Un'eruzione cutanea color salmone può essere un segno di RA giovanile.La malattia di Still è una condizione che è stata definita artrite idiopatica giovanile a esordio sistemico. È una condizione caratterizzata da infiammazione delle articolazioni e, nonostante il nome alternativo, è stata descritta anche negli adulti.
La malattia di Still provoca sempre un'infiammazione delle articolazioni, che porta a
Altri sintomi e segni associati includono
La malattia di Still, un disturbo caratterizzato da infiammazione, è caratterizzata da febbri acute, eruzioni cutanee color salmone che vanno e vengono e artrite. La malattia di Still viene anche definita artrite idiopatica giovanile a esordio sistemico. La malattia di Still è stata descritta per la prima volta nei bambini, ma ora è noto che si verifica, molto meno comunemente, negli adulti (nei quali è indicata come malattia di Still ad esordio nell'età adulta o AOSD). La malattia di Still prende il nome dal medico inglese Sir George F. Still (1861-1941).
Ci sono state diverse scuole di pensiero riguardo alla causa (o alle cause) della malattia di Still. Un concetto è che la malattia di Still sia dovuta a un'infezione da un microbo. Un'altra idea è che la malattia di Still sia una malattia autoimmune. Infatti, la causa precisa della malattia di Still non è ancora nota.
Non sono noti fattori di rischio specifici per lo sviluppo della malattia di Still.
La malattia di Still è un tipo di artrite idiopatica giovanile (AIG) ed è anche nota come AIG ad esordio sistemico. Viene definito "giovanile" perché colpisce tipicamente i bambini di età inferiore ai 16 anni. Per sistemico, si intende che insieme all'infiammazione articolare in genere inizia con sintomi e segni di malattie sistemiche (a livello del corpo), come febbre alta, gonfiore delle ghiandole e coinvolgimento degli organi interni. Per idiopatica si intende che la malattia non ha una causa nota.
L'AIG a esordio sistemico era precedentemente noto come artrite reumatoide giovanile a esordio sistemico (JRA) ed è la stessa malattia. Diversi anni fa, il sistema di denominazione per tutti i tipi di JRA è cambiato e ora JRA è chiamata artrite idiopatica giovanile o JIA.
La malattia di Still di solito inizia con sintomi sistemici (a livello del corpo).
Altri sintomi della malattia di Still sono:
Farmaci che rallentano
i progressi di RA
La malattia di Still viene diagnosticata esclusivamente sulla base delle caratteristiche cliniche tipiche della malattia.
Molti pazienti con malattia di Still sviluppano una conta dei globuli bianchi notevolmente elevata, come se avessero un'infezione grave, ma non viene rilevata alcuna infezione.
La malattia di Still rappresenta il 10%-20% di tutti i casi di AIG. Colpisce circa 25.000-50.000 bambini negli Stati Uniti. È raro negli adulti, la maggior parte dei quali ha 20-35 anni di età all'esordio dei sintomi.
Di tutti i pazienti con malattia di Still, il 100% ha febbre alta intermittente e il 100% ha infiammazione e dolore articolare, dolore muscolare con febbri e sviluppa un'artrite cronica persistente. Circa il 95% dei pazienti con malattia di Still presenta un debole rash cutaneo color salmone, l'85% ha gonfiore dei linfonodi o ingrossamento della milza e del fegato, l'85% ha un marcato aumento della conta dei globuli bianchi, il 60% ha un'infiammazione i polmoni (pleurite) o intorno al cuore (pericardite), il 40% ha una grave anemia e il 20% ha dolore addominale.
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La malattia di Still può causare seri danni alle articolazioni, in particolare ai polsi. Può anche compromettere la funzione del cuore e dei polmoni. Il trattamento della malattia di Still è diretto verso le singole aree di infiammazione. Molti sintomi sono spesso controllati con farmaci antinfiammatori come l'aspirina o altri farmaci non steroidei (FANS). È stato riportato che alcuni pazienti con malattia di Still possono avere spesso aumenti degli esami del sangue della funzionalità epatica come effetto collaterale dell'aspirina e talvolta di altri farmaci antinfiammatori. I farmaci a base di cortisone (steroidi) come il prednisone sono usati per trattare le caratteristiche più gravi della malattia.
Per i pazienti con malattia persistente vengono utilizzati farmaci che influenzano gli aspetti infiammatori del sistema immunitario. I farmaci attualmente utilizzati sono analoghi alle classiche terapie di "seconda linea" utilizzate per i pazienti con artrite reumatoide. Questi includono idrossiclorochina (Plaquenil), penicillamina (Cuprimine, Depen), azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex, Trexall) e ciclofosfamide (Cytoxan).
Recentemente, poiché è stato scoperto che la malattia di Still coinvolge uno specifico messaggero chimico di infiammazione noto come interleuchina 1 (IL-1), il farmaco biologico iniettabile anakinra (Kineret), che blocca IL-1, è risultato essere un trattamento molto efficace per la malattia di Still La malattia di Still coinvolge anche l'interleuchina 6 (IL-6). Tocilizumab (Actemra), un trattamento endovenoso che blocca IL-6, è approvato per il trattamento dell'AIG sistemica nei bambini.
Non esiste una prevenzione per la malattia di Still.
La malattia di Still è curata da medici di base, inclusi pediatri, internisti, medici di medicina generale e medici di famiglia.
La febbre e altre caratteristiche sistemiche tendono a esaurirsi entro diversi mesi. L'artrite può essere un problema a lungo termine. Di solito rimane attivo dopo che le funzionalità sistemiche sono scomparse.
È in corso un'ampia varietà di ricerche relative alla malattia di Still. Sebbene la terapia con immunoglobuline per via endovenosa sia stata utilizzata nella malattia di Still ad esordio nell'età adulta, sono necessari ulteriori studi per confermare questi risultati.
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