut JIA var tidigare känd som systemisk debut juvenil reumatoid artrit (JRA) och är samma sjukdom. För flera år sedan ändrades namnsystemet för alla typer av JRA, och JRA kallas nu juvenil idiopatisk artrit eller JIA.

Vad är symtom och tecken på Stills sjukdom?

Stills sjukdom börjar vanligtvis med systemiska (kroppsomfattande) symtom.

• Extrem trötthet kan åtfölja vågor av hög feber som dagligen stiger till 102 F (39 C) eller till och med högre och snabbt återgår till normala nivåer eller lägre.
• Febertoppar inträffar ofta vid ungefär samma tid varje dag.
• Ett svagt laxfärgat hudutslag kommer och går och kliar inte.

Andra symtom på Stills sjukdom är:

• Dålig aptit, illamående och viktminskning är vanliga
• Det är också ofta svullnad av lymfkörtlarna, förstoring av mjälten och levern och ont i halsen.
• Vissa patienter utvecklar inflammation runt hjärtat (perikardit) och lungorna (pleurit), med enstaka vätskeansamlingar runt hjärtat (perikardutgjutning) och lungor (pleurautgjutning).
• Artrit, med ledsvullnad, uppstår ofta efter att hudutslag och feber har funnits under en tid.
• Även om artrit initialt kan förbises på grund av de systemiska symtomens imponerande karaktär, utvecklar alla med Stills sjukdom så småningom ledvärk och svullna leder.
• Detta involverar vanligtvis många leder (polyartikulär artrit). Alla leder kan påverkas, även om det finns preferensmönster för ledinblandning i Stills sjukdom.

Läkemedel som bromsar
RA:s utveckling

Läs mer om

Hur diagnostiserar sjukvårdspersonal Stills sjukdom?

Stills sjukdom diagnostiseras enbart på grundval av de typiska kliniska egenskaperna hos sjukdomen.

• Dessa egenskaper inkluderar hög intermittent feber, ledinflammation och ledvärk, muskelsmärtor, svaga laxfärgade hudutslag, svullnad av lymfkörtlarna eller förstoring av mjälte och lever, och inflammation runt hjärtat (perikardit) eller lungorna (pleurit) ).
• Ihållande artrit (artrit som varar i minst sex veckor) krävs för att ställa en säker diagnos av Stills sjukdom.
• Andra sjukdomar (särskilt infektioner, cancer och andra typer av artrit) måste uteslutas.

Många patienter med Stills sjukdom utvecklar markant förhöjda vita blodkroppar, som om de hade en allvarlig infektion, men ingen infektion hittas.

• Lågt antal röda blodvärden (anemi) och förhöjda blodprov som indikerar inflammation (som erytrocytsedimentationshastighet eller ESR, C-reaktivt protein och ferritin) är vanliga.
• De klassiska blodproverna för reumatoid artrit (reumatoid faktor) och systemisk lupus erythematosus (antinukleära antikroppar) är dock vanligtvis negativa.

Vad är frekvensen av Stills sjukdom och dess egenskaper?

Stills sjukdom står för 10–20 % av alla fall av JIA. Det drabbar cirka 25 000-50 000 barn i USA. Det är sällsynt hos vuxna, av vilka en majoritet är 20-35 år när symtomen börjar.

Av alla patienter med Stills sjukdom har 100 % hög intermittent feber, och 100 % har ledinflammation och smärta, muskelsmärta med feber och utvecklar ihållande kronisk artrit. Cirka 95 % av patienterna med Stills sjukdom har de svaga laxfärgade hudutslagen, 85 % har svullnad av lymfkörtlarna eller förstoring av mjälte och lever, 85 % har en markant ökning av antalet vita blodkroppar, 60 % har inflammation i lungorna (pleurit) eller runt hjärtat (perikardit), 40 % har svår anemi och 20 % har buksmärtor.

