Stillsova bolezen (juvenilni idiopatski artritis s sistemskim nastopom)

Dejstva o Stillovi bolezni

Izpuščaj v barvi lososa je lahko znak juvenilnega RA.

• Stillova bolezen je običajno povezana z visoko vročino in izpuščajem, ki ne srbi.
• Stillova bolezen vedno povzroči vnetje sklepov (artritis).
• Vzrok Stillove bolezni ni znan.
• Stillova bolezen je lahko povezana z vnetjem notranjih organov.
• Stillovo bolezen diagnosticiramo po značilnih kliničnih značilnostih. Te značilnosti vključujejo visoko intermitentno zvišano telesno temperaturo, vnetje in bolečine v sklepih, bolečine v mišicah, rahel kožni izpuščaj v barvi lososa, otekanje bezgavk ali povečanje vranice in jeter ter vnetje pljuč (plevritis) ali okoli srca (perikarditis). .
• Klasične krvne preiskave za revmatične bolezni so negativne.
• Zdravljenje je usmerjeno proti posameznim predelom vnetja.

Simptomi in znaki Stillove bolezni

Stillova bolezen je stanje, ki je bilo označeno kot juvenilni idiopatski artritis s sistemskim začetkom. Gre za stanje, za katerega je značilno vnetje sklepov in kljub alternativnemu imenu je opisano, da se pojavlja tudi pri odraslih.

Stillova bolezen vedno povzroči vnetje sklepov, kar vodi v

• bolečine v sklepih,
• bolečina,
• togost sklepov in
• otekli sklepi.

Drugi povezani simptomi in znaki vključujejo

• visoke intermitentne vročine,
• boleče grlo,
• slabost,
• utrujenost,
• bolečine v mišicah in a
• Rahel kožni izpuščaj v barvi lososa, ki se pojavi in ​​izgine in običajno ne srbi.

Preberite več o Stillovi bolezni »

Kaj je Stillova bolezen?

Za Stillovo bolezen, motnjo z vnetjem, so značilne visoke vročine, izpuščaj v barvi lososa, ki pride in gre, in artritis. Stillova bolezen se imenuje tudi juvenilni idiopatski artritis s sistemskim nastopom. Stillova bolezen je bila prvič opisana pri otrocih, zdaj pa je znano, da se pojavlja, veliko manj pogosto, pri odraslih (pri katerih se imenuje Stillova bolezen z začetkom pri odraslih ali AOSD). Stillova bolezen je poimenovana po angleškem zdravniku siru Georgeu F. Stillu (1861-1941).

Kaj vzroki Še vedno bolezen?

Obstajajo številne šole mišljenja o vzroku (ali vzrokih) Stillove bolezni. Eden od konceptov je, da je Stillova bolezen posledica okužbe z mikrobom. Druga ideja je, da je Stillova bolezen avtoimunska motnja. Pravzaprav natančen vzrok Stillove bolezni še ni znan.

Kateri so dejavniki tveganja za Stillovo bolezen?

Ni posebnih znanih dejavnikov tveganja za razvoj Stillove bolezni.

Kako je Stillova bolezen povezana z juvenilnim idiopatskim artritisom?

Stillova bolezen je ena od vrst juvenilnega idiopatskega artritisa (JIA) in je znana tudi kot JIA s sistemskim nastopom. Imenuje se "juvenilni", ker običajno prizadene otroke, mlajše od 16 let. S sistemsko je mišljeno, da se skupaj z vnetjem sklepov običajno začne s simptomi in znaki sistemske (v celotnem telesu) bolezni, kot so visoka vročina, otekanje žlez in prizadetost notranjih organov. Z idiopatsko je mišljeno, da bolezen nima znanega vzroka.

JIA s sistemskim začetkom je bila prej znana kot juvenilni revmatoidni artritis (JRA) s sistemskim začetkom in je ista bolezen. Pred nekaj leti se je sistem poimenovanja za vse vrste JRA spremenil in JRA se zdaj imenuje juvenilni idiopatski artritis ali JIA.

Kakšni so simptomi in znaki Stillove bolezni?

Stillova bolezen se običajno začne s sistemskimi (v celotnem telesu) simptomi.

