Hemochromatozė yra paveldima būklė, kai organizmas iš maisto pasisavina per daug geležies, dėl kurios kaupiasi geležis. Geležies perteklius gali pakenkti įvairiems organizmo organams, tačiau ankstyvas hemochromatozės nustatymas ir gydymas gali išvengti komplikacijų.
Hemochromatozė nėra išgydoma, tačiau ją galima gydyti pašalinant kraują iš kraujotakos. Daugelis žmonių, sergančių hemochromatoze, gali paaukoti šį kraują kraujo bankui.
Daugeliu atvejų nėra jokių simptomų, ypač vaikams ir jauniems suaugusiems. Kai pasireiškia simptomai (paprastai nuo 30 iki 60 metų), jie dažnai būna labai neaiškūs ir gali būti panašūs į daugelio kitų būklių simptomus.
Dažniausi hemochromatozės simptomai yra:
Vyrams, sergantiems hemochromatoze, gali kilti problemų dėl erekcijos, o moterims – nereguliarios mėnesinės arba jų visai nebūti.
Negydant lėtas geležies kaupimasis įvairiose kūno dalyse, įskaitant kepenis, širdį ir kasą, ilgainiui gali sukelti nuolatinę žalą.
Komplikacijos, atsirandančios dėl geležies pertekliaus, daugelį metų kaupiamo įvairiuose kūno audiniuose, yra šios:
Moterims simptomai paprastai pasireiškia vėliau nei vyrams, nes kas mėnesį per menstruacijas (menstruacijų metu) jos netenka geležies, o tai reiškia, kad geležis nesikaupia taip greitai.
Mažais kiekiais geležis yra būtina, kad mūsų kūnas normaliai veiktų. Įprastoje mityboje geležies yra daug daugiau nei mums reikia, o dauguma iš mūsų pasisaviname tik tiek, kiek reikia. Tačiau žmonėms, sergantiems hemochromatoze, genetinės mutacijos turi įtakos jų gebėjimui reguliuoti, kiek geležies pasisavinama iš maisto. Tai reiškia, kad absorbuojama per daug geležies, todėl organizme kaupiasi geležis. Tai vyksta lėtai, per daugelį metų.
Hemochromatozė yra dažna paveldima liga. Maždaug 1 iš 10 žmonių iš Šiaurės Europos yra genetinės mutacijos, sukeliančios hemochromatozę, nešiotojai, o šia liga serga maždaug vienas iš 300 Kaukazo australų.
Jūsų gydytojas paklaus apie jūsų simptomus ir šeimos istoriją bei atliks fizinę apžiūrą.
Įtarus hemochromatozę, gydytojas rekomenduos atlikti kraujo tyrimus išmatuoti geležies kiekį organizme (pvz., transferino prisotinimas). ir feritino kiekis ).
Jei šie geležies tyrimai yra nenormalūs, genetiniai tyrimai gali būti atlikta diagnozei nustatyti. Genas, kuris dažniausiai pažeidžiamas sergant hemochromatoze, vadinamas HFE genu. Genetiniai tyrimai apims kraujo mėginio analizę, siekiant nustatyti įprastas ligas sukeliančias mutacijas (HFE mutacijų tyrimas).
MRT pagrįstas nuskaitymas („FerriScan“) gali būti naudojamas geležies kiekiui kepenyse nustatyti. Jūsų gydytojas taip pat gali rekomenduoti atlikti kraujo tyrimą kepenų funkcijai įvertinti. Retai mažas mėginys (biopsija ) rekomenduojama diagnozei patvirtinti ir nustatyti, ar geležies perteklius nesukėlė kepenų pažeidimo.
Gydymas apima kraujo pašalinimą iš organizmo , kaip ir būti kraujo donoru. Kai tai daroma, organizmas gamina papildomą kraują, sunaudodamas dalį sukauptos geležies. Šis gydymas žinomas kaip venesekcija arba flebotomija .
Gydymas venesekcija gali padėti pagerinti simptomus ir sustabdyti bet kokį tolesnį organų pažeidimą. Anksti pradėjus gydymą, galima išvengti organų pažeidimų.
Pirmą kartą diagnozavus, iki 2 metų gali prireikti kas savaitę pašalinti apie pusę litro kraujo. Ne visiems žmonėms taip dažnai reikės atlikti venosekciją – gydytojas rekomenduos venesekciją, atsižvelgdamas į simptomus, bendrą sveikatos būklę ir geležies pertekliaus laipsnį.
Kai geležies perteklius išnyksta, kraujas pašalinamas 3 ar 4 kartus per metus, kad geležies kiekis būtų normalus.
Venecijos gydymas yra nemokamas per Australijos Raudonojo kryžiaus kraujo tarnybą. Jūsų gydytojas gali nukreipti jus gydytis į šią tarnybą. Tačiau kai kurie žmonės neturi teisės duoti kraujo – tokiu atveju gydytojas gali suorganizuoti venesekciją.
Šiuo metu hemochromatozė neišgydoma, todėl šiuo sutrikimu sergantiems žmonėms gydymas ir stebėjimas trunka visą gyvenimą.
Savęs priežiūros rekomendacijos gali būti tokios:
Žmonės, kuriems yra kepenų pažeidimas arba kepenų cirozė, turėtų visiškai vengti alkoholio vartojimo.
Kadangi hemochromatozė yra paveldima (genetinė) liga, kiekvienas, turintis susirgusių artimų giminaičių, turėtų atlikti genetinius tyrimus. Tai labai svarbu, nes ankstyva diagnostika ir gydymas gali užkirsti kelią nuolatiniam organų pažeidimui.
Žmonių, sergančių hemochromatoze, pirmojo laipsnio giminaičiai, ty tėvai, vaikai ar broliai ir seserys (broliai ar seserys), turėtų atlikti kraujo tyrimus, įskaitant geležies tyrimus ir genetinius tyrimus (HFE mutacijų tyrimus). Šie testai padeda išsiaiškinti, ar yra tikimybė, kad esate hemochromatozės geno mutacijos nešiotojas, arba jei jums gresia hemochromatozė.
Yra paramos grupės žmonėms, sergantiems hemochromatoze (ir jų šeimomis), kuriose galite pasikalbėti apie savo būklę su kitais paveiktais žmonėmis. Norėdami gauti daugiau informacijos apie paramos grupes, kreipkitės į gydytoją arba apsilankykite Haemochromatosis Australia svetainėje.
Ar hepatitas A yra užkrečiamas?
Kas yra hepatitas A? Hepatitas A yra infekcija, galinti sukelti kepenų nepakankamumą ir mirtį. Hepatitas A yra kepenų infekcijos tipas, kurį sukelia virusas, vadinamas hepatitu A (HAV). Siekiant ai
Kaip diagnozuoti opinį kolitą?
Opinis kolitas yra būklė, sukelianti kraujo išmatą, viduriavimą, tiesiosios žarnos skausmą ir kitus simptomus. Opinis kolitas diagnozuojamas atliekant kraujo, išmatų ir vaizdo tyrimus. Gerai, kai kar
Mažai FODMAP skrudintų raudonųjų pipirų humusas
Pereiti prie recepto Spausdinti receptą Ei, čia Nancy, Andrea mokinė, ir šiandien turiu mažai FODMAP turintį humusą, kuriuo noriu pasidalinti su jumis! Taip, taip, yra toks skanus humusas be česnako
