Gallgångscancer är vanligast precis utanför levern i det perihilära området och minst i levern .
Gallgångscancer uppstår från cellerna som kantar gallgångarna, dräneringssystemet för galla som produceras av levern. Gallgångarna samlar upp denna galla, dränerar den in i gallblåsan och slutligen i tunntarmen där den hjälper till i matsmältningsprocessen. Gallgångscancer kallas även kolangiokarcinom.
Gallvägscancer är en sällsynt form av cancer, med cirka 2 500 nya fall diagnostiserade i USA varje år. Det finns tre allmänna platser där denna typ av cancer kan uppstå i galldräneringssystemet:
Gallvägscancer är vanligast utanför levern i det perihilära området och minst i levern.
Gulsot, även kallat icterus, är den gula färgningen av huden och sclerae (det vita i ögonen) av onormalt höga blodnivåer av gallpigmentet, bilirubin. Gulningen sträcker sig till andra vävnader och kroppsvätskor och kan även göra urinen mörk. Gulning av endast huden kan också orsakas av att man äter för många morötter eller dricker för mycket morotsjuice.
Gulsot kan uppstå när denna normala process av förstörelse av röda blodkroppar och eliminering av bilirubin avbryts. Detta inträffar när det finns onormalt ökad förstörelse av röda blodkroppar (hemolys), leversjukdom som minskar leverns förmåga att avlägsna och modifiera bilirubin, eller obstruktion av gallflödet in i tarmen.
Läs mer om orsaker till gulsot »
Beroende på var gallgångsblockeringen inträffar kan detta leda till leverinflammation (hepatit) och/eller bukspottkörteln (pankreatit).
Incidensen av gallgångscancer ökar med åldern. Det är långsamt växande cancer som invaderar lokala strukturer och av den anledningen ställs diagnosen ofta sent i sjukdomsprocessen när gallgångarna blockeras. Denna blockad förhindrar galldränering från levern till gallblåsan och tarmen. Beroende på var blockeringen inträffar kan detta leda till inflammation i levern (hepatit) och/eller bukspottkörteln (pankreatit).
De flesta patienter som utvecklar gallvägscancer har ingen risk att göra det. Men kronisk inflammation i gallgångarna kan vara en riskfaktor för denna cancer. Sjukdomar som kan orsaka denna typ av kronisk inflammation inkluderar primär skleroserande kolangit (särskilt när den är förknippad med ulcerös kolit), kronisk leversjukdom, inklusive hepatit B, hepatit C, kronisk alkoholisk hepatit och cirros.
Vissa parasitinfektioner som finns i Fjärran Östern och som orsakar leverinfektioner är förknippade med en ökad risk.
Gallsten är inte en riskfaktor för att utveckla gallgångscancer, men stenar i levern utgör en ökad risk. Leverstenar ses inte ofta i den nordamerikanska befolkningen men är vanligare i asiatiska länder.
Det finns sällsynta medfödda sjukdomar som ökar risken för gallgångscancer, inklusive Lynch II syndrom (ärftlig nonpolypos kolorektal cancer associerad med gallträd och andra cancerformer) och Carolis syndrom (portal hypertoni, leverfibros och gallträdscystor).
Indianer löper sex gånger större risk att utveckla gallgångscancer. Asiatiska amerikaner kan också ha högre risk. Gallvägscancer är också vanligare i Israel och Japan, men det är en mycket sällsynt sjukdom i Nordamerika.
De första symptomen på gallgångscancer är gulsot, klåda, buksmärtor, uppblåsthet och viktminskning.
De första symptomen på gallgångscancer uppstår på grund av gallans oförmåga att rinna normalt från levern där den produceras. Detta orsakar leverinflammation (hepatit). Kolangiokarcinomsymtom inkluderar gulfärgning av hud och ögon (gulsot), klåda, buksmärtor, uppblåsthet och viktminskning. Låggradig feber kan förekomma, och färgen på urin och avföring kan bli mörkare.
Tyvärr kan gallgångstumörer inte orsaka några symtom förrän de har vuxit i storlek och cancer har spridit sig (metastaserat) från bortom sin ursprungliga plats. Buksmärtor är ofta ett sent symtom och sitter vanligtvis i den övre högra kvadranten av magen och kan vara förknippad med en öm, förstorad lever.
Vad är Polycythemia Vera?
