Stomach Health >> Желудок Здоровье >  >> Q and A >> Желудок вопрос

синдром Жильбера

Синдром Жильбера — это безвредное заболевание печени, при котором иногда наблюдается избыток билирубина в крови. Билирубин представляет собой желто-коричневый пигмент, образующийся при распаде эритроцитов. Если уровень билирубина достаточно высок, это может вызвать желтуху — пожелтение кожи и глаз. Синдром Жильбера — это пожизненное заболевание.

Синдром Жильбера назван в честь французского врача, впервые описавшего синдром в 1901 году, и обычно произносится как «Жиль-медведь». Она также известна как доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия.

Что вызывает синдром Жильбера?

У людей с синдромом Жильбера наблюдается дефицит фермента (называемого ВГТ), который отвечает за переработку билирубина в печени.

Билирубин обычно транспортируется с кровью в печень, где он обрабатывается перед выделением с желчью. При дефиците УГТ печень не справляется с обработкой билирубина, что приводит к умеренному повышению уровня билирубина в крови, что можно заметить как повышенный уровень билирубина по анализам крови. Помимо этой проблемы с обработкой билирубина, печень функционирует нормально.

Уровни билирубина в крови у людей с синдромом Жильбера то поднимаются, то падают, а иногда остаются нормальными.

Симптомы

Многие люди с синдромом Жильбера не замечают никаких симптомов. Однако иногда у вас может развиться легкая желтуха с легким пожелтением кожи и белков глаз. Желтуха обычно более заметна, когда у вас другое заболевание, например, простуда или грипп. Другими возможными триггерами развития желтухи у людей с синдромом Жильбера являются диета или голодание, обезвоживание, менструация, стресс и интенсивные физические нагрузки.

Поскольку желтуха легкая, она может быть заметна только на белках глаз, а не на коже.

Некоторые люди сообщают о симптомах во время эпизодов желтухи, которые могут включать боль в животе, усталость и плохое самочувствие. Желтуха проходит сама по себе и не требует лечения.

Факторы риска

Синдром Жильбера довольно распространен, от него страдают около 5 процентов населения Австралии. Это наследственное заболевание, иногда известное семейное анамнез. Если у обоих ваших родителей есть аномальная копия гена, вызывающего синдром Жильбера, у вас есть риск его развития.

Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Диагностика

Синдром Жильбера диагностируется путем определения уровня билирубина в крови или моче. Поскольку симптомы часто бывают настолько слабыми, что остаются незамеченными, синдром Жильбера часто обнаруживается только при анализе крови, который проводится по другой причине.

Билирубин является одним из химических веществ, обычно измеряемых в функциональном тесте печени, поэтому это один из способов обнаружения синдрома Жильбера. Функциональные тесты печени выполняются на образце крови, взятом из вены, обычно на руке. Помимо легкого повышения уровня билирубина, результаты функциональных проб печени у человека с синдромом Жильбера будут нормальными.

Повышенный уровень билирубина в крови обычно более выражен, если человек голодает (не ест) или у него жар. Таким образом, как правило, образец крови натощак дает более высокий уровень билирубина, чем образец, взятый не натощак.

Генетический тест доступен для выявления дефицита фермента при синдроме Жильбера, но он редко бывает необходим.

Какой нормальный уровень билирубина?

Тесты функции печени обычно дают результат общего билирубина. . В Австралии нормальный диапазон общего билирубина в анализе крови составляет от 3 до 20 мкмоль/л. . Билирубин 20 и более в анализе крови будет отмечен как высокий. Желтуха может возникнуть, когда общий билирубин в крови достигает уровня примерно от 35 до 50 мкмоль/л.

Общий билирубин измеряет 2 формы билирубина — конъюгированный и неконъюгированный билирубин. Неконъюгированный билирубин образуется в результате нормального распада старых эритроцитов. Он не растворяется в воде. Неконъюгированный билирубин направляется в печень, где он конъюгируется (объединяется) с глюкуроновой кислотой, что делает его растворимым в воде. Конъюгированный билирубин затем может выводиться с желчью в кишечник и из организма.

Билирубин в моче

Билирубин также можно измерить в анализе мочи. В моче обнаруживается только конъюгированный билирубин (который является растворимым). Если в моче обнаружен билирубин, это может быть признаком заболевания печени. Врачи могут проверить мочу на билирубин, чтобы получить больше информации о причине повышенного билирубина в результате анализа крови.

Другие причины высокого билирубина

Хотя синдром Жильбера время от времени вызывает повышение уровня билирубина, это не единственная возможная причина повышения уровня билирубина. Другие заболевания печени могут вызывать повышение уровня билирубина.

Повышенный билирубин может указывать на повреждение печени, поэтому можно провести полный спектр функциональных тестов печени, чтобы исключить высокий билирубин из-за заболевания печени. Более конкретные анализы крови, которые измеряют уровни прямого (конъюгированного) и непрямого (неконъюгированного) билирубина, могут помочь диагностировать причину проблемы.

Закупорка желчных протоков, например, камнями в желчном пузыре, является одной из причин высокого уровня билирубина. Закупорка протоков может вызвать накопление желчи в печени, что, в свою очередь, приводит к накоплению билирубина в кровотоке.

Чрезмерный распад эритроцитов является еще одной причиной высокого билирубина. Билирубин образуется при нормальном распаде определенного процента эритроцитов в процессе, называемом гемолизом. Но если одновременно разрушается слишком много эритроцитов, высвобождается больше билирубина. Таким образом, любое состояние, вызывающее чрезмерный гемолиз, может привести к высокому уровню билирубина, например гемолитическая анемия.

Уровень билирубина часто повышается у людей, злоупотребляющих алкоголем. Повреждение печени в результате длительного чрезмерного употребления алкоголя означает, что печень не может обрабатывать билирубин, и он накапливается в кровотоке.

Осложнения

Люди с синдромом Жильбера подвергаются повышенному риску побочных эффектов от некоторых лекарств, которые обрабатываются тем же ферментом, расщепляющим билирубин, в котором у них дефицит (известный как UGT). Поскольку иногда фермента УГТ недостаточно для обработки лекарств, они накапливаются в организме, вызывая побочные эффекты.

Лекарства, которые могут быть проблемой для людей с синдромом Жильбера, включают в себя некоторые лекарства для химиотерапии рака и лекарства против ВИЧ (ингибиторы протеазы), а также лекарства для снижения уровня холестерина гемфиброзил, а также статины при использовании с гемфиброзилом.

Самопомощь

Синдром Жильбера — это безобидное состояние, которое обычно не вызывает серьезных проблем и не требует лечения. Просто избегая ситуаций, вызывающих повышение уровня билирубина, вы можете контролировать приступы желтухи. Соблюдайте здоровую диету, избегайте диет, голодания и пропуска приемов пищи, а также контролируйте уровень стресса. Пейте много воды, так как обезвоживание может вызвать повышение уровня билирубина.

Поскольку синдром Жильбера влияет на то, как ваш организм обрабатывает определенные лекарства, потенциально усиливая побочные эффекты, вы должны сообщить своему врачу, что у вас синдром Жильбера, прежде чем принимать какие-либо новые лекарства.

Синдром Жильбера и алкоголь

Употребление алкоголя может вызвать повышение уровня билирубина у людей с синдромом Жильбера, поэтому, вероятно, стоит избегать употребления алкоголя, если у вас высокий билирубин.

Какие врачи занимаются синдромом Жильбера?

Синдром Жильбера может быть диагностирован вашим лечащим врачом или врачом-специалистом, который называется гастроэнтеролог. , который является экспертом в желудочно-кишечной системе, включая печень. Если у вас синдром Жильбера, обычно не требуется никакого постоянного ухода или наблюдения.