• Izjemna utrujenost lahko spremlja valove visoke vročine, ki se dnevno dvignejo na 102 F (39 C) ali celo višje in se hitro vrnejo na normalno raven ali nižjo.
• Vročina se pogosto pojavi vsak dan ob približno istem času.
• Rahel kožni izpuščaj v barvi lososa se značilno pojavi in ​​izgine in ne srbi.

Drugi simptomi Stillove bolezni so:

• Slab apetit, slabost in izguba teže so pogosti
• Pogosto so tudi otekanje bezgavk, povečanje vranice in jeter ter vneto grlo.
• Nekateri bolniki razvijejo vnetje okoli srca (perikarditis) in pljuč (plevritis), z občasnim nabiranjem tekočine okoli srca (perikardni izliv) in pljuč (plevralni izliv).
• Artritis z otekanjem sklepov se pogosto pojavi po izpuščaju in vročini že nekaj časa.
• Čeprav je artritis sprva mogoče spregledati zaradi impresivne narave sistemskih simptomov, se pri vseh s Stillovo boleznijo sčasoma pojavijo bolečine v sklepih in otekli sklepi.
• To običajno vključuje številne sklepe (poliartikularni artritis). Prizadet je lahko kateri koli sklep, čeprav obstajajo prednostni vzorci prizadetosti sklepov pri Stillovi bolezni.

Droge, ki upočasnijo
napredek RA

Več o tem

Kako zdravstveni delavci diagnosticirajo Stillovo bolezen?

Stillova bolezen se diagnosticira izključno na podlagi tipičnih kliničnih značilnosti bolezni.

• Te značilnosti vključujejo visoko občasno zvišano telesno temperaturo, vnetje in bolečine v sklepih, bolečine v mišicah, rahel kožni izpuščaj v barvi lososa, otekanje limfnih žlez ali povečanje vranice in jeter ter vnetje okoli srca (perikarditis) ali pljuč (plevritis). ).
• Za natančno diagnozo Stillove bolezni je potreben vztrajni artritis (artritis, ki traja vsaj šest tednov).
• Druge bolezni (zlasti okužbe, rak in druge vrste artritisa) je treba izključiti.

Številni bolniki s Stillovo boleznijo razvijejo izrazito povišano število belih krvnih celic, kot da bi imeli resno okužbo, vendar okužbe ne najdemo.

• Pogosta sta nizka rdeča krvna slika (anemija) in povišane krvne preiskave, ki kažejo na vnetje (kot je hitrost sedimentacije eritrocitov ali ESR, C-reaktivni protein in feritin).
• Vendar so klasični krvni testi za revmatoidni artritis (revmatoidni faktor) in sistemski eritematozni lupus (antinuklearna protitelesa) običajno negativni.

Kakšna je pogostnost Stillove bolezni in njene značilnosti?

Stillova bolezen predstavlja 10-20% vseh primerov JIA. Prizadene približno 25.000-50.000 otrok v Združenih državah. Pri odraslih je redka, večina jih je ob pojavu simptomov starih od 20 do 35 let.

Od vseh bolnikov s Stillovo boleznijo ima 100 % visoko intermitentno zvišano telesno temperaturo, 100 % pa vnetje in bolečine v sklepih, bolečine v mišicah s povišano telesno temperaturo in razvije vztrajen kronični artritis. Približno 95 % bolnikov s Stillovo boleznijo ima rahel kožni izpuščaj obarvan losos, 85 % ima otekanje bezgavk ali povečanje vranice in jeter, 85 % ima izrazito povečano število belih krvnih celic, 60 % ima vnetje pljuča (plevritis) ali okoli srca (perikarditis), 40 % jih ima hudo anemijo, 20 % pa bolečine v trebuhu.

Naročite se na glasilo MedicineNet o artritisu

S klikom na "Pošlji" se strinjam z določili in pogoji MedicineNet ter politiko zasebnosti. Strinjam se tudi s prejemanjem e-poštnih sporočil od MedicineNet in razumem, da se lahko kadar koli odjavim od naročnin na MedicineNet.

Kaj je zdravljenje za Stillovo bolezen?