Läs mer om
Anamnes och fysisk undersökning är viktiga ledtrådar för diagnos av gallgångscancer. Smärtfri gulsot (gul/orange färg på hud och ögon) kan vara den enda första ledtråden. Historiken inkluderar ofta genomgång av alkoholanvändning, droganvändning eller nyligen inträffade sjukdomar som kan vara associerade med hepatit eller leverinflammation. Andra kolangiokarcinomsymtom kan inkludera viktminskning, aptitlöshet, svaghet, energiförlust och lätta blåmärken eller blödningar (faktorer som koagulerar blodet tillverkas i levern och förlust av leverfunktion kan minska koagulationsfaktorerna i blodomloppet).
Den fysiska undersökningen kan vara användbar för att upptäcka ömhet i buken, särskilt i den övre högra kvadranten under revbenen (där levern ligger). En fjärdedel av patienterna med gallgångscancer kommer att ha en förstorad lever som kan palperas eller kännas vid undersökning. Under allmän undersökning är patienten ofta gulsot och har gulfärgad hud. Detta kan ses lättast i den vita delen (sclera) av ögonen eller under tungan.
Blodprover beställs ofta för att bedöma leverfunktionen. Leverenzymer (AST, ALT, GGT, alkaliskt fosfatas), bilirubinnivåer, fullständigt blodvärde, elektrolyter, BUN och kreatinin, och INR/PTT (internationellt normaliserat förhållande/partiell tromboplastintid) och PT (protrombintid).
Det finns inget blodprov som specifikt kan diagnostisera gallgångscancer. Diagnosen bekräftas av vävnadsprov som erhållits genom biopsi av en kirurg, gastroenterolog eller interventionsradiolog och en patolog som använder ett mikroskop för att undersöka cellerna som erhållits av det biopsiprovet.
Avbildning kan användas för att utvärdera strukturen av levern, gallblåsan, gallgångarna och andra omgivande organ. Tester som ultraljud, datortomografi och MRI kan utföras för att leta efter en tumör och dess placering.
Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) är ett specialiserat test som används för att undersöka gallgången när den kommer in i tolvfingertarmen. ERCP utförs av en gastroenterolog med hjälp av en fiberoptisk kamera i änden av ett flexibelt synrör. Röret förs genom munnen och träs genom magsäcken in i den första delen av tunntarmen där den gemensamma gallgången kommer in. Detta test utförs vanligtvis för att undersöka slemhinnan i matstrupen och magsäcken, men är också mycket effektivt för att upptäcka tillstånd som påverkar gallgångarna, inklusive gallgångscancer, gallsten som fastnat i gallgången och onormal förträngning av gallgången. Färgämne kan injiceras genom röret in i gallgångsöppningen för att skissera gallgångarna och upptäcka obstruktion. Biopsier eller celltvättningar kan erhållas för att leta efter cancerceller. Om en blockering upptäcks kan gastroenterologen under samma procedur kanske placera en stent för att hålla kanalen öppen och låta gallan rinna av.
Ibland kan en interventionsradiolog få en vävnadsbiopsi genom att trä en nål genom huden in i levern.
När diagnosen gallgångscancer väl har ställts är det viktigt att iscensätta cancern för att hjälpa till att rikta potentiell behandling. De tre delarna av TNM-staging inkluderar följande:
Cancer kan stegas från 0 till 4, där 0 är ingen tumör, 1 är lokal tumör utan spridning till lymfkörtlar eller andra delar av kroppen, och 4 är betydande lokal tillväxt och lymfkörtelinblandning och spridning till andra delar av kroppen .
Även om iscensättning är viktigt, liksom att upptäcka tumörspridning utanför levern och gallgången, kan de kritiska iscensättningsfrågorna ofta bara besvaras vid operation. Under en operation kan kirurgen avgöra om hela tumören kan resekeras eller tas bort. Överlevnadsgraden förbättras markant om fullständig resektion är möjlig.
Behandling av gallgångscancer beror på var cancern är lokaliserad och om det är möjligt att den helt kan avlägsnas genom operation. Tyvärr tenderar de som drabbats av denna cancer att vara äldre och kanske inte kan tolerera och återhämta sig från en betydande operation. Beslutet om operation måste anpassas efter den specifika patienten och dennes situation.
Andra behandlingsalternativ tenderar att vara palliativa, inte botande, och är avsedda att bevara livskvaliteten. Kemoterapi och strålbehandling kan vara alternativ som föreslås för att behandla gallvägscancer.
Fotodynamisk terapi är ett annat alternativ för att hjälpa till att krympa tumören och kontrollera symtomen.
Radioembolisering är ett alternativ om tumören inte kan avlägsnas genom operation. Med radioembolisering injiceras små mängder radioaktivt material i artärerna som försörjer tumören i hopp om att minska tumörens storlek genom att hindra dess blodtillförsel.
