Rakoviny žlčových ciest sa najčastejšie nachádzajú tesne mimo pečene v perihilárnej oblasti a najmenej často sa vyskytujú v pečeni .
Rakovina žlčových ciest vzniká z buniek, ktoré lemujú žlčové cesty, drenážny systém pre žlč, ktorý je produkovaný pečeňou. Žlčové cesty zhromažďujú túto žlč, odvádzajú ju do žlčníka a nakoniec do tenkého čreva, kde napomáha procesu trávenia. Rakovina žlčových ciest sa tiež nazýva cholangiokarcinóm.
Rakovina žlčových ciest je zriedkavá forma rakoviny, s približne 2 500 novými prípadmi diagnostikovanými v Spojených štátoch každý rok. Existujú tri všeobecné miesta, kde sa tento typ rakoviny môže objaviť v systéme odtoku žlče:
Rakoviny žlčových ciest sa najčastejšie nachádzajú tesne mimo pečene v perihilárnej oblasti a najmenej sa vyskytujú v pečeni.
Žltačka, tiež označovaná ako ikterus, je žlté sfarbenie kože a sklér (bielka očí) abnormálne vysokými hladinami žlčového pigmentu, bilirubínu, v krvi. Žltnutie sa rozširuje na iné tkanivá a telesné tekutiny a môže tiež stmavnúť moč. Zožltnutie iba kože môže byť spôsobené aj konzumáciou príliš veľkého množstva mrkvy alebo pitím príliš veľkého množstva mrkvovej šťavy.
Žltačka sa môže vyskytnúť vždy, keď sa tento normálny proces deštrukcie červených krviniek a eliminácie bilirubínu preruší. K tomu dochádza pri abnormálne zvýšenej deštrukcii červených krviniek (hemolýza), ochorení pečene, ktoré znižuje schopnosť pečene odstraňovať a modifikovať bilirubín, alebo pri obštrukcii toku žlče do čreva.
Prečítajte si viac o príčinách žltačky »
V závislosti od toho, kde dôjde k upchatiu žlčovodu, to môže viesť k zápalu pečene (hepatitíde) a/alebo pankreas (pankreatitída).
Výskyt rakoviny žlčových ciest stúpa s vekom. Je to pomaly rastúca rakovina, ktorá napáda miestne štruktúry, a preto je diagnóza často stanovená neskoro v procese ochorenia, keď sa upchajú žlčové cesty. Táto blokáda zabraňuje odtoku žlče z pečene do žlčníka a čreva. V závislosti od toho, kde sa blokáda vyskytuje, môže viesť k zápalu pečene (hepatitída) a/alebo pankreasu (pankreatitída).
Väčšina pacientov, u ktorých sa rozvinie rakovina žlčových ciest, nemá žiadne riziko. Rizikovým faktorom pre túto rakovinu však môže byť chronický zápal žlčových ciest. Medzi choroby, ktoré môžu spôsobiť tento typ chronického zápalu, patrí primárna sklerotizujúca cholangitída (najmä ak je spojená s ulceróznou kolitídou), chronické ochorenie pečene vrátane hepatitídy B, hepatitídy C, chronická alkoholická hepatitída a cirhóza.
Určité parazitické infekcie vyskytujúce sa na Ďalekom východe, ktoré spôsobujú infekcie pečene, sú spojené so zvýšeným rizikom.
Žlčové kamene nie sú rizikovým faktorom pre rozvoj rakoviny žlčových ciest, ale kamene v pečeni predstavujú zvýšené riziko. Pečeňové kamene sa u severoamerickej populácie často nevyskytujú, ale sú bežnejšie v ázijských krajinách.
Existujú zriedkavé vrodené choroby, ktoré zvyšujú riziko rakoviny žlčových ciest, vrátane Lynchovho II syndrómu (dedičná nepolypózna rakovina hrubého čreva a konečníka spojená s rakovinou žlčníka a iných druhov rakoviny) a Caroliho syndróm (portálna hypertenzia, fibróza pečene a cysty žlčových ciest).
Domorodí Američania majú šesťkrát vyššiu pravdepodobnosť vzniku rakoviny žlčových ciest. Ázijskí Američania môžu byť tiež vystavení vyššiemu riziku. Rakovina žlčových ciest je tiež bežnejšia v Izraeli a Japonsku, ale v Severnej Amerike je to veľmi zriedkavé ochorenie.
Počiatočné príznaky rakoviny žlčových ciest sú žltačka, svrbenie, bolesť brucha, nadúvanie a strata hmotnosti.
Počiatočné príznaky rakoviny žlčových ciest sa vyskytujú v dôsledku neschopnosti žlče normálne odtekať z pečene, kde sa tvorí. To spôsobuje zápal pečene (hepatitídu). Symptómy cholangiokarcinómu zahŕňajú žlté sfarbenie kože a očí (žltačka), svrbenie, bolesť brucha, nadúvanie a strata hmotnosti. Môže byť prítomná horúčka nízkeho stupňa a môže dôjsť k stmavnutiu farby moču a stolice.
