Rakovi žolčevodov se najpogosteje nahajajo tik izven jeter v perihilarnem območju in najmanj pogosto v jetrih .
Rak žolčevodov nastane iz celic, ki obdajajo žolčne kanale, drenažni sistem za žolč, ki ga proizvajajo jetra. Žolčevodi zbirajo ta žolč, ga odvajajo v žolčnik in na koncu v tanko črevo, kjer pomaga pri prebavi. Rak žolčevodov se imenuje tudi holangiokarcinom.
Rak žolčevodov je redka oblika raka, v Združenih državah se vsako leto diagnosticira približno 2500 novih primerov. Obstajajo tri splošne lokacije, kjer se ta vrsta raka lahko pojavi v sistemu za odvajanje žolča:
Rak žolčevodov se najpogosteje nahaja tik izven jeter v perihilarnem območju in najmanj v jetrih.
Zlatenica, imenovana tudi ikterus, je rumeno obarvanje kože in beločnic (očesnih beločnic) zaradi nenormalno visokih ravni žolčnega pigmenta, bilirubina v krvi. Porumenelost se razširi na druga tkiva in telesne tekočine ter lahko tudi postane temen urin. Porumenelost samo kože je lahko tudi posledica uživanja preveč korenja ali pitja preveč korenčkovega soka.
Zlatenica se lahko pojavi, kadar je ta normalen proces uničenja rdečih krvnih celic in izločanja bilirubina prekinjen. To se zgodi, ko pride do nenormalno povečanega uničenja rdečih krvnih celic (hemoliza), bolezni jeter, ki zmanjša sposobnost jeter, da odstranijo in spremenijo bilirubin, ali ovire pri pretoku žolča v črevesje.
Preberite več o vzrokih zlatenice »
Odvisno od tega, kje pride do blokade žolčevodov, lahko to povzroči vnetje jeter (hepatitis) in/ali trebušna slinavka (pankreatitis).
Incidenca raka žolčevodov narašča s starostjo. To je počasi rastoči rak, ki napada lokalne strukture, zato se diagnoza pogosto postavi pozno v procesu bolezni, ko se žolčni kanali zamašijo. Ta blokada preprečuje odtekanje žolča iz jeter v žolčnik in črevesje. Odvisno od tega, kje pride do blokade, lahko to povzroči vnetje jeter (hepatitis) in/ali trebušne slinavke (pankreatitis).
Večina bolnikov, ki razvijejo raka žolčevodov, nimajo tveganja za to. Vendar pa je lahko kronično vnetje žolčevodov dejavnik tveganja za ta rak. Bolezni, ki lahko povzročijo to vrsto kroničnega vnetja, vključujejo primarni sklerozirajoči holangitis (še posebej, če je povezan z ulceroznim kolitisom), kronične bolezni jeter, vključno s hepatitisom B, hepatitisom C, kroničnim alkoholnim hepatitisom in cirozo.
Nekatere parazitske okužbe, ki jih najdemo na Daljnem vzhodu, ki povzročajo okužbe jeter, so povezane s povečanim tveganjem.
Žolčni kamni niso dejavnik tveganja za nastanek raka žolčevodov, vendar kamni v jetrih predstavljajo povečano tveganje. Jetrnih kamnov pri prebivalstvu Severne Amerike ne opazimo pogosto, vendar so pogostejši v azijskih državah.
Obstajajo redke prirojene bolezni, ki povečajo tveganje za raka žolčevodov, vključno s sindromom Lynch II (dedni nepolipozni kolorektalni rak, povezan z žolčnimi drevesi in drugimi vrstami raka) in Carolijevim sindromom (portalna hipertenzija, jetrna fibroza in ciste žolčnega drevesa).
Indijanci imajo šestkrat večjo verjetnost za razvoj raka žolčevodov. Tudi azijski Američani so lahko izpostavljeni večjemu tveganju. Rak žolčevodov je bolj razširjen tudi v Izraelu in na Japonskem, vendar je v Severni Ameriki zelo redka bolezen.
Začetni simptomi raka žolčevodov so zlatenica, srbenje, bolečine v trebuhu, napenjanje in izguba teže.
Začetni simptomi raka žolčevodov se pojavijo zaradi nezmožnosti žolča, da normalno odteče iz jeter, kjer se proizvaja. To povzroča vnetje jeter (hepatitis). Simptomi holangiokarcinoma vključujejo rumeno obarvanje kože in oči (zlatenica), srbenje, bolečine v trebuhu, napenjanje in hujšanje. Lahko je prisotna nizka povišana telesna temperatura, lahko pa se pojavi temna barva urina in blata.
