Una erupción de color salmón puede ser un signo de AR juvenil.La enfermedad de Still es una afección que se ha denominado artritis idiopática juvenil de inicio sistémico. Es una afección caracterizada por la inflamación de las articulaciones y, a pesar del nombre alternativo, también se ha descrito que ocurre en adultos.
La enfermedad de Still siempre causa inflamación de las articulaciones, lo que lleva a
Otros síntomas y signos asociados incluyen
La enfermedad de Still, un trastorno que presenta inflamación, se caracteriza por fiebres altas, sarpullido de color salmón que aparece y desaparece y artritis. La enfermedad de Still también se conoce como artritis idiopática juvenil de inicio sistémico. La enfermedad de Still se describió por primera vez en niños, pero ahora se sabe que ocurre, con mucha menos frecuencia, en adultos (en quienes se la conoce como enfermedad de Still de inicio en adultos o AOSD). La enfermedad de Still lleva el nombre del médico inglés Sir George F. Still (1861-1941).
Ha habido varias escuelas de pensamiento con respecto a la causa (o causas) de la enfermedad de Still. Un concepto es que la enfermedad de Still se debe a una infección con un microbio. Otra idea es que la enfermedad de Still es un trastorno autoinmune. De hecho, aún se desconoce la causa precisa de la enfermedad de Still.
No se conocen factores de riesgo específicos para el desarrollo de la enfermedad de Still.
La enfermedad de Still es un tipo de artritis idiopática juvenil (AIJ) y también se conoce como AIJ de inicio sistémico. Se le conoce como "juvenil" porque generalmente afecta a niños menores de 16 años. Por sistémico se entiende que, junto con la inflamación de las articulaciones, generalmente comienza con síntomas y signos de enfermedad sistémica (en todo el cuerpo), como fiebre alta, inflamación de las glándulas y compromiso de los órganos internos. Por idiopática se entiende que la enfermedad no tiene una causa conocida.
La AIJ de inicio sistémico se conocía anteriormente como artritis reumatoide juvenil (ARJ) de inicio sistémico y es la misma enfermedad. Hace varios años, cambió el sistema de nombres para todos los tipos de ARJ, y ahora ARJ se llama artritis idiopática juvenil o AIJ.
La enfermedad de Still generalmente comienza con síntomas sistémicos (en todo el cuerpo).
Otros síntomas de la enfermedad de Still son:
Fármacos que ralentizan el
progreso de la AR
La enfermedad de Still se diagnostica únicamente sobre la base de las características clínicas típicas de la enfermedad.
Muchos pacientes con la enfermedad de Still desarrollan recuentos de glóbulos blancos marcadamente elevados, como si tuvieran una infección grave, pero no se encuentra ninguna infección.
La enfermedad de Still representa del 10% al 20% de todos los casos de AIJ. Afecta a unos 25.000-50.000 niños en los Estados Unidos. Es raro en adultos, la mayoría de los cuales tienen entre 20 y 35 años al inicio de los síntomas.
De todos los pacientes con la enfermedad de Still, el 100 % tiene fiebre alta intermitente y el 100 % tiene inflamación y dolor articular, dolor muscular con fiebre y desarrolla artritis crónica persistente. Aproximadamente el 95 % de los pacientes con la enfermedad de Still tienen una erupción cutánea leve de color salmón, el 85 % tienen inflamación de los ganglios linfáticos o agrandamiento del bazo y el hígado, el 85 % tienen un marcado aumento en el recuento de glóbulos blancos, el 60 % tienen inflamación de los pulmones (pleuritis) o alrededor del corazón (pericarditis), el 40 % tiene anemia grave y el 20 % tiene dolor abdominal.
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La enfermedad de Still puede causar daños graves en las articulaciones, especialmente en las muñecas. También puede afectar la función del corazón y los pulmones. El tratamiento de la enfermedad de Still se dirige hacia las áreas individuales de inflamación. Muchos síntomas a menudo se controlan con medicamentos antiinflamatorios como la aspirina u otros medicamentos no esteroideos (AINE). Se ha informado que algunos pacientes con la enfermedad de Still pueden tener con frecuencia elevaciones en los análisis de sangre de la función hepática como efecto secundario de la aspirina y, a veces, de otros medicamentos antiinflamatorios. Los medicamentos con cortisona (esteroides), como la prednisona, se usan para tratar las características más graves de la enfermedad.
Para pacientes con enfermedad persistente, se usan medicamentos que afectan los aspectos inflamatorios del sistema inmunológico. Los medicamentos que se usan ahora son análogos a las terapias clásicas de "segunda línea" que se usan para pacientes con artritis reumatoide. Estos incluyen hidroxicloroquina (Plaquenil), penicilamina (Cuprimine, Depen), azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex, Trexall) y ciclofosfamida (Cytoxan).
Recientemente, debido a que se descubrió que la enfermedad de Still involucra un mensajero químico específico de la inflamación conocido como interleucina 1 (IL-1), se descubrió que el medicamento biológico inyectable anakinra (Kineret), que bloquea la IL-1, es un tratamiento muy efectivo. para la enfermedad de Still. La enfermedad de Still también involucra la interleucina 6 (IL-6). Tocilizumab (Actemra), un tratamiento intravenoso que bloquea la IL-6, está aprobado para tratar la JIA sistémica en niños.
No existe prevención para la enfermedad de Still.
La enfermedad de Still es tratada por médicos de atención primaria, incluidos pediatras, internistas, médicos generales y médicos de familia.
La fiebre y otras características sistémicas tienden a seguir su curso en varios meses. La artritis puede ser un problema a largo plazo. Por lo general, permanece después de que desaparecen las funciones sistémicas.
Se está realizando una amplia variedad de investigaciones relacionadas con la enfermedad de Still. Si bien la terapia de inmunoglobulina intravenosa se ha utilizado en la enfermedad de Still del adulto, se necesitan más estudios para confirmar estos resultados.
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