Une éruption cutanée de couleur saumon peut être un signe de PR juvénile.La maladie de Still est une affection connue sous le nom d'arthrite juvénile idiopathique d'apparition systémique. Il s'agit d'une affection caractérisée par une inflammation des articulations et, malgré son nom alternatif, elle a également été décrite chez l'adulte.
La maladie de Still provoque toujours une inflammation des articulations, entraînant
D'autres symptômes et signes associés incluent
La maladie de Still, un trouble caractérisé par une inflammation, se caractérise par des pics de fièvre élevés, des éruptions cutanées de couleur saumon qui vont et viennent et de l'arthrite. La maladie de Still est également appelée arthrite juvénile idiopathique systémique. La maladie de Still a été décrite pour la première fois chez les enfants, mais on sait maintenant qu'elle survient, beaucoup moins fréquemment, chez les adultes (chez qui elle est appelée maladie de Still de l'adulte ou MSA). La maladie de Still porte le nom du médecin anglais Sir George F. Still (1861-1941).
Il y a eu un certain nombre d'écoles de pensée concernant la cause (ou les causes) de la maladie de Still. Un concept est que la maladie de Still est due à une infection par un microbe. Une autre idée est que la maladie de Still est une maladie auto-immune. En fait, la cause précise de la maladie de Still n'est pas encore connue.
Il n'existe aucun facteur de risque spécifique connu pour le développement de la maladie de Still.
La maladie de Still est un type d'arthrite juvénile idiopathique (AJI) et est également connue sous le nom d'AJI systémique. Elle est qualifiée de « juvénile » car elle affecte généralement les enfants de moins de 16 ans. Par systémique, on entend qu'avec l'inflammation articulaire, elle commence généralement par des symptômes et des signes de maladie systémique (à l'échelle du corps), tels que de fortes fièvres, un gonflement des glandes et une atteinte des organes internes. Par idiopathique, on entend que la maladie n'a pas de cause connue.
L'AJI systémique était autrefois connue sous le nom de polyarthrite rhumatoïde juvénile systémique (JRA) et est la même maladie. Il y a plusieurs années, le système de dénomination de tous les types d'ARJ a changé, et l'ARJ est maintenant appelée arthrite juvénile idiopathique ou AJI.
La maladie de Still commence généralement par des symptômes systémiques (à l'échelle du corps).
Les autres symptômes de la maladie de Still sont :
Médicaments qui ralentissent
les progrès de la PR
La maladie de Still est diagnostiquée uniquement sur la base des caractéristiques cliniques typiques de la maladie.
De nombreux patients atteints de la maladie de Still développent un nombre de globules blancs nettement élevé, comme s'ils avaient une infection grave, mais aucune infection n'est détectée.
La maladie de Still représente 10 à 20 % de tous les cas d'AJI. Elle affecte environ 25 000 à 50 000 enfants aux États-Unis. Elle est rare chez les adultes, dont la majorité a entre 20 et 35 ans au début des symptômes.
De tous les patients atteints de la maladie de Still, 100 % ont une fièvre intermittente élevée et 100 % ont une inflammation et des douleurs articulaires, des douleurs musculaires accompagnées de fièvre et développent une arthrite chronique persistante. Environ 95 % des patients atteints de la maladie de Still ont une légère éruption cutanée de couleur saumon, 85 % ont un gonflement des ganglions lymphatiques ou une hypertrophie de la rate et du foie, 85 % ont une augmentation marquée du nombre de globules blancs, 60 % ont une inflammation des les poumons (pleurite) ou autour du cœur (péricardite), 40 % ont une anémie sévère et 20 % ont des douleurs abdominales.
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La maladie de Still peut causer de graves dommages aux articulations, en particulier aux poignets. Il peut également altérer la fonction du cœur et des poumons. Le traitement de la maladie de Still est dirigé vers les zones individuelles d'inflammation. De nombreux symptômes sont souvent contrôlés avec des médicaments anti-inflammatoires tels que l'aspirine ou d'autres médicaments non stéroïdiens (AINS). Il a été rapporté que certains patients atteints de la maladie de Still peuvent fréquemment présenter des élévations des tests sanguins de la fonction hépatique en tant qu'effet secondaire de l'aspirine et parfois d'autres médicaments anti-inflammatoires. Les médicaments à base de cortisone (stéroïdes) tels que la prednisone sont utilisés pour traiter les caractéristiques plus graves de la maladie.
Pour les patients atteints d'une maladie persistante, des médicaments qui affectent les aspects inflammatoires du système immunitaire sont utilisés. Les médicaments actuellement utilisés sont analogues aux thérapies classiques de "seconde ligne" utilisées pour les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde. Ceux-ci comprennent l'hydroxychloroquine (Plaquenil), la pénicillamine (Cuprimine, Depen), l'azathioprine (Imuran), le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall) et le cyclophosphamide (Cytoxan).
Récemment, parce que la maladie de Still s'est avérée impliquer un messager chimique spécifique de l'inflammation appelé interleukine 1 (IL-1), le médicament biologique injectable anakinra (Kineret), qui bloque l'IL-1, s'est avéré être un traitement très efficace pour la maladie de Still. La maladie de Still implique également l'interleukine 6 (IL-6). Le tocilizumab (Actemra), un traitement intraveineux qui bloque l'IL-6, est approuvé pour traiter l'AJI systémique chez les enfants.
Il n'y a pas de prévention pour la maladie de Still.
La maladie de Still est traitée par des médecins de soins primaires, notamment des pédiatres, des internistes, des médecins généralistes et des médecins de famille.
La fièvre et d'autres caractéristiques systémiques ont tendance à suivre leur cours en quelques mois. L'arthrite peut être un problème à long terme. Il reste généralement allumé après la disparition des fonctionnalités systémiques.
Une grande variété de recherches est en cours sur la maladie de Still. Bien que l'immunoglobuline intraveineuse ait été utilisée dans la maladie de Still de l'adulte, d'autres études sont nécessaires pour confirmer ces résultats.
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