Žiaľ, nádory žlčových ciest nemusia spôsobovať žiadne príznaky, kým nezväčšia svoju veľkosť a rakovina sa nerozšíri (nemetastázuje) z miesta mimo svojej pôvodnej polohy. Bolesť brucha je často neskorým príznakom a zvyčajne sa nachádza v pravom hornom kvadrante brucha a môže byť spojená s citlivou, zväčšenou pečeňou.
Čo je to Polycythemia Vera?
Zistite viac na
Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie sú kľúčovými kľúčmi pre diagnostiku rakoviny žlčových ciest. Jediným počiatočným vodítkom môže byť bezbolestná žltačka (žlté/oranžové sfarbenie kože a očí). V anamnéze sa často skúma pitie alkoholu, užívanie drog alebo nedávne ochorenia, ktoré môžu súvisieť s hepatitídou alebo zápalom pečene. Ďalšie príznaky cholangiokarcinómu môžu zahŕňať stratu hmotnosti, stratu chuti do jedla, slabosť, stratu energie a ľahké modriny alebo krvácanie (faktory, ktoré zrážajú krv, sa tvoria v pečeni a strata funkcie pečene môže znížiť zrážacie faktory v krvnom obehu).
Fyzikálne vyšetrenie môže byť užitočné pri zisťovaní citlivosti v bruchu, najmä v pravom hornom kvadrante pod rebrami (kde sa nachádza pečeň). Štvrtina pacientov s rakovinou žlčových ciest bude mať zväčšenú pečeň, ktorú možno nahmatať alebo nahmatať pri vyšetrení. Počas všeobecného vyšetrenia má pacient často žltačku so žltým odtieňom kože. To možno najľahšie vidieť v bielej časti (sklére) očí alebo pod jazykom.
Na posúdenie funkcie pečene sa často predpisujú krvné testy. Pečeňové enzýmy (AST, ALT, GGT, alkalická fosfatáza), hladiny bilirubínu, kompletný krvný obraz, elektrolyty, BUN a kreatinín a INR/PTT (medzinárodný normalizovaný pomer/čiastočný tromboplastínový čas) a PT (protrombínový čas).
Neexistuje žiadny krvný test, ktorý by špecificky diagnostikoval rakovinu žlčových ciest. Diagnóza je potvrdená vzorkou tkaniva získanou biopsiou chirurga, gastroenterológa alebo intervenčného rádiológa a patológa pomocou mikroskopu na vyšetrenie buniek získaných z tejto vzorky biopsie.
Zobrazovanie sa môže použiť na vyhodnotenie štruktúry pečene, žlčníka, žlčových ciest a iných okolitých orgánov. Testy, ako je ultrazvuk, CT vyšetrenie a MRI, sa môžu vykonať na zistenie nádoru a jeho polohy.
Endoskopická retrográdna cholangiopankreatikografia (ERCP) je špecializovaný test používaný na vyšetrenie žlčovodu pri jeho vstupe do dvanástnika. ERCP vykonáva gastroenterológ pomocou vláknovej kamery na konci ohybnej pozorovacej trubice. Rúrka sa prevlečie cez ústa a prevlečie sa cez žalúdok do prvej časti tenkého čreva, kde vstupuje spoločný žlčovod. Tento test sa bežne vykonáva na vyšetrenie sliznice pažeráka a žalúdka, ale je tiež veľmi účinný pri zisťovaní stavov, ktoré ovplyvňujú žlčové cesty, vrátane rakoviny žlčových ciest, žlčových kameňov uviaznutých v žlčovode a abnormálneho zúženia žlčovodu. Farbivo sa môže vstreknúť cez hadičku do otvoru žlčovodu, aby sa obkreslili žlčovody a zistila sa obštrukcia. Na hľadanie rakovinových buniek možno získať biopsie alebo výplachy buniek. Ak sa zistí upchatie, počas toho istého postupu môže byť gastroenterológ schopný umiestniť stent, aby udržal kanálik otvorený a umožnil odtok žlče.
Niekedy môže intervenčný rádiológ získať biopsiu tkaniva prevlečením ihly cez kožu do pečene.
Po stanovení diagnózy rakoviny žlčových ciest je dôležité určiť štádium rakoviny, aby sa pomohla nasmerovať potenciálna liečba. Tri časti inscenácie TNM zahŕňajú nasledovné:
Rakovina môže byť v štádiu od 0 do 4, kde 0 je žiadny nádor, 1 je lokálny nádor bez rozšírenia do lymfatických uzlín alebo iných častí tela a 4 je významný lokálny rast a postihnutie lymfatických uzlín a rozšírenie do iných častí tela .
Zatiaľ čo stanovenie štádia je dôležité, rovnako ako detekcia šírenia nádoru mimo pečene a žlčovodu, často sa kritické otázky týkajúce sa štádia môžu zodpovedať až pri operácii. Počas operácie môže chirurg rozhodnúť, či je možné celý nádor resekovať alebo odstrániť. Miera prežitia sa výrazne zlepší, ak je možná úplná resekcia.
