I tumori del dotto biliare si trovano più comunemente appena fuori dal fegato nell'area perilare e meno comunemente all'interno del fegato .
Il cancro del dotto biliare nasce dalle cellule che rivestono i dotti biliari, il sistema di drenaggio della bile prodotta dal fegato. I dotti biliari raccolgono questa bile, drenandola nella cistifellea e infine nell'intestino tenue dove aiuta nel processo di digestione. Il cancro del dotto biliare è anche chiamato colangiocarcinoma.
Il cancro del dotto biliare è una forma rara di cancro, con circa 2.500 nuovi casi diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti. Ci sono tre posizioni generali in cui questo tipo di cancro può insorgere all'interno del sistema di drenaggio della bile:
I tumori del dotto biliare si trovano più comunemente appena fuori dal fegato nell'area perilare e meno comunemente all'interno del fegato.
L'ittero, noto anche come ittero, è la colorazione gialla della pelle e delle sclere (il bianco degli occhi) dovuta a livelli ematici anormalmente elevati del pigmento biliare, la bilirubina. L'ingiallimento si estende ad altri tessuti e fluidi corporei e può anche rendere l'urina scura. L'ingiallimento della sola buccia può anche essere causato dal consumo di troppe carote o dal consumo eccessivo di succo di carota.
L'ittero può verificarsi ogni volta che questo normale processo di distruzione dei globuli rossi e di eliminazione della bilirubina viene interrotto. Ciò si verifica quando si verifica un aumento anomalo della distruzione dei globuli rossi (emolisi), una malattia del fegato che riduce la capacità del fegato di rimuovere e modificare la bilirubina o un'ostruzione al flusso della bile nell'intestino.
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A seconda di dove si verifica il blocco del dotto biliare, ciò può portare a infiammazione del fegato (epatite) e/o pancreas (pancreatite).
L'incidenza del cancro del dotto biliare aumenta con l'età. È un cancro a crescita lenta che invade le strutture locali e per questo motivo la diagnosi viene spesso fatta in fase avanzata del processo patologico quando i dotti biliari si ostruiscono. Questo blocco impedisce il drenaggio della bile dal fegato nella cistifellea e nell'intestino. A seconda di dove si verifica il blocco, ciò può portare a un'infiammazione del fegato (epatite) e/o del pancreas (pancreatite).
La maggior parte dei pazienti che sviluppano il cancro del dotto biliare non hanno alcun rischio di farlo. Tuttavia, l'infiammazione cronica dei dotti biliari può essere un fattore di rischio per questo cancro. Le malattie che possono causare questo tipo di infiammazione cronica includono la colangite sclerosante primitiva (soprattutto se associata a colite ulcerosa), l'epatopatia cronica, inclusa l'epatite B, l'epatite C, l'epatite alcolica cronica e la cirrosi.
Alcune infezioni parassitarie riscontrate in Estremo Oriente che causano infezioni al fegato sono associate a un rischio aumentato.
I calcoli biliari non sono un fattore di rischio per lo sviluppo del cancro del dotto biliare, ma i calcoli all'interno del fegato rappresentano un rischio maggiore. I calcoli epatici non si vedono spesso nella popolazione nordamericana, ma sono più comuni nei paesi asiatici.
Esistono rare malattie congenite che aumentano il rischio di cancro del dotto biliare, tra cui la sindrome di Lynch II (cancro del colon-retto ereditario non poliposico associato all'albero biliare e altri tumori) e la sindrome di Caroli (ipertensione portale, fibrosi epatica e cisti dell'albero biliare).
I nativi americani hanno sei volte più probabilità di sviluppare il cancro del dotto biliare. Anche gli asiatici americani possono essere maggiormente a rischio. Il cancro del dotto biliare è più diffuso anche in Israele e in Giappone, ma è una malattia molto rara in Nord America.
I sintomi iniziali del cancro del dotto biliare sono ittero, prurito, dolore addominale, gonfiore e perdita di peso.
I sintomi iniziali del cancro del dotto biliare si verificano a causa dell'incapacità della bile di drenare normalmente dal fegato dove viene prodotta. Ciò provoca infiammazione del fegato (epatite). I sintomi del colangiocarcinoma includono colorazione gialla della pelle e degli occhi (ittero), prurito, dolore addominale, gonfiore e perdita di peso. Può essere presente febbre di basso grado e può verificarsi un peggioramento del colore delle urine e delle feci.
