Maksassa tuotettu sappi virtaa yhä suurempia kanavia (tiehyitä) pitkin maksassa ja lopulta vielä suurempiin tiehyihin, jotka poistuvat maksasta, kulkevat haiman aineen läpi ja tyhjenevät sitten pohjukaissuoleen.
Koledokaalikysta on sappitiehyiden kysta (ontto ulostulo). Koledokaaliset kystat on luokiteltu useisiin eri tyyppeihin sen mukaan, missä ne sijaitsevat ja voidaanko ne nähdä tiehyistä erillisinä rakenteina (divertikulaarimaisia); vai voidaanko ne nähdä kanavien paikallisena laajentumisena (laajentumana). Choledochal kystat ovat harvinaisia. Koledokaalisten kystojen syytä ei tunneta, mutta ne ovat synnynnäisiä, eli ne ovat olemassa syntymästä lähtien, ja siksi ne edustavat sikiön sappitiehyiden kehityshäiriöitä.
Imeväisillä choledochal kystat johtavat yleensä sappitiehyiden tukkeutumiseen ja sapen kertymiseen. Tämä johtaa keltaisuuteen ja maksan suurenemiseen. Jos tukos ei poistu, maksassa voi esiintyä pysyviä vaurioita - arpia ja kirroosia - portaaliverenpainetaudin (maksun läpivirtauksen estäminen) ja askitesin (nesteen kerääntyminen vatsaan) merkkejä. Kystan seinämän syöpäriski on lisääntynyt.
Vanhemmilla henkilöillä koledokaaliset kystat aiheuttavat todennäköisemmin vatsakipuja ja ajoittaisia keltaisuusjaksoja ja toisinaan kolangiittia (sappitiehyiden tulehdus, jonka aiheuttaa bakteerien leviäminen suolistosta sappitiehyisiin). Myös haimatulehdus voi esiintyä. Näiden komplikaatioiden syy voi liittyä joko epänormaaliin sapen virtaukseen tiehyissä tai sappikivien esiintymiseen.
Keltaisuus, jota kutsutaan myös icterukseksi, on ihon ja kovakalvojen (silmänvalkuaisten) keltaista värjäystä, joka johtuu epätavallisen korkeasta veren sappipigmenttipitoisuudesta, bilirubiinista. Kellastuminen ulottuu muihin kudoksiin ja kehon nesteisiin ja voi myös muuttaa virtsan tummaksi. Vain ihon kellastuminen voi johtua myös siitä, että syöt liikaa porkkanaa tai juot liikaa porkkanamehua.
Lue lisää keltaisuuden syistä »
Koledokaalikystat voidaan diagnosoida useilla tavoilla. Yleisin on ultraäänitutkimus.
Toiseksi yleisin tapa on kolangiografia, eli sappitiehyiden täyttäminen väriaineella ja sen jälkeen röntgenkuvaus. Väriaine voidaan ruiskuttaa pitkällä neulalla suoraan sappitiehyisiin viemällä neula ihon ja maksan läpi tiehyihin tai endoskooppisesti sijoitetulla katetrilla pohjukaissuolesta Vaterin papillan kautta (kohta, josta sappitie tulee sisään ohutsuolessa, joka tunnetaan myös nimellä Vaterin ampulla).
Viimeisin tekniikka choledochal kystojen tunnistamiseksi on sappitiehyiden magneettikuvaus, joka tunnetaan myös nimellä MRCP. Sen etuna on, että se on ei-invasiivinen eikä vaadi injektiota sappitiehyissä tai endoskopiaa.
Paras tapa hoitaa choledochal kystoja on poistaa ne kirurgisesti ja rekonstruoida sairastuneita sappitiehyitä. Kysta tulee poistaa kokonaan aina kun mahdollista. Jos kanavia ei voida rekonstruoida, ne tulee ommella suoleen, jotta sappi pääsee valumaan vapaasti ulos tiehyistä.