ERCP kan användas för att stenta gallgången och hålla den öppen för att tillåta galldränering från levern och gallblåsan in i tarmen. Detta är ofta till stor hjälp för att kontrollera symtomen men behandlar inte själva tumören.
Smärtkontroll kan vara ett problem eftersom den förstorande tumören kan orsaka betydande smärta i buken och ryggen. Regionala anestesiblock kan vara användbara för att kontrollera smärta.
Som med alla cancerformer är behandlingen individanpassad för patienten. Diskussion mellan patienten, vårdpersonalen och familjen är viktiga för att hjälpa till att förstå behandlingsalternativ, inklusive bot kontra palliativ vård eller symtomkontroll och livskvalitet. Patientens önskemål är nyckeln.
Obstruktion av gallgången kan leda till infektion i galldräneringssystemet eller kolangit.
Cirros kan utvecklas vid gallgångscancer. Detta kan bero på att tumören blockerar gallgången och orsakar levercellsdestruktion och ärrbildning. Detta gäller särskilt hos patienter med primär skleroserande kolangit. Både cirros och skleroserande kolangit är listade som potentiella riskfaktorer för gallgångscancer.
Andra komplikationer kan vara en konsekvens av de procedurer som används för att diagnostisera och behandla cancern. Dessa inkluderar komplikationer av kirurgi, kemoterapi och strålbehandling.
Genom att klicka på "Skicka" godkänner jag MedicineNets villkor och sekretesspolicy. Jag samtycker också till att ta emot e-postmeddelanden från MedicineNet och jag förstår att jag kan välja bort MedicineNet-prenumerationer när som helst.
Hur bra en patient klarar sig efter diagnosen gallgångscancer beror på många faktorer, inklusive var tumören är lokaliserad, om och hur mycket den har spridit sig och patientens underliggande allmänna hälsa. Patienter har en bättre prognos ju längre bort från leverhilum tumören är lokaliserad, och enligt vissa aspekter av form och celltyp i tumören. Prognosen är sämre för de patienter vars tumör har invaderat intilliggande vävnader, har lymfkörtelpåverkan eller har spridit sig till avlägsna platser i kroppen.
Om den inte behandlas är överlevnaden av gallgångscancer 50 % efter ett år, 20 % efter två år och 10 % efter tre år med praktiskt taget ingen överlevnad efter fem år.
Att helt kunna ta bort tumören ökar överlevnaden men detta beror mest på tumörens placering och om den har invaderat andra vävnader.
Eftersom orsaken till gallgångscancer är osäker, finns inga specifika förebyggande metoder. Förebyggande av leverinflammation och cirros kan dock minska risken för att utveckla denna cancer. Detta inkluderar att dämpa användningen av alkohol, att vaccineras mot hepatit B-viruset och att avstå från riskbeteenden som kan orsaka infektion med hepatit C.
Som med alla sjukdomar som tenderar att utvecklas vid en högre ålder, kan en hälsosam livsstil förlänga livslängden också. Detta inkluderar att inte röka, äta en balanserad kost, hålla sig fysiskt aktiv och hålla en hälsosam vikt.
Det finns cirka 2 500 nya fall av gallvägscancer som diagnostiseras varje år i USA eller ett fall per 100 000 personer.
Hos patienter som har gallgångscancer lokaliserad i leverhilum genomgår 40%-60% av patienterna en operation som helt tar bort tumören och den genomsnittliga överlevnaden är 24 månader. För patienter med tumör på samma plats, men som inte kan avlägsnas helt, är den genomsnittliga överlevnaden 21 månader.
Tarmsjukdomar och sjukdomar (som inte är IBD)
Maginfluensa kontra matförgiftning:Vad är skillnaden?
LågFODMAP-diet- och FODMAP-matguiden
Kan jag äta potatismos 2 dagar innan koloskopi?
Förstoppning och hur man slår det!
Det finns ingen enskild "tarmhälsosam" kost:tänk på din kost i vid bemärkelse istället för att fokusera på näringsämnen
Habbas syndrom symtom och behandling
Habba Syndrome är en term som myntats av Saad F. Habba, MD Dr Habba har postulerat teorin att diarré-dominerande IBS (IBS-D) och funktionell diarré är samlingsvillkor för andra identifierbara medicins
Allergivänliga Halloween-godis
Halloween är en av de roligaste och mest läskiga tiderna på året – men det borde inte vara godsakerna som skrämmer oss! För många människor kan helgdagar som kretsar kring snacks och godis framkalla m
Matsmältningsstörningar:Visuell guide till magsår
Vad är ett sår? När din mage är frisk är den belagd med ett lager av klibbigt slem. Detta skyddar den från den starka syran som bryter ner din mat. Om något rubbar denna balans får du mer magsyra oc