Prenumerera på MedicineNets nyhetsbrev för artrit

Genom att klicka på "Skicka" godkänner jag MedicineNets villkor och sekretesspolicy. Jag samtycker också till att ta emot e-postmeddelanden från MedicineNet och jag förstår att jag kan välja bort MedicineNet-prenumerationer när som helst.

Vad är behandlingen för Stills sjukdom?

Stills sjukdom kan orsaka allvarliga skador på lederna, särskilt handlederna. Det kan också försämra hjärtats och lungornas funktion. Behandling av Stills sjukdom är inriktad på de enskilda inflammationsområdena. Många symtom kontrolleras ofta med antiinflammatoriska läkemedel som aspirin eller andra icke-steroida läkemedel (NSAID). Det har rapporterats att vissa patienter med Stills sjukdom ofta kan få förhöjda leverfunktionsblodprover som en bieffekt av acetylsalicylsyra och ibland andra antiinflammatoriska läkemedel. Kortisonmediciner (steroider) som prednison används för att behandla allvarligare sjukdomsdrag.

För patienter med ihållande sjukdom används mediciner som påverkar de inflammatoriska aspekterna av immunförsvaret. Mediciner som nu används är analoga med de klassiska "andra linjens" terapier som används för patienter med reumatoid artrit. Dessa inkluderar hydroxiklorokin (Plaquenil), penicillamin (Cuprimine, Depen), azatioprin (Imuran), metotrexat (Rheumatrex, Trexall) och cyklofosfamid (Cytoxan).

Nyligen, eftersom Stills sjukdom har visat sig involvera en specifik kemisk budbärare av inflammation känd som interleukin 1 (IL-1), har den injicerbara biologiska medicinen anakinra (Kineret), som blockerar IL-1, visat sig vara en mycket effektiv behandling för Stills sjukdom. Stills sjukdom involverar också interleukin 6 (IL-6). Tocilizumab (Actemra), en intravenös behandling som blockerar IL-6, är godkänd för att behandla systemisk JIA hos barn.

Är det möjligt att förebygga Stills sjukdom?

Det finns inget förebyggande för Stills sjukdom.

Vilka typer av specialister behandlar Stills sjukdom?

Stills sjukdom behandlas av primärvårdsläkare, inklusive barnläkare, internister, allmänläkare och familjeläkare.

• Vanligtvis arbetar dessa primärvårdsläkare med antingen pediatriska eller vuxna reumatologer för att ta hand om dessa patienter.
• Beroende på påverkade organ kan andra specialister som kan vara involverade i vården av patienter med Stills sjukdom vara
  • kardiologer,
  • lungläkare,
  • ortopedkirurger,
  • fysioterapeuter och
  • arbetsterapeuter.

Vad är prognosen av Stills sjukdom?

Febern och andra systemiska egenskaper tenderar att löpa ut inom flera månader. Artriten kan vara ett långvarigt problem. Den förblir vanligtvis på efter att de systemiska funktionerna har försvunnit.

• Artriten kan sedan bli kronisk och kvarstå i vuxen ålder.
• Ihållande artrit i handlederna, med eventuell fusion, är vanligt, särskilt om det inte behandlas aggressivt.
• Nyere biologiska behandlingar kommer sannolikt att vara fördelaktiga för att stoppa den progressiva ledskadan.

Vilken forskning om Stills sjukdom görs?

En mängd olika forskning pågår relaterad till Stills sjukdom. Medan intravenös immunglobulinbehandling har använts vid Stills sjukdom som debuterar hos vuxna, behövs fler studier för att bekräfta dessa resultat.

• Nyere IL-1-blockerare kan visa sig vara ännu mer effektiva vid behandling av Stills sjukdom.
• Dessutom har TNF-hämmare (etanercept [Enbrel] och infliximab [Remicade]) använts framgångsrikt hos personer som har misslyckats med andra behandlingar (ungefär som de nu används vid reumatoid artrit).
• De intravenösa infusionerna av infliximab hjälpte till att minska tecken och symtom på Stills sjukdom, inklusive feber, artrit, muskelsmärtor, förstorad mjälte och utslag i vissa studier.

• Antrax
• Hur känns gastrit?