Болезнь Стилла (ювенильный идиопатический артрит с системным началом)

Факты о болезни Стилла

Сыпь лососевого цвета может быть признаком ювенильного РА.

• Болезнь Стилла обычно сопровождается высокой лихорадкой и не зудящей сыпью.
• Болезнь Стилла всегда вызывает воспаление суставов (артрит).
• Причина болезни Стилла неизвестна.
• Болезнь Стилла может быть связана с воспалением внутренних органов.
• Болезнь Стилла диагностируется по характерным клиническим признакам. Эти признаки включают высокую перемежающуюся лихорадку, воспаление и боль в суставах, мышечную боль, слабую кожную сыпь лососевого цвета, отек лимфатических узлов или увеличение селезенки и печени, а также воспаление легких (плеврит) или вокруг сердца (перикардит). .
• Классический анализ крови на ревматические заболевания отрицательный.
• Лечение направлено на отдельные очаги воспаления.

Симптомы и признаки болезни Стилла

Болезнь Стилла — это состояние, которое называют ювенильным идиопатическим артритом с системным началом. Это состояние характеризуется воспалением суставов, и, несмотря на альтернативное название, оно также встречается у взрослых.

Болезнь Стилла всегда вызывает воспаление суставов, что приводит к

• боль в суставах,
• боль,
• тугоподвижность суставов и
• опухшие суставы.

Другие сопутствующие симптомы и признаки включают

• высокая перемежающаяся лихорадка,
• боль в горле,
• тошнота,
• усталость,
• боль в мышцах и
• слабая кожная сыпь лососевого цвета, которая появляется и исчезает и обычно не вызывает зуда.

Подробнее о болезни Стилла »

Что такое болезнь Стилла?

Болезнь Стилла, расстройство, характеризующееся воспалением, характеризуется сильными скачками лихорадки, появляющейся и исчезающей сыпью лососевого цвета и артритом. Болезнь Стилла также называют ювенильным идиопатическим артритом с системным началом. Болезнь Стилла была впервые описана у детей, но в настоящее время известно, что она гораздо реже встречается у взрослых (у которых она называется болезнью Стилла с началом во взрослом возрасте или AOSD). Болезнь Стилла названа в честь английского врача сэра Джорджа Ф. Стилла (1861–1941).

Что причины Болезнь Стилла?

Существует ряд мнений относительно причины (или причин) болезни Стилла. Одна концепция состоит в том, что болезнь Стилла возникает из-за заражения микробом. Другая идея заключается в том, что болезнь Стилла является аутоиммунным заболеванием. На самом деле точная причина болезни Стилла пока неизвестна.

Каковы факторы риска болезни Стилла?

Нет конкретных известных факторов риска развития болезни Стилла.

Как болезнь Стилла связана с ювенильным идиопатическим артритом?

Болезнь Стилла является одним из типов ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) и также известна как ЮИА с системным началом. Его называют «юношеским», поскольку он обычно поражает детей в возрасте до 16 лет. Под системным понимается то, что наряду с воспалением суставов оно обычно начинается с симптомов и признаков системного (всеобщего) заболевания, такого как высокая температура, отек желез и поражение внутренних органов. Под идиопатическим подразумевается, что заболевание не имеет известной причины.

ЮИА с системным началом ранее был известен как ювенильный ревматоидный артрит с системным началом (ЮРА) и является тем же заболеванием. Несколько лет назад система наименования всех типов ЮРА изменилась, и теперь ЮРА называют ювенильным идиопатическим артритом или ЮИА.

Каковы симптомы и признаки болезни Стилла?

Болезнь Стилла обычно начинается с системных (охватывающих весь организм) симптомов.

• Крайняя усталость может сопровождаться волнами высокой температуры, которая ежедневно поднимается до 102 F (39 C) или даже выше и быстро возвращается к нормальному уровню или ниже.
• Скачки лихорадки часто возникают примерно в одно и то же время каждый день.
• Характерно появление и исчезновение слабо выраженной кожной сыпи лососевого цвета, не вызывающей зуда.

Другие симптомы болезни Стилла.

• Плохой аппетит, тошнота и потеря веса являются обычным явлением.
• Также часто наблюдается отек лимфатических узлов, увеличение селезенки и печени и боль в горле.
• У некоторых пациентов развивается воспаление вокруг сердца (перикардит) и легких (плеврит), иногда со скоплением жидкости вокруг сердца (перикардиальный выпот) и легких (плевральный выпот).
• Артрит с отеком суставов часто возникает после того, как в течение некоторого времени присутствует сыпь и лихорадка.
• Хотя поначалу на артрит можно не обращать внимания из-за впечатляющего характера системных симптомов, у всех людей с болезнью Стилла в конечном итоге появляются боли в суставах и опухание суставов.
• Обычно поражается множество суставов (полиартикулярный артрит). Может быть поражен любой сустав, хотя при болезни Стилла есть предпочтительные варианты поражения суставов.

Препараты, замедляющие
прогресс РА

Узнать больше о

Как медицинские работники диагностируют болезнь Стилла?

Болезнь Стилла диагностируется исключительно на основании типичных клинических признаков болезни.

• Эти признаки включают высокую перемежающуюся лихорадку, воспаление и боль в суставах, мышечную боль, слабую кожную сыпь лососевого цвета, отек лимфатических узлов или увеличение селезенки и печени, а также воспаление вокруг сердца (перикардит) или легких (плеврит). ).
• Для постановки точного диагноза болезни Стилла требуется персистирующий артрит (артрит длится не менее шести недель).
• Необходимо исключить другие заболевания (особенно инфекции, рак и другие виды артрита).

У многих пациентов с болезнью Стилла наблюдается заметное повышение количества лейкоцитов, как будто у них серьезная инфекция, но инфекция не обнаруживается.

• Обычны низкие показатели эритроцитов (анемия) и повышенные показатели анализов крови, указывающие на воспаление (такие как скорость оседания эритроцитов или СОЭ, С-реактивный белок и ферритин).
• Однако классические анализы крови на ревматоидный артрит (ревматоидный фактор) и системную красную волчанку (антинуклеарные антитела) обычно дают отрицательный результат.

Какова частота болезни Стилла и ее особенности?

Болезнь Стилла составляет 10-20% всех случаев ЮИА. Это затрагивает приблизительно 25 000-50 000 детей в Соединенных Штатах. Это редко встречается у взрослых, у большинства из которых симптомы проявляются в возрасте 20–35 лет.

Из всех пациентов с болезнью Стилла у 100% наблюдается высокая перемежающаяся лихорадка, а у 100% - воспаление и боль в суставах, мышечная боль с лихорадкой и развивается персистирующий хронический артрит. Приблизительно у 95 % пациентов с болезнью Стилла наблюдается слабая кожная сыпь оранжево-розового цвета, у 85 % — отек лимфатических узлов или увеличение селезенки и печени, у 85 % — заметное увеличение количества лейкоцитов, у 60 % — воспаление легких (плеврит) или вокруг сердца (перикардит), у 40 % — тяжелая анемия, а у 20 % — боль в животе.

Подпишитесь на рассылку новостей об артрите от MedicineNet

Нажимая "Отправить", я соглашаюсь с Условиями и положениями MedicineNet и Политикой конфиденциальности. Я также согласен получать электронные письма от MedicineNet и понимаю, что могу отказаться от подписки на MedicineNet в любое время.

Что такое лечение для болезни Стилла?

Болезнь Стилла может привести к серьезному повреждению суставов, особенно запястий. Это также может привести к нарушению функции сердца и легких. Лечение болезни Стилла направлено на отдельные очаги воспаления. Многие симптомы часто контролируются противовоспалительными препаратами, такими как аспирин или другие нестероидные препараты (НПВП). Сообщалось, что у некоторых пациентов с болезнью Стилла часто может наблюдаться повышение показателей функции печени в крови как побочный эффект аспирина, а иногда и других противовоспалительных препаратов. Препараты кортизона (стероиды), такие как преднизон, используются для лечения более тяжелых проявлений болезни.

Для пациентов с персистирующим заболеванием используются лекарства, влияющие на воспалительные аспекты иммунной системы. Лекарства, используемые в настоящее время, аналогичны классической терапии «второй линии», используемой для пациентов с ревматоидным артритом. К ним относятся гидроксихлорохин (плаквенил), пеницилламин (купримин, депен), азатиоприн (имуран), метотрексат (ревматрекс, трексал) и циклофосфамид (цитоксан).

Недавно, поскольку было обнаружено, что болезнь Стилла связана с специфическим химическим мессенджером воспаления, известным как интерлейкин-1 (ИЛ-1), инъекционный биологический препарат анакинра (Кинерет), который блокирует ИЛ-1, оказался очень эффективным средством лечения. для болезни Стилла. Болезнь Стилла также включает интерлейкин 6 (IL-6). Тоцилизумаб (Актемра), внутривенный препарат, блокирующий ИЛ-6, одобрен для лечения системного ЮИА у детей.

Можно ли предотвратить болезнь Стилла?

Не существует профилактики болезни Стилла.

Какие специалисты лечат болезнь Стилла?

Лечением болезни Стилла занимаются врачи первичной медико-санитарной помощи, в том числе педиатры, терапевты, врачи общей и семейной практики.

• Как правило, эти врачи первичной медико-санитарной помощи работают с детскими или взрослыми ревматологами при уходе за такими пациентами.
• В зависимости от пораженных органов к другим специалистам, которые могут быть привлечены к лечению пациентов с болезнью Стилла, относятся
  • кардиологи,
  • пульмонологи,
  • хирурги-ортопеды,
  • физиотерапевты и
  • эрготерапевты.

Каков прогноз? болезни Стилла?

Лихорадка и другие системные признаки, как правило, проходят в течение нескольких месяцев. Артрит может быть долгосрочной проблемой. Обычно он остается включенным после отключения системных функций.

• Затем артрит может стать хроническим и сохраняться во взрослом возрасте.
• Часто встречается персистирующий артрит запястий с возможным сращением, особенно если не лечить агрессивно.
• Новые биологические методы лечения, вероятно, помогут остановить прогрессирующее повреждение суставов.

Какие исследования болезни Стилла проводятся?

В настоящее время проводится широкий спектр исследований, связанных с болезнью Стилла. Хотя внутривенная терапия иммуноглобулином использовалась при болезни Стилла у взрослых, необходимы дополнительные исследования, чтобы подтвердить эти результаты.

• Новые блокаторы ИЛ-1 могут оказаться еще более эффективными при лечении болезни Стилла.
• Кроме того, ингибиторы ФНО (этанерцепт [Энбрел] и инфликсимаб [Ремикейд]) успешно применялись у людей, которым другие методы лечения не помогли (подобно тому, как они сейчас используются при ревматоидном артрите).
• В некоторых исследованиях внутривенные инфузии инфликсимаба помогли уменьшить признаки и симптомы болезни Стилла, включая лихорадку, артрит, мышечные боли, увеличение селезенки и сыпь.

• Сибирская язва
• Что такое гастрит?