Orvosi tények, szerkesztette:Charles Patrick Davis, MD, PhD
A Hirschsprung-kór (HSCR) a vastagbél vagy a vastagbél veleszületett (születéskor jelen lévő) betegsége. Ez a születési rendellenesség egyik fajtája. A betegségben szenvedő emberek bélrendszerében nem rendelkeznek a széklet normális kiürítéséhez szükséges idegsejtekkel.
A Hirschsprung-kór 5000 újszülöttből körülbelül 1-nél fordul elő. A Down-szindrómás és más egészségügyi problémákkal, például veleszületett szívhibákkal küzdő gyermekek sokkal nagyobb kockázatnak vannak kitéve. Például 100 Down-szindrómás gyermek közül körülbelül egynek van Hirschsprung-kórja is.
A Hirschsprung-betegség veleszületett vagy születéskor jelen van; azonban a tünetek születéskor nyilvánvalóak lehetnek, vagy nem. Ha Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermeke van, nagyobb az esélye annak, hogy több Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermeke születik, mint azoknak, akiknek nincs Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekük. Továbbá, ha egy szülő Hirschsprung-kórban szenved, nagyobb az esélye annak, hogy gyermeke Hirschsprung-kórban szenved. További információért forduljon orvosához.
Egyes újszülötteknél a korai tünet az, hogy a születést követő 48 órán belül elmulasztják az első székletürítést. Egyéb tünetek lehetnek a
A Hirschsprung-kór tünetei kisgyermekeknél és idősebb gyermekeknél a következők lehetnek:
A székrekedés legtöbb oka általában nem súlyos (például fájdalomcsillapítók vagy helytelen táplálkozás miatt). A székrekedésnek azonban vannak súlyosabb okai is, amelyek orvosi kezelést igényelnek, például irritábilis bél szindróma (IBS), depresszió, stroke, Hirschsprung-kór és vastagbélrák.
A székrekedést kísérő egyéb tünetek a kemény széklet, az anális repedések vagy szakadások, a végbélvérzés, a puffadás és az aranyér.
Kattintson ide a székrekedés további okaiért »
Születés előtt a gyermek idegsejtjei általában a belek mentén nőnek a végbélnyílás irányába. Hirschsprung-kór esetén az idegsejtek túl hamar leállnak a növekedésben. Nem világos, hogy miért hagyják abba az idegsejtek növekedését. Egyes Hirschsprung-betegségek öröklöttek, ami azt jelenti, hogy géneken keresztül szülőről gyermekre továbbítják. A Hirschsprung-kórt nem okozza semmi, amit egy anya terhesség alatt tett.
Az izolált Hirschsprung-kór számos gén egyikének mutációiból származhat, beleértve a RET (leggyakoribb), EDNRB és EDN3 géneket. Ennek az állapotnak a genetikája azonban összetett, és még nem teljesen ismert. Míg néha egyetlen gén mutációja okozza az állapotot, bizonyos esetekben több gén mutációira lehet szükség. Az állapot genetikai oka az érintett egyének körülbelül felénél ismeretlen.
Egy genetikai vagy ritka betegség diagnózisának felállítása gyakran kihívást jelent, és a Hirschsprung-kór diagnózisa a
Ha kezelőorvosa Hirschsprung-betegségre gyanakszik, további értékelés céljából gyermekgasztroenterológushoz utalhatja gyermekét – egy olyan orvoshoz, aki gyermekek emésztőrendszeri betegségeire szakosodott.
A Hirschsprung-kór életveszélyes betegség, és a kezelés műtétet igényel. A Hirschsprung-kór miatt műtéten átesett gyermekek a műtét után leggyakrabban jobban érzik magukat. Ha a növekedés lassú volt a Hirschsprung-kór miatt, a növekedés általában javul a műtét után.
A kezeléshez a gyermeksebész áthúzós eljárást vagy sztómás műtétet végez. Bármelyik eljárás során a sebész eltávolíthatja a vastagbél egészét vagy egy részét, amit colectómiának neveznek.
Egyáthúzási eljárás során , a sebész eltávolítja a vastagbélnek azt a részét, amelyből hiányoznak az idegsejtek, és az egészséges részt a végbélnyíláshoz köti. A sebész leggyakrabban röviddel a diagnózis után végez áthúzó eljárást.
Osztómás műtét egy olyan sebészeti eljárás, amely a bél egy részének eltávolításakor a széklet normál mozgását a szervezetből kifelé irányítja. A sztóma létrehozása azt jelenti, hogy a bél egy részét átvezetjük a hasfalon, hogy a széklet elhagyhassa a testet anélkül, hogy áthaladna a végbélnyíláson. A hasüregben lévő nyílást, amelyen keresztül a széklet elhagyja a testet, sztómának nevezik. A sztómához egy kivehető külső gyűjtőtasak, úgynevezett sztómazsák vagy sztómakészülék van rögzítve, és a testen kívül hordják a széklet összegyűjtésére. A gyermeknek vagy a gondozónak naponta többször ki kell ürítenie a tasakot.
Bár a legtöbb Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermeknek nincs szüksége sztómaműtétre, a Hirschsprung-kórban szenvedő gyermeknek sztómaműtétre lehet szüksége, hogy jobban legyen, mielőtt áthúzza a műtétet. Ez időt ad a bél gyulladt területeinek a gyógyulásra. A legtöbb esetben a sztóma átmeneti, és a gyermeknek egy második műtétet kell végeznie az osztóma lezárására és a bél visszacsatolására. Azonban néha a Hirschsprung-kórban szenvedő gyermekeknél állandó sztóma van, különösen akkor, ha a bél egy hosszú szakaszából hiányoznak az idegsejtek, vagy a gyermeknél ismétlődő bélgyulladásos epizódok lépnek fel, amelyeket az egészségügyi szolgáltatók enterocolitisnek neveznek.
A szájüregi műtétek közé tartoznak a következők:
A műtét után gyermekének időre lesz szüksége, hogy alkalmazkodjon vastagbelének új szerkezetéhez.
Általában ezek a problémák idővel javulnak gyermeke orvosának útmutatása alapján. A legtöbb gyereknek végül normális a székletürítése.
A csecsemők jobban érzik magukat a sztómaműtét után, mert könnyen ürítik a gázt és a székletet.
Az idősebb gyermekek is jobban érzik magukat, bár alkalmazkodniuk kell a sztómával való együttéléshez. Meg kell tanulniuk a sztóma gondozását és a sztómazsák cseréjét. Néhány életmódbeli változtatással a sztómás gyermekek normális életet élhetnek. Azonban aggódhatnak amiatt, hogy különböznek a barátaiktól. Egy speciális nővér, az úgynevezett sztómaápoló válaszol a kérdésekre, és megmutatja gyermekének, hogyan kell gondoskodni a sztómáról.
Erős mikrobiom a korai életben, kevesebb légúti fertőzéshez kötve
Hogyan lehet tudni, hogy a sápadt vagy agyagszínű széklet jelenthet problémát?
Az immunterápiában részesülő betegeknek több rostot kell fogyasztaniuk,
A mindennapi közérzete a gyomrától függ? Nem vagy egyedül!
Hogyan Colon biopszia végezzük
A nyelőcsőrák kockázatát csökkentheti ezomeprazol és kis dózisú aszpirin
Mi az a gyomorrák?
Gyomorrákról (gyomorrákról) beszélünk, amikor rendellenes sejtek szaporodnak a gyomorban. Bárhol előfordulhat a gyomorban. Az ilyen típusú rák előfordulása csökken az Egyesült Államokban, mivel a bete
C. diff (C. difficile colitis)
Tények, amelyeket tudnia kell a C. difft (C. difficile vastagbélgyulladás) A C. difficileben colitis láz, hasmenés és hasi fájdalom. Clostridium difficile vastagbélgyulladás (C. difficile Colit
Több embernek van szüksége képzésre az epinefrin életmentő használatával kapcsolatban, mondják a jogvédők
A legfrissebb allergiás hírek Eső vagy süt, az allergiák súlyosak. Tegye az asztma és az allergiák kezelését a megoldásába Tartsa allergiamentes nyaralását idén Anya terhesség előtti súlya és a gyerm