Liečba rakoviny žlčových ciest závisí od toho, kde sa rakovina nachádza a či je možné ju úplne odstrániť chirurgicky. Bohužiaľ, ľudia postihnutí touto rakovinou majú tendenciu byť starší a nemusia byť schopní tolerovať a zotaviť sa z významnej operácie. Rozhodnutie týkajúce sa chirurgického zákroku je potrebné individualizovať pre konkrétneho pacienta a jeho situáciu.
Ďalšie možnosti liečby majú tendenciu byť paliatívne, nie liečebné a sú určené na zachovanie kvality života. Chemoterapia a radiačná terapia môžu byť možnosti, ktoré sa odporúčajú na liečbu rakoviny žlčových ciest.
Fotodynamická terapia je ďalšou alternatívou, ktorá pomáha zmenšiť nádor a kontrolovať symptómy.
Rádioembolizácia je možnosťou, ak sa nádor nedá odstrániť chirurgicky. Pri rádioembolizácii sa do tepien, ktoré zásobujú nádor, vstrekujú malé množstvá rádioaktívneho materiálu v nádeji, že sa veľkosť nádoru zmenší tým, že sa obmedzí jeho zásobovanie krvou.
ERCP sa môže použiť na stentovanie žlčovodu, pričom sa udržiava otvorený, aby sa umožnil odvod žlče z pečene a žlčníka do čreva. To je často veľmi užitočné pri kontrole symptómov, ale nelieči samotný nádor.
Kontrola bolesti môže byť problémom, pretože zväčšujúci sa nádor môže spôsobiť výraznú bolesť brucha a chrbta. Regionálne anestetické bloky môžu byť užitočné pri kontrole bolesti.
Ako u všetkých druhov rakoviny, liečba je individuálna pre pacienta. Diskusia medzi pacientom, zdravotníckym pracovníkom a rodinou je dôležitá pre pochopenie možností liečby, vrátane liečby verzus paliatívnej starostlivosti alebo kontroly symptómov a kvality života. Kľúčové sú želania pacienta.
Obštrukcia žlčovodu môže viesť k infekcii systému odtoku žlče alebo cholangitíde.
Cirhóza sa môže vyvinúť pri rakovine žlčových ciest. Môže to byť spôsobené tým, že nádor upcháva žlčovod a spôsobuje deštrukciu pečeňových buniek a zjazvenie. To platí najmä u pacientov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou. Cirhóza aj sklerotizujúca cholangitída sú uvedené ako potenciálne rizikové faktory rakoviny žlčových ciest.
Ďalšie komplikácie môžu byť dôsledkom postupov používaných na diagnostiku a liečbu rakoviny. Patria sem komplikácie chirurgického zákroku, chemoterapie a rádioterapie.
Kliknutím na tlačidlo Odoslať súhlasím so zmluvnými podmienkami a zásadami ochrany osobných údajov MedicineNet. Tiež súhlasím s prijímaním e-mailov od MedicineNet a beriem na vedomie, že sa môžem kedykoľvek odhlásiť z odberu MedicineNet.
To, ako dobre sa pacientovi darí po diagnostikovaní rakoviny žlčových ciest, závisí od mnohých faktorov vrátane toho, kde sa nádor nachádza, či a ako veľmi sa rozšíril a od celkového zdravotného stavu pacienta. Pacienti majú lepšiu prognózu, čím ďalej od hilu pečene sa nádor nachádza a podľa určitých aspektov tvaru a typu buniek v nádore. Prognóza je horšia u pacientov, ktorých nádor napadol priľahlé tkanivá, má postihnuté lymfatické uzliny alebo sa rozšíril do vzdialených miest v tele.
Ak sa nelieči, prežitie rakoviny žlčových ciest je 50 % po jednom roku, 20 % po dvoch rokoch a 10 % po troch rokoch s prakticky žiadnym prežitím po piatich rokoch.
Schopnosť úplne odstrániť nádor zvyšuje prežitie, ale to väčšinou závisí od umiestnenia nádoru a od toho, či napadol iné tkanivá.
Keďže príčina rakoviny žlčových ciest je neistá, neexistujú špecifické metódy prevencie. Avšak prevencia zápalu pečene a cirhózy môže znížiť riziko vzniku tejto rakoviny. To zahŕňa zmiernenie požívania alkoholu, očkovanie proti vírusu hepatitídy B a zdržanie sa rizikového správania, ktoré môže spôsobiť infekciu hepatitídou C.
Tak ako pri všetkých chorobách, ktoré sa vyvíjajú vo vyššom veku, aj zdravý životný štýl môže predĺžiť život. To zahŕňa nefajčenie, vyváženú stravu, udržiavanie fyzickej aktivity a udržiavanie si zdravej hmotnosti.
V Spojených štátoch sa každoročne diagnostikuje približne 2 500 nových prípadov rakoviny žlčových ciest alebo jeden prípad na 100 000 ľudí.
U pacientov, ktorí majú rakovinu žlčových ciest lokalizovanú v hile pečene, 40% - 60% pacientov podstúpi operáciu, ktorá úplne odstráni nádor a priemerné prežitie je 24 mesiacov. U pacientov s nádorom v rovnakej lokalizácii, ktorý však nemožno úplne odstrániť, je priemerné prežívanie 21 mesiacov.