Stillova bolezen lahko povzroči resne poškodbe sklepov, zlasti zapestja. Prav tako lahko poslabša delovanje srca in pljuč. Zdravljenje Stillove bolezni je usmerjeno v posamezna področja vnetja. Številne simptome pogosto nadzorujemo s protivnetnimi zdravili, kot so aspirin ali druga nesteroidna zdravila (NSAID). Poročali so, da imajo lahko nekateri bolniki s Stillovo boleznijo pogosto zvišane krvne preiskave delovanja jeter kot stranski učinek aspirina in včasih drugih protivnetnih zdravil. Kortizonska zdravila (steroidi), kot je prednizon, se uporabljajo za zdravljenje hujših simptomov bolezni.

Pri bolnikih z dolgotrajno boleznijo se uporabljajo zdravila, ki vplivajo na vnetne vidike imunskega sistema. Zdravila, ki se zdaj uporabljajo, so analogna klasičnim terapijam "druge linije", ki se uporabljajo za bolnike z revmatoidnim artritisom. Sem spadajo hidroksiklorokin (Plaquenil), penicilamin (Cuprimine, Depen), azatioprin (Imuran), metotreksat (Rheumatrex, Trexall) in ciklofosfamid (Cytoxan).

Pred kratkim je bilo ugotovljeno, da Stillova bolezen vključuje specifičen kemični prenašalec vnetja, znan kot interlevkin 1 (IL-1), je bilo ugotovljeno, da je biološko zdravilo za injiciranje anakinra (Kineret), ki blokira IL-1, zelo učinkovito zdravljenje. za Stillovo bolezen. Stillova bolezen vključuje tudi interlevkin 6 (IL-6). Tocilizumab (Actemra), intravensko zdravilo, ki blokira IL-6, je odobreno za zdravljenje sistemske JIA pri otrocih.

Ali je mogoče preprečiti Stillovo bolezen?

Za Stillovo bolezen ni preprečevanja.

Kateri strokovnjaki zdravijo Stillovo bolezen?

Stillovo bolezen zdravijo zdravniki primarne zdravstvene oskrbe, vključno s pediatri, internisti, splošnimi in družinskimi zdravniki.

• Ti zdravniki primarne zdravstvene oskrbe običajno sodelujejo s pediatričnimi ali odraslimi revmatologi pri oskrbi teh bolnikov.
• Odvisno od prizadetih organov so tudi drugi specialisti, ki lahko sodelujejo pri oskrbi bolnikov s Stillovo boleznijo
  • kardiologi,
  • pulmologi,
  • ortopedski kirurgi,
  • fizioterapevti in
  • delovni terapevti.

Kakšna je prognoza Stillove bolezni?

Povišana telesna temperatura in druge sistemske značilnosti običajno izginejo v nekaj mesecih. Artritis je lahko dolgotrajna težava. Običajno ostane vklopljen, ko sistemske funkcije izginejo.

• Artritis lahko nato postane kroničen in vztraja v odrasli dobi.
• Vztrajajoči artritis zapestja s končnim zlitjem je pogost, še posebej, če ga ne zdravimo agresivno.
• Novejša biološka zdravljenja bodo verjetno koristna pri zaustavitvi progresivne poškodbe sklepov.

Katere raziskave Stillove bolezni se izvajajo?

V zvezi s Stillovo boleznijo potekajo številne raziskave. Medtem ko se intravensko imunoglobulinsko zdravljenje uporablja pri Stillovi bolezni pri odraslih, je za potrditev teh rezultatov potrebnih več študij.

• Novejši zaviralci IL-1 se lahko izkažejo za še učinkovitejše pri zdravljenju Stillove bolezni.
• Prav tako so bili zaviralci TNF (etanercept [Enbrel] in infliksimab [Remicade]) uspešno uporabljeni pri ljudeh, ki niso bili uspešni pri drugih zdravljenjih (tako kot se zdaj uporabljajo pri revmatoidnem artritisu).
• Intravenske infuzije infliksimaba so v nekaterih študijah pomagale zmanjšati znake in simptome Stillove bolezni, vključno z zvišano telesno temperaturo, artritisom, bolečinami v mišicah, povečano vranico in izpuščaji.

• Antraks
• Kakšen je gastritis?