Na žalost tumorji žolčevodov morda ne povzročajo nobenih simptomov, dokler ne narastejo in se rak ne razširi (metastazira) izven svoje prvotne lokacije. Bolečina v trebuhu je pogosto pozen simptom in se običajno nahaja v desnem zgornjem kvadrantu trebuha in je lahko povezana z občutljivimi, povečanimi jetri.
Kaj je policitemija vera?
Več o tem
Zgodovina in fizični pregled sta ključna namiga za diagnozo raka žolčevodov. Neboleča zlatenica (rumena/oranžna barva kože in oči) je lahko edini začetni namig. Zgodovina pogosto vključuje pregled uživanja alkohola, drog ali nedavnih bolezni, ki so lahko povezane s hepatitisom ali vnetjem jeter. Drugi simptomi holangiokarcinoma lahko vključujejo hujšanje, izgubo apetita, šibkost, izgubo energije in enostavne modrice ali krvavitve (dejavniki, ki strdijo kri, nastanejo v jetrih in izguba delovanja jeter lahko zmanjša faktorje strjevanja krvi v krvnem obtoku).
Fizični pregled je lahko koristen pri odkrivanju občutljivosti v trebuhu, zlasti v desnem zgornjem kvadrantu pod rebri (kjer se nahajajo jetra). Četrtina bolnikov z rakom žolčevodov bo imela povečana jetra, ki jih je mogoče palpirati ali otipati med pregledom. Med splošnim pregledom je bolnik pogosto zlatenica, koža ima rumeno obarvano kožo. To je najlažje opaziti v belem delu (beločnice) oči ali pod jezikom.
Za oceno delovanja jeter se pogosto naročijo krvni testi. Jetrni encimi (AST, ALT, GGT, alkalna fosfataza), ravni bilirubina, popolna krvna slika, elektroliti, BUN in kreatinin ter INR/PTT (mednarodno normalizirano razmerje/delni tromboplastinski čas) in PT (protrombinski čas).
Ni krvnega testa, s katerim bi lahko natančno diagnosticirali raka žolčevodov. Diagnozo potrdi vzorec tkiva, ki ga z biopsijo pridobi kirurg, gastroenterolog ali intervencijski radiolog in patolog, ki z mikroskopom pregleda celice, pridobljene s tem vzorcem biopsije.
Slikanje se lahko uporablja za oceno strukture jeter, žolčnika, žolčevodov in drugih okoliških organov. Za iskanje tumorja in njegove lokacije se lahko izvedejo testi, kot so ultrazvok, CT in MRI.
Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP) je specializirana preiskava, ki se uporablja za pregled žolčevodov ob vstopu v dvanajstnik. ERCP izvaja gastroenterolog z uporabo fiberoptične kamere na koncu gibljive opazovalne cevi. Cev se spelje skozi usta in se skozi želodec napelje v prvi del tankega črevesa, kjer vstopi skupni žolčevod. Ta test se običajno izvaja za pregled sluznice požiralnika in želodca, vendar je zelo učinkovit tudi pri odkrivanju stanj, ki prizadenejo žolčevode, vključno z rakom žolčevodov, žolčnimi kamni, ki se zataknejo v žolčevodu, in nenormalnim zožitvijo žolčevoda. Barvilo lahko injiciramo skozi cevko v odprtino žolčevoda, da opišemo žolčne vodove in zaznamo obstrukcijo. Za iskanje rakavih celic je mogoče dobiti biopsije ali izpiranje celic. Če se odkrije blokada, lahko med istim postopkom gastroenterolog namesti stent, da ostane kanal odprt in omogoči odtekanje žolča.
Včasih lahko interventni radiolog dobi biopsijo tkiva tako, da iglo zabode skozi kožo v jetra.
Ko je postavljena diagnoza raka žolčevodov, je pomembno, da se rak uprizori, da se pomaga usmeriti morebitno zdravljenje. Trije deli uprizoritve TNM vključujejo naslednje:
Rak se lahko uvršča v stopnje od 0 do 4, kjer 0 ni tumorja, 1 je lokalni tumor brez širjenja na bezgavke ali druge dele telesa, 4 pa je pomembna lokalna rast in prizadetost bezgavk ter se razširi na druge dele telesa. .
Medtem ko je uprizoritev pomembna, kot tudi odkrivanje širjenja tumorja zunaj jeter in žolčevodov, je pogosto mogoče odgovoriti na kritična vprašanja o uprizoritvi le ob operaciji. Med operacijo se lahko kirurg odloči, ali je mogoče celoten tumor resekirati ali odstraniti. Stopnje preživetja se znatno izboljšajo, če je možna popolna resekcija.
Zdravljenje raka žolčevodov je odvisno od tega, kje se rak nahaja in ali ga je mogoče popolnoma odstraniti s kirurškim posegom. Na žalost so tisti, ki trpijo za tem rakom, ponavadi starejši in morda ne bodo mogli prenašati pomembne operacije in si opomorejo. Odločitev o operaciji je treba individualizirati za posameznega bolnika in njegovo situacijo.
Druge možnosti zdravljenja so ponavadi paliativne, ne kurativne in so namenjene ohranjanju kakovosti življenja. Kemoterapija in obsevanje sta lahko možnosti, ki se predlagata za zdravljenje raka žolčevodov.
Fotodinamična terapija je še ena alternativa, ki pomaga zmanjšati tumor in nadzorovati simptome.
Radioembolizacija je možnost, če tumorja ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom. Z radioembolizacijo se majhne količine radioaktivnega materiala injicirajo v arterije, ki oskrbujejo tumor, v upanju, da se zmanjša velikost tumorja z oviranjem njegove oskrbe s krvjo.
ERCP se lahko uporablja za stentiranje žolčevoda, tako da ostane odprt, da se omogoči odtekanje žolča iz jeter in žolčnika v črevesje. To je pogosto zelo koristno pri nadzoru simptomov, vendar ne zdravi tumorja samega.
Nadzor bolečine je lahko težava, ker lahko povečan tumor povzroči močno bolečino v trebuhu in hrbtu. Regionalni anestetični bloki so lahko koristni pri obvladovanju bolečine.
Kot pri vseh vrstah raka je tudi zdravljenje individualno za bolnika. Razprava med bolnikom, zdravstvenim delavcem in družino je pomembna za razumevanje možnosti zdravljenja, vključno z zdravljenjem v primerjavi s paliativno oskrbo ali nadzorom simptomov in kakovostjo življenja. Ključne so pacientove želje.
Obstrukcija žolčevoda lahko povzroči okužbo žolčnega drenažnega sistema ali holangitis.
Ciroza se lahko razvije pri raku žolčevodov. To je lahko posledica tumorja, ki ovira žolčevod in povzroča uničenje jetrnih celic in brazgotinjenje. To še posebej velja za bolnike s primarnim sklerozirajočim holangitisom. Tako ciroza kot sklerozirajoči holangitis sta navedena kot možna dejavnika tveganja za raka žolčevodov.
Drugi zapleti so lahko posledica postopkov, ki se uporabljajo za diagnosticiranje in zdravljenje raka. Ti vključujejo zaplete po operaciji, kemoterapiji in radioterapiji.
S klikom na "Pošlji" se strinjam z določili in pogoji MedicineNet ter politiko zasebnosti. Strinjam se tudi s prejemanjem e-poštnih sporočil od MedicineNet in razumem, da se lahko kadar koli odjavim od naročnin na MedicineNet.
Kako dobro se počuti bolnik po diagnozi raka žolčevodov, je odvisno od številnih dejavnikov, vključno s tem, kje se tumor nahaja, ali in koliko se je razširil ter bolnikovega splošnega zdravstvenega stanja. Bolniki imajo boljšo prognozo, čim dlje od jetrnega hiluma se tumor nahaja in glede na določene vidike oblike in vrste celic znotraj tumorja. Prognoza je slabša za tiste bolnike, pri katerih je tumor vdrl v sosednja tkiva, ima prizadete bezgavke ali se je razširil na oddaljena mesta v telesu.
Če se rak žolčevodov ne zdravi, je preživetje raka žolčevodov 50 % v enem letu, 20 % pri dveh letih in 10 % pri treh letih, pri čemer skoraj ni preživetja pri petih letih.
Možnost popolne odstranitve tumorja poveča preživetje, vendar je to večinoma odvisno od lokacije tumorja in ali je vdrl v druga tkiva.
Ker je vzrok za nastanek raka žolčevodov negotov, posebne metode preprečevanja ne obstajajo. Vendar pa lahko preprečevanje vnetja jeter in ciroze zmanjša tveganje za razvoj tega raka. To vključuje zmerno uživanje alkohola, cepljenje proti virusu hepatitisa B in izogibanje tveganemu vedenju, ki bi lahko povzročilo okužbo s hepatitisom C.
Kot pri vseh boleznih, ki se nagibajo k razvoju v starejši starosti, lahko zdrav način življenja tudi podaljša življenjsko dobo. To vključuje opustitev kajenja, uravnoteženo prehrano, ohranjanje telesne dejavnosti in vzdrževanje zdrave telesne teže.
V Združenih državah je vsako leto odkritih približno 2500 novih primerov raka žolčevodov ali en primer na 100.000 ljudi.
Pri bolnikih z rakom žolčevodov, ki se nahaja v hilumu jeter, je 40-60% bolnikov podvrženo operaciji, ki popolnoma odstrani tumor in povprečno preživetje je 24 mesecev. Pri bolnikih s tumorjem na istem mestu, vendar ga ni mogoče popolnoma odstraniti, je povprečno preživetje 21 mesecev.