Doença paralisada (artrite idiopática juvenil de início sistêmico)

Fatos sobre a doença de Still

Uma erupção de cor salmão pode ser um sinal de AR juvenil.

• A doença de Still é comumente associada a uma febre alta e uma erupção cutânea que não coça.
• A doença de Still sempre causa inflamação das articulações (artrite).
• A causa da doença de Still não é conhecida.
• A doença de Still pode estar associada à inflamação dos órgãos internos.
• A doença de Still é diagnosticada pelas características clínicas características. Essas características incluem febre alta intermitente, inflamação e dor nas articulações, dor muscular, erupção cutânea levemente cor de salmão, inchaço dos gânglios linfáticos ou aumento do baço e do fígado e inflamação dos pulmões (pleurite) ou ao redor do coração (pericardite) .
• Os exames de sangue clássicos para doenças reumáticas são negativos.
• O tratamento é direcionado para as áreas individuais de inflamação.

Sintomas e Sinais da Doença de Still

A doença de Still é uma condição que tem sido referida como artrite idiopática juvenil de início sistêmico. É uma condição caracterizada por inflamação das articulações e, apesar do nome alternativo, também foi descrita em adultos.

A doença de Still sempre causa inflamação das articulações, levando a

• dor nas articulações,
• dor,
• rigidez articular e
• juntas inchadas.

Outros sintomas e sinais associados incluem

• febres intermitentes altas,
• dor de garganta,
• náusea,
• fadiga,
• dor muscular e
• erupções cutâneas de cor salmão que aparecem e desaparecem e normalmente não coçam.

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O que é a doença de Still?

A doença de Still, um distúrbio com inflamação, é caracterizada por febre alta, erupção cutânea cor de salmão que vai e vem e artrite. A doença de Still também é conhecida como artrite idiopática juvenil de início sistêmico. A doença de Still foi descrita pela primeira vez em crianças, mas agora sabe-se que ocorre, muito menos comumente, em adultos (nos quais é referida como doença de Still do adulto ou AOSD). A doença de Still recebeu o nome do médico inglês Sir George F. Still (1861-1941).

O que causa Doença de Still?

Tem havido uma série de escolas de pensamento sobre a causa (ou causas) da doença de Still. Um conceito é que a doença de Still se deve à infecção por um micróbio. Outra ideia é que a doença de Still é um distúrbio autoimune. Na verdade, a causa precisa da doença de Still ainda não é conhecida.

Quais são os fatores de risco para a doença de Still?

Não existem fatores de risco específicos conhecidos para o desenvolvimento da doença de Still.

Como a doença de Still se relaciona com a artrite idiopática juvenil?

A doença de Still é um tipo de artrite idiopática juvenil (AIJ) e também é conhecida como AIJ de início sistêmico. É referido como "juvenil" porque geralmente afeta crianças menores de 16 anos de idade. Por sistêmico, entende-se que, juntamente com a inflamação das articulações, geralmente começa com sintomas e sinais de doença sistêmica (em todo o corpo), como febre alta, inchaço das glândulas e envolvimento de órgãos internos. Por idiopática, entende-se que a doença não tem causa conhecida.

A AIJ de início sistêmico era anteriormente conhecida como artrite reumatóide juvenil de início sistêmico (ARJ) e é a mesma doença. Vários anos atrás, o sistema de nomenclatura para todos os tipos de ARJ mudou, e agora a ARJ é chamada de artrite idiopática juvenil ou AIJ.

Quais são os sintomas e sinais da doença de Still?

A doença de Still geralmente começa com sintomas sistêmicos (em todo o corpo).

• Fadiga extrema pode acompanhar ondas de febre alta que sobem diariamente para 39°C ou até mais e retornam rapidamente aos níveis normais ou abaixo.
• Os picos de febre geralmente ocorrem aproximadamente no mesmo horário todos os dias.
• Uma leve erupção cutânea cor de salmão caracteristicamente aparece e desaparece e não coça.

Outros sintomas da doença de Still são:

• Baixo apetite, náuseas e perda de peso são comuns
• Comumente, também há inchaço dos gânglios linfáticos, aumento do baço e do fígado e dor de garganta.
• Alguns pacientes desenvolvem inflamação ao redor do coração (pericardite) e pulmões (pleurite), com acúmulo ocasional de líquido ao redor do coração (derrame pericárdico) e pulmões (derrame pleural).
• A artrite, com inchaço das articulações, geralmente ocorre após a erupção cutânea e a febre estarem presentes por algum tempo.
• Embora a artrite possa inicialmente ser negligenciada devido à natureza impressionante dos sintomas sistêmicos, todos com a doença de Still desenvolvem eventualmente dor nas articulações e inchaço nas articulações.
• Isso geralmente envolve muitas articulações (artrite poliarticular). Qualquer articulação pode ser afetada, embora existam padrões preferenciais de envolvimento articular na doença de Still.

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Como os profissionais de saúde diagnosticam a doença de Still?

A doença de Still é diagnosticada puramente com base nas características clínicas típicas da doença.

• Essas características incluem febre alta intermitente, inflamação e dor nas articulações, dor muscular, erupção cutânea levemente cor de salmão, inchaço dos gânglios linfáticos ou aumento do baço e do fígado e inflamação ao redor do coração (pericardite) ou pulmões (pleurite ).
• A artrite persistente (artrite com duração de pelo menos seis semanas) é necessária para fazer um diagnóstico firme da doença de Still.
• Outras doenças (especialmente infecções, cânceres e outros tipos de artrite) devem ser excluídas.

Muitos pacientes com doença de Still desenvolvem contagens de glóbulos brancos acentuadamente elevadas, como se tivessem uma infecção grave, mas nenhuma infecção é encontrada.

• Baixa contagem de hemácias (anemia) e exames de sangue elevados que indicam inflamação (como velocidade de hemossedimentação ou VHS, proteína C reativa e ferritina) são comuns.
• No entanto, os exames de sangue clássicos para artrite reumatoide (fator reumatoide) e lúpus eritematoso sistêmico (anticorpos antinucleares) geralmente são negativos.

Qual ​​é a frequência da doença de Still e suas características?

A doença de Still é responsável por 10%-20% de todos os casos de AIJ. Afeta cerca de 25.000-50.000 crianças nos Estados Unidos. É raro em adultos, a maioria dos quais tem 20-35 anos de idade no início dos sintomas.

De todos os pacientes com doença de Still, 100% têm febre alta intermitente e 100% têm inflamação e dor nas articulações, dores musculares com febre e desenvolvem artrite crônica persistente. Aproximadamente 95% dos pacientes com doença de Still têm uma erupção cutânea de cor salmão, 85% têm inchaço dos gânglios linfáticos ou aumento do baço e do fígado, 85% têm um aumento acentuado na contagem de glóbulos brancos, 60% têm inflamação de pulmões (pleurite) ou ao redor do coração (pericardite), 40% têm anemia grave e 20% têm dor abdominal.

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Qual ​​é o tratamento para a doença de Still?

A doença de Still pode causar sérios danos às articulações, principalmente aos pulsos. Também pode prejudicar a função do coração e dos pulmões. O tratamento da doença de Still é direcionado para as áreas individuais de inflamação. Muitos sintomas são frequentemente controlados com medicamentos anti-inflamatórios, como aspirina ou outros medicamentos não esteróides (AINEs). Foi relatado que alguns pacientes com doença de Still podem frequentemente ter elevações nos exames de sangue da função hepática como efeito colateral da aspirina e, às vezes, de outros medicamentos anti-inflamatórios. Medicamentos de cortisona (esteróides), como a prednisona, são usados ​​para tratar características mais graves da doença.

Para pacientes com doença persistente, são usados ​​medicamentos que afetam os aspectos inflamatórios do sistema imunológico. Os medicamentos que estão sendo usados ​​agora são análogos às terapias clássicas de "segunda linha" usadas para pacientes com artrite reumatóide. Estes incluem hidroxicloroquina (Plaquenil), penicilamina (Cuprimine, Depen), azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex, Trexall) e ciclofosfamida (Cytoxan).

Recentemente, como se descobriu que a doença de Still envolve um mensageiro químico específico da inflamação conhecido como interleucina 1 (IL-1), o medicamento biológico injetável anakinra (Kineret), que bloqueia a IL-1, mostrou ser um tratamento muito eficaz para a doença de Still. A doença de Still também envolve a interleucina 6 (IL-6). Tocilizumab (Actemra), um tratamento intravenoso que bloqueia IL-6, é aprovado para tratar AIJ sistêmica em crianças.

É possível prevenir a doença de Still?

Não há prevenção para a doença de Still.

Que tipos de especialistas tratam a doença de Still?

A doença de Still é tratada por médicos de cuidados primários, incluindo pediatras, internistas, médicos de clínica geral e médicos de família.

• Normalmente, esses médicos da atenção primária trabalham com reumatologistas pediátricos ou adultos para cuidar desses pacientes.
• Dependendo dos órgãos afetados, outros especialistas que podem estar envolvidos no atendimento de pacientes com doença de Still incluem
  • cardiologistas,
  • pneumologistas,
  • cirurgiões ortopédicos,
  • fisioterapeutas e
  • terapeutas ocupacionais.

Qual ​​é o prognóstico da doença de Still?

A febre e outras características sistêmicas tendem a seguir seu curso dentro de vários meses. A artrite pode ser um problema a longo prazo. Geralmente permanece ligado depois que os recursos sistêmicos desaparecem.

• A artrite pode se tornar crônica e persistir até a idade adulta.
• A artrite persistente dos punhos, com eventual fusão, é comum, especialmente se não for tratada agressivamente.
• Os tratamentos biológicos mais recentes provavelmente serão benéficos para interromper o dano progressivo nas articulações.

Que pesquisa sobre a doença de Still está sendo feita?

Uma grande variedade de pesquisas está em andamento relacionada à doença de Still. Embora a terapia com imunoglobulina intravenosa tenha sido usada na doença de Still do adulto, são necessários mais estudos para confirmar esses resultados.

• Os bloqueadores de IL-1 mais recentes podem ser ainda mais eficazes no tratamento da doença de Still.
• Além disso, os inibidores de TNF (etanercept [Enbrel] e infliximabe [Remicade]) foram usados ​​com sucesso em pessoas que falharam em outros tratamentos (assim como agora são usados ​​na artrite reumatoide).
• As infusões intravenosas de infliximabe ajudaram a diminuir os sinais e sintomas da doença de Still, incluindo febre, artrite, dores musculares, aumento do baço e erupção cutânea em alguns estudos.

• Antrax
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