Die Still-Krankheit ist ein Zustand, der als systemische juvenile idiopathische Arthritis bezeichnet wird. Es handelt sich um eine Erkrankung, die durch eine Entzündung der Gelenke gekennzeichnet ist und trotz des alternativen Namens auch bei Erwachsenen beschrieben wurde.
Die Still-Krankheit verursacht immer eine Entzündung der Gelenke, was zu
führtAndere assoziierte Symptome und Anzeichen umfassen
Die Still-Krankheit, eine entzündliche Erkrankung, ist durch hohe Fieberspitzen, lachsfarbenen Ausschlag, der kommt und geht, und Arthritis gekennzeichnet. Morbus Still wird auch als systemische juvenile idiopathische Arthritis bezeichnet. Die Still-Krankheit wurde zuerst bei Kindern beschrieben, aber es ist jetzt bekannt, dass sie viel seltener bei Erwachsenen auftritt (bei denen sie als Still-Krankheit mit Beginn im Erwachsenenalter oder AOSD bezeichnet wird). Morbus Still ist nach dem englischen Arzt Sir George F. Still (1861-1941) benannt.
Es gab eine Reihe von Denkschulen bezüglich der Ursache (oder Ursachen) der Still-Krankheit. Ein Konzept ist, dass die Still-Krankheit auf eine Infektion mit einer Mikrobe zurückzuführen ist. Eine andere Idee ist, dass die Still-Krankheit eine Autoimmunerkrankung ist. Tatsächlich ist die genaue Ursache der Still-Krankheit noch nicht bekannt.
Es sind keine spezifischen Risikofaktoren für die Entwicklung des Still-Syndroms bekannt.
Die Still-Krankheit ist eine Form der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) und wird auch als JIA mit systemischem Beginn bezeichnet. Sie wird als „juvenil“ bezeichnet, weil sie typischerweise Kinder unter 16 Jahren betrifft. Mit systemisch ist gemeint, dass sie zusammen mit einer Gelenkentzündung typischerweise mit Symptomen und Anzeichen einer systemischen (körperweiten) Erkrankung beginnt, wie z. B. hohes Fieber, Drüsenschwellung und Beteiligung innerer Organe. Mit idiopathisch ist gemeint, dass die Krankheit keine bekannte Ursache hat.
JIA mit systemischem Beginn war früher als juvenile rheumatoide Arthritis mit systemischem Beginn (JRA) bekannt und ist die gleiche Krankheit. Vor einigen Jahren änderte sich das Benennungssystem für alle Arten von JRA, und JRA heißt jetzt juvenile idiopathische Arthritis oder JIA.
Die Still-Krankheit beginnt normalerweise mit systemischen (körperweiten) Symptomen.
Weitere Symptome der Still-Krankheit sind:
Medikamente, die
RAs Fortschritt verlangsamen
Die Still-Krankheit wird ausschließlich anhand der typischen klinischen Merkmale der Erkrankung diagnostiziert.
Viele Patienten mit Still-Krankheit entwickeln eine deutlich erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, als hätten sie eine schwere Infektion, aber es wird keine Infektion gefunden.
Die Still-Krankheit macht 10–20 % aller Fälle von JIA aus. Es betrifft etwa 25.000-50.000 Kinder in den Vereinigten Staaten. Es ist selten bei Erwachsenen, von denen die meisten zum Zeitpunkt des Auftretens der Symptome zwischen 20 und 35 Jahre alt sind.
Von allen Patienten mit Still-Krankheit haben 100 % hohes intermittierendes Fieber und 100 % haben Gelenkentzündungen und -schmerzen, Muskelschmerzen mit Fieber und entwickeln eine anhaltende chronische Arthritis. Etwa 95 % der Morbus-Still-Patienten haben einen schwach lachsfarbenen Hautausschlag, 85 % eine Schwellung der Lymphdrüsen oder eine Vergrößerung von Milz und Leber, 85 % eine deutliche Zunahme der Anzahl weißer Blutkörperchen, 60 % eine Entzündung der Lungen (Pleuritis) oder um das Herz (Perikarditis), 40 % leiden unter schwerer Anämie und 20 % unter Bauchschmerzen.
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Die Still-Krankheit kann schwere Schäden an den Gelenken verursachen, insbesondere an den Handgelenken. Es kann auch die Funktion von Herz und Lunge beeinträchtigen. Die Behandlung des Morbus Still richtet sich nach den einzelnen Entzündungsherden. Viele Symptome werden oft mit entzündungshemmenden Medikamenten wie Aspirin oder anderen nichtsteroidalen Medikamenten (NSAIDs) kontrolliert. Es wurde berichtet, dass einige Patienten mit Still-Krankheit als Nebenwirkung von Aspirin und manchmal anderen entzündungshemmenden Medikamenten häufig erhöhte Blutwerte der Leberfunktion aufweisen. Cortison-Medikamente (Steroide) wie Prednison werden verwendet, um schwerwiegendere Krankheitsmerkmale zu behandeln.
Bei Patienten mit anhaltender Erkrankung werden Medikamente eingesetzt, die die entzündlichen Aspekte des Immunsystems beeinflussen. Die derzeit eingesetzten Medikamente entsprechen den klassischen „Second-Line“-Therapien für Patienten mit rheumatoider Arthritis. Dazu gehören Hydroxychloroquin (Plaquenil), Penicillamin (Cuprimin, Depen), Azathioprin (Imuran), Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) und Cyclophosphamid (Cytoxan).
Da kürzlich festgestellt wurde, dass bei der Still-Krankheit ein spezifischer chemischer Entzündungsbotenstoff namens Interleukin 1 (IL-1) beteiligt ist, hat sich das injizierbare biologische Medikament Anakinra (Kineret), das IL-1 blockiert, als sehr wirksame Behandlung erwiesen für Morbus Still. Still-Krankheit betrifft auch Interleukin 6 (IL-6). Tocilizumab (Actemra), eine intravenöse Behandlung, die IL-6 blockiert, ist zur Behandlung von systemischer JIA bei Kindern zugelassen.
Es gibt keine Prävention für die Still-Krankheit.
Die Still-Krankheit wird von Hausärzten, einschließlich Kinderärzten, Internisten, Hausärzten und Hausärzten, behandelt.
Das Fieber und andere systemische Merkmale verlaufen in der Regel innerhalb von mehreren Monaten. Die Arthritis kann ein langfristiges Problem sein. Es bleibt normalerweise an, nachdem die systemischen Funktionen weg sind.
Im Zusammenhang mit der Still-Krankheit wird derzeit eine Vielzahl von Forschungsarbeiten durchgeführt. Obwohl eine intravenöse Immunglobulintherapie bei Morbus Still im Erwachsenenalter eingesetzt wurde, sind weitere Studien erforderlich, um diese Ergebnisse zu bestätigen.