Medizinische Fakten herausgegeben von Charles Patrick Davis, MD, PhD
Die Hirschsprung-Krankheit (HSCR) ist eine angeborene (bei der Geburt vorhandene) Erkrankung des Dickdarms oder Dickdarms. Es ist eine Art von Geburtsfehler. Menschen mit der Krankheit haben nicht die Nervenzellen im Darm, die erforderlich sind, um den Stuhl normal aus dem Körper auszuscheiden.
Die Hirschsprung-Krankheit tritt bei etwa 1 von 5.000 Neugeborenen auf. Kinder mit Down-Syndrom und anderen medizinischen Problemen wie angeborenen Herzfehlern sind einem viel größeren Risiko ausgesetzt. Beispielsweise leidet etwa eines von 100 Kindern mit Down-Syndrom auch an der Hirschsprung-Krankheit.
Die Hirschsprung-Krankheit ist angeboren oder bei der Geburt vorhanden; Die Symptome können jedoch bei der Geburt offensichtlich sein oder auch nicht. Wenn Sie ein Kind mit Morbus Hirschsprung haben, sind Ihre Chancen, mehr Kinder mit Morbus Hirschsprung zu bekommen, größer als bei Menschen, die kein Kind mit Morbus Hirschsprung haben. Auch wenn ein Elternteil an der Hirschsprung-Krankheit leidet, ist die Wahrscheinlichkeit höher, dass sein Kind an der Hirschsprung-Krankheit leidet. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um mehr zu erfahren.
Ein frühes Symptom bei einigen Neugeborenen ist das Ausbleiben des ersten Stuhlgangs innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt. Andere Symptome können sein
Zu den Symptomen der Hirschsprung-Krankheit bei Kleinkindern und älteren Kindern können gehören
Die meisten Ursachen für Verstopfung sind in der Regel nicht schwerwiegend (z. B. aufgrund von Schmerzmitteln oder schlechter Ernährung). Es gibt jedoch schwerwiegendere Ursachen für Verstopfung, die eine medizinische Behandlung erfordern, z. B. Reizdarmsyndrom (IBS), Depression, Schlaganfall, Morbus Hirschsprung und Dickdarmkrebs.
Andere Symptome, die Verstopfung begleiten, sind harter Stuhl, Analfissuren oder -risse, rektale Blutungen, Blähungen und Hämorrhoiden.
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Vor der Geburt wachsen die Nervenzellen eines Kindes normalerweise entlang des Darms in Richtung After. Bei der Hirschsprung-Krankheit hören die Nervenzellen zu früh auf zu wachsen. Warum die Nervenzellen aufhören zu wachsen, ist unklar. Ein Teil der Hirschsprung-Krankheit wird vererbt, was bedeutet, dass sie durch Gene von den Eltern an das Kind weitergegeben wird. Die Hirschsprung-Krankheit wird nicht durch etwas verursacht, was eine Mutter während der Schwangerschaft getan hat.
Die isolierte Hirschsprung-Krankheit kann aus Mutationen in einem von mehreren Genen resultieren, einschließlich der Gene RET (am häufigsten), EDNRB und EDN3. Die Genetik dieser Erkrankung ist jedoch komplex und noch nicht vollständig verstanden. Während eine Mutation in einem einzelnen Gen manchmal den Zustand verursacht, können in einigen Fällen Mutationen in mehreren Genen erforderlich sein. Die genetische Ursache der Erkrankung ist bei etwa der Hälfte der betroffenen Personen unbekannt.
Die Diagnose einer genetischen oder seltenen Krankheit kann oft schwierig sein, und die Diagnose der Hirschsprung-Krankheit basiert auf
Wenn Ihr Arzt die Hirschsprung-Krankheit vermutet, kann er Ihr Kind zur weiteren Abklärung an einen pädiatrischen Gastroenterologen überweisen – einen Arzt, der auf Verdauungskrankheiten bei Kindern spezialisiert ist.
Die Hirschsprung-Krankheit ist eine lebensbedrohliche Krankheit, deren Behandlung eine Operation erfordert. Kinder, die wegen Morbus Hirschsprung operiert werden, fühlen sich nach der Operation meistens besser. Wenn das Wachstum aufgrund der Hirschsprung-Krankheit langsam war, verbessert sich das Wachstum normalerweise nach der Operation.
Zur Behandlung führt ein Kinderchirurg ein Durchziehverfahren oder eine Stomaoperation durch. Bei beiden Verfahren kann der Chirurg den Dickdarm ganz oder teilweise entfernen, was als Kolektomie bezeichnet wird.
Während eines Durchziehvorgangs entfernt ein Chirurg den Teil des Dickdarms, dem Nervenzellen fehlen, und verbindet den gesunden Teil mit dem Anus. Ein Chirurg führt meistens kurz nach der Diagnose ein Durchziehverfahren durch.
Stomachirurgie ist ein chirurgischer Eingriff, der die normale Bewegung des Stuhls aus dem Körper umleitet, wenn ein Teil des Darms entfernt wird. Das Anlegen eines Stoma bedeutet, dass ein Teil des Darms durch die Bauchdecke geführt wird, damit der Stuhl den Körper verlassen kann, ohne durch den Anus zu gelangen. Die Öffnung im Bauchraum, durch die der Stuhl den Körper verlässt, wird als Stoma bezeichnet. Ein abnehmbarer externer Auffangbeutel, genannt Stomabeutel oder Stomaversorgung, wird am Stoma befestigt und außerhalb des Körpers getragen, um den Stuhl aufzufangen. Das Kind oder die Betreuungsperson muss den Beutel mehrmals täglich leeren.
Obwohl die meisten Kinder mit Morbus Hirschsprung keine Stomaoperation benötigen, kann ein Kind, das an Morbus Hirschsprung erkrankt ist, eine Stomaoperation benötigen, um sich zu erholen, bevor es sich dem Durchziehverfahren unterzieht. Dies gibt den entzündeten Darmbereichen Zeit zur Heilung. In den meisten Fällen ist ein Stoma nur vorübergehend und das Kind muss sich einer zweiten Operation unterziehen, um das Stoma zu schließen und den Darm wieder anzubringen. Manchmal haben Kinder mit Hirschsprung-Krankheit jedoch ein permanentes Stoma, insbesondere wenn in einem langen Abschnitt des Darms Nervenzellen fehlen oder das Kind wiederholt Episoden von Darmentzündungen hat, die von Ärzten als Enterokolitis bezeichnet werden.
Stomaoperationen umfassen Folgendes:
Nach der Operation braucht Ihr Kind Zeit, um sich an die neue Struktur seines Dickdarms zu gewöhnen.
Typischerweise bessern sich diese Probleme im Laufe der Zeit unter Anleitung des Arztes Ihres Kindes. Die meisten Kinder haben schließlich einen normalen Stuhlgang.
Säuglinge werden sich nach einer Stomaoperation besser fühlen, da sie Gase und Stuhl leicht ausscheiden können.
Auch ältere Kinder werden sich besser fühlen, obwohl sie sich an das Leben mit einem Stoma gewöhnen müssen. Sie müssen lernen, wie man das Stoma pflegt und wie man den Stomabeutel wechselt. Mit ein paar Veränderungen im Lebensstil können Kinder mit Stoma ein normales Leben führen. Sie können sich jedoch Sorgen machen, anders als ihre Freunde zu sein. Eine spezielle Krankenschwester, Stomaschwester genannt, kann Fragen beantworten und Ihrem Kind zeigen, wie es ein Stoma versorgt.
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