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Stills-Krankheit (juvenile idiopathische Arthritis mit systemischem Ausbruch)

Fakten zur Still-Krankheit

Ein lachsfarbener Ausschlag kann ein Anzeichen für jugendliche RA sein.
  • Still-Krankheit wird häufig mit hohem Fieber und einem nicht juckenden Ausschlag in Verbindung gebracht.
  • Still-Krankheit verursacht immer eine Gelenkentzündung (Arthritis).
  • Die Ursache der Still-Krankheit ist nicht bekannt.
  • Die Still-Krankheit kann mit einer Entzündung innerer Organe einhergehen.
  • Morbus Still wird anhand der charakteristischen klinischen Merkmale diagnostiziert. Zu diesen Merkmalen gehören hohes Wechselfieber, Gelenkentzündungen und -schmerzen, Muskelschmerzen, schwacher lachsfarbener Hautausschlag, Schwellung der Lymphdrüsen oder Vergrößerung von Milz und Leber und Entzündung der Lunge (Pleuritis) oder um das Herz (Perikarditis) .
  • Klassische Bluttests für rheumatische Erkrankungen sind negativ.
  • Die Behandlung richtet sich nach den einzelnen Entzündungsherden.

Symptome und Anzeichen der Still-Krankheit

Die Still-Krankheit ist ein Zustand, der als systemische juvenile idiopathische Arthritis bezeichnet wird. Es handelt sich um eine Erkrankung, die durch eine Entzündung der Gelenke gekennzeichnet ist und trotz des alternativen Namens auch bei Erwachsenen beschrieben wurde.

Die Still-Krankheit verursacht immer eine Entzündung der Gelenke, was zu

führt
  • Gelenkschmerzen,
  • Schmerz,
  • Gelenksteifigkeit und
  • geschwollene Gelenke.

Andere assoziierte Symptome und Anzeichen umfassen

  • hohes intermittierendes Fieber,
  • Halsschmerzen,
  • Übelkeit,
  • Müdigkeit,
  • Muskelschmerzen und ein
  • schwacher, lachsfarbener Hautausschlag, der kommt und geht und normalerweise nicht juckt.
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Was ist Morbus Still?

Die Still-Krankheit, eine entzündliche Erkrankung, ist durch hohe Fieberspitzen, lachsfarbenen Ausschlag, der kommt und geht, und Arthritis gekennzeichnet. Morbus Still wird auch als systemische juvenile idiopathische Arthritis bezeichnet. Die Still-Krankheit wurde zuerst bei Kindern beschrieben, aber es ist jetzt bekannt, dass sie viel seltener bei Erwachsenen auftritt (bei denen sie als Still-Krankheit mit Beginn im Erwachsenenalter oder AOSD bezeichnet wird). Morbus Still ist nach dem englischen Arzt Sir George F. Still (1861-1941) benannt.

Welche Ursachen Morbus Still?

Es gab eine Reihe von Denkschulen bezüglich der Ursache (oder Ursachen) der Still-Krankheit. Ein Konzept ist, dass die Still-Krankheit auf eine Infektion mit einer Mikrobe zurückzuführen ist. Eine andere Idee ist, dass die Still-Krankheit eine Autoimmunerkrankung ist. Tatsächlich ist die genaue Ursache der Still-Krankheit noch nicht bekannt.

Was sind Risikofaktoren für Morbus Still?

Es sind keine spezifischen Risikofaktoren für die Entwicklung des Still-Syndroms bekannt.

Wie hängt die Still-Krankheit mit juveniler idiopathischer Arthritis zusammen?

Die Still-Krankheit ist eine Form der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) und wird auch als JIA mit systemischem Beginn bezeichnet. Sie wird als „juvenil“ bezeichnet, weil sie typischerweise Kinder unter 16 Jahren betrifft. Mit systemisch ist gemeint, dass sie zusammen mit einer Gelenkentzündung typischerweise mit Symptomen und Anzeichen einer systemischen (körperweiten) Erkrankung beginnt, wie z. B. hohes Fieber, Drüsenschwellung und Beteiligung innerer Organe. Mit idiopathisch ist gemeint, dass die Krankheit keine bekannte Ursache hat.

JIA mit systemischem Beginn war früher als juvenile rheumatoide Arthritis mit systemischem Beginn (JRA) bekannt und ist die gleiche Krankheit. Vor einigen Jahren änderte sich das Benennungssystem für alle Arten von JRA, und JRA heißt jetzt juvenile idiopathische Arthritis oder JIA.

Was sind die Symptome und Anzeichen der Still-Krankheit?

Die Still-Krankheit beginnt normalerweise mit systemischen (körperweiten) Symptomen.

  • Extreme Müdigkeit kann mit hohen Fieberwellen einhergehen, die täglich auf 39 °C (102 °F) oder sogar noch höher ansteigen und schnell auf normale Werte oder darunter zurückkehren.
  • Fieberspitzen treten oft jeden Tag ungefähr zur gleichen Zeit auf.
  • Ein schwach lachsfarbener Hautausschlag kommt und geht charakteristischerweise und juckt nicht.

Weitere Symptome der Still-Krankheit sind:

  • Appetitlosigkeit, Übelkeit und Gewichtsverlust sind häufig
  • Es gibt auch häufig Schwellungen der Lymphdrüsen, eine Vergrößerung von Milz und Leber und Halsschmerzen.
  • Einige Patienten entwickeln eine Entzündung um das Herz (Perikarditis) und die Lunge (Pleuritis), mit gelegentlicher Flüssigkeitsansammlung um das Herz (Perikarderguss) und die Lunge (Pleuraerguss).
  • Arthritis mit Gelenkschwellung tritt häufig auf, nachdem Ausschlag und Fieber schon seit einiger Zeit bestehen.
  • Obwohl Arthritis aufgrund der beeindruckenden Art der systemischen Symptome zunächst übersehen werden kann, entwickelt jeder mit Still-Krankheit schließlich Gelenkschmerzen und geschwollene Gelenke.
  • Dies betrifft in der Regel viele Gelenke (polyartikuläre Arthritis). Jedes Gelenk kann betroffen sein, obwohl es bevorzugte Muster der Gelenkbeteiligung bei der Still-Krankheit gibt.

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Wie diagnostiziert medizinisches Fachpersonal Morbus Still?

Die Still-Krankheit wird ausschließlich anhand der typischen klinischen Merkmale der Erkrankung diagnostiziert.

  • Zu diesen Merkmalen gehören hohes Wechselfieber, Gelenkentzündungen und -schmerzen, Muskelschmerzen, schwacher lachsfarbener Hautausschlag, Schwellung der Lymphdrüsen oder Vergrößerung von Milz und Leber sowie Entzündungen um das Herz (Perikarditis) oder Lungen (Pleuritis). ).
  • Persistente Arthritis (Arthritis, die mindestens sechs Wochen anhält) ist erforderlich, um eine sichere Diagnose von Morbus Still zu stellen.
  • Andere Krankheiten (insbesondere Infektionen, Krebs und andere Arten von Arthritis) müssen ausgeschlossen werden.

Viele Patienten mit Still-Krankheit entwickeln eine deutlich erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, als hätten sie eine schwere Infektion, aber es wird keine Infektion gefunden.

  • Verringerte Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie) und erhöhte Blutwerte, die auf eine Entzündung hinweisen (z. B. Erythrozytensedimentationsrate oder BSG, C-reaktives Protein und Ferritin), sind häufig.
  • Die klassischen Bluttests auf rheumatoide Arthritis (Rheumafaktor) und systemischen Lupus erythematodes (antinukleäre Antikörper) sind jedoch in der Regel negativ.

Wie häufig tritt die Still-Krankheit und ihre Merkmale auf?

Die Still-Krankheit macht 10–20 % aller Fälle von JIA aus. Es betrifft etwa 25.000-50.000 Kinder in den Vereinigten Staaten. Es ist selten bei Erwachsenen, von denen die meisten zum Zeitpunkt des Auftretens der Symptome zwischen 20 und 35 Jahre alt sind.

Von allen Patienten mit Still-Krankheit haben 100 % hohes intermittierendes Fieber und 100 % haben Gelenkentzündungen und -schmerzen, Muskelschmerzen mit Fieber und entwickeln eine anhaltende chronische Arthritis. Etwa 95 % der Morbus-Still-Patienten haben einen schwach lachsfarbenen Hautausschlag, 85 % eine Schwellung der Lymphdrüsen oder eine Vergrößerung von Milz und Leber, 85 % eine deutliche Zunahme der Anzahl weißer Blutkörperchen, 60 % eine Entzündung der Lungen (Pleuritis) oder um das Herz (Perikarditis), 40 % leiden unter schwerer Anämie und 20 % unter Bauchschmerzen.

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Was ist die Behandlung für Morbus Still?

Die Still-Krankheit kann schwere Schäden an den Gelenken verursachen, insbesondere an den Handgelenken. Es kann auch die Funktion von Herz und Lunge beeinträchtigen. Die Behandlung des Morbus Still richtet sich nach den einzelnen Entzündungsherden. Viele Symptome werden oft mit entzündungshemmenden Medikamenten wie Aspirin oder anderen nichtsteroidalen Medikamenten (NSAIDs) kontrolliert. Es wurde berichtet, dass einige Patienten mit Still-Krankheit als Nebenwirkung von Aspirin und manchmal anderen entzündungshemmenden Medikamenten häufig erhöhte Blutwerte der Leberfunktion aufweisen. Cortison-Medikamente (Steroide) wie Prednison werden verwendet, um schwerwiegendere Krankheitsmerkmale zu behandeln.

Bei Patienten mit anhaltender Erkrankung werden Medikamente eingesetzt, die die entzündlichen Aspekte des Immunsystems beeinflussen. Die derzeit eingesetzten Medikamente entsprechen den klassischen „Second-Line“-Therapien für Patienten mit rheumatoider Arthritis. Dazu gehören Hydroxychloroquin (Plaquenil), Penicillamin (Cuprimin, Depen), Azathioprin (Imuran), Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) und Cyclophosphamid (Cytoxan).

Da kürzlich festgestellt wurde, dass bei der Still-Krankheit ein spezifischer chemischer Entzündungsbotenstoff namens Interleukin 1 (IL-1) beteiligt ist, hat sich das injizierbare biologische Medikament Anakinra (Kineret), das IL-1 blockiert, als sehr wirksame Behandlung erwiesen für Morbus Still. Still-Krankheit betrifft auch Interleukin 6 (IL-6). Tocilizumab (Actemra), eine intravenöse Behandlung, die IL-6 blockiert, ist zur Behandlung von systemischer JIA bei Kindern zugelassen.

Ist es möglich, der Still-Krankheit vorzubeugen?

Es gibt keine Prävention für die Still-Krankheit.

Welche Arten von Spezialisten behandeln Morbus Still?

Die Still-Krankheit wird von Hausärzten, einschließlich Kinderärzten, Internisten, Hausärzten und Hausärzten, behandelt.

  • In der Regel arbeiten diese Hausärzte entweder mit Kinder- oder Erwachsenenrheumatologen zusammen, um sich um diese Patienten zu kümmern.
  • Je nach betroffenem Organ können weitere Spezialisten in die Versorgung von Patienten mit Still-Krankheit einbezogen werden
    • Kardiologen,
    • Lungenärzte,
    • orthopädische Chirurgen,
    • Physiotherapeuten und
    • Ergotherapeuten.

Was ist die Prognose Morbus Still?

Das Fieber und andere systemische Merkmale verlaufen in der Regel innerhalb von mehreren Monaten. Die Arthritis kann ein langfristiges Problem sein. Es bleibt normalerweise an, nachdem die systemischen Funktionen weg sind.

  • Die Arthritis kann dann chronisch werden und bis ins Erwachsenenalter andauern.
  • Anhaltende Arthritis der Handgelenke mit eventueller Fusion ist häufig, insbesondere wenn sie nicht aggressiv behandelt wird.
  • Neuere biologische Behandlungen sind wahrscheinlich hilfreich, um den fortschreitenden Gelenkschaden zu stoppen.

Welche Forschung zur Still-Krankheit wird betrieben?

Im Zusammenhang mit der Still-Krankheit wird derzeit eine Vielzahl von Forschungsarbeiten durchgeführt. Obwohl eine intravenöse Immunglobulintherapie bei Morbus Still im Erwachsenenalter eingesetzt wurde, sind weitere Studien erforderlich, um diese Ergebnisse zu bestätigen.

  • Neuere IL-1-Blocker könnten sich als noch wirksamer bei der Behandlung von Morbus Still erweisen.
  • Auch TNF-Hemmer (Etanercept [Enbrel] und Infliximab [Remicade]) wurden erfolgreich bei Patienten eingesetzt, bei denen andere Behandlungen versagt hatten (ähnlich wie sie jetzt bei rheumatoider Arthritis eingesetzt werden).
  • Die intravenösen Infusionen von Infliximab trugen in einigen Studien dazu bei, die Anzeichen und Symptome der Still-Krankheit, darunter Fieber, Arthritis, Muskelschmerzen, vergrößerte Milz und Hautausschlag, zu verringern.