Cancro del pancreas (adenocarcinoma)

I tumori del pancreas possono essere classificati in quattro categorie:qui ci concentreremo sull'adenocarcinoma poiché è il tipo di cancro che si trova nel 95% dei tumori del pancreas diagnosticati.

1. Epiteliale:epitelio duttale (adenocarcinoma), neoplasia cistica (siero/mucinoso:IPMN, MCN)
2. Tumore neuroendocrino (PNET):può essere funzionale o non funzionale (vedi più avanti)
3. Tumore esocrino:carcinoma a cellule acinose
4. Tumore mesenchimale (raro)

L'adenocarcinoma pancreatico è il tumore più spaventoso che può colpire l'uomo. Non è un caso che siano indicati come il “re del cancro”. La prognosi per l'adenocarcinoma pancreatico derivante dall'epitelio del dotto pancreatico è molto sfavorevole e la maggior parte dei casi è metastatica al momento della diagnosi.

Eziologia e fattori di rischio dell'adenocarcinoma pancreatico

Sommario

• 1 Eziologia e fattori di rischio dell'adenocarcinoma pancreatico
• 2 Sintomi e presentazione clinica
• 3 indicatori di laboratorio
• 4 Diagnosi
• 5 Progressione/Corso della malattia/Complicanze
• 6 Trattamento e gestione:

• L'adenocarcinoma del pancreas si osserva più comunemente negli anziani intorno ai 70 anni.
• I fattori di rischio per l'adenocarcinoma pancreatico includono:Il fumo è il fattore di rischio più importante) e sono stati dimostrati in molti studi. Altre associazioni come pancreatite cronica, diabete mellito di tipo 1, dieta grassa, consumo di alcol sono tutti fattori di rischio incoerenti.
• La genetica ha mostrato una qualche associazione tra il paziente con sindrome BRCA/Peutz-jegher e collegamento all'adenocarcinoma pancreatico.

Sintomi e presentazione clinica

• Il dolore epigastrico che si irradia alla schiena e la perdita di peso si osservano nel 90% dei pazienti.
• Ittero e ittero (se il tumore blocca l'albero biliare, specialmente la testa del pancreas), ovvero il blocco del dotto biliare comune intrapancreatico (CBD), che è un  segno di malattia avanzata.
• Recente insorgenza di diabete mellito e intolleranza al glucosio lieve.
• Tromboflebite migratoria (MT) =sindrome di Trousseau di malignità (il 10% ha questo sintomo) Trombosi venosa spontanea che può risolversi e ripresentarsi a causa del rilascio di PAF e fattori pro-coagulanti da alcuni tumori (l'adenocarcinoma del pancreas è comune)
  • MT associato a neoplasia viscerale, il più delle volte si verifica nella vena superficiale degli arti superiori e inferiori
• Blocco tumorale:segni di pancreatite cronica e ittero ostruttivo
  • Steatorrea (enzima), mancanza di assorbimento della vitamina ADEK, carenza di B12 (B12 perché nessun enzima per scindere il legante R)
  • Sgabello pallido (rilascio della bile nel duodeno)
• Cistifellea non dolente palpabile (quando il tumore si diffonde e blocca anche l'albero biliare in un breve periodo di tempo quindi la pressione di backup causa distensione della cistifellea), solitamente accompagnata da ittero - "Legge di Courvoisier" che afferma che in presenza di una cistifellea ingrossata che non è dolente e accompagnata da lieve ittero, è improbabile che la causa siano calcoli biliari invece suscettibili di malignità come (cancro della cistifellea, cancro del pancreas) – nota per calcoli biliari (dolore addominale del quadricipite superiore destro che si irradia alla spalla destra – Gara)
• Diagnosi differenziale:calcoli biliari vs cancro del pancreas Metastasi:calcoli biliari di solito non palpabili Questa osservazione si verifica perché i calcoli biliari si formano per un lungo periodo di tempo, risultando in una cistifellea rimpicciolita e fibrotica che non si distende facilmente. È meno probabile che questa cistifellea rimpicciolita sia palpabile all'esame
• Diabete secondario (se il tumore si verifica sul corpo o sulla coda)

Marcatori di laboratorio

• Marcatore siero CA19-9, CEA
• SiADH (sindrome paraneoplastica)
• Questi marcatori non sono pensati per la diagnosi ma per la prognosi successiva al trattamento

Diagnosi

• Se è presente ittero – ecografia addominale (per escludere l'ostruzione delle vie biliari) – pancreatite scarsamente visualizzata o necrosi pancreatica dovuta al sovrastante gas intestinale dall'ileo. Anche gli Stati Uniti non vanno bene per i tumori <3 cm di visualizzazione.
• Se l'ittero non è presente, la TC dell'addome può diagnosticare la pancreatite e anche il cancro del pancreas e lo stato metastatico (stadiazione)
• ERCP più sensibile
• US:dilatazione delle vie biliari intra ed extra epatiche da blocco della testa del tumore (fosfatasi alcalina elevata)
• Raggi X:segno del doppio dotto
• Sono frequenti la desmoplasia tumorale (fibrosi stromale) e l'invasione perineurale (diffusione del cancro che circonda il nervo)
• Il più delle volte il cancro si verifica alla testa (75%), al corpo (20%) e alla coda (10%)

Progressione/Corso della malattia/Complicanze

• La prognosi molto sfavorevole prevede una procedura massiccia chiamata procedura Whipple.
• Diabete mellito (non può produrre insulina)
• Blocco del dotto biliare comune (testa del pancreas)
• Trombosi venosa portale

Trattamento e gestione:

• Resezione chirurgica:la procedura Whipple è l'unica speranza di cura (solo il 10% resecabile)
• ERCP/PTC con posizionamento di stent per alleviare l'ostruzione per la palliazione.

• Tumore neuroendocrino del pancreas (PNET)
• Pancreatite acuta