A vastagbélből vagy a vastagbélből származó vastag- és végbélrák rektális nyálkahártya (csúcs előfordulási gyakorisága 60-70 éves korban). Általában idősebb betegeknél vagy fiatal betegeknél figyelhetők meg, akiknek általában fekélyes vastagbélgyulladása, krónikus betegsége vagy olyan genetikai hajlam fenotípusa van, mint a családi polipózis szindróma (FAP) és a Lynch-szindróma (HNPCC).
A vastag- és végbélrák okai és kockázati tényezői:
Tartalomjegyzék
- 1 A vastag- és végbélrák okai és kockázati tényezői:
- 2 tünet és klinikai leírás
- 3 A vastagbél karcinóma morfológiája
- 4 A vastagbélrák diagnózisa
- 5 A vastagbélrák diagnózisa
- 6 kezelés utáni laboratórium
- 7 A vastagbélrák kezelése
A vastagbélrák leggyakoribb oka 90%-ban az adenoma-carcinoma szekvencia (APC, KRAS, P53 mutáció) következménye. A vastag- és végbélrákot okozó második legfontosabb molekuláris útvonal az MSI-mutáció (10%), amely polipokat tartalmazhat, de nem is.
A vastagbélrák kialakulásának kockázati tényezői a következők:gyulladásos bélbetegség (IBD), dohányzás, rostszegény, magas állati zsírtartalmú étrend, elhízás és mozgásszegény életmód.
Egyéb összefüggés:Endocarditis és (Streptococcus bovis és Clostridium speticum) – ezért az ezen organizmusok endocarditisében szenvedő betegeknek kolonoszkópiára van szükségük a bél rosszindulatú daganatának kizárása érdekében.
Tünetek és klinikai bemutatás
A vastagbélrák általában tünetmentes, amíg a daganat meg nem nő, hogy tüneteket okozzon. Mivel a legtöbb elváltozás polipokkal kezdődik, fontos a polipok szűrése és eltávolítása, ha megtalálható.
A jobb oldali elváltozás fáradtsággal, gyengeséggel és Fe-hiánnyal jár a terjedelmes és könnyen vérző daganat fekélyesedése miatti vérveszteség (melena) miatt. Fe
2+
Az időseknél észlelt hiányos vérszegénység GI rosszindulatú daganat, kivéve, ha az ellenkezőjét bizonyítják.
A bal oldali elváltozás megváltozott székletürítéssel (elzáródás) és élénkvörös vérzéssel (hematochezia), amely néha ceruzaszékletekkel jár.
- Adenoma-carcinoma szekvencia
- APC/β-kateninből származik: KRAS, P53/DCC mutációs szekvencia
- Fájdalom a bal oldali (rektalsigmoid vagy disztális vastagbél), a bal alsó quad (LLQ) fájdalom
- A daganat szalvétagyűrű-szűkület-polipként jelenik meg. (általában először adenomás polipokat képez)
- Bélelzáródást okoz (főleg), erős vérzést is okozhat.
- Genetikai hajlam:csíravonal APC mutációja (FAP-hez/Gardner/Turcot-szindrómához vezet)
- MSI (mikroszatellita instabilitás) Mismatch Repair Genemutation Pathway.
- DNS eltérést javító génmutációkból ered (MSH2, MSH6, MSL1, PMS stb.)
- A hely jobb oldali (felszálló/proximális vastagbél), jobb alsó négyzetben homályos fájdalom
- A daganat exofitikus tömegű polipként jelenik meg (adenómás polipokat képezhet vagy nem.)
- Vérzést okoz, ezért Fe
2+
hiányos vérszegénység
- Genetikai hajlam:Csíravonal MSH2, MSL1 csíravonal mutáció (HNPCC=Lynch-szindróma)
- Más rákos megbetegedések kockázatának növelése:vastagbélrák, petefészekrák, méhnyálkahártyarák, gyomorrák, epeúti rák, még vékonybélrák, hasnyálmirigyrák is
- A karcinóma denovó, nem adenomás polip miatt alakul ki nagyon fiatal korban.
A vastagbél karcinóma morfológiája
- Általában magányos, hacsak nem genetikailag hajlamosak, mondjuk az FAP-ok
- Többszörös rákos megbetegedések (fekélyes vastagbélgyulladás, polyposis szindrómák, HNPCC)
- Neoplasztikus mirigyek, amelyek behatolnak a nyálkahártya alá és azon túl a regionális LN-en (nyirokcsomó), máj, tüdő, csontok
- 10-15%-a kiterjedt mucint termelhet
A vastagbélrák diagnózisa
- Szűrési irányelvek:
- Genetikai kockázat nélkül 50 évesnél idősebb beteg.
- A kolonoszkópia 10 évente* a legjobb módszer.
- Évente okkult székletvérvizsgálat, és ha pozitív, akkor kolonoszkópiára van szükség (hamis negatív, ha C-vitamint fogyaszt, hamis pozitív, ha NSAID-t használ.)
- Rugalmas szigmoidoszkópia vagy kettős kontrasztú bárium 5 évente
- Ha korábban diszpláziás polipokat találtak
- 3-5 évente Colonoscoy szűrésre van szüksége
- Ha vastagbélrákja volt
- 1 évvel a reszekció után, majd 3 év múlva, majd 5 évente
- Ha egyetlen FHx rák/polip
- 10 évvel azelőtt, hogy a családban vastagbélrák /polip VAGY lett volna 40 éves képernyő (amelyik előbb bekövetkezik)
- 3-5 évente meg kell ismételni a kolonoszkópiát
- HNPCC (Lynch-szindróma) – MSI mutáció (a szindróma, amelyet legalább 2 generáción belül 3 családtag határoz meg vastagbélrákban
- 25 éves kortól kezdje (kolonoszkópia 1-2 évente)
- A petefészek- és méhnyálkahártyarák magas előfordulása
- FAPS (Familiar Adenomatous Polyposis Syndrome)
- 12 éves kortól kezdje (Flexi szigmoidoszkópia 1-2 évente)
- A polipok már 25 éves kortól 100%-os penetranciával – vastagbélrák 50 éves korig.
- Ha pozitív polipokat kell végrehajtani (teljes kolektómia), és csatlakoztassa a terminális csípőbélt, hogy új végbél alakuljon ki.
- FAP-változatok (még nincs szűrési javaslat)
- Gardner-szindróma:Lágyszöveti daganatokkal (lipoma, osteoma, fibroszarkóma) társuló vastagbélrák – Osteoma, különösen a mandibulában – végezzen kolonoszkópiát, ha a kapcsolódó lágyrészdaganatot látja. Néhányan olyan képernyőt ajánlanak, mint az FAP.
- Turcot-szindróma:központi idegrendszeri rosszindulatú daganatokkal összefüggő vastagbélrák (GBM, medulloblasztóma)
- Harmatomatous Polyposis szindróma (még nincs ajánlás)
- Juvenilis polipózis szindróma (a vastagbélrák kockázata 10%-os, ellentétben a FAPS-szel) – csak néhány tucat, ellentétben az FAP-okkal. Nem adenoma (Harmatoma) alacsony kockázatú rák
- Cowden-szindróma – gyermekkori végbélvérzés (harmatoma is) csak csekély kockázattal jár, mint az általános populációban
- Dannayan-Ruvacalba-Riley szindróma
- Peutz-Jegher polip szindróma
- IBD-s betegek számára
- Különösen a 8-10 éve diagnosztizált colitis ulcerosa esetén 1-2 évente vastagbéltükrözéssel kell szűrni a vastagbélrák miatt.
A vastagbélrák diagnózisa
- Kolonoszkópia (a vastagbélráknak csak 60%-a szigmoidoszkópiával észlelhető)
Kezelést követő laboratóriumok
- A CEA hasznos a terápiás válasz nyomon követésére és a kiújulás kimutatására, nem alkalmas szűrésre.
- A kezelés előtt is elvégezve az összehasonlításhoz
A vastagbélrák kezelése
- A színpadtól és az elterjedés mértékétől függ.
- A metasztatikus májbetegség (egy lézió) műtéti úton eltávolítható, ha> 1 elváltozás =kemoterápia.
- Lokalizált (nyálkahártya, submucosa, muscularis mucosae) – gyógyulás céljából reszekálható
- Behatolt a szerózba vagy a környező szövetbe és LN – Kemoterápia
- 5FU + Leukovirin
- Xeloda =Kapecitabin =5FU prodrug; Leukovirin =folinsav
- Új gyógyszerek – az Avastin (Bevacizumab), amely egy VEGF-gátló, amely blokkolja az érnövekedést a növekvő daganat ellátása érdekében.