De ziekte van Still is een aandoening die systemische juveniele idiopathische artritis wordt genoemd. Het is een aandoening die wordt gekenmerkt door een ontsteking van de gewrichten, en ondanks de alternatieve naam is het ook beschreven dat het bij volwassenen voorkomt.
De ziekte van Still veroorzaakt altijd ontstekingen van de gewrichten, wat leidt tot
Andere bijbehorende symptomen en tekenen zijn onder meer
De ziekte van Still, een aandoening met ontstekingen, wordt gekenmerkt door hoge koorts, zalmkleurige uitslag die komt en gaat, en artritis. De ziekte van Still wordt ook wel systemische juveniele idiopathische artritis genoemd. De ziekte van Still werd voor het eerst beschreven bij kinderen, maar het is nu bekend dat het voorkomt, veel minder vaak, bij volwassenen (bij wie het wordt aangeduid als de ziekte van Still bij volwassenen of AOSD). De ziekte van Still is genoemd naar de Engelse arts Sir George F. Still (1861-1941).
Er zijn een aantal denkrichtingen geweest over de oorzaak (of oorzaken) van de ziekte van Still. Een concept is dat de ziekte van Still het gevolg is van een infectie met een microbe. Een ander idee is dat de ziekte van Still een auto-immuunziekte is. In feite is de precieze oorzaak van de ziekte van Still nog niet bekend.
Er zijn geen specifieke bekende risicofactoren voor de ontwikkeling van de ziekte van Still.
De ziekte van Still is een type juveniele idiopathische artritis (JIA) en staat ook bekend als systemische JIA. Het wordt "juveniel" genoemd omdat het meestal kinderen onder de 16 jaar treft. Met systemisch wordt bedoeld dat het samen met gewrichtsontsteking meestal begint met symptomen en tekenen van systemische (lichaamsbrede) ziekte, zoals hoge koorts, zwelling van de klieren en betrokkenheid van inwendige organen. Met idiopathisch wordt bedoeld dat de ziekte geen bekende oorzaak heeft.
JIA met systemisch begin was voorheen bekend als juveniele reumatoïde artritis met systemisch begin (JRA) en is dezelfde ziekte. Enkele jaren geleden veranderde het naamgevingssysteem voor alle soorten JRA en JRA wordt nu juveniele idiopathische artritis of JIA genoemd.
De ziekte van Still begint meestal met systemische (lichaamsbrede) symptomen.
Andere symptomen van de ziekte van Still zijn:
Geneesmiddelen die de vooruitgang van
RA vertragen
De ziekte van Still wordt gediagnosticeerd puur op basis van de typische klinische kenmerken van de ziekte.
Veel patiënten met de ziekte van Still ontwikkelen een duidelijk verhoogd aantal witte bloedcellen, alsof ze een ernstige infectie hebben, maar er wordt geen infectie gevonden.
De ziekte van Still is verantwoordelijk voor 10%-20% van alle gevallen van JIA. Het treft ongeveer 25.000-50.000 kinderen in de Verenigde Staten. Het komt zelden voor bij volwassenen, van wie de meerderheid 20-35 jaar oud is bij het begin van de symptomen.
Van alle patiënten met de ziekte van Still heeft 100% hoge intermitterende koorts en 100% heeft gewrichtsontsteking en pijn, spierpijn met koorts en ontwikkelt aanhoudende chronische artritis. Ongeveer 95% van de patiënten met de ziekte van Still heeft de vage zalmkleurige huiduitslag, 85% heeft zwelling van de lymfeklieren of vergroting van de milt en lever, 85% heeft een duidelijke toename van het aantal witte bloedcellen, 60% heeft een ontsteking van de de longen (pleuritis) of rond het hart (pericarditis), 40% heeft ernstige bloedarmoede en 20% heeft buikpijn.
Door op 'Verzenden' te klikken, ga ik akkoord met de algemene voorwaarden en het privacybeleid van MedicineNet. Ik ga er ook mee akkoord e-mails van MedicineNet te ontvangen en ik begrijp dat ik me op elk moment kan afmelden voor MedicineNet-abonnementen.
De ziekte van Still kan ernstige schade aan de gewrichten veroorzaken, met name de polsen. Het kan ook de functie van het hart en de longen aantasten. Behandeling van de ziekte van Still is gericht op de individuele ontstekingsgebieden. Veel symptomen worden vaak onder controle gehouden met ontstekingsremmende medicijnen zoals aspirine of andere niet-steroïde medicijnen (NSAID's). Er is gemeld dat sommige patiënten met de ziekte van Still vaak verhoogde leverfunctiebloedonderzoeken hebben als bijwerking van aspirine en soms andere ontstekingsremmende medicijnen. Cortisonmedicijnen (steroïden) zoals prednison worden gebruikt om ernstigere ziektekenmerken te behandelen.
Voor patiënten met aanhoudende ziekte worden medicijnen gebruikt die de inflammatoire aspecten van het immuunsysteem beïnvloeden. Medicijnen die nu worden gebruikt, zijn analoog aan de klassieke "tweedelijns" therapieën die worden gebruikt voor patiënten met reumatoïde artritis. Deze omvatten hydroxychloroquine (Plaquenil), penicillamine (Cuprimine, Depen), azathioprine (Imuran), methotrexaat (Rheumatrex, Trexall) en cyclofosfamide (Cytoxan).
Omdat onlangs is vastgesteld dat bij de ziekte van Still een specifieke chemische boodschapper van ontsteking betrokken is, bekend als interleukine 1 (IL-1), is de injecteerbare biologische medicatie anakinra (Kineret), die IL-1 blokkeert, een zeer effectieve behandeling gebleken. voor de ziekte van Still. Bij de ziekte van Still is ook interleukine 6 (IL-6) betrokken. Tocilizumab (Actemra), een intraveneuze behandeling die IL-6 blokkeert, is goedgekeurd voor de behandeling van systemische JIA bij kinderen.
Er is geen preventie voor de ziekte van Still.
De ziekte van Still wordt behandeld door huisartsen, waaronder kinderartsen, internisten, huisartsen en huisartsen.
De koorts en andere systemische kenmerken hebben de neiging om binnen enkele maanden te verdwijnen. De artritis kan een langdurig probleem zijn. Het blijft meestal aan nadat de systeemfuncties zijn verdwenen.
Er is een grote verscheidenheid aan onderzoek gaande met betrekking tot de ziekte van Still. Hoewel intraveneuze immunoglobulinetherapie is gebruikt bij de ziekte van Still bij volwassenen, zijn er meer onderzoeken nodig om deze resultaten te bevestigen.