Sfortunatamente, i tumori del dotto biliare possono non causare alcun sintomo fino a quando non sono cresciuti di dimensioni e il cancro non si è diffuso (metastatizzato) da oltre la sua posizione originale. Il dolore addominale è spesso un sintomo tardivo e di solito si trova nel quadrante superiore destro della pancia e può essere associato a un fegato dolente e ingrossato.
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L'anamnesi e l'esame obiettivo sono indizi chiave per la diagnosi di cancro del dotto biliare. L'unico indizio iniziale può essere l'ittero indolore (colorazione giallo/arancione della pelle e degli occhi). L'anamnesi spesso include la revisione dell'uso di alcol, droghe o malattie recenti che possono essere associate a epatite o infiammazione del fegato. Altri sintomi di colangiocarcinoma possono includere perdita di peso, perdita di appetito, debolezza, perdita di energia e facile formazione di lividi o sanguinamento (i fattori che coagulano il sangue sono prodotti nel fegato e la perdita della funzionalità epatica può ridurre i fattori di coagulazione nel flusso sanguigno).
L'esame obiettivo può essere utile per rilevare la dolorabilità nell'addome, specialmente nel quadrante superiore destro sotto le costole (dove si trova il fegato). Un quarto dei pazienti con cancro del dotto biliare avrà un fegato ingrossato che può essere palpato o sentito all'esame. Durante l'esame generale, il paziente è spesso itterico, con una pelle giallastra. Questo può essere visto più facilmente nella porzione bianca (sclera) degli occhi o sotto la lingua.
Spesso vengono prescritti esami del sangue per valutare la funzionalità epatica. Enzimi epatici (AST, ALT, GGT, fosfatasi alcalina), livelli di bilirubina, emocromo completo, elettroliti, BUN e creatinina e INR/PTT (rapporto internazionale normalizzato/tempo di tromboplastina parziale) e PT (tempo di protrombina).
Non esiste un esame del sangue in grado di diagnosticare in modo specifico il cancro del dotto biliare. La diagnosi è confermata da un campione di tessuto ottenuto mediante biopsia da un chirurgo, gastroenterologo o radiologo interventista e da un patologo che utilizza un microscopio per esaminare le cellule ottenute da quel campione bioptico.
L'imaging può essere utilizzato per valutare la struttura del fegato, della cistifellea, dei dotti biliari e di altri organi circostanti. Possono essere eseguiti esami come ecografia, TAC e risonanza magnetica per cercare un tumore e la sua posizione.
La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) è un test specializzato utilizzato per esaminare il dotto biliare mentre entra nel duodeno. L'ERCP viene eseguito da un gastroenterologo utilizzando una telecamera a fibra ottica all'estremità di un tubo di osservazione flessibile. Il tubo viene fatto passare attraverso la bocca e infilato attraverso lo stomaco nella prima parte dell'intestino tenue dove entra il dotto biliare comune. Questo test viene comunemente eseguito per esaminare il rivestimento dell'esofago e dello stomaco, ma è anche molto efficace nel rilevare le condizioni che colpiscono i dotti biliari, incluso il cancro del dotto biliare, i calcoli biliari bloccati nel dotto biliare e il restringimento anormale del dotto biliare. Il colorante può essere iniettato attraverso il tubo nell'apertura del dotto biliare per delineare i dotti biliari e rilevare l'ostruzione. È possibile ottenere biopsie o lavaggi cellulari per cercare le cellule tumorali. Se viene rilevato un blocco, durante la stessa procedura il gastroenterologo potrebbe essere in grado di posizionare uno stent per mantenere aperto il dotto e consentire il drenaggio della bile.
A volte, un radiologo interventista può ottenere una biopsia tissutale infilando un ago attraverso la pelle nel fegato.
Una volta fatta la diagnosi di cancro del dotto biliare, è importante mettere in scena il cancro per aiutare a dirigere il potenziale trattamento. Le tre parti della messa in scena TNM includono quanto segue:
Il cancro può essere stadiato da 0 a 4, dove 0 non è un tumore, 1 è un tumore locale senza diffusione ai linfonodi o ad altre parti del corpo e 4 è una significativa crescita locale e coinvolgimento dei linfonodi e si diffonde ad altre parti del corpo .
Sebbene la stadiazione sia importante, oltre a rilevare la diffusione del tumore oltre il fegato e il dotto biliare, spesso le domande critiche sulla stadiazione possono trovare risposta solo in chirurgia. Durante un'operazione, il chirurgo può decidere se l'intero tumore può essere asportato o rimosso. I tassi di sopravvivenza sono notevolmente migliorati se è possibile la resezione completa.
Il trattamento per il cancro del dotto biliare dipende da dove si trova il cancro e se è possibile rimuoverlo completamente con un intervento chirurgico. Sfortunatamente, le persone affette da questo cancro tendono ad essere più anziane e potrebbero non essere in grado di tollerare e riprendersi da un'operazione significativa. La decisione in merito alla chirurgia deve essere individualizzata per il paziente specifico e la sua situazione.
Altre opzioni di trattamento tendono ad essere palliative, non curative e hanno lo scopo di preservare la qualità della vita. La chemioterapia e la radioterapia possono essere opzioni suggerite per il trattamento del cancro del dotto biliare.
La terapia fotodinamica è un'altra alternativa per aiutare a ridurre il tumore e controllare i sintomi.
La radioembolizzazione è un'opzione se il tumore non può essere rimosso chirurgicamente. Con la radioembolizzazione, piccole quantità di materiale radioattivo vengono iniettate nelle arterie che alimentano il tumore nella speranza di ridurre le dimensioni del tumore ostacolandone l'afflusso di sangue.
L'ERCP può essere utilizzato per eseguire lo stent del dotto biliare, mantenendolo aperto per consentire il drenaggio della bile dal fegato e dalla cistifellea nell'intestino. Questo è spesso molto utile per controllare i sintomi ma non tratta il tumore stesso.
Il controllo del dolore può essere un problema perché il tumore in espansione può causare dolore significativo all'addome e alla schiena. I blocchi anestetici regionali possono essere utili per controllare il dolore.
Come per tutti i tumori, il trattamento è individualizzato per il paziente. La discussione tra il paziente, l'operatore sanitario e la famiglia è importante per aiutare a comprendere le opzioni di trattamento, compresa la cura rispetto alle cure palliative o il controllo dei sintomi e la qualità della vita. I desideri del paziente sono fondamentali.
L'ostruzione del dotto biliare può portare a infezioni del sistema di drenaggio biliare o colangite.
La cirrosi può svilupparsi nel cancro del dotto biliare. Ciò può essere dovuto al tumore che ostruisce il dotto biliare e causa distruzione e cicatrici delle cellule epatiche. Ciò è particolarmente vero nei pazienti con colangite sclerosante primitiva. Sia la cirrosi che la colangite sclerosante sono elencate come potenziali fattori di rischio per il cancro del dotto biliare.
Altre complicazioni possono essere una conseguenza delle procedure utilizzate per diagnosticare e curare il cancro. Questi includono complicazioni di chirurgia, chemioterapia e radioterapia.
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L'efficacia di un paziente dopo la diagnosi di cancro del dotto biliare dipende da molti fattori, tra cui dove si trova il tumore, se e quanto si è diffuso e la salute generale sottostante del paziente. I pazienti hanno una prognosi migliore quanto più lontano dall'ilo epatico si trova il tumore e in base ad alcuni aspetti della forma e del tipo di cellula all'interno del tumore. La prognosi è peggiore per quei pazienti il cui tumore ha invaso i tessuti adiacenti, ha un coinvolgimento linfonodale o si è diffuso in luoghi distanti del corpo.
Se non trattata, la sopravvivenza al cancro del dotto biliare è del 50% a un anno, del 20% a due anni e del 10% a tre anni, praticamente senza sopravvivenza a cinque anni.
Essere in grado di rimuovere completamente il tumore aumenta la sopravvivenza, ma ciò dipende principalmente dalla posizione del tumore e dal fatto che abbia invaso altri tessuti.
Poiché la causa del cancro del dotto biliare è incerta, non esistono metodi di prevenzione specifici. Tuttavia, prevenire l'infiammazione e la cirrosi epatica può ridurre il rischio di sviluppare questo cancro. Ciò include la moderazione dell'uso di alcol, la vaccinazione contro il virus dell'epatite B e l'astensione da comportamenti rischiosi che potrebbero causare l'infezione da epatite C.
Come per tutte le malattie che tendono a svilupparsi in età avanzata, anche uno stile di vita sano può prolungare la durata della vita. Ciò include non fumare, seguire una dieta equilibrata, mantenersi fisicamente attivi e mantenere un peso sano.
Ci sono circa 2.500 nuovi casi di cancro del dotto biliare diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti o un caso ogni 100.000 persone.
Nei pazienti che hanno un cancro del dotto biliare situato nell'ilo epatico, il 40%-60% dei pazienti viene sottoposto a un intervento chirurgico che rimuove completamente il tumore e la sopravvivenza media è di 24 mesi. Per i pazienti con tumore nella stessa sede, ma non completamente asportabile, la sopravvivenza media è di 21 mesi.
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