Câncer do ducto biliar (colangiocarcinoma)

Fatos que você deve saber sobre o câncer do ducto biliar (colangiocarcinoma)

Os cânceres de ducto biliar são mais comumente encontrados fora do fígado na área peri-hilar e menos comumente encontrados dentro do fígado .


O câncer de ducto biliar surge das células que revestem os ductos biliares, o sistema de drenagem da bile que é produzida pelo fígado. Os ductos biliares coletam essa bile, drenando-a para a vesícula biliar e, finalmente, para o intestino delgado, onde auxilia no processo de digestão. O câncer do ducto biliar também é chamado de colangiocarcinoma.

O câncer de ducto biliar é uma forma rara de câncer, com aproximadamente 2.500 novos casos diagnosticados nos Estados Unidos a cada ano. Existem três locais gerais onde este tipo de câncer pode surgir dentro do sistema de drenagem biliar:

• Dentro do fígado (intra-hepático) afetando os ductos biliares localizados dentro do fígado
• Fora do fígado (extra-hepático ou perihilar) localizado na incisura do fígado onde os ductos biliares saem
• Longe do fígado (extra-hepático distal) perto de onde os ductos biliares entram no intestino (chamado de ampola de Vater)

Os cânceres do ducto biliar são mais comumente encontrados fora do fígado na área peri-hilar e menos comumente encontrados dentro do fígado.

Sinal de câncer de ducto biliar

Icterícia

A icterícia, também conhecida como icterícia, é a coloração amarela da pele e da esclera (o branco dos olhos) por níveis sanguíneos anormalmente elevados do pigmento biliar, bilirrubina. O amarelecimento se estende a outros tecidos e fluidos corporais e também pode escurecer a urina. O amarelecimento apenas da pele também pode ser causado por comer muitas cenouras ou beber muito suco de cenoura.

A icterícia pode ocorrer sempre que este processo normal de destruição dos glóbulos vermelhos e eliminação da bilirrubina é interrompido. Isso ocorre quando há uma destruição anormalmente aumentada de glóbulos vermelhos (hemólise), doença hepática que reduz a capacidade do fígado de remover e modificar a bilirrubina ou obstrução do fluxo da bile para o intestino.
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Quais são as causas e fatores de risco para câncer de ducto biliar?

Dependendo de onde ocorre o bloqueio do ducto biliar, isso pode levar à inflamação do fígado (hepatite) e/ou pâncreas (pancreatite).


A incidência de câncer de ducto biliar aumenta com a idade. É um câncer de crescimento lento que invade as estruturas locais e, por esse motivo, o diagnóstico geralmente é feito tardiamente no processo da doença, quando os ductos biliares ficam bloqueados. Esse bloqueio impede a drenagem da bile do fígado para a vesícula biliar e o intestino. Dependendo de onde ocorre o bloqueio, isso pode levar à inflamação do fígado (hepatite) e/ou do pâncreas (pancreatite).

A maioria dos pacientes que desenvolvem câncer de ducto biliar não tem risco de fazê-lo. No entanto, a inflamação crônica dos ductos biliares pode ser um fator de risco para esse câncer. As doenças que podem causar esse tipo de inflamação crônica incluem colangite esclerosante primária (especialmente quando associada à colite ulcerativa), doença hepática crônica, incluindo hepatite B, hepatite C, hepatite alcoólica crônica e cirrose.

Certas infecções parasitárias encontradas no Extremo Oriente que causam infecções hepáticas estão associadas a um risco aumentado.

Os cálculos biliares não são um fator de risco para o desenvolvimento de câncer do ducto biliar, mas as pedras no fígado representam um risco aumentado. Pedras no fígado não são frequentemente vistas na população norte-americana, mas são mais comuns em países asiáticos.

Existem doenças congênitas raras que aumentam o risco de câncer do ducto biliar, incluindo a síndrome de Lynch II (câncer colorretal hereditário sem polipose associado à árvore biliar e outros cânceres) e a síndrome de Caroli (hipertensão portal, fibrose hepática e cistos da árvore biliar).

Os nativos americanos são seis vezes mais propensos a desenvolver câncer de ducto biliar. Os americanos asiáticos também podem estar em maior risco. O câncer de ducto biliar também é mais prevalente em Israel e no Japão, mas é uma doença muito rara na América do Norte.

Quais são os sintomas do câncer de ducto biliar e sinais?

Os sintomas iniciais do câncer de ducto biliar são icterícia, coceira, dor abdominal, inchaço e perda de peso.


Os sintomas iniciais do câncer de ducto biliar ocorrem devido à incapacidade da bile de drenar normalmente do fígado onde é produzida. Isso causa inflamação do fígado (hepatite). Os sintomas do colangiocarcinoma incluem coloração amarela da pele e dos olhos (icterícia), coceira, dor abdominal, inchaço e perda de peso. Febre baixa pode estar presente e pode haver escurecimento na cor da urina e das fezes.

Infelizmente, os tumores do ducto biliar podem não causar nenhum sintoma até que tenham crescido em tamanho e o câncer tenha se espalhado (metástase) além de sua localização original. A dor abdominal é frequentemente um sintoma tardio e geralmente está localizada no quadrante superior direito da barriga e pode estar associada a um fígado sensível e aumentado.

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Como os médicos diagnosticam o câncer do ducto biliar?

A história e o exame físico são pistas-chave para o diagnóstico de câncer de ducto biliar. A icterícia indolor (coloração amarela/laranja da pele e dos olhos) pode ser a única pista inicial. A história geralmente inclui a revisão do uso de álcool, uso de drogas ou doenças recentes que podem estar associadas à hepatite ou inflamação do fígado. Outros sintomas de colangiocarcinoma podem incluir perda de peso, perda de apetite, fraqueza, perda de energia e hematomas ou sangramento fáceis (fatores que coagulam o sangue são fabricados no fígado e a perda da função hepática pode diminuir os fatores de coagulação na corrente sanguínea).

O exame físico pode ser útil para detectar sensibilidade no abdome, especialmente no quadrante superior direito abaixo das costelas (onde está localizado o fígado). Um quarto dos pacientes com câncer de ducto biliar terá um fígado aumentado que pode ser palpado ou sentido no exame. Durante o exame geral, o paciente costuma apresentar icterícia, com a pele tingida de amarelo. Isso pode ser visto mais facilmente na porção branca (esclera) dos olhos ou sob a língua.

Exames de sangue são frequentemente solicitados para avaliar a função hepática. Enzimas hepáticas (AST, ALT, GGT, fosfatase alcalina), níveis de bilirrubina, hemograma completo, eletrólitos, BUN e creatinina, e INR/PTT (razão normalizada internacional/tempo de tromboplastina parcial) e PT (tempo de protrombina).

Não há nenhum exame de sangue que possa diagnosticar especificamente o câncer do ducto biliar. O diagnóstico é confirmado por amostra de tecido obtida por biópsia por um cirurgião, gastroenterologista ou radiologista intervencionista e um patologista usando um microscópio para examinar as células obtidas por essa amostra de biópsia.

A imagem pode ser usada para avaliar a estrutura do fígado, vesícula biliar, ductos biliares e outros órgãos circundantes. Testes como ultra-som, tomografia computadorizada e ressonância magnética podem ser realizados para procurar um tumor e sua localização.

A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) é um exame especializado usado para examinar o ducto biliar à medida que ele entra no duodeno. A CPRE é realizada por um gastroenterologista usando uma câmera de fibra óptica na extremidade de um tubo de visualização flexível. O tubo é passado pela boca e enfiado através do estômago até a primeira parte do intestino delgado, onde o ducto biliar comum entra. Este teste é comumente realizado para examinar o revestimento do esôfago e do estômago, mas também é muito eficaz na detecção de condições que afetam os ductos biliares, incluindo câncer do ducto biliar, cálculos biliares presos no ducto biliar e estreitamento anormal do ducto biliar. O corante pode ser injetado através do tubo na abertura do ducto biliar para delinear os ductos biliares e detectar obstrução. Biópsias ou lavagens de células podem ser obtidas para procurar células cancerígenas. Se for encontrado um bloqueio, durante o mesmo procedimento o gastroenterologista pode colocar um stent para manter o ducto aberto e permitir a drenagem da bile.

Às vezes, um radiologista intervencionista pode obter uma biópsia de tecido enfiando uma agulha através da pele até o fígado.

Uma vez que o diagnóstico de câncer de ducto biliar é feito, é importante encenar o câncer para ajudar a direcionar o tratamento potencial. As três partes do teste TNM incluem o seguinte:

• T é para o tumor primário e quanto ele cresceu localmente e invadiu outras estruturas. Para um tumor do ducto biliar, isso inclui fígado, vesícula biliar, pâncreas, estômago e intestino.
• N é para os gânglios linfáticos que estão envolvidos. Quanto mais nódulos envolvidos e quanto maior a distância do ducto biliar, mais grave é o câncer.
• M é para metástase. O tumor se espalhou para outras partes do corpo?

O câncer pode ser estadiado de 0 a 4, onde 0 é nenhum tumor, 1 é tumor local sem disseminação para linfonodos ou outras partes do corpo e 4 é crescimento local significativo e envolvimento de linfonodos e disseminação para outras partes do corpo .

Embora o estadiamento seja importante, além de detectar a disseminação do tumor além do fígado e do ducto biliar, muitas vezes as questões críticas do estadiamento só podem ser respondidas na cirurgia. Durante uma operação, o cirurgião pode decidir se todo o tumor pode ou não ser ressecado ou removido. As taxas de sobrevivência são marcadamente melhoradas se a ressecção completa for possível.

Qual ​​é o tratamento para câncer de ducto biliar?

O tratamento para o câncer do ducto biliar depende de onde o câncer está localizado e se é possível removê-lo completamente por cirurgia. Infelizmente, aqueles que sofrem deste câncer tendem a ser mais velhos e podem ser incapazes de tolerar e se recuperar de uma operação significativa. A decisão sobre a cirurgia precisa ser individualizada para o paciente específico e sua situação.

Outras opções de tratamento tendem a ser paliativas, não curativas, e visam preservar a qualidade de vida. A quimioterapia e a radioterapia podem ser opções sugeridas para tratar o câncer do ducto biliar.

A terapia fotodinâmica é outra alternativa para ajudar a diminuir o tumor e controlar os sintomas.

A radioembolização é uma opção se o tumor não puder ser removido por cirurgia. Com a radioembolização, pequenas quantidades de material radioativo são injetadas nas artérias que suprem o tumor na esperança de diminuir o tamanho do tumor, impedindo seu suprimento sanguíneo.

A CPRE pode ser usada para colocar um stent no ducto biliar, mantendo-o aberto para permitir a drenagem da bile do fígado e da vesícula biliar para o intestino. Isso geralmente é muito útil no controle dos sintomas, mas não trata o tumor em si.

O controle da dor pode ser um problema porque o aumento do tumor pode causar dor significativa no abdômen e nas costas. Os bloqueios anestésicos regionais podem ser úteis no controle da dor.

Como em todos os cânceres, o tratamento é individualizado para o paciente. A discussão entre o paciente, o profissional de saúde e a família é importante para ajudar a entender as opções de tratamento, incluindo cura versus cuidados paliativos ou controle de sintomas e qualidade de vida. Os desejos do paciente são fundamentais.

Quais são as complicações do câncer de ducto biliar?

A obstrução do ducto biliar pode levar à infecção do sistema de drenagem biliar ou colangite.

A cirrose pode se desenvolver no câncer do ducto biliar. Isso pode ser devido ao tumor obstruir o ducto biliar e causar destruição e cicatrização das células hepáticas. Isto é especialmente verdadeiro em pacientes com colangite esclerosante primária. Tanto a cirrose quanto a colangite esclerosante são listadas como fatores de risco potenciais para o câncer do ducto biliar.

Outras complicações podem ser consequência dos procedimentos utilizados para diagnosticar e tratar o câncer. Estes incluem complicações de cirurgia, quimioterapia e radioterapia.

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Qual ​​é o prognóstico para câncer de ducto biliar? Qual é a expectativa de vida para câncer de ducto biliar?

O desempenho de um paciente após o diagnóstico de câncer de ducto biliar depende de muitos fatores, incluindo onde o tumor está localizado, se e quanto ele se espalhou e a saúde geral subjacente do paciente. Os pacientes têm um prognóstico melhor quanto mais distante do hilo hepático o tumor estiver localizado e de acordo com certos aspectos de forma e tipo de célula dentro do tumor. O prognóstico é pior para aqueles pacientes cujo tumor invadiu tecidos adjacentes, tem envolvimento de linfonodos ou se espalhou para lugares distantes do corpo.

Se não tratada, a sobrevida do câncer do ducto biliar é de 50% em um ano, 20% em dois anos e 10% em três anos, com praticamente nenhuma sobrevida em cinco anos.

Ser capaz de remover completamente o tumor aumenta a sobrevida, mas isso depende principalmente da localização do tumor e se ele invadiu outros tecidos.
Câncer do ducto biliar intra-hepático (dentro do fígado) Estágio Sobrevivência relativa de cinco anos Localizado (estágio 1)15%Disseminação regional (estágio 2, 3)6%Disseminação à distância (estágio 4)2%
Câncer de ducto biliar extra-hepático (fora do fígado) Estágio Sobrevivência relativa de cinco anos Localizada (estágio 1) 30% Spread regional (estágio 2, 3) 24% Spread distante (estágio 4) 2%

É possível prevenir o câncer de ducto biliar?

Como a causa do câncer de ducto biliar é incerta, não existem métodos específicos de prevenção. No entanto, prevenir a inflamação do fígado e a cirrose pode diminuir o risco de desenvolver esse câncer. Isso inclui moderar o uso de álcool, vacinar-se contra o vírus da hepatite B e abster-se de comportamentos de risco que possam causar infecção pela hepatite C.

Tal como acontece com todas as doenças que tendem a se desenvolver em uma idade mais avançada, viver um estilo de vida saudável também pode prolongar a vida útil. Isso inclui não fumar, ter uma dieta equilibrada, manter-se fisicamente ativo e manter um peso saudável.

Quais são as estatísticas para câncer de ducto biliar?

Há aproximadamente 2.500 novos casos de câncer de ducto biliar diagnosticados a cada ano nos Estados Unidos ou um caso por 100.000 pessoas.

Em pacientes que têm câncer de ducto biliar localizado no hilo hepático, 40%-60% dos pacientes são submetidos a cirurgia que remove completamente o tumor e a sobrevida média é de 24 meses. Para pacientes com tumor no mesmo local, mas que não pode ser completamente removido, a sobrevida média é de 21 meses.

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