Stills-tauti (systeeminen juveniili idiopaattinen niveltulehdus)

Tietoja Stillin taudista

Lohenvärinen ihottuma voi olla merkki nuorten nivelreumataudista.

• Stillin tauti liittyy yleensä korkeaan kuumeeseen ja ihottumaan, joka ei kutita.
• Stillin tauti aiheuttaa aina niveltulehdusta (niveltulehdusta).
• Stillin taudin syytä ei tunneta.
• Stillin tauti voi liittyä sisäelinten tulehdukseen.
• Stillin tauti diagnosoidaan tyypillisten kliinisten ominaisuuksien perusteella. Näitä oireita ovat korkea ajoittainen kuume, niveltulehdus ja -kipu, lihaskipu, heikko lohenvärinen ihottuma, imusolmukkeiden turvotus tai pernan ja maksan suureneminen sekä keuhkojen tulehdus (keuhkopussin tulehdus) tai sydämen ympärillä (perikardiitti). .
• Perinteiset verikokeet reumaattisten sairauksien varalta ovat negatiivisia.
• Hoito on suunnattu yksittäisiin tulehdusalueisiin.

Stillin taudin oireet ja merkit

Stillin tauti on tila, jota on kutsuttu systeemisesti alkavaksi juveniiliksi idiopaattiseksi niveltulehdukseksi. Se on sairaus, jolle on tunnusomaista niveltulehdus, ja vaihtoehtoisesta nimestä huolimatta sen on kuvattu esiintyvän myös aikuisilla.

Stillin tauti aiheuttaa aina niveltulehduksen, mikä johtaa

:iin

• nivelkipu,
• särky,
• nivelten jäykkyys ja
• turvonneet nivelet.

Muita liittyviä oireita ja merkkejä ovat

• korkeat ajoittaiset kuumeet,
• kurkkukipu,
• pahoinvointi,
• väsymys,
• lihaskipu ja
• heikko, lohenvärinen ihottuma, joka tulee ja menee eikä yleensä kutita.

Lue lisää Stillin taudista »

Mikä Stillin tauti on?

Stillin taudille, tulehdukselliselle sairaudelle, on tyypillistä korkea kuume, lohenvärinen ihottuma, joka tulee ja menee, ja niveltulehdus. Stillin tautia kutsutaan myös systeemisesti alkavaksi juveniiliksi idiopaattiseksi niveltulehdukseksi. Stillin tautia kuvattiin ensin lapsilla, mutta nykyään sen tiedetään esiintyvän paljon harvemmin aikuisilla (joilla sitä kutsutaan aikuisilla alkavaksi Stillin taudiksi tai AOSD:ksi). Stillin tauti on nimetty englantilaisen lääkärin Sir George F. Stillin (1861-1941) mukaan.

Mikä syy Vieläkö sairaus?

Stillin taudin syystä (tai syistä) on ollut useita koulukuntia. Yksi käsitys on, että Stillin tauti johtuu mikrobitartunnasta. Toinen ajatus on, että Stillin tauti on autoimmuunisairaus. Itse asiassa Stillin taudin tarkkaa syytä ei vielä tunneta.

Mitä ovat Stillin taudin riskitekijät?

Stillin taudin kehittymiselle ei ole olemassa erityisiä tunnettuja riskitekijöitä.

Miten Stillin tauti liittyy juveniiliin idiopaattiseen niveltulehdukseen?

Stillin tauti on eräänlainen juveniili idiopaattinen niveltulehdus (JIA), ja se tunnetaan myös systeemisesti alkavana JIA:na. Sitä kutsutaan "nuoriksi", koska se vaikuttaa tyypillisesti alle 16-vuotiaisiin lapsiin. Systeemisellä tarkoitetaan, että niveltulehduksen ohella se alkaa tyypillisesti systeemisen (koko kehon laajuisen) sairauden oireilla ja merkeillä, kuten korkea kuume, rauhasten turvotus ja sisäelinten toimintahäiriö. Idiopaattisella tarkoitetaan, että taudilla ei ole tunnettua syytä.

Systeemisesti alkava JIA tunnettiin aiemmin nimellä systeemisesti alkava juveniili nivelreuma (JRA), ja se on sama sairaus. Useita vuosia sitten kaikkien JRA-tyyppien nimeämisjärjestelmä muuttui, ja JRA:ta kutsutaan nykyään juveniiliksi idiopaattiseksi niveltulehdukseksi tai JIA:ksi.

Mitä Stillin taudin oireet ja merkit ovat?

Stillin tauti alkaa yleensä systeemisillä (koko kehon laajuisilla) oireilla.

• Äärimmäistä väsymystä voi seurata korkean kuumeen aaltoja, jotka nousevat päivittäin 39 C:een tai jopa korkeammalle ja palaavat nopeasti normaalitasolle tai sen alapuolelle.
• Kuuepiikit esiintyvät usein suunnilleen samaan aikaan joka päivä.
• Heikko lohenvärinen ihottuma tulee ja menee tyypillisesti eikä kutita.

Muita Stillin taudin oireita ovat:

• Huono ruokahalu, pahoinvointi ja laihtuminen ovat yleisiä
• Yleensä esiintyy myös imusolmukkeiden turvotusta, pernan ja maksan suurenemista sekä kurkkukipua.
• Joillakin potilailla kehittyy tulehdus sydämen ympärille (perikardiitti) ja keuhkoihin (keuhkopussin tulehdus), ja silloin tällöin nestettä kertyy sydämen ympärille (perikardiaalinen effuusio) ja keuhkoihin (keuhkopussin effuusio).
• Niveltulehdus, johon liittyy nivelten turvotusta, ilmenee usein sen jälkeen, kun ihottumaa ja kuumetta on ollut jonkin aikaa.
• Vaikka niveltulehdus voidaan aluksi jättää huomiotta systeemisten oireiden vaikuttavan luonteen vuoksi, kaikille Stillin tautia sairastaville kehittyy lopulta nivelkipuja ja nivelten turvotusta.
• Tämä koskee yleensä monia niveliä (moniniveltulehdus). Kaikki nivelet voivat kärsiä, vaikka Stillin taudissa esiintyy etusijalla niveliä.

Lääkkeet, jotka hidastavat
RA:n edistymistä

Lisätietoja aiheesta

Miten terveydenhuollon ammattilaiset diagnosoivat Stillin taudin?

Stillin tauti diagnosoidaan puhtaasti sairauden tyypillisten kliinisten piirteiden perusteella.

• Näitä oireita ovat korkea ajoittainen kuume, niveltulehdus ja -kipu, lihaskipu, heikko lohenvärinen ihottuma, imusolmukkeiden turvotus tai pernan ja maksan suureneminen sekä tulehdus sydämen ympärillä (perikardiitti) tai keuhkoissa (keuhkopussin tulehdus). ).
• Stillin taudin varma diagnoosi edellyttää jatkuvaa niveltulehdusta (vähintään kuusi viikkoa kestävä niveltulehdus).
• Muut sairaudet (erityisesti infektiot, syövät ja muun tyyppiset niveltulehdukset) on suljettava pois.

Monille Stillin tautia sairastaville potilaille kehittyy huomattavasti kohonnut valkosolujen määrä, aivan kuin heillä olisi vakava infektio, mutta infektiota ei löydy.

• Matalat punaiset veriarvot (anemia) ja kohonneet verikokeet, jotka viittaavat tulehdukseen (kuten punasolujen sedimentaationopeus tai ESR, C-reaktiivinen proteiini ja ferritiini), ovat yleisiä.
• Perinteiset verikokeet nivelreuman (reumatekijä) ja systeemisen lupus erythematosuksen (antinukleaariset vasta-aineet) varalta ovat kuitenkin yleensä negatiivisia.

Mikä on Stillin taudin yleisyys ja sen ominaisuudet?

Stillin tauti muodostaa 10–20 % kaikista JIA-tapauksista. Se vaikuttaa noin 25 000–50 000 lapseen Yhdysvalloissa. Se on harvinainen aikuisilla, joista suurin osa on 20–35-vuotiaita oireiden alkaessa.

Kaikista Stillin tautia sairastavista potilaista 100 %:lla on korkea ajoittainen kuume ja 100 %:lla niveltulehdus ja kipu, lihaskipu ja kuumetta sekä jatkuva krooninen niveltulehdus. Noin 95 %:lla Stillin tautia sairastavista potilaista on heikko lohenvärinen ihottuma, 85 %:lla imusolmukkeiden turvotus tai pernan ja maksan suureneminen, 85 %:lla veren valkosolujen määrä on kohonnut selvästi ja 60 %:lla on tulehdus. keuhkoissa (keuhkopussin tulehdus) tai sydämen ympärillä (perikardiitilla), 40 %:lla on vaikea anemia ja 20 %:lla vatsakipu.

Tilaa MedicineNetin niveltulehdus-uutiskirje

Napsauttamalla "Lähetä" hyväksyn MedicineNetin käyttöehdot ja tietosuojakäytännön. Hyväksyn myös sähköpostien vastaanottamisen MedicineNetiltä ja ymmärrän, että voin kieltäytyä MedicineNet-tilauksista milloin tahansa.

Mikä on hoito Stillin taudin vuoksi?

Stillin tauti voi aiheuttaa vakavia vaurioita nivelissä, erityisesti ranteissa. Se voi myös heikentää sydämen ja keuhkojen toimintaa. Stillin taudin hoito on suunnattu yksittäisiin tulehdusalueisiin. Monia oireita hoidetaan usein tulehduskipulääkkeillä, kuten aspiriinilla tai muilla ei-steroidisilla lääkkeillä (NSAID). On raportoitu, että joillakin Stillin tautia sairastavilla potilailla voi usein olla kohonneita maksan toiminnan verikokeita aspiriinin ja joskus muiden tulehduskipulääkkeiden sivuvaikutuksena. Kortisonilääkkeitä (steroideja), kuten prednisonia, käytetään sairauden vakavampien oireiden hoitoon.

Potilaille, joilla on jatkuva sairaus, käytetään lääkkeitä, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmän tulehduksellisiin näkökohtiin. Nyt käytössä olevat lääkkeet ovat analogisia klassisten "toisen linjan" hoitojen kanssa, joita käytetään nivelreumapotilailla. Näitä ovat hydroksiklorokiini (Plaquenil), penisillamiini (Cuprimine, Depen), atsatiopriini (Imuran), metotreksaatti (Rheumatrex, Trexall) ja syklofosfamidi (Cytoxan).

Äskettäin, koska Stillin taudin on havaittu sisältävän spesifisen kemiallisen tulehduksen välittäjän, joka tunnetaan nimellä interleukiini 1 (IL-1), ruiskeena annettava biologinen lääke anakinra (Kineret), joka salpaa IL-1:n, on havaittu erittäin tehokkaaksi hoidoksi. Stillin taudin vuoksi. Stillin tautiin liittyy myös interleukiini 6 (IL-6). Tocilitsumabi (Actemra), suonensisäinen hoito, joka estää IL-6:ta, on hyväksytty lasten systeemisen JIA:n hoitoon.

Voiko Stillin tautia ehkäistä?

Stillin taudille ei ole ehkäisyä.

Millaiset asiantuntijat hoitavat Stillin tautia?

Stillin tautia hoitavat perusterveydenhuollon lääkärit, mukaan lukien lastenlääkärit, sisätautilääkärit, yleislääkärit ja perhelääkärit.

• Yleensä nämä perusterveydenhuollon lääkärit työskentelevät joko lasten tai aikuisten reumatologien kanssa hoitaessaan näitä potilaita.
• Riippuen elimistä, joihin sairaus vaikuttaa, muita asiantuntijoita, jotka voivat osallistua Stillin tautia sairastavien potilaiden hoitoon, ovat
  • kardiologit,
  • keuhkolääkärit,
  • ortopedit,
  • fysioterapeutit ja
  • toimintaterapeutit.

Mikä on ennuste Stillin taudista?

Kuume ja muut systeemiset ominaisuudet häviävät yleensä useissa kuukausissa. Niveltulehdus voi olla pitkäaikainen ongelma. Se jää yleensä päälle, kun systeemiset ominaisuudet ovat kadonneet.

• Niveltulehdus voi sitten muuttua krooniseksi ja jatkua aikuisikään asti.
• Ranteiden jatkuva niveltulehdus ja mahdollinen fuusio on yleistä, varsinkin jos sitä ei hoideta aggressiivisesti.
• Uudemmat biologiset hoidot ovat todennäköisesti hyödyllisiä estämään eteneviä nivelvaurioita.

Mitä Stillin taudin tutkimusta tehdään?

Laaja valikoima Stillin tautiin liittyviä tutkimuksia on meneillään. Vaikka suonensisäistä immunoglobuliinihoitoa on käytetty aikuisten Stillin taudissa, tarvitaan lisää tutkimuksia näiden tulosten vahvistamiseksi.

• Uudemmat IL-1-salpaajat voivat osoittautua vieläkin tehokkaammiksi Stillin taudin hoidossa.
• Lisäksi TNF-estäjiä (etanersepti [Enbrel] ja infliksimabi [Remicade]) on käytetty menestyksekkäästi ihmisillä, joille muut hoidot ovat epäonnistuneet (kuten niitä nykyään käytetään nivelreumassa).
• Infliksimabin suonensisäiset infuusiot auttoivat vähentämään Stillin taudin merkkejä ja oireita, kuten kuumetta, niveltulehdusta, lihaskipuja, pernan suurenemista ja ihottumaa joissakin tutkimuksissa.

• Pernarutto
• Miltä gastriitti tuntuu?