Stills-kór (Szisztémás kezdetű juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás)

Tények a Still-kórról

A lazac színű kiütés a fiatalkori RA jele lehet.

• A Still-kór általában magas lázzal és nem viszkető kiütéssel társul.
• A Still-kór mindig ízületi gyulladást (ízületi gyulladást) okoz.
• A Still-kór oka nem ismert.
• A Still-kór a belső szervek gyulladásával járhat.
• A Still-kórt a jellegzetes klinikai jellemzők alapján diagnosztizálják. Ezek a tünetek közé tartozik a magas időszakos láz, ízületi gyulladás és fájdalom, izomfájdalom, halvány lazacszínű bőrkiütés, a nyirokmirigyek duzzanata vagy a lép és a máj megnagyobbodása, valamint a tüdő gyulladása (pleuritis) vagy a szív környékén (pericarditis). .
• A reumás betegségekre vonatkozó klasszikus vérvizsgálatok negatívak.
• A kezelés az egyes gyulladásos területekre irányul.

A Still-kór tünetei és jelei

A Still-kór olyan állapot, amelyet szisztémás megjelenésű juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásnak neveznek. Ez egy ízületi gyulladással jellemezhető állapot, és az alternatív elnevezés ellenére felnőtteknél is előfordul.

A Still-betegség mindig ízületi gyulladást okoz, ami a

hoz vezet

• ízületi fájdalom,
• fájdalom,
• ízületi merevség és
• duzzadt ízületek.

Egyéb kapcsolódó tünetek és jelek a következők:

• magas időszakos láz,
• torokfájás,
• hányinger,
• fáradtság,
• izomfájdalom és a
• halvány, lazacszínű bőrkiütés, amely jön és megy, és általában nem viszket.

Tudjon meg többet a Still-kórról »

Mi az a Still-kór?

A Still-kór, egy gyulladással járó rendellenesség, amelyet magas láz, lazacszínű kiütések és ízületi gyulladások jellemeznek. A Still-kórt szisztémás megjelenésű juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásnak is nevezik. A Still-kórt először gyermekeknél írták le, de ma már ismert, hogy sokkal ritkábban fordul elő felnőtteknél (akiknél felnőttkori Still-kórnak vagy AOSD-nek nevezik). A Still-kór nevét Sir George F. Still (1861-1941) angol orvosról kapta.

Mi az okok Még mindig a betegség?

Számos irányzat létezik a Still-betegség okával (vagy okaival) kapcsolatban. Az egyik elképzelés az, hogy a Still-betegséget egy mikrobával való fertőzés okozza. Egy másik elképzelés az, hogy a Still-kór egy autoimmun betegség. Valójában a Still-kór pontos oka még nem ismert.

Melyek a Still-kór kockázati tényezői?

A Still-kór kialakulásának specifikus kockázati tényezői nem ismertek.

Hogyan kapcsolódik a Still-kór a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladáshoz?

A Still-kór a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) egyik típusa, és más néven szisztémás eredetű JIA. Fiatalkorúnak nevezik, mert jellemzően 16 év alatti gyermekeket érint. A szisztémás alatt azt értjük, hogy az ízületi gyulladással együtt általában a szisztémás (szerte kiterjedő) betegségek tüneteivel és jeleivel kezdődik, mint például magas láz, mirigyduzzanat és belső szervek érintettsége. Az idiopátiás azt jelenti, hogy a betegségnek nincs ismert oka.

A szisztémás megjelenésű JIA korábban szisztémás kezdetű juvenilis rheumatoid arthritis (JRA) néven volt ismert, és ez ugyanaz a betegség. Néhány évvel ezelőtt a JRA minden típusának elnevezési rendszere megváltozott, és a JRA-t ma juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásnak vagy JIA-nak nevezik.

Melyek a Still-kór tünetei és jelei?

A Still-kór általában szisztémás (szerte kiterjedő) tünetekkel kezdődik.

• Az extrém fáradtság kísérheti a magas láz hullámait, amelyek naponta 102 F (39 C)-ra vagy még magasabbra emelkednek, és gyorsan visszatérnek a normál szintre vagy az alá.
• A lázcsúcsok gyakran minden nap megközelítőleg ugyanabban az időben jelentkeznek.
• A halvány lazacszínű bőrkiütés jellemzően jön és megy, és nem viszket.

Egyéb Still-kór tünetei.a következők:

• A rossz étvágy, a hányinger és a fogyás gyakori jelenség
• Gyakran előfordul a nyirokmirigyek duzzanata, a lép és a máj megnagyobbodása, valamint a torokfájás.
• Néhány betegnél gyulladás alakul ki a szív körül (perikarditisz) és a tüdőben (pleuritis), alkalmanként folyadékgyülemléssel a szív körül (perikardiális folyadékgyülem) és a tüdőben (pleurális folyadékgyülem).
• Az ízületi duzzanattal járó ízületi gyulladás gyakran akkor fordul elő, ha kiütés és láz már egy ideje fennáll.
• Bár az ízületi gyulladást kezdetben figyelmen kívül hagyhatjuk a szisztémás tünetek lenyűgöző természete miatt, mindenkinél, aki Still-kórban szenved, végül ízületi fájdalom és duzzadt ízületek jelentkeznek.
• Ez általában sok ízületet érint (poliarticularis arthritis). Bármely ízület érintett lehet, bár a Still-kórban vannak preferált ízületi érintettségi minták.

Gyógyszerek, amelyek lassítják
RA fejlődését

További információ

Hogyan diagnosztizálják az egészségügyi szakemberek a Still-kórt?

A Still-kórt pusztán a betegség tipikus klinikai jellemzői alapján diagnosztizálják.

• Ezek a tünetek közé tartozik a magas időszakos láz, ízületi gyulladás és fájdalom, izomfájdalom, halvány lazacszínű bőrkiütés, a nyirokmirigyek duzzanata vagy a lép és a máj megnagyobbodása, valamint a szív körüli gyulladás (pericarditis) vagy a tüdő (pleuritis) ).
• Perzisztáló ízületi gyulladás (legalább hat hétig tartó ízületi gyulladás) szükséges a Still-kór határozott diagnózisához.
• Egyéb betegségeket (különösen a fertőzéseket, rákot és más típusú ízületi gyulladásokat) ki kell zárni.

Sok Still-kórban szenvedő betegnél jelentősen megemelkedik a fehérvérsejtszám, mintha súlyos fertőzés lenne, de fertőzést nem találnak.

• Gyakoriak az alacsony vörösvérsejtszámok (vérszegénység) és az emelkedett vérvizsgálatok, amelyek gyulladásra utalnak (például a vörösvértest-ülepedés vagy az ESR, a C-reaktív fehérje és a ferritin).
• Azonban a rheumatoid arthritis (rheumatoid faktor) és a szisztémás lupus erythematosus (antinukleáris antitestek) klasszikus vérvizsgálatai általában negatívak.

Mi a Still-betegség gyakorisága és jellemzői?

A Still-kór az összes JIA eset 10-20%-át teszi ki. Az Egyesült Államokban körülbelül 25 000-50 000 gyermeket érint. Ritka felnőtteknél, akiknek többsége 20-35 éves a tünetek kezdetén.

A Still-kórban szenvedő betegek 100%-ának magas időszakos láza van, és 100%-ának ízületi gyulladása és fájdalma, lázzal járó izomfájdalma van, és tartós krónikus ízületi gyulladás alakul ki. A Still-kórban szenvedő betegek hozzávetőleg 95%-ánál halvány lazacszínű bőrkiütések, 85%-uknál a nyirokmirigyek duzzanata vagy a lép és a máj megnagyobbodása, 85%-ánál jelentősen megnövekedett a fehérvérsejtszám, 60%-ánál a a tüdőben (pleuritis) vagy a szív körül (pericarditis) 40%-uk súlyos vérszegénységben, 20%-ban pedig hasi fájdalom.

Feliratkozás a MedicineNet Arthritis hírlevelére

A "Küldés" gombra kattintva elfogadom a MedicineNet Általános Szerződési Feltételeit és Adatvédelmi szabályzatát. Azt is elfogadom, hogy e-maileket kapok a MedicineNettől, és tudomásul veszem, hogy bármikor leiratkozhatok a MedicineNet előfizetésekről.

Mi a kezelés Still-kórra?

A Still-kór súlyos károsodást okozhat az ízületekben, különösen a csuklókban. A szív és a tüdő működését is károsíthatja. A Still-kór kezelése az egyes gyulladásos területekre irányul. Sok tünetet gyakran gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel, például aszpirinnel vagy más nem szteroid gyógyszerekkel (NSAID) kezelnek. Beszámoltak arról, hogy egyes Still-kórban szenvedő betegeknél gyakran emelkedhetnek a májfunkciós vérvizsgálatok az aszpirin és néha más gyulladáscsökkentő gyógyszerek mellékhatásaként. A kortizon gyógyszereket (szteroidokat), például a prednizont a betegség súlyosabb tüneteinek kezelésére használják.

A tartós betegségben szenvedő betegeknél olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek befolyásolják az immunrendszer gyulladásos aspektusait. A jelenleg alkalmazott gyógyszerek analógok a reumás ízületi gyulladásban szenvedő betegeknél alkalmazott klasszikus "második vonalbeli" terápiákkal. Ide tartozik a hidroxiklorokin (Plaquenil), a penicillamin (Cuprimine, Depen), az azatioprin (Imuran), a metotrexát (Rheumatrex, Trexall) és a ciklofoszfamid (Cytoxan).

A közelmúltban, mivel a Still-kórról kiderült, hogy az interleukin 1 (IL-1) néven ismert gyulladás specifikus kémiai hírvivőjével jár, az anakinra (Kineret) injekciós biológiai gyógyszer, amely blokkolja az IL-1-et, nagyon hatékony kezelésnek bizonyult. Still-betegség miatt. A Still-kór az interleukin-6-ot (IL-6) is érinti. A tocilizumab (Actemra), egy intravénás kezelés, amely blokkolja az IL-6-ot, jóváhagyva a szisztémás JIA kezelésére gyermekeknél.

Megelőzhető a Still-kór?

A Still-kórra nincs megelőzés.

Milyen típusú szakemberek kezelik a Still-kórt?

A Still-betegséget alapellátásban dolgozó orvosok kezelik, beleértve a gyermekorvosokat, belgyógyászokat, háziorvosokat és háziorvosokat.

• Ezek az alapellátásban dolgozó orvosok jellemzően gyermek- vagy felnőtt reumatológusokkal dolgoznak együtt e betegek ellátásában.
• Az érintett szervektől függően más szakemberek is részt vehetnek a Still-kórban szenvedő betegek ellátásában
  • kardiológusok,
  • tüdőgyógyászok,
  • ortopéd sebészek,
  • fizikoterapeuták és
  • foglalkozási terapeuták.

Mi a prognózis? a Still-kórtól?

A láz és más szisztémás jellemzők általában néhány hónapon belül lejárnak. Az ízületi gyulladás hosszú távú probléma lehet. Általában a rendszerjellemzők megszűnése után is bekapcsolva marad.

• Az ízületi gyulladás ezután krónikussá válhat, és felnőttkorig is fennmaradhat.
• A csukló tartós ízületi gyulladása, esetleges fúzióval, gyakori, különösen, ha nem kezelik agresszíven.
• Az újabb biológiai kezelések valószínűleg előnyösek a progresszív ízületi károsodás megállításában.

Milyen kutatás folyik a Still-betegséggel kapcsolatban?

A Still-kórral kapcsolatos kutatások széles skálája folyik. Míg a felnőttkori Still-betegségben intravénás immunglobulin-terápiát alkalmaztak, további vizsgálatokra van szükség az eredmények megerősítéséhez.

• Az újabb IL-1-blokkolók még hatékonyabbnak bizonyulhatnak a Still-kór kezelésében.
• A TNF-gátlókat (etanercept [Enbrel] és infliximab [Remicade]) is sikeresen alkalmazták olyan embereknél, akiknél más kezelések sikertelennek bizonyultak (akárcsak manapság a rheumatoid arthritisben).
• Az infliximab intravénás infúziója csökkentette a Still-kór jeleit és tüneteit, beleértve a lázat, az ízületi gyulladást, az izomfájdalmakat, a lép megnagyobbodását és egyes tanulmányokban a bőrkiütést.

• Anthrax
• Milyen érzés a